Longfibrose in het LUMC

Transcriptie

1 Longfibrose in het LUMC Nieuwe ontwikkelingen omtrend longfibrose Dr. J.J.M. Geelhoed, Longarts Interstitiële en Vasculaire Longziekten LUMC

2 Introductie Nieuwe ontwikkelingen op gebied van diagnostiek en behandeling Behandeling longfibrose individueel bepaald 2 ILD LUMC

3 Diagnostiek weefselonderzoek Bronchusbiopten Chirurgisch longbiopt Cryobiopten 3 Insert > Header & footer

4 COLD studie LUMC in samenwerking met Amsterdam UMC Cryobiopten versus chirurgisch longbiopt 4 Insert > Header & footer

5 Multidisciplinair overleg (MDO) 5 Insert > Header & footer

6 Multidisciplinair overleg (MDO) Meerdere longartsen met aandachtsgebied interstitiële longziekten Thorax radioloog Patholoog Reumatoloog of immunoloog Gespecialiseerd ILD-verpleegkundige 6 Insert > Header & footer

7 Expertisenetwerk longfibrose 3 expertisecentra in Nederland: Erasmus MC, Rotterdam St. Antonius ziekenhuis, Nieuwegein OLVG, Amsterdam Meerdere behandelcentra, waaronder LUMC Overige kleinere ziekenhuizen Structureel MDO tussen expertisecentrum en behandelcentrum 7 Insert > Header & footer

8 Expertisenetwerk longfibrose Transparantie geleverde zorg Waarborgen van kwaliteit Zo snel mogelijk komen tot de juiste diagnose Samengevat: de uitdagingen 1 Te lang! 3 Geen inzicht in keuze zorgorganisatie 5 6 Samenhangende zorg (coördinatie, communicatie) Kennis buiten expertisecentra is aandachtspunt 2 LF onbekend 4 24% krijgt zorg buiten zorgnetwerk 7 8 Breder aanbod van zorg (leven met ziekte) Bereikbaarheid zorgverleners 9 Informatieverschaffing Diagnosefase Beslis welk ziekenhuis Behandelfase LF! Keuze Het pad van de patiënt in de tijd 8 Insert > Header & footer

9 Oorzaken longfibrose Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Longfibrose ikv systeemziekte Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA) Medicamenteus Familiair Asbestose 9 Insert > Header & footer

10 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Leeftijd >50 jaar Meestal (ex)-rokers Soms exacerbaties 10 Insert > Header & footer

11 Ski-ongeluk in Oostenrijk 11 Insert > Header & footer

12 Operatie onder algehele narcose 12 Insert > Header & footer

13 Voorkom exacerbaties Voor operatie Na operatie 13 Insert > Header & footer

14 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Behandeling fibroseremmers: pirfenidone (esbriet) of nintedanib (ovef) Start fibroseremmer 14 Insert > Header & footer

15 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Verandering in FVC volume (ml) na start fibroseremmer Pirfenidon Nintedanib King TE et al. N Engl J Med 2014;370: Richeldi L et al. N Engl J Med 2014;370: Insert > Header & footer

16 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Keuze fibroseremmer aan patient overgelaten 16 Insert > Header & footer

17 Impulsis-on studie Nintedanib effect blijft bestaan na 4 jaar behandeling Acceptabele bijwerkingen 17 Insert > Header & footer

18 IPF Lopende studies SPIRIT Biogen: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study to evaluate the Efficacy and Safety of BG00011 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF Diffusie capaciteit 30% en 79% FVC 50% Subcutane injectie 18 Insert > Header & footer

19 IPF Lopende studies BI Fase 1: Safety, tolerability, and pharmacokinetics of multiple rising oral doses of BI in patients with idiopathic pulmonary fibrosis on no background anti-fibrotic. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF FVC 50%, diffusie 30% Geen luchtwegobstructie Geen huidig fibroseremmer gebruik (minimaal 3 maanden gestopt) Tablet tweemaal daags 19 Insert > Header & footer

20 IPF Lopende studies Isabella: A Phase 3, randomized, double-blind, parallel-group, placebo controlled multicenter study to evaluate the efficacy and safety of two doses of GLPG1690 in addition to local standard of care for minimum 52 weeks in subjects with idiopathic pulmonary fibrosis. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF < 5 jaar voorafgaand aan het screeningsbezoek FVC 45%, diffusie 30% Geen luchtwegobstructie Afwezigheid van acute IPF-excarcerbatie 6 maanden voor screening 20 Insert > Header & footer

21 IPF Lopende studies Dieet studie: An open label phase IV, multicenter, international, interventional study to evaluate the effect of diet on gastrointestinal adverse events in patients with IPF treated with pirfenidone. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF Gaat starten met pirfenidon 21 Insert > Header & footer

22 IPF Geplande studies Atlas Study: A randomized Open-Label, Phase 1b study of the pirfenidone solution for Inhalation (AP01) in patients with Idiopathic Pulmonary fibrosis Scenic (RVT1601-CC-04): A randomized double-blind, Placebocontrolled, Dose Ranging, Efficacy and Safety with Inhaled RVT-1601 or the treatment of Persistent Cough in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis Diurnal variation in FVC in Fibrotic ILDs (DIVA): Evaluation of diurnal variation in forced vital capacity in patients with fibrotic interstitial lung diseases using home spirometry 22 Insert > Header & footer

23 Oorzaken longfibrose Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Longfibrose ikv systeemziekte Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA) Medicamenteus Familiair Asbestose 23 Insert > Header & footer

24 Systeemziekten en longfibrose Reumatoide artritis (RA) Systemische sclerose Poly-/dermatomyositis (PM/DM) Syndroom van Sjogren Systemische lupus erythematosus (SLE) 24 Insert > Header & footer

25 Behandeling systeemziekten Afweer remmende middelen Prednison Methotrexaat, azathioprine, cellcept Infliximab, rituximab, cyclofosfamide Fibroseremmers mogelijk effectief bij systemische sclerose: SENSCIS studie 25 Insert > Header & footer

26 SENSCIS studie Gerandomiseerde studie onder 576 systemische sclerose patienten Nintedanib versus placebo Totaal 41 ml verschil in FVC daling Geen verschil in bijwerkingen profiel tov IPF 26 Insert > Header & footer

27 Behandeling longfibrose Medicamenteus Ondersteunend Longtransplantatie Begeleiding en/of palliatieve zorg 27 Insert > Header & footer

28 Longtransplantatie Enige genezende behandeling Erasmus MC Rotterdam, UMC Utrecht en UMC Groningen Kennismakingsgesprek Opname voor screening 28 Insert > Header & footer

29 Begeleiding en/of palliatieve zorg 29 Insert > Header & footer

30 Begeleiding en/of palliatieve zorg Timing om end of life issues bespreekbaar te maken is moeilijk Van Manen et al, ERJ Open Res Feb Overgaard D et al. Eur Respir J 2016;47: ; Thickett DR et al. Thorax 2014;69: ; Bajwah S et al. BMJ Support Palliat Care 2013;3: Insert > Header & footer

31 Toekomst Nieuwe studies bij IPF Fibroseremmers bij systeemziekten Regionaal netwerk Individueel zorgplan 31 Insert > Header & footer

32 Regionaal netwerk Erasmus MC en LUMC Database longfibrose bij systeemziekten Oorzaak van longfibrose bij systemische sclerose Protonenstudie: longkanker en ILD 32 Insert > Header & footer

33 Individueel zorgplan Persoonlijk boekje Inlegkaarten met te bespreken items Houvast gedurende gehele traject 33 Insert > Header & footer

34 Vragen? 34 Insert > Header & footer