Symposium Lymfklierkanker Vereniging Vlaanderen vzw

Transcriptie

1 Symposium Lymfklierkanker Vereniging Vlaanderen vzw T cel lymfomen: zeldzamere types van lymfomen en hun behandeling Dr. Snauwaert Sylvia AZ Sint-Jan Brugge

2 Wat is een T cel lymfoom? 10-15% Dranoff, Nat.Rev. Cancer, 2004

3 Welke subtypes T cel lymfomen bestaan er? Mature T and NK neoplasms (WHO 2016) T-cell prolymphocytic leukemia T-cell large granular lymphocytic leukemia Chronic lymphoproliferative disorder of NK cells Aggressive NK-cell leukemia Systemic EBV + T-cell lymphoma of childhood * Hydroa vacciniforme like lymphoproliferative disorder * Adult T-cell leukemia/lymphoma Extranodal NK-/T-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-associated T-cell lymphoma Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma * Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the GI tract * Hepatosplenic T-cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Mycosis fungoides Sézary syndrome Primary cutaneous CD30 + T-cell lymphoproliferative disorders Lymphomatoid papulosis Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Primary cutaneous γδ T-cell lymphoma Primary cutaneous CD8 + aggressive epidermotropic cytotoxic T-cell lymphoma Primary cutaneous acral CD8 + T-cell lymphoma * Primary cutaneous CD4 + small/medium T-cell lymphoproliferative disorder * Peripheral T-cell lymphoma, NOS Angioimmunoblastic T-cell lymphoma Follicular T-cell lymphoma * Nodal peripheral T-cell lymphoma with TFH phenotype * Anaplastic large-cell lymphoma, ALK + Anaplastic large-cell lymphoma, ALK * Breast implant associated anaplastic large-cell lymphoma * Swerdlow et al. Blood 2016

4 Welke T cel lymfomen komen het meest voor? Hildyard et al., Clin Med In: Blood disorders, 2017

5 Hoe ontstaat een T cel lymfoom? AACR

6 Hoe wordt de prognose van een T cel lymfoom bepaald? Klinisch onderzoek (PET)-CT Beenmergbiopsie 72% 50% 33% 16% 11% Bloedafname esmo.org

7 Peripheral T-cell lymphoma,nos (PTCL, NOS) Meest voorkomende subtype Vaak stadium III-IV, vaak extra-nodale ziekte Vaak B symptomen Vaak mannen, mediane leeftijd 60 jaar Diagnosis wordt gesteld als andere specifieke types van PTCL werden uitgesloten (NOS = Not Otherwise Specified) Echter: nieuwere Gene Expression Profiling studies zullen waarschijnlijk toelaten deze groep beter af te lijnen in de toekomst en een meer homogene groep te creëren Images Courtesy Dr. A. Shustov (Washington University)

8 PTCL, NOS 38% 19% Iqbal et al., Blood 2014 Al-Zahrani and Savage, Hematol Oncol Clin N Am 2017

9 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma(aitl) Vaak vergrote lever en milt, stadium III of IV Vaak huiduitslag, koorts Vaak oudere leeftijd Associatie met auto-immune ziekten Associatie met hypergammaglobulinemie Afkomstig van T FH cellen: Folliculaire T helper cellen Recurrente mutaties: TET2 (50-75%), DNMT3A, Images Courtesy Dr. A. Shustov (Washington University)

10 Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) Globaal betere prognose Zeer sterk CD30 positief ALK positief (jonger) of ALK negatief (ouder) Werner et al., Blood 2017 Image Courtesy Dr. A. Shustov (Washington University)

11 Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) Parrilla Castellar et al., Blood 2014 Pedersen MB et al., Blood 2017

12 KLassieke behandelingsstrategieën I C yclofosfamide H ydroxydaunorubicine = doxorubicine O ncovin = vincristine P rednisone = cortisone

13 KLassieke behandelingsstrategieën CHOP II DLBCL Schmitz et al., Blood 2010

14 Nieuwe behandelingsstrategieën I Chihara D and Fanale M, Hematol Oncol Clin N Am 2017

15 Nieuwe behandelingsstrategieën II Romidepsin Belinostat Vorinostat Nivolumab Pembrolizumab En verder nog: - Lenalidomide - ITK targeting - JAK/STAT targeting - PI3K- /Y inhibitors - Aurora kinase A inhibitor - mtor inhibitor - Hypomethylerende agentia - Anti-CD30 CAR-T cel crizotinib

16 Het belang van klinische studies bij T cel lymfomen

17