Longfibrose in het LUMC

Transcriptie

1 Longfibrose in het LUMC Huidige situatie en toekomstvisie JJM Geelhoed, Longarts Interstitiële en Vasculaire Longziekten LUMC

2 Introductie Wat is longfibrose en hoe stel je de diagnose Oorzaken longfibrose Lopende studies Behandeling individueel bepaald Toekomst 2 ILD LUMC

3 Longfibrose Longfibrose is een ernstige en zeldzame ziekte Valt onder de interstitiële longziekten Interstitium is de ruimte tussen longblaasjes en de bloedvaten Bindweefsel rondom longblaasjes Longblaasjes minder goed in staat zuurstof aan bloed af te geven 3 Insert > Header & footer

4 Longfibrose Zowel bij mannen als vrouwen Merendeel leeftijd boven de 50 jaar Jaarlijks nieuwe patiënten erbij 4 Insert > Header & footer

5 Anamnese Algemene symptomen: kortademigheid bij inspanning, droge hoest en/of vermoeidheid Duur van de klachten Snelheid en progressie van klachten Comorbiditeit (emfyseem, cardiaal) Werk- en omgevingsfactoren Medicatie Roken Systeemklachten 5 Insert > Header & footer

6 Lichamelijk onderzoek Longgeluiden: crepitaties Trommelstokvingers (clubbing) Huidafwijkingen Gewrichtsafwijkingen 6 Insert > Header & footer

7 Aanvullend onderzoek - bloed Bezinking Auto-immuun serologie Lever- en nierfunctie Expositie / allergie 7 Insert > Header & footer

8 Aanvullend onderzoek CT-thorax 8 Insert > Header & footer

9 Aanvullend onderzoek - longfunctie 9 Insert > Header & footer

10 Aanvullend onderzoek longfunctie beloop 10 Insert > Header & footer

11 Aanvullend onderzoek bronchoscopie 11 Insert > Header & footer

12 Aanvullend onderzoek weefselonderzoek Bronchusbiopten Cryobiopten Chirurgisch longbiopt 12 Insert > Header & footer

13 COLD studie LUMC in samenwerking met Amsterdam UMC Cryobiopten versus chirurgisch longbiopt 13 Insert > Header & footer

14 Multidisciplinair overleg (MDO) 14 Insert > Header & footer

15 Multidisciplinair overleg (MDO) Meerdere longartsen met aandachtsgebied interstitiële longziekten Thorax radioloog Patholoog Reumatoloog of immunoloog Gespecialiseerd ILD-verpleegkundige 15 Insert > Header & footer

16 Expertisenetwerk longfibrose 3 expertisecentra in Nederland: Erasmus MC, Rotterdam St. Antonius ziekenhuis, Nieuwegein OLVG, Amsterdam Meerdere behandelcentra, waaronder LUMC Overige kleinere ziekenhuizen Structureel MDO tussen expertisecentrum en behandelcentrum 16 Insert > Header & footer

17 Expertisenetwerk longfibrose Transparantie geleverde zorg Waarborgen van kwaliteit Zo snel mogelijk komen tot de juiste diagnose Samengevat: de uitdagingen 1 Te lang! 3 Geen inzicht in keuze zorgorganisatie 5 6 Samenhangende zorg (coördinatie, communicatie) Kennis buiten expertisecentra is aandachtspunt 2 LF onbekend 4 24% krijgt zorg buiten zorgnetwerk 7 8 Breder aanbod van zorg (leven met ziekte) Bereikbaarheid zorgverleners 9 Informatieverschaffing Diagnosefase Beslis welk ziekenhuis Behandelfase LF! Keuze Het pad van de patiënt in de tijd 17 Insert > Header & footer

18 Oorzaken longfibrose Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Longfibrose ikv systeemziekte Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA) Medicamenteus Familiair Asbestose 18 Insert > Header & footer

19 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Leeftijd >50 jaar Meestal (ex)-rokers Soms exacerbaties 19 Insert > Header & footer

20 Ski-ongeluk in Oostenrijk 20 Insert > Header & footer

21 Operatie onder algehele narcose 21 Insert > Header & footer

22 Voorkom exacerbaties Voor operatie Na operatie 22 Insert > Header & footer

23 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Behandeling fibroseremmers: pirfenidon (esbriet) of nintedanib (ovef) Start fibroseremmer 23 Insert > Header & footer

24 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Verandering in FVC volume (ml) na start fibroseremmer Pirfenidon Nintedanib King TE et al. N Engl J Med 2014;370: Richeldi L et al. N Engl J Med 2014;370: Insert > Header & footer

25 Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Keuze fibroseremmer aan patiënt overgelaten 25 Insert > Header & footer

26 Impulsis-on studie Nintedanib effect blijft bestaan na 4 jaar behandeling Acceptabele bijwerkingen 26 Insert > Header & footer

27 IPF Lopende studies SPIRIT Biogen: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Study to evaluate the Efficacy and Safety of BG00011 in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF Diffusie capaciteit 30% en 79% FVC 50% Subcutane injectie 27 Insert > Header & footer

28 IPF Lopende studies BI Fase 1: Safety, tolerability, and pharmacokinetics of multiple rising oral doses of BI in patients with idiopathic pulmonary fibrosis on no background anti-fibrotic. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF FVC 50%, diffusie 30% Geen luchtwegobstructie Geen huidig fibroseremmer gebruik (minimaal 3 maanden gestopt) Tablet tweemaal daags 28 Insert > Header & footer

29 IPF Lopende studies Isabella: A Phase 3, randomized, double-blind, parallel-group, placebo controlled multicenter study to evaluate the efficacy and safety of two doses of GLPG1690 in addition to local standard of care for minimum 52 weeks in subjects with idiopathic pulmonary fibrosis. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF < 5 jaar voorafgaand aan het screeningsbezoek FVC 45%, diffusie 30% Geen luchtwegobstructie Afwezigheid van acute IPF-excarcerbatie 6 maanden voor screening 29 Insert > Header & footer

30 IPF Lopende studies Dieet studie: An open label phase IV, multicenter, international, interventional study to evaluate the effect of diet on gastrointestinal adverse events in patients with IPF treated with pirfenidone. Belangrijkste inclusie criteria: Diagnose IPF Gaat starten met pirfenidon 30 Insert > Header & footer

31 IPF Geplande studies Atlas Study: A randomized Open-Label, Phase 1b study of the pirfenidone solution for Inhalation (AP01) in patients with Idiopathic Pulmonary fibrosis Scenic (RVT1601-CC-04): A randomized double-blind, Placebocontrolled, Dose Ranging, Efficacy and Safety with Inhaled RVT-1601 or the treatment of Persistent Cough in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis Diurnal variation in FVC in Fibrotic ILDs (DIVA): Evaluation of diurnal variation in forced vital capacity in patients with fibrotic interstitial lung diseases using home spirometry 31 Insert > Header & footer

32 Oorzaken longfibrose Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) Longfibrose ikv systeemziekte Chronische extrinsieke allergische alveolitis (EAA) Medicamenteus Familiair Asbestose 32 Insert > Header & footer

33 Systeemziekten en longfibrose Reumatoide artritis (RA) Systemische sclerose Poly-/dermatomyositis (PM/DM) Syndroom van Sjogren Systemische lupus erythematosus (SLE) 33 Insert > Header & footer

34 Systeemziekte en longfibrose Antinucleaire antistoffen (ANA) SLE 90% Systemische sclerose 90% Syndroom van Sjögren 70-90% PM/DM 30 % RA % Gezonde personen 5-10 %

35 Reumatoïde artritis Chronische ontsteking van met name de kleinere (hand)gewrichten Vrouwen 2-3x meer aangedaan Voorkeursleeftijd jaar

36 Longbetrokkenheid RA Ongeveer 50% patiënten long betrokkenheid Optreden van ILD bij RA geassocieerd met kortere overleving Roken risicofactor voor ontwikkelen ILD Op CT vergelijkbaar beeld met IPF

37 Systeemziekten en longfibrose Reumatoide artritis (RA) Systemische sclerose Poly-/dermatomyositis (PM/DM) Syndroom van Sjogren Systemische lupus erythematosus (SLE) 37 Insert > Header & footer

38 Systemische sclerose Vrouwen veel meer dan mannen (4-5:1) Voorkeursleeftijd jaar Systemische vorm en vorm beperkt tot de huid Fenomeen van Raynaud 38 Insert > Header & footer

39 Longbetrokkenheid systemische sclerose Longfibrose Slokdarm problemen Pulmonale hypertensie

40 Pulmonale hypertensie Relatie tussen longproblemen en hartfalen

41 Behandeling systeemziekten Afweerremmende middelen Prednison Methotrexaat, azathioprine, cellcept Infliximab, rituximab, cyclofosfamide Lopende studies: fibroseremmers mogelijk effectief bij systeemziekten (data volgen) 41 Insert > Header & footer

42 Behandeling longfibrose Medicamenteus Ondersteunend Longtransplantatie Begeleiding en/of palliatieve zorg 42 Insert > Header & footer

43 Ondersteunende behandeling Fysiotherapie Longrevalidatie Zuurstoftherapie 43 Insert > Header & footer

44 Longtransplantatie Enige genezende behandeling Erasmus MC Rotterdam, UMC Utrecht en UMC Groningen Kennismakingsgesprek Opname voor screening 44 Insert > Header & footer

45 Begeleiding en/of palliatieve zorg 45 Insert > Header & footer

46 Begeleiding en/of palliatieve zorg Timing om end of life issues bespreekbaar te maken is moeilijk Van Manen et al, ERJ Open Res Feb Overgaard D et al. Eur Respir J 2016;47: ; Thickett DR et al. Thorax 2014;69: ; Bajwah S et al. BMJ Support Palliat Care 2013;3: Insert > Header & footer

47 Toekomst Nieuwe studies bij IPF Fibroseremmers bij systeemziekten Regionaal netwerk Individueel zorgplan 47 Insert > Header & footer

48 Regionaal netwerk Erasmus MC en LUMC Database longfibrose bij systeemziekten Oorzaak van longfibrose bij systemische sclerose Protonenstudie: longkanker en ILD 48 Insert > Header & footer

49 Individueel zorgplan Persoonlijk boekje Inlegkaarten met te bespreken items Houvast gedurende gehele traject 49 Insert > Header & footer

50 Patiëntendag 50 Insert > Header & footer

51 Vragen? 51 Insert > Header & footer