casuïstische mededelingen Pseudomyxoma peritonei; een zeldzame tumor, te behandelen met cytoreductieve chirurgie en hypertherme intraperitoneale chemotherapie R.M.Smeenk, V.J.Verwaal en F.A.N.Zoetmulder Drie patiënten, mannen van 47 en 30 en een vrouw van 48 jaar, presenteerden zich met respectievelijk symptomen van een appendicitis, progressieve toename van de buikomvang en een ovariële massa in het bekken. Bij alle drie werd pseudomyxoma peritonei gediagnosticeerd. Zij werden behandeld met een cytoreductieve operatie en hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC). Na een mediane follow-up van 64 maanden (uitersten: 19-89) na de eerste behandeling was de tweede patiënt overleden aan progressieve ziekte, de andere twee waren ziektevrij. Pseudomyxoma peritonei is een zeldzame ziekte, die wordt gekenmerkt door progressieve slijmerige ascites, geproduceerd door een slijmerige tumormassa op peritoneale oppervlakken. De oorspronkelijke tumor is meestal een mucineus adenoom van de appendix. De 5-jaarsoverleving van patiënten die behandeld worden met een cytoreductieve ingreep en HIPEC kan oplopen tot meer dan 80%, afhankelijk van de histopathologische kenmerken en de compleetheid van de cytoreductie. Het herkennen van pseudomyxoma peritonei in een vroeg stadium, waarbij complete cytoreductie nog haalbaar is, kan leiden tot een aanzienlijke overlevingswinst. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:418-23 Pseudomyxoma peritonei wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van slijmerige deposities op het peritoneum en het omentum, met na verloop van tijd slijmerige ascites. De incidentie van deze aandoening bedraagt ongeveer 2 per miljoen inwoners per jaar in Nederland. Sinds 1995 heeft het Nederlands Kanker Instituut-Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis (NKI-AvL) zich ontwikkeld tot een behandelingscentrum voor patiënten met pseudomyxoma peritonei in Nederland. 1 2 In dit artikel willen wij aan de hand van drie ziektegeschiedenissen deze zeldzame ziekte, die soms niet als dusdanig herkend wordt, onder de aandacht brengen. ziektegeschiedenissen Nederlands Kanker Instituut-Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis, afd. Chirurgie, Amsterdam. Hr.R.M.Smeenk, assistent-geneeskundige (thans: Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, afd. Heelkunde, Amsterdam); hr.dr.v.j.verwaal en hr.dr.f.a.n.zoetmulder, chirurgen. Correspondentieadres: R.M.Smeenk, Stadionweg 247-1, 1076 NX Amsterdam (r.m.smeenk@amc.uva.nl). Patiënt A, een 47-jarige man, was elders opgenomen voor een appendectomie, omdat er aanwijzingen waren voor een appendicitis acuta met een appendiculair infiltraat. Pathologisch onderzoek van de appendix toonde een cystadenoom. Patiënt werd 4 jaar later weer gezien met vage bovenbuikklachten en een opgezette buik. De concentratie carcino-embryonaal antigeen (CEA) in het bloed was verhoogd: 34,9 μg/l. Een CT-scan en een cytologisch punctaat toonden het beeld van pseudomyxoma peritonei. In ons instituut werd een laparotomie verricht, waarbij een grote hoeveelheid slijmerige ascites werd verwijderd. Ook werd tumorweefsel gereseceerd door het strippen van het peritoneum en er vond een distale maagresectie plaats, een resectie van het colon transversum, een ileocoecale resectie, een partiële dunnedarmresectie, een rectumresectie, een omentectomie, en een cholecystectomie. Bij de operatie kon niet alle tumorweefsel worden verwijderd; er bleven enige bolletjes pseudomyxoomweefsel achter op de dunne darm en in de leverregio. Vervolgens werd de buikholte peroperatief gespoeld met mitomycine, opgelost in verwarmde spoelvloeistof, zogenaamde hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC). Hierna werden de nodige darmanastomosen aangelegd. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en patiënt werd na 18 dagen ontslagen. Pathologisch onderzoek van het operatiepreparaat toonde het beeld van pseudomyxoma peritonei met af en toe epitheelcellen met enige atypie. In verband met de laatste bevinding kreeg patiënt sys temische chemotherapie met fluorouracil en folinezuur. In de navolgende jaren was er langzame ziekteprogressie en 69 maanden na de initiële behandeling werd patiënt voor de tweede maal geopereerd. Ditmaal werd een macroscopisch complete cytoreductie bereikt. Het postoperatieve beloop 418 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7)
was ongecompliceerd. Bij de laatste follow-up, 19 maanden na de tweede procedure, was patiënt ziektevrij. Patiënt B, een 30-jarige man uit Portugal, werd doorverwezen naar onze kliniek wegens een fors toegenomen buikomvang en het vermoeden van pseudomyxoma peritonei. Door middel van een laparoscopie en intra-abdominale biopsie werd de diagnose bevestigd. De tumormarkers waren fors verhoogd: CEA: 703 μg/l; CA-19.9: > 1000 ku/l (referentiewaarde: < 37). Bij operatie bleek patiënt een geperforeerde appendixtumor te hebben en uitgebreide peritoneale tumorgroei. Er werd 4 l slijmerige ascitesvloeistof verwijderd. Het peritoneum werd gestript en er werden een ileocoecale resectie, een rectosigmoïdresectie, een subtotale maagresectie, een omentectomie, een splenectomie en een cholecystectomie verricht, waarbij een macroscopisch complete cytoreductie kon worden bereikt. Hierna kreeg patiënt HIPEC. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en patiënt werd na 14 dagen ontslagen. Pathologisch onderzoek toonde als primaire tumor een villeus adenoom in de appendix en pseudomyxoma peritonei met weinig epitheelcellen en zonder atypie. Er werd daarom afgezien van systemische chemotherapie. Negen maanden na de behandeling had patiënt een uitgebreid recidief met ascites. Een histologisch biopt toonde een goed gedifferentieerd adenocarcinoom, hetgeen duidde op dedifferentiatie van de tumorcellen. Patiënt werd vervolgens behandeld met systemische chemotherapie met fluorouracil, folinezuur en oxaliplatine. Desondanks trad er ziekteprogressie op en patiënt overleed 10 maanden na het vaststellen van het recidief. Patiënt C, een 48-jarige vrouw, was elders opgenomen omdat een ovariumcarcinoom werd vermoed. Door middel van laparotomie werden uterusextirpatie, adnexextirpatie beiderzijds en omentectomie verricht. Pathologisch onderzoek toonde pseudomyxoma peritonei op basis van een mucineus cystadenoom van de appendix met ovariële metastasen. Aanvankelijk werd gekozen voor een expectatief beleid, maar in een latere fase volgde alsnog chemotherapie met cyclofosfamide en carboplatine wegens een stijging van de concentratie van de tumormerkstof CA-125. Desondanks ontstond er een recidief en patiënte werd verwezen naar onze kliniek. De CEA-waarde was op dat moment 10 μg/l en de hoeveelheid CA-19.9 > 1000 ku/l. Het peritoneum werd gestript en er werd een subtotale maagresectie verricht met een subtotale colectomie, omentectomie, splenectomie en cholecystectomie. Macroscopisch complete cytoreductie was niet mogelijk; er bleven kleine tumorresten van minder dan 2,5 mm in diameter achter rond de lever en op de dunne darm. Vervolgens kreeg patiënte HIPEC en werd een colo stoma aangelegd. Pathologisch onderzoek toonde extra cellulaire slijmophoping met weinig epitheelcellen zonder atypie. Op grond van deze uitslag werd afgezien van systemische chemotherapie. Het postoperatieve beloop verliep aanvankelijk ongecompliceerd en patiënte werd na 21 dagen ontslagen. Na een aantal maanden kreeg patiënte een vesicovaginale fistel, waarvoor een blaasplastiek werd uitgevoerd. Het colostoma werd 3 jaar na de initiële behandeling opgeheven. Tijdens de laatste follow-up, 7 jaar en 5 maanden na de eerste ingreep, was patiënte ziektevrij. beschouwing Pathogenese. In het geval van pseudomyxoma peritonei is de primaire tumor meestal een mucineus adenoom of cystadenoom van de appendix. 3 Progressieve intraluminale slijmvorming en obstructie resulteren uiteindelijk in de vorming van een mucocele. Als deze perforeert, komen slijm en slijmvormende tumorcellen terecht in de buikholte; daar groeien de cellen niet, zoals bij een carcinoom, in rond de plaats van de perforatie om zich aldaar te vermenigvul digen, maar ze verspreiden zich conform het zogenaamde redistributiefenomeen. 4 Dit fenomeen wordt gekenmerkt door de passieve verspreiding van tumorcellen met de stroom van het buikvocht mee. Deze stroom voert van de dunne darm en het mesenterium, waar de buikvloeistof door wordt geproduceerd, langs de paracolische goten naar de open lymfatische uiteinden in het omentum en het diafragma waar de vloeistof wordt geresorbeerd. De tumorcellen blijven aldaar in de openingen van lymfbanen steken en groeien uit tot een grote tumormassa, zoals de omentale koek ( omental cake ) (figuur 1). Daarnaast voert zwaartekracht slijm en tumorcellen naar het bekken, alwaar bij vrouwen een grote paraovariële massa kan ontstaan. Tenslotte kunnen tumorcellen zich nestelen op plakkerige chirurgische wondoppervlakken. figuur 1. Omentale koek ( omental cake ) bij pseudomyxoma peritonei. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7) 419
Op deze wijze kan de karakteristieke verdeling van pseudomyxoma peritonei worden verklaard, met minimale tumorgroei in de appendixregio en vaak veel tumor ter plaatse van de ovaria, het omentum en het diafragma. 3 De dunne darm is vanwege zijn mobiliteit, in tegenstelling tot andere intraperitoneale organen, meestal tot in een laat stadium vrij van tumor. Pathologie. Histopathologisch is pseudomyxoma peritonei in principe een benigne tumor. Er is sprake van adenomateuze epitheelcellen die immunohistochemisch van gastro-intestinale oorsprong blijken te zijn, weinig mitotische activiteit vertonen en die geen neiging tot infiltratieve groei of systemische metastasering hebben. Er is echter een vloeiende overgang tussen het puur benigne pseudomyxoma peritonei en het pseudomyxoma peritonei met meer maligne kenmerken. Ronnett et al. hebben het pseudomyxoma peritonei opgedeeld in 3 pathologische subtypen met verschillende pathologische kenmerken dan wel maligniteitsgraad en prognose. 5 Het belang van deze classificatie ligt in het bepalen van eventuele nabehandeling en het voorspellen van de prognose. Dedifferentiatie van een lage naar een hoge maligniteitsgraad komt voor bij het optreden van een recidief of progressie en betekent een verslechtering van de prognose. 6 Kliniek. Pseudomyxoma peritonei is in essentie een klinische diagnose. De gemiddelde leeftijd van de getroffen patiënten is 57 jaar. 2 De klassieke vorm waarin de ziekte zich aandient komt voor bij 23% van de patiënten en bestaat uit toenemende distensie van de buik, de zogenaamde jelly belly, ten gevolge van progressieve slijmerige ascites. 7 Bij 39% van de vrouwelijke patiënten wordt als eerste een ovariële massa geconstateerd. Deze patiënten bevinden zich vaak reeds in een laat stadium van de ziekte. Bij 14% van de patiënten komt de ziekte aan het licht doordat bij herstel van een hernia inguinalis slijm wordt gevonden. Bij 27% van de patiënten is het eerste symptoom een appendicitis acuta. Deze patiënten bevinden zich juist in een vroeg stadium van de ziekte. Met echografie kan slijmerige ascites of een pathologisch omentum of ovarium worden aangetoond. Het gebruikelijke beeldvormende onderzoek bestaat uit CT, waarbij als karakteristiek beeld vocht van een hogere densiteit wordt gevonden dan andere ascitesvloeistof; kenmerkend zijn verder duimafdrukken ( thumb printing ) op het leveroppervlak en compressie van de maag en darmen (figuur 2). De diagnose staat vast als er tijdens aspiratie van het buikvocht alleen maar kleverig slijm wordt gevonden met nauwelijks of geen epitheelcellen. Ongeveer 60% van de patiënten heeft een verhoogde uitslag van CEA of CA-19.9. 8 Behandeling. De traditionele behandeling van patiënten met een pseudomyxoma peritonei bestaat uit herhaalde en zo mogelijk complete chirurgische cytoreductie, waarbij al het slijm uit de buik wordt geëvacueerd, en uit appendectomie, ileocolectomie, omentectomie en/of ovariëctomie. 9 Het resultaat hiervan is gunstig op de korte termijn, met een lage morbiditeit. Echter, bij bijna alle patiënten recidiveert de ziekte binnen een paar jaar en een tweede cytoreductieve ingreep gaat moeizamer en is minder succesvol. Het tweede symptoomvrije interval is korter en wordt gevolgd door een derde of vierde operatie. Uiteindelijk overlijdt de patiënt ten gevolge van cachexie of aan complicaties van de behandeling. In een groep van 26 patiënten die op deze manier mucineuze ascites lever milt aorta wervelkolom maag figuur 2. CT-scan met de voor pseudomyxoma peritonei kenmerkende impressies ( duimafdrukken ; thumb prints ) op de lever en compressie van de maag door de grote hoeveelheid slijmerige ascites. 420 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7)
thermometer mediane abdominale incisie temperatuursonde gesloten zuigdrains regelbare klemmen 41 C gesloten gefilterd reservoir vacuümregulator tenckhoffkatheter warmtewisselaar rollenpomp drukregelaar figuur 3. Schema van het lavagesysteem voor hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC), ontleend aan een eerdere publicatie. 1 infusiedrain aftapdrain thermometer mosquito - klem peritoneum dunne darm spoelvloeistof lever figuur 4. Peroperatieve opstelling voor hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC). Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7) 421
behandeld werden, was de mediane overleving bijna 3 jaar en de 5-jaarsoverleving 10%. 10 De chirurg Sugarbaker heeft de zogenaamde peritonectomieprocedure geïntroduceerd. 11 Het doel daarvan is om door middel van extraperitoneale dissectie al het pseudomyxoomweefsel te verwijderen om zo een complete cytoreductie te bereiken. Deze procedure kan erg nuttig zijn, vooral in het bekken en ter plaatse van het diafragma. 11 Onlangs heeft een onderzoeksgroep van Memorial Sloan Kettering haar ervaring met deze agressieve vorm van cytoreductief ingrijpen gepubliceerd. 12 Bij 55% van 97 patiënten kon men een complete cytoreductie uitvoeren. Hiermee werd een 10-jaarsoverleving van 21% bereikt, maar slechts 12% van de patiënten was ziektevrij. Belangrijke prognostische factoren waren de volledigheid van de cytoreductie en het pathologische subtype van de tumor. 12 Sugarbaker is een van de voorvechters geweest van het combineren van deze cytoreductieve ingreep met HIPEC. Het idee van HIPEC is dat overgebleven microscopische resten met tumorcellen dan wel macroscopische tumorresten blootgesteld worden aan een hoge dosis chemotherapie onder verhitting. 13 Het grote voordeel van HIPEC is dat het lokale effect nooit bereikt kan worden met systemische toepassing van cytostatica vanwege de daarbij optredende algemene toxiciteit. In het NKI-AvL wordt een cytoreductieve operatie gecombineerd met intraoperatieve HIPEC met mitomycine 35 mg/ m 2 bij een temperatuur van 40-41 C gedurende 90 min. Figuur 3 toont een schematische weergave van het HIPEClavagesysteem en figuur 4 toont de peroperatieve opstelling. De procedure wordt in detail beschreven door Verwaal et al. 14 Het NKI-AvL is het enige behandelingscentrum in Nederland voor patiënten met pseudomyxoma peritonei, maar er is inmiddels al meer dan een jaar een samenwerkingsverband met het St. Antonius Ziekenhuis te Nieuwegein. Uitbreiding van het aantal Nederlandse behandelingscentra voor patiënten met pseudomyxoma peritonei lijkt ons gezien de lage incidentie niet nodig. Prognose. Een cytoreductieve ingreep met HIPEC lijkt een effectieve behandeling voor patiënten met pseudomyxoma peritonei en heeft een aanzienlijke langetermijnoverleving, ondanks de relatief hoge morbiditeit en mortaliteit. 2 15-23 Bij patiënten met een complete cytoreductie en een lage maligniteitsgraad lijkt een 5-jaarsoverleving boven de 80% reëel. Patiënten met een hoge maligniteitsgraad hebben echter met een 5-jaarsoverleving van 20-25% net zo n slechte prognose als patiënten met peritonitis carcinomatosa van colorectale origine. De additionele systemische chemotherapie bij pseudomyxoma peritonei met maligne kenmerken is gebaseerd op de toepassing van systemische chemotherapie bij patiënten met deze peritonitis carcinomatosa van colorectale oorsprong. De waarde van systemische chemotherapie op de overleving en de ziektevrije overleving bij een locoregionale ziekte als pseudomyxoma peritonei is echter twijfelachtig, zoals ook blijkt uit de casus van patiënt B en C. 6 16 In ons instituut zijn wij bij patiënten met pseudomyxoma peritonei met een hoge maligniteitsgraad inmiddels overgegaan van fluorouracil en folinezuur op capecitabine. In de toekomst zal moeten blijken wat de toegevoegde waarde van deze therapie is. conclusie Pseudomyxoma peritonei is een zeldzame ziekte, met als oorsprong meestal een mucineus adenoom van de appendix. Met CT en een histologisch biopt kan nagenoeg steeds de diagnose worden gesteld. Aangezien pseudomyxoma peritonei zich beperkt tot de peritoneaalholte is een locoregionale benadering, bijvoorbeeld cytoreductieve operatie en HIPEC, een zeer geschikte behandeling. J.E.van den Bergh, assistent-geneeskundige, afd. Radiologie, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam, beoordeelde de radiologische afbeeldingen. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 24 oktober 2006 Literatuur 1 Zoetmulder FAN, Vange N van der, Witkamp AJ, Kaag MM, Boot H, Beijnen JH. Hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) bij patiënten met pseudomyxoma peritonei of peritoneummetastasen van colorectaal carcinoom; gunstige eerste ervaringen in het Nederlands Kanker Instituut. Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:1863-8. 2 Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FA. Toxicity and mortality of cytoreduction and intraoperative hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in pseudomyxoma peritonei a report of 103 procedures. Eur J Surg Oncol. 2005;32:186-90. 3 Sugarbaker PH, Ronnett BM, Archer A, Averbach AM, Bland R, Chang D, et al. Pseudomyxoma peritonei syndrome. Adv Surg. 1996;30: 233-80. 4 Sugarbaker PH. Pseudomyxoma peritonei. A cancer whose biology is characterized by a redistribution phenomenon. Ann Surg. 1994;219: 109-11. 5 Ronnett BM, Zahn CM, Kurman RJ, Kass ME, Sugarbaker PH, Shmookler BM. Disseminated peritoneal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis. A clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features, site of origin, prognosis, and relationship to pseudomyxoma peritonei. Am J Surg Pathol. 1995;19:1390-408. 6 Smeenk RM, Verwaal VJ, Antonini N, Zoetmulder FA. Progression of pseudomyxoma peritonei after combined modality treatment: management and outcome. Ann Surg Oncol. 2007;14:493-9. 7 Esqivel J, Sugarbaker PH. Clinical presentation of the pseudomyxoma peritonei syndrome. Br J Surg. 2000;87:1414-8. 8 Carmignani CP, Hampton R, Sugarbaker CE, Chang D, Sugarbaker PH. Utility of CEA and CA 19-9 tumor markers in diagnosis and prognostic assessment of mucinous epithelial cancers of the appendix. J Surg Oncol. 2004;87:162-6. 422 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7)
9 Dejong CHC, Booster MH, Theunissen PHMH, Beets GL, Duin CJ van. Pseudomyxoma peritonei. Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141: 1196-8. 10 Gough DB, Donohue JH, Schutt AJ, Gonchoroff N, Goellner JR, Wilson TO, et al. Pseudomyxoma peritonei. Long-term patient survival with an aggressive regional approach. Ann Surg. 1994;219:112-9. 11 Sugarbaker PH. Peritonectomy procedures. Surg Oncol Clin N Am. 2003;12:703-27, xiii. 12 Miner TJ, Shia J, Jaques DP, Klimstra DS, Brennan MF, Coit DG. Longterm survival following treatment of pseudomyxoma peritonei: an analysis of surgical therapy. Ann Surg. 2005;241:300-8. 13 Witkamp AJ, Bree E de, Goethem R van, Zoetmulder FAN. Rationale and techniques of intra-operative hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Cancer Treat Rev. 2001;27:365-74. 14 Verwaal VJ, Ruth S van, Bree E de, Sloothen GW van, Tinteren H van, Boot H, et al. Randomized trial of cytoreduction and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy versus systemic chemotherapy and palliative surgery in patients with peritoneal carcinomatosis of colorectal cancer. J Clin Oncol. 2003;21:3737-43. 15 Sugarbaker PH. New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol. 2006;7:69-76. 16 Smeenk RM, Verwaal VJ, Zoetmulder FAN. Survival analysis of pseudomyxoma peritonei patients treated by cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Ann Surg. 2007;245: 104-9. 17 Guner Z, Schmidt U, Dahlke MH, Schlitt HJ, Klempnauer J, Piso P. Cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei. Int J Colorectal Dis. 2005;20:155-60. 18 Deraco M, Baratti D, Inglese MG, Allaria B, Andreola S, Gavazzi C, et al. Peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): a strategy that has confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2004;11:393-8. 19 Elias D, Laurent S, Antoun S, Duvillard P, Ducreux M, Pocard M, et al. Pseudomyxomes peritoneaux traites par exerese complete et chimiotherapie intraperitoneale immediate. Gastroenterol Clin Biol. 2003; 27:407-12. 20 Loungnarath R, Causeret S, Bossard N, Faheez M, Sayag-Beaujard AC, Brigand C, et al. Cytoreductive surgery with intraperitoneal chemohyperthermia for the treatment of pseudomyxoma peritonei: a prospective study. Dis Colon Rectum. 2005;48:1372-9. 21 Moran BJ. Establishment of a peritoneal malignancy treatment centre in the United Kingdom. Eur J Surg Oncol. 2006;32:614-8. 22 Bryant J, Clegg AJ, Sidhu MK, Brodin H, Royle P, Davidson P. Systematic review of the Sugarbaker procedure for pseudomyxoma peritonei. Br J Surg. 2005;92:153-8. 23 Yan TD, Black D, Savady R, Sugarbaker PH. A systematic review on the efficacy of cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol. 2007; 14:484-92. Abstract Pseudomyxoma peritonei; a rare tumour that can be treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. Three patients, men aged 47 and 30 and a woman aged 48 years, presented with appendicitis-like symptoms, progressive abdominal distension, and an ovarian pelvic mass, respectively. All three were diagnosed with pseudomyxoma peritonei. Treatment consisted of cytoreductive surgery followed by hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). After a mean follow-up of 64 months (range: 19-89) after initial treatment, the second patient had died of disease progression but the other two were alive and free of disease. Pseudomyxoma peritonei is a rare disease, characterised by progressive intraperitoneal accumulation of mucinous ascites, produced by a mucinous tumour mass on the peritoneal surfaces. The primary tumour is usually a mucinous adenoma of the appendix. Treatment by cytoreductive surgery and HIPEC can result in a 5-year survival rate of more than 80%, depending on the histopathology and the completeness of the cytoreduction. Recognising pseudomyxoma peritonei in an early stage, when complete cytoreduction is still achievable, may result in a considerable improvement in survival. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:418-23 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 17 februari;151(7) 423