NHL symposium. Down & Alzheimer. dr. Alain Dekker Rijksuniversiteit Groningen Universitair Medisch Centrum Groningen

Transcriptie

1 NHL symposium Down & Alzheimer dr. Alain Dekker Rijksuniversiteit Groningen Universitair Medisch Centrum Groningen

2 Wat is het verschil tussen dementie en de ziekte van Alzheimer?

3 Dementie versus alzheimer Dementie: verzamelnaam van klinische symptomen Verschillende onderliggende ziektes: Frontotemporale dementie Andere oorzaak Dementie met Lewy-lichaampjes puur 3% met AD 12% 15% 5% 5% Vasculaire dementie gemixt puur 5% 15% 60% Ziekte van Alzheimer

4 1906 Alzheimer beschrijft Auguste D.

5 Wat gebeurt er in het brein bij Alzheimer?

6 Amyloïd plaques Ophoping amyloïd buiten de zenuwcel in plaques Alzheimer zieke zenuwcellen Gezonde zenuwcellen

7 Amyloïd plaques

8 Tau kluwens Gezonde zenuwcel Gezond Tau-eiwit voor transportroutes in de cel Alzheimer zenuwcel Alzheimer Ophoping van tau-eiwit in de zenuwcel: kluwens Ophoping van tau-eiwit verhindert transport: cel sterft af

9 Tau kluwens

10 Afsterven zenuwcellen (atrofie) Normaal Alzheimer Hippocampus

11 Waarom hebben mensen met downsyndroom zo n hoge kans op de ziekte van Alzheimer? Op 65-jarige leeftijd heeft ±75% dementie ontwikkeld door de ziekte van Alzheimer

12 John Langdon Down 1866: Eerste beschrijving London Hospital Reports Jérôme Lejeune 1959: Ontdekking trisomie 21

13 Downsyndroom = trisomie 21 Meest voorkomende genetische oorzaak van verstandelijke beperking

14 Link tussen alzheimer en downsyndroom Chromosoom 21 bevat het gen voor het alzheimereiwit amyloïd 3x chromosoom 21, dus extra aanmaak van amyloïd Plakkerig eiwit: vroege ophoping plaques

15 Dementie-gerelateerde gedragsveranderingen bij mensen met downsyndroom

16 Dementiesymptomen Amnesie (geheugenverlies) Cognitief Apraxie (handelingsstoornis) Afasie (taalstoornis) Niet-cognitief Agnosie (herkenningsstoornis) Activiteiten v/h Dagelijks Leven (ADL) Gedragssymptomen Psychologische symptomen

17 Gedragsveranderingen Angst Slaapproblemen Prikkelbaarheid & agressie BPSD Psychose: wanen & hallucinaties Apathie & depressie Ontremd gedrag Verstoring van eetlust en eetgedrag

18 Gedragsveranderingen: gevolgen Gedragsveranderingen komen veel voor bij dementie Lijden é Versnelde cognitieve achteruitgang Kwaliteit van leven ê BPSD Institutionalisering Zorglast é Kosten é

19 Gedragsveranderingen: verloop in de tijd Gedragsveranderingen kunnen optreden voor, rond of na diagnose Vroege symptomen Agitatie % patiënten Depressie Sociale terugtrekking Dag/nacht ritme Angst Diagnose Prikkelbaarheid Dwalen Agressie Hallucinaties Algemene bevolking Stemmingswisselingen Onacceptabel gedrag Wanen Seksueel ongepast gedrag Tijd voor/na de alzheimerdiagnose (in maanden) Jost & Grossberg, 1996

20 Hoe zit het bij downsyndroom? Schalen voor de algemene bevolking niet aangepast voor downsyndroom Dementielijsten verstandelijke bep. evalueren gedrag niet zo uitgebreid Nieuwe aangepaste gedragslijst Informanteninterview

21 Gedragssecties 83 items over symptomen, onderverdeeld in 12 secties: 1. Angst 2. Slaapproblemen 3. Prikkelbaarheid 4. Koppigheid 5. Agitatie (onrust) & stereotiep gedrag 6. Agressie 7. Apathie 8. Depressieve kenmerken 9. Waanideeën 10. Hallucinaties 11. Ontremd & seksueel gedrag 12. Eet- en drinkgedrag

22 Studiegroepen Afgenomen BPSD-DS interviews n = 299 Uitgesloten BPSD-DS interviews n = 18 Geldige interviews n = 281 Geen dementie (n=149) Twijfelachtige dementie (n=65) Gediagnosticeerde dementie (n=67) Geslacht 49% man 52% man 49% man Leeftijd 47.4 ( ) 53.3 ( ) 57.9 ( )

23 Veranderingen Focus op frequentieveranderingenover tijd Gedrag in de laatste zes maanden vs. Typisch/karakteristiek gedrag voordat achteruitgang optrad Uitgesproken toename in demente groep Symptomen van angst, apathie en depressie Toename in demente groep Slaapproblemen, agitatie (onrust) & stereotiep gedrag, agressie, en eet- en drinkproblemen

24 Uitgelicht: apathie Personen (%) Geen Twijfel Dementie Gebrek aan initiatief 91 8 Geen Twijfel Dementie Gebrek aan interesse voor bekende dingen 95 5 Geen Twijfel Dementie Gebrek aan interesse voor nieuwe dingen 93 7 Geen Twijfel Dementie Moeilijk te motiveren om taken te doen Geen Twijfel Dementie Taken niet zelfstandig gedaan krijgen Frequentieverandering: afname onveranderd toename Zelfde beeld bij: - Sociale terugtrekking - Weinig bijdrage aan gesprekken Frequentietoename van apathie-symptomen Meest voorkomend in demente groep Al aanzienlijk in twijfelgroep: vroeg signaal?

25 Uitgelicht: angstig gedrag Personen (%) Geen Twijfel Dementie 94 6 Geen Twijfel Dementie 91 8 Geen Twijfel Dementie 95 5 Geen Twijfel Dementie Frequentieverandering: afname onveranderd toename Zorgen maken over gebeurtenissen Niet kunnen ontspannen Bang om alleen gelaten te worden Snel in paniek Frequentietoename van angst-symptomen Meest voorkomend in demente groep Al aanzienlijk in twijfelgroep: vroeg signaal?

26 Samengevat Ziekte van Alzheimer Meest voorkomende oorzaak van dementie Gekenmerkt door ophopingen van amyloïd- en tau-eiwit in brein ±75% mensen met downsyndroom ontwikkelt dementie Genetische oorzaak: amyloïd chromosoom 21 Weinig hulpmiddelen beschikbaar voor dementie diagnostiek bij VB Dementiegerelateerde gedragsveranderingen mogelijk vroeg signaal Toenames in symptomen van angst, apathie en depressie zijn het meest uitgesproken

27 Nalezen?

28 Met veel dank aan: Alle mensen met downsyndroom Informanten: begeleiders, familieleden Interviewers Deelnemende organisaties Gratama Stichting J. Th. Guepin Stichting Onderzoek Downsyndroom