Een nieuw hartgeruis bij een patiënt met hartfalen: niet altijd een klepafwijking

klinische lessen Een nieuw hartgeruis bij een patiënt met hartfalen: niet altijd een klepafwijking H.C.Groenewegen, G.J.Brandon Bravo Bruinsma en J-H.E.Dambrink Dames en Heren, Een niet-frequente complicatie van het acute myocard infarct is een ruptuur van het interventriculaire septum (septumruptuur (VSR)). De frequentie van een VSR is door het gebruik van reperfusietherapie afgenomen van 1-2 tot 0,5% (bij trombolyse tot 0,5%, bij primaire angioplastiek nog lager). 1-3 Het natuurlijke beloop van een VSR vóór de toepassing van reperfusietherapie kende een sterfte van 25% in de eerste 24 uur, 50% in de eerste week en 80% in de eerste 4 weken. 4 In het reperfusietijdperk is deze slechte prognose vrijwel onveranderd gebleven. 2 Snelle chirurgische behandeling kan de sterftekans evenwel halveren (van 94% sterfte na 30 dagen bij medicamenteuze behandeling naar 47% in een chirurgisch behandelde groep) en is naar huidige inzichten de aangewezen behandeling van een VSR. 2 5 Gezien de aanzienlijke vermindering van de sterfte die door snelle chirurgische behandeling bereikt kan worden, is snelle herkenning van een VSR van groot belang. Aan de hand van twee ziektegeschiedenissen illustreren wij wanneer aan een VSR gedacht moet worden en welke andere aandoeningen in de differentiaaldiagnose kunnen worden overwogen. Patiënt A, een 78-jarige man, bezocht de huisarts met sinds een dag bestaande kortademigheid en perifeer oedeem. Hij was bekend wegens chronisch obstructief longlijden (COPD), diabetes mellitus type 2 en 2-takscoronairlijden bij een goede functie. Een aantal jaren eerder onderging hij een coronaire bypassoperatie waarbij 3 distale anastomosen werden aangelegd. Patiënt had sinds deze operatie geen angina-pectorisklachten meer en gebruikte alleen acetylsalicylzuur. Patiënt had geen koorts. De huisarts stelde de diagnose exacerbatie COPD en schreef een kuur prednisolon voor. De kortademigheidsklachten waren echter na 2 dagen niet minder en de bloeddruk van de patiënt was gedaald tot 90/50 mmhg. Oriënterend laboratoriumonderzoek toonde Isala Klinieken, locatie Weezenlanden, Groot Weezenland 20, 8011 JW Zwolle. Afd. Cardiologie: hr.h.c.groenewegen, arts; hr.dr.j-h.e.dambrink, cardioloog. Afd. Cardiothoracale Chirurgie: hr.dr.g.j.brandon Bravo Bruinsma, cardiothoracaal chirurg. Correspondentieadres: hr.dr.j-h.e.dambrink (jhe.dambrink@diagram-zwolle.nl). verhoogde glucosewaarden. Daarop verwees de huisarts de patiënt naar ons centrum onder de werkdiagnose exacerbatie COPD met secundair ontregelde diabetes mellitus en dehydratie. Bij herhaling van de anamnese op de Eerste Hulp van ons ziekenhuis bleek patiënt 2 dagen vóór het begin van de kortademigheid pijn op de borst te hebben gehad die hij herkende van vóór de bypassoperatie. Bij lichamelijk onderzoek werd een matig zieke, kortademige en grauwe man gezien met een bloeddruk van 140/80 mmhg en een regulair- equale pols van 80 slagen/min. De centraalveneuze druk was verhoogd. Bij auscultatie van het hart werd een holosystolisch, crescendo-decrescendo hartgeruis graad 4/6, gehoord ter hoogte van de 4e intercostale ruimte, tussen apex en sternum. Bij verder lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen geconstateerd. Het bloedonderzoek vermeldde de volgende uitslagen (tussen haakjes de referentiewaarden): natrium: 122 mmol/l (135-145); kalium: 6,9 mmol/l (3,5-5,0); glucose: 40,0 mmol/l (4,0-6,4); creatinine: 147 μmol/l (75-110); lactaatdehydrogenase (LDH): 678 U/l (150-300); creatinekinase (CK): 141 U/l (< 120); CK-MB: 25 U/l (< 4-5% van totaal CK); lactaat: 5,5 mmol/l (0,6-2,4); C-reactieve proteïne (CRP): 55 mg/l (< 10); BSE: 38 mm/h (< 20); leukocyten: 22 10 9 /l (4,3-10,0). Analyse van arterieel bloedgas gaf de volgende waarden: Po 2 : 12,4 kpa (10,0-13,3); Pco 2 : 3,0 kpa (4,7-6,4); actueel bicarbonaat: 12,2 mmol/l (22-29); ph: 7,35 (7,35-7,45) en zuurstofsaturatie: 97% (95-98). Er werd geconcludeerd dat er een respiratoir gecompenseerde metabole acidose bestond, bij dehydratie en een ontregelde elektrolytenbalans, op basis van een hyperglykemie bij ontregelde diabetes mellitus type 2. Het ECG liet een nieuw bundeltakblok zien met pathologische Q-golven in afleidingen III en avf en ST-segmentdepressies in afleidingen V2 tot en met V6. De thoraxfoto toonde versterkte longvaattekening in het midden- en onderveld en rechts basaal. Op basis hiervan werd de hoofddiagnose gesteld: semi-recent inferieur myocardinfarct gecompliceerd door secundaire decompensatio cordis. Het hartgeruis werd geduid als bijkomende mitralisinsufficiëntie bij een myocardinfarct. Patiënt werd door de internist in eerste instantie succesvol behandeld met insuline intraveneus en kaliumsuppletie. Verder werd gestreefd naar een negatieve vochtbalans door middel van vochtbeperking en lisdiuretica. Ned Tijdschr Geneeskd 2005 16 april;149(16) 845

Een dag later werd transthoracale dopplerechocardiografie verricht naar aanleiding van het gehoorde hartgeruis en de weinig verbeterende hemodynamische toestand van de patiënt (bloeddruk 100/60 mmhg en onveranderde kortademigheid). Dit onderzoek toonde een redelijke functie met wandbewegingsstoornissen inferoapicaal. Het dopplersignaal deed een bidirectionele bloedstroom vermoeden door het distale deel van het septum tussen en ; tevens bestonden er aanwijzingen voor verhoogde rechtsdrukken. Aansluitend werd een rechts- en linkszijdige hartkatheterisatie uitgevoerd. De rechtsdrukken bleken sterk verhoogd, met een gemiddelde atriumdruk van 18 mmhg en een systolische druk in de A. pulmonalis van 43 mmhg en diastolisch van 25 mmhg. De gemengd veneuze saturatie in het atrium was 43% en in de A. pulmonalis 60%. Derhalve was er een links-rechtsshunt, op basis van een VSR. De shuntgrootte werd berekend op 2:1 (de bloedstroom naar de longen is daarbij 2 maal zo groot als die in de aorta), duidend op een hemodynamisch belangrijke shunt. Bij coronairangiografie waren alle bypasses doorgankelijk behalve de anastomose op de ramus interventricularis posterior (ramus descendens posterior) die op meerdere plaatsen klinisch relevante stenosen had. Van het natieve systeem waren de ramus circumflexus, de ramus interventricularis anterior (ramus descendens anterior) en de coronairarterie volledig afgesloten. Een intra-aortale ballonpomp werd ingebracht en patiënt werd met spoed geopereerd. Tijdens de operatie werd een ruptuur waargenomen in het distale deel van het septum in de nabijheid van de apex. Een resectie volgens Daggett van het geruptureerde septum en geïnfarceerde myocard werd uitgevoerd en de niet-geïnfarceerde wondranden werden aan een patch vastgehecht (figuur 1). Er kon zonder problemen ontwend worden van de hart-longmachine. Postoperatief ontstond het beeld van een acute buik bij een progressief verslechterende circulatie ondanks maximale hemodynamische ondersteuning. Bij diagnostische laparotomie werd uitgebreide necrose van de dunnedarmlissen gezien met beginnende perforatie. Gezien de infauste prognose werd besloten tot een conservatief beleid, waarna de patiënt vrij snel overleed. geïnfarceerde apex septumruptuur reepjes vilt vastgezet met doorlopende matrashechtingen Patiënt B, een 57-jarige man, meldde zich op de Eerste Hulp van het verwijzende ziekenhuis vanwege 3 uur tevoren ontstane hevige pijn op de borst met uitstraling naar armen en hals. Hij was sinds 2 jaar bekend wegens stabiele angina pectoris volgens klasse 2 van de New York Heart Association bij gebruik van een bètablokker, isosorbidemononitraat en acetylsalicylzuur. De patiënt had al eerder in de week atypische pijn op de borst gehad. Er bestond geen zuurbranden. De voorgeschiedenis vermeldde verder hypertensie (waarvoor patiënt een angiotensineconverterend-enzym(ace-)remmer gebruikte), diabetes mellitus type 2, hypercholesterolemie (waarvoor pravastatine werd gebruikt) en een transient ischaemic attack (TIA). Bij lichamelijk onderzoek werd een kortademige, transpirerende patiënt gezien met een pols van 100 slagen/min en een bloeddruk van 130/90 mmhg. Bij auscultatie van het hart werd een holosystolisch geruis graad 3/6 gehoord over alle ostia. Over de longen werden basaal beiderzijds crepitaties gehoord. De zuurstofsaturatie gemeten door middel van pulsoxymetrie was 94% zonder zuurstoftoediening. Het abdomen was soepel en er was geen enkeloedeem aanwezig. Het ECG toonde ST-segmentdepressies en negatieve T-toppen in afleidingen II, III en avf. Patiënt werd vervolgens met spoed naar ons centrum verwezen wegens het verfiguur 1. Herstel van een apicale septumruptuur volgens Daggett door apexamputatie en vasthechting van de wondranden. 6 846 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 16 april;149(16)

geïnfarceerde achterwand septumruptuur eerste patch tweede patch septum figuur 2. Herstel van een septumruptuur aan de achterzijde van het septum volgens Daggett door resectie van het geïnfarceerde myocard en de achterwand en sluiting van de ontstane defecten met twee patches. 7 moeden van een acuut onderwandinfarct met secundair decompensatio cordis, met het verzoek om primaire angioplastiek te verrichten. In ons centrum werd de patiënt progressief kortademig en de pols was 110 slagen/min met een bloeddruk van 120/90 mmhg. Laboratoriumonderzoek gaf als uitslagen: glucosewaarde: 21,0 mmol/l; CK: 174 U/l; CK-MB: 29 U/l en LDH: 430 U/l. Gezien deze bevindingen was het waarschijnlijk dat patiënt een semi-recent onderwandinfarct had doorgemaakt met nu postinfarct-angina pectoris. De progressieve dyspnoe kon verklaard worden door hartfalen secundair aan een verminderde pompfunctie na het myocardinfarct of ten gevolge van overbelasting door mitralisinsufficiëntie die was ontstaan na het mycocardinfarct. Doordat de souffle echter niet geheel kenmerkend was voor mitralisinsufficiëntie en de kortademigheid van de patiënt progressief was, werd transthoracale dopplerechocardiografie verricht. Op de subcostale opname wees het dopplersignaal in de richting van een bidirectionele bloedstroom, waarschijnlijk door het proximale deel van het septum tussen en (figuur 2). Er was een redelijke functie zonder belangrijke klepafwijkingen. Bij rechts- en linkszijdige hartkatheterisatie bleek er aanzienlijk 3-takscoronairlijden, waarbij de coronairarterie was afgesloten. De rechtsdrukken bleken verhoogd met een systolische druk in de A. pulmonalis van 70 mmhg en een diastolische druk van 30 mmhg. De gemengd veneuze saturatie in het atrium was 56%, in de A. pulmonalis 86% en in de aorta 97%. De shuntgrootte werd berekend op 3,7:1 (longcirculatie: systeemcirculatie). Een intra-aortale ballonpomp werd ingebracht en patiënt werd met spoed geopereerd. Tijdens de operatie werd een groot onderwandinfarct gezien met septale uitbreiding en een forse ruptuur in het posterieure deel van het septum. Een resectie volgens Daggett van het geruptureerde septum en geïnfarceerde myocard werd uitgevoerd en de niet-geïnfarceerde wondranden werden aan een patch vastgehecht. Tevens werd coronaire revascularisatie uitgevoerd met het aanleggen van 4 distale anastomosen. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd en na 2 weken werd patiënt in redelijke conditie teruggeplaatst naar het verwijzende ziekenhuis. Bovengenoemde casussen illustreren hoe een VSR gemist kan worden: omdat de diagnose myocardinfarct niet wordt overwogen (patiënt A) of omdat de oorzakelijke aandoening, het myocardinfarct, als verklaring voor het klinisch beeld gezien wordt (patiënt A tijdens opname, patiënt B bij opname), waarbij het geruis wordt geduid als een bijkomende klepafwijking. De relatieve zeldzaamheid van een VSR vermindert verder de kans op herkenning. De sleutel tot de diagnose ligt evenwel in de anamnese en het lichamelijk onderzoek. Het klassieke beeld van een VSR is klinische verslechtering (progressieve kortademigheid) en een nieuw systolisch geruis enkele dagen na een myocardinfarct. Tegenwoordig krijgen de meeste patiënten met een myocardinfarct reperfusietherapie, waardoor een deel van het myocard gespaard blijft en de kans op een VSR is afgenomen. Bij patiënten met een atypisch myocardinfarct wordt het infarct vaker gemist, waardoor reperfusietherapie achterwege blijft. Patiënten met een atypisch myocardinfarct hebben dus vaker meer myocardschade met een grotere kans op een VSR dan patiënten met een typisch myocardinfarct. Het klinische beeld van patiënten met een atypisch myocardinfarct en later een Ned Tijdschr Geneeskd 2005 16 april;149(16) 847

septumruptuur bloedstroom atrium atrium figuur 3. Apicale 4-kameropname van het hart gemaakt met kleurendopplerechografie: er is een apicaal ventikelseptumruptuur. De schaalverdeling is in cm. VSR is in grote lijnen gelijk aan het genoemde klassieke beeld, met uitzondering van de anamnese. Anamnese. Bij een VSR ten gevolge van een atypisch myocardinfarct zijn de klachten van pijn op de borst atypisch: de pijn is zeurend van karakter in plaats van drukkend en de pijnklachten zijn minder intens of afwezig. Atypische klachten van pijn op de borst komen vaker voor bij oudere patiënten en patiënten met diabetes mellitus. 8 Bij zowel patiënt A als B (patiënt B presenteerde zich pas later met een acuut coronair syndroom, dat wel herkend werd) werd het myocardinfarct dat de VSR tot gevolg had, gemist. Na enkele dagen kregen beide patiënten progressief de symptomen van shock ( forward failure ) en kortademigheid ( backward failure ). Beide patiënten hadden een voorgeschiedenis met coronairlijden. Lichamelijk onderzoek. Bij lichamelijk onderzoek kan een aantal kenmerken gevonden worden die passen bij een VSR, zoals een verhoogde centraalveneuze druk en hypotensie ten gevolge van respectievelijk de backward failure van de en de forward failure van de (patiënt A en B). 9 De meest specifieke bevinding voor VSR bij lichamelijk onderzoek is een souffle over het hart. Dit holosystolische, soms luide en laagfrequente hartgeruis is ausculteerbaar links van het sternum ter hoogte van de 4e intercostale ruimte en straalt uit naar de apex van het hart. 4 In ongeveer de helft van de gevallen is ook een thrill palpabel. 10 Aanvullend onderzoek. De thoraxfoto geeft in de helft van de gevallen een toegenomen grootte van de truncus pulmonalis en aftakkingen daarvan te zien. Bij een kwart van alle patiënten met een VSR toont de thoraxfoto geen afwijkingen en bij het resterende kwart bestaat een redistributiebeeld van de A.-pulmonalisaftakkingen of longoedeem. 9 De thoraxfoto kan verder een minder waarschijnlijke pneumonie of pneumothorax als oorzaak van de klachten uitsluiten. Dopplerechocardiografie heeft een hoge sensitiviteit (> 95%) voor het vaststellen van een bloedstroom door het septum van naar, een bevinding die vrijwel pathognomonisch is voor een VSR (figuur 3). 11 Tevens kunnen met dopplerechocardiografie andere oorzaken, zoals mitralisinsufficiëntie na een myocardinfarct, worden uitgesloten. Tijdens rechtskatheterisatie kan men een links-rechtsshunt vaststellen door meting van een saturatiesprong van tenminste 5% tussen atrium en. 12 Dames en Heren, bij patiënten met een ongunstig cardiaal risicoprofiel of cardiaal belaste voorgeschiedenis die zich presenteren met atypische klachten van pijn op de borst gevolgd door progressieve kortademigheid en een nieuw hartgeruis, kan een VSR worden vermoed. Herkenning van het ziektebeeld is van groot belang, omdat door tijdige herkenning en chirurgische behandeling de sterftekans kan worden gehalveerd. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 23 augustus 2004 848 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 16 april;149(16)

Literatuur 1 Jonas V, Hyncik V, Chlumsky J, Chlumska A. Eight-year survival after perforation of ventricular septum in myocardial infarction. Acta Univ Carol [Med] (Praha) 1970;16:133-44. 2 Crenshaw BS, Granger CB, Birnbaum Y, Pieper KS, Morris DC, Kleiman NS, et al. Risk factors, angiographic patterns, and outcomes in patients with ventricular septal defect complicating acute myocardial infarction. Circulation 2000;101:27-32. 3 Kinn JW, O Neill WW, Benzuly KH, Jones DE, Grines CL. Primary angioplasty reduces risk of myocardial rupture compared to thrombolysis for acute myocardial infarction. Cathet Cardiovasc Diagn 1997;42:151-7. 4 Sanders RJ, Kern WH, Blount jr SG. Perforation of the interventricular septum complicating myocardial infarction. A report of eight cases, one with cardiac catheterization. Am Heart J 1956;51:736. 5 Ryan TJ, Antman EM, Brooks NH, Califf RM, Hillis LD, Hiratzka LF, et al. 1999 update: ACC/AHA guidelines for the management of patients with acute myocardial infarction. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Acute Myocardial Infarction). J Am Coll Cardiol 1999;34:890-911. 6 Daggett WM, Burwell LR, Lawson DW, Austen WG. Resection of acute ventricular aneurysm and ruptured interventricular septum after myocardial infarction. N Engl J Med 1970;283:1507-8. 7 Daggett WM. Surgical technique for early repair of posterior ventricular septal rupture. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84:306-12. 8 Cohn PF, Fox KM, Daly C. Silent myocardial ischemia. Circulation 2003;108:1263-77. 9 Radford MJ, Johnson RA, Daggett jr WM, Fallon JT, Buckley MJ, Gold HK, et al. Ventricular septal rupture: a review of clinical and physiologic features and an analysis of survival. Circulation 1981;64: 545-53. 10 Lemery R, Smith HC, Giuliani ER, Gersh BJ. Prognosis in rupture of the ventricular septum after acute myocardial infarction and role of early surgical intervention. Am J Cardiol 1992;70:147-51. 11 Smyllie JH, Sutherland GR, Geuskens R, Dawkins K, Conway N, Roelandt JR. Doppler color flow mapping in the diagnosis of ventricular septal rupture and acute mitral regurgitation after myocardial infarction. J Am Coll Cardiol 1990;15:1449-55. 12 Antman EM, Marsh JD, Green LH, Grossman W. Blood oxygen measurements in the assessment of intracardiac left to right shunts: a critical appraisal of methodology. Am J Cardiol 1980;46:265-71. Abstract A patient with heart failure and a new murmur: not always a valvular problem. A 78-year-old man presented with dyspnoea and a 57-year-old with chest pain. Both had a history of coronary atherosclerosis and were now found to have a cardiac murmur. They proved to have a ventricular septal rupture (VSR) that had not been recognized as such. In the older man, the myocardial infarction that caused the VSR had initially not been recognized and in both men the clinical course was erroneously attributed to heart failure caused by myocardial infarction alone. Both underwent surgical correction of the VSR; the older man died due to postoperative intestinal necrosis, the younger man recovered. Patients with a high cardiac-risk profile, atypical chest pain, symptoms of dyspnoea and a new specific murmur should be suspected of having a VSR. Early recognition and treatment of VSR may reduce mortality significantly. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:845-9 Ned Tijdschr Geneeskd 2005 16 april;149(16) 849