Pemfigïd patiënteninfrmatie ver aut-immuunblaarziekten Bulleus pemfigïd Lineaire IgA dermatse Slijmvliespemfigïd Epidermlysis bullsa acquisita Een aut-immuunziekte Het immuunsysteem van het lichaam beschermt, als het ged is, het lichaam tegen bedreigende indringers (zals bacteriën en virussen, vergif, kanker en weefsels van andere persnen). Deze indringers wrden dr het lichaam herkend als een lichaamsvreemde stf en wrden vernietigd. De lichaamsvreemde stf is een eiwit en wrdt antigeen genemd. Om dit antigeen te vernietigen ntwikkelt het lichaam specifieke antistffen, die p het antigeen van de indringer reageren. De antistf bindt zich aan de indringer en zrgt ervr, dat het immuunsysteem de indringer herkent en vernietigt. Wanneer het immuunsysteem de eigen weefsels en eiwitten aanvalt en vernietigt, is er sprake van een aut-immuunziekte. Pemfigïd Pemfigïd wrdt per jaar bij ngeveer 1 p hnderdduizend mensen vastgesteld. Het is een zeldzame ziekte, die gepaard kan gaan met heel veel jeuk. Pemfigïd is een autimmuunziekte die ntstaat drdat het immuunsysteem antistffen maakt tegen eiwitten in de basale membraan, die de pperhuid van de lederhuid scheidt. Er zijn verschillende vrmen van pemfigïd, maar in deze flder wrden alleen bulleus pemfigïd, slijmvliespemfigïd, lineaire IgA dermatse en epidermlysis bullsa acquisita besprken. Bulleus pemfigïd (BP) Patiënten met BP hebben vaak gespannen blaren, die niet snel breken. Sms is BP alleen p een bepaald gedeelte van het lichaam aanwezig, b.v. p de armen en benen, maar k een grter gedeelte van het lichaam f zelfs het hele lichaam kan aangedaan zijn. Vrkeursplaats is nder andere rnd de navel. Blaren p de slijmvliezen (in de mnd f de neus) kunnen k vrkmen. Een enkele keer hebben patiënten met BP alleen rde jeukbulten, die nit in blaren vergaan.
Lineaire IgA dermatse (LAD) Mensen met LAD hebben veelal jeukende rdheid met p de rand kleine blaren. Net als bij BP kunnen k de slijmvliezen zijn aangedaan. Ok kan er sprake zijn van alleen rde vlekken en jeukbulten, die geen blaren wrden. Slijmvliespemfigïd (MMP) De afkrting vlgt de Engelse benaming Mucus Membrane Pemphigid. Het werd vreger cicatricieel pemfigïd genemd. MMP geeft afwijkingen, die kunnen vrkmen p alle slijmvliezen, zals mnd, neus, gleden, keel, slkdarm en geslachtsrganen. Veelvuldige blaarvrming kan littekenvrming geven. In de slkdarm kan dit vernauwing f zelfs verstpping van de slkdarm verrzaken en wanneer de slijmvliezen van de gen zijn aangedaan kan dit leiden tt blindheid. Sms kmen k huidafwijkingen vr in de vrm van kleine blaren, vaak p het hfd f in de nek, die sms kapt gaan en meestal snel verdwijnen. Epidermlysis bullsa acquisita (EBA) EBA kmt in de eerste plaats p de huid vr, maar kan k de slijmvliezen aantasten. In de klassieke vrm kunnen dr wrijving blaren ntstaan. Deze vrm gaat gepaard met nagelafwijkingen en er ntstaan veel gerstekrrels (milia) p de huid. Er is k een vrm van EBA, bij ngeveer de helft, waarbij patiënten huidafwijkingen hebben, die lijken p BP f LAD. Deze patiënten reageren beter p therapie. Wie krijgt pemfigïd Pemfigïd is niet besmettelijk en niet erfelijk. Het kmt even vaak vr bij mannen als bij vruwen en het kmt vr bij alle vlkeren, rassen en culturen. BP kmt veel vaker vr bij uderen. MMP kmt meer vr bij jnge mensen en mensen van middelbare leeftijd. LAD kmt zwel bij kinderen als bij vlwassenen vr. EBA begint meestal p jng vlwassen leeftijd. De diagnse Omdat pemfigïd relatief weinig vrkmt, is het vaak niet de eerste ziekte waar aan gedacht wrdt wanneer iemand een huidaandening heeft. Als de verschijnselen p het lichaam den denken aan pemfigïd, wrdt aanvullend nderzek gedaan van huid en bled. Men kan een stukje huid nder de micrscp bekijken en gebruiken vr een immunflurescentie-nderzek. Ok wrdt meestal blednderzek gedaan. Met deze nderzeken kunnen antistffen tegen de huideiwitten van de basaalmembraan aangetnd wrden. Ok kan de heveelheid antistf, die meestal de ernst van de ziekte aangeeft, bepaald wrden. De behandeling De behandeling van pemfigïd is gericht p de behandeling van de aangedane huid én p de nderdrukking van de activiteit van de antistffen tegen de bindingseiwitten in de basale membraan. Sms is er sprake van ziekenhuispname, bijvrbeeld mdat iemand z veel en z ernstig aangedane plaatsen p de huid heeft, dat verpleging ndig is. Anderen wrden pgenmen vr het nder cntrle huden van de bijwerkingen van de medicatie. Bij mndafwijkingen wrdt vaak begnnen met tetracycline mndspelingen. 2
Het is mgelijk m BP met crticsterïdenzalf (clbetasl) te behandelen m de aanmaak van de blaren verrzakende antistffen te verminderen f te stppen. Als dit niet lukt met prednisln wrden geslikt, wat meer bijwerkingen geeft. Prednisln wrdt bij vrkeur gebruikt in cmbinatie met immunsuppressiva, zals azathiprine en mycfenlzuur. Immunsuppressiva zijn prednislnsparend, zdat de dsis hiervan eerder verlaagd kan wrden. Vr MMP zijn crticsterïden niet altijd effectief, zdat vergegaan wrdt p andere immuunsuppressieve medicijnen. Dit kunnen zijn Dapsn, cyclfsfamide en antibitica zals dxycycline, tetracycline f mincycline met niacinamide (vit. B3). Deze medicijnen kunnen al dan niet in cmbinatie met crticsterïden wrden vrgeschreven. Bij LAD is Dapsn het middel van de eerste keus. Z ndig wrden k medicijnen vrgeschreven m de bijwerkingen van prednisln en eventueel andere medicijnen te verminderen. Bij patiënten met mndaandeningen kunnen eetprblemen vrkmen. Het is niet wetenschappelijk aangetnd dat alternatieve, hmepathische f andere niettraditinele methden van behandeling succesvl zijn bij pemfigïd. Wel kunnen ze sms bijdragen aan het verminderen van de bijwerkingen en de stress bij het leren mgaan met een chrnische ziekte. Pijn Pijn ten gevlge van de ersieve plekken kan wrden behandeld dr maximaal 6x daags 500 mg paracetaml in te nemen. Op die manier kmt er vldende van het pijnmedicament in het bled en dit geeft betere verlichting van de pijn dan z ndig paracetaml in te nemen. Pijnbehandeling kan het beste wrden verlegd met de behandelend arts. Verzrging van blaren en pen plekken Wnden meten ged verzrgd wrden. Ze genezen dan sneller en de kans p infectie, bledvergiftiging en pijn vermindert. Het gebruik van speciaal verbandmateriaal is ndig, zals vetgazen f silicnengazen f - schuimverband, want te sterk klevend verband kan de kwetsbare huid van een pemfigïdpatiënt lstrekken. Blaren kunnen in beginsel met rust gelaten wrden. Alleen p plaatsen waar ze kapt zullen gaan, kunnen ze met een steriele naald wrden drgeprikt en leeggedrukt. De arts kan behandeling met een antibitische zalf vrschrijven. Open plekken meten wrden behandeld vlgens vrschrift van de arts, b.v. met zinklie f antibitische zalf. Ze kunnen het beste wrden afgedekt met silicnen schuimverband f vetgazen m de kans p infectie en pijn te verkleinen. Het verband met p z'n plaats wrden gehuden met windsel, buisverband f aansluitende (niet knellende) kleding. Krsten kunnen wrden ingesmeerd met een vetzalf. Het nemen van een bad met badlie kan de krsten lsweken. De prgnse De prgnse vr mensen met BP, MMP en LAD is vaak ged, maar het kan lang duren vrdat de juiste cmbinatie en heveelheid medicijnen gevnden is m de ziekte nder cntrle te krijgen. Van udere mensen met BP verlijdt in het eerste jaar, nadat de diagnse gesteld is, 10 tt 40%. 3
Ok na cmplete genezing kan de ziekte weer pvlammen. Het is belangrijk dan direct de arts te waarschuwen, want een snelle behandeling bevrdert het beperkt huden van de gevlgen. Vr mensen met EBA is het meilijk een prgnse te geven. De ziekte kan chrnisch maar wel beperkt zijn. Blaarvrming kan p den duur bij de klassieke vrm invaliderend werken. Wanneer cntact met huisarts f dermatlg Elke nverklaarbare, spntaan ntstane blaar zu bij niet genezen f verergering dr de huisarts f dermatlg gezien meten wrden. Dr nderdrukking van het immuunsysteem is de vatbaarheid vr infecties sterk tegenmen. Het is dan k belangrijk de huisarts te waarschuwen bij krts, ziek velen en infecties. Het verdient aanbeveling ieder jaar een griepprik te halen. De huisarts kan een rl spelen in de behandeling van de bijwerkingen van de medicijnen. Daarm met de huisarts p de hgte zijn van de ziekte, de behandeling en het genezingsprces. Pemfigïd en levenspatrn Meestal kan pemfigïd nder cntrle gehuden wrden met medicijnen en de meeste mensen kunnen p een bepaald mment hun gewne levenspatrn weer ppakken. Sms zijn de bijwerkingen van medicijnen, met name crticsterïden, een beperkende factr. Ok de angst vr het pvlammen van de ziekte kan een rl spelen. Vertellen ver de huidziekte aan familie, vrienden en cllega's kan sms heel meilijk zijn. Veel mensen begrijpen niet wat pemfigïd is en dit kan tt ngemakkelijke situaties leiden. Mensen in de mgeving tnen sms weinig begrip vr verminderde inzet thuis en p het werk dr de ziekte f behandeling. Inzicht in wat de patiënt drmaakt kan veel leed vrkmen. 4
Adressen Centrum vr Blaarziekten Universitair Medisch Centrum Grningen, afd. Dermatlgie Hanzeplein 1 Pstbus 30.001 9700 RB Grningen tel. 050 3618025 fax 050 3612624 www.umcg.nl e-mail: plikliniek@derm.umcg.nl In het Centrum vr Blaarziekten wrden patiënten met blaarziekten gediagnsticeerd en behandeld. In het labratrium van het Centrum wrden bled- en huidmnsters van blaarpatiënten nderzcht, k vr artsen uit andere ziekenhuizen. Het Centrum bestaat sinds 1997 en staat nder leiding van prf.dr M.F. Jnkman. Netwerk Nederland vr Pemphigus en Pemfigïd tel. 0512 537812 www.pemphigus.nl e-mail: inf@pemphigus.nl Bij het Netwerk Nederland vr Pemphigus en Pemfigïd kunnen patiënten en hun partners/ verzrgers terecht vr praktische infrmatie, advies en cntact met medepatiënten. Er is een e-mailgrep van patiënten en er wrden cntactbijeenkmsten gehuden. Internatinal Pemphigus & Pemphigid Fundatin www.pemphigus.rg De Internatinal Pemphigus and Pemphigid Fundatin (IPPF, engelstalig) heeft als del m Pemphigus en Pemfigïd nder de aandacht te brengen bij het publiek en de medische wereld. Ok geeft men infrmatie en bevrdert men nderzek naar betere behandeling en genezing. Deze flder is pgesteld in samenwerking met het Netwerk Nederland vr Pemphigus en Pemfigïd. De infrmatie kmt uit verschillende brnnen en is bedeld vr patiënten. De schrijvers van deze flder aanvaarden geen enkele aansprakelijkheid vr futen in en vrtvleiend uit de inhud van deze flder. 5