Ruggenmergtumoren W.P.Vandertop Amsterdam Disclosures: geen
70-jarige man Sinds 4-5 jaren tintelingen beide handen laat dingen uit handen vallen Hyperintense lesies T2 Aankleuring na contrast T1
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. CERVICALE MYELOPATHIE D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN
30-jarige man enige jaren uitval linker schouder en linker been tintelingen in beide handen en slikstoornissen T2: cyste MO en hyperintens tot C6-7 T1+: aankleurende lesie achter C1-2
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIO- BLASTOOM D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN
28-jarige vrouw Von Hippel-Lindau ziekte Geen klachten; radiologische follow-up T1+ hele kleine aankleuring C5 dorsaal kleine aankleuring ventraal in cyste achter T1-2 T2 syringomyelie thoracaal + oedeem craniaal van C5
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIO- BLASTOOM D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN
Ruggenmergtumoren beleid in Nederland 1. Afwachten 2. Biopt 3. Partiële resectie 4. Complete resectie
Ruggenmergtumoren afwachten WAAR OP??? Spontane genezing? Andere (letale) ziekte? Natuurlijk beloop? Ø Verslechtering is kwestie van tijd
astrocytoom ependymoom PFS OS Abdel-Wahab et la., IJROBP, 15;64:1060-71, 2006
Overall Survival Progression Free Survival Ependymoom Astrocytoom OS PFS OS PFS 5-jaars 91 74 59 42 10-jaars 84 60 53 29 15-jaars 75 35 32 15 Gem.leeftijd 40 jaar 30 jaar
Ruggenmergtumoren historie 1954 Greenwood: resectie beter dan biopt 1985 Epstein: radicale resecties 1997 Kothbauer: radicale resectie + KNF
Ruggenmergtumoren GLIOMEN Ependymoom Astrocytoom Oligodendroglioom GBM Hemangioblastomen Caverneuze hemangiomen Overig (ganglioglioom, metastasen etc)
Ependymoom
Ependymoom Ø Myxopapillair: conus / filum terminale Predilectie mannen; rugpijn +/- radic.syndroom Resectie meestal mogelijk en curatief Cave: leptomeningeale disseminatie! Ø Cellulair: cervicaal / cervicothoracaal Ruggenmergsyndroom Zeer goed resectabel, vaak cysten, soms bloed
Astrocytoom
Astrocytoom Ø Cervico-thoracaal Ø Minder fraai klievingsvlak (graad 2) Ø Complete resectie soms mogelijk (graad 1) Ø Zelden cysten of bloed
Hemangioblastoom
Hemangioblastoom Ø Grote syrinx, vaak over meerdere niveau s Ø Fraai klievingsvlak Ø Resectie 100% mogelijk
MRI T1- T1+ T2 syrinx cysten bloed ependymoom iso ++ hyper ++ + ++ astrocytoom hypo + hyper - + + hemangioblastoom hyper +++ iso +++ - - cavernoom wisselend -/+ Popcorn - - ++
Ruggenmergtumoren risicofactoren resectie Ø Lokatie : T9-conus >> T4-T9 >> C0-T4 Ø Neurologische conditie pre-operatief Ø Leeftijd oud > jong Ø Syrinx Afwezig > aanwezig Ø Neurofysiologische bewaking Niet > wel
Ruggenmergtumoren KNF SSEPs Muscle MEPs Epidural MEPs = D-waves
Ruggenmergtumoren D - waves
Ruggenmergtumoren D - waves D wave muscle MEP Motor status in m.tib.ant. (post-op) = / ê < 30-50% intact = pre-op = / ê < 30-50% verlies uni- of tijdelijk motor uitval bilateraal > ê 50% verlies bilateraal permanent motor uitval Deletis V, Sala F. Intraoperative neurophysiological monitoring of the spinal cord during spinal cord and spine surgery: a review focus on the corticospinal tracts. Clinical Neurophysiology, 119:248-264, 2008
Vaag begrensd?
03-2006 11-2010 Ependymoom (WHO graad 2)
03-2006 11-2010 Ependymoom (WHO graad 2)
Ruggenmergtumoren 1999-2013 102 patiënten (55M/47F) waarvan 26 kinderen (12M/14F) 115 operaties 106 resecties (75% compleet) 9 biopten Gemiddelde leeftijd 40 jaar
Ruggenmergtumoren 1999-2013 % complete resectie ependymoom 42 88 pilocytair A (I) 16 A2 18 44 AIII-IV (GBM) 6 40 meta s 2 Schwannoom 4 overig 10 Hemangioom/ cavernoom 17 100 33 totaal 115
Ruggenmergtumoren 1999-2013 Gemiddelde opnameduur 14 dagen Ontslag naar huis 64% revalidatie 26% ziekenhuis elders 10%
Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=86 6 maanden na de operatie n=68 armen 0 1 2 3 4 armen 0 1 2 3 4 0 16 3 1 0 15 2 1 19 8 1 3 14 3 2 3 13 5 2 1 10 9 1 3 17 1 3 4 6 4 4
Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=113 6 maanden na de operatie n=87 benen 0 1 2 3 4 5 benen 0 1 2 3 4 5 0 21 4 1 1 0 19 3 1 1 1 28 10 4 1 7 24 2 1 2 11 2 4 2 1 9 4 1 1 3 7 4 1 3 2 3 4 8 1 4 1 3 1 5 1 4 5 1 3
Cooper & Epstein functie = of + Direct post-operatief 6 maanden post-operatief ARMEN 68 / 86 = 79% 62 / 68 = 91% BENEN 80 / 113 = 71% 74 / 87 = 85% AMBULANT 67% (pre 77%) 84% (pre 84%)
Ruggenmergtumoren mortaliteit 14/102 = 13,7% Ø 30 dagen 0% Ø 11 volwassenen Ø 4 LGG / 2 meta / Ø GBM / oligo III / ependymoom Ø Lymfoom, hemangioblastoom Ø 3 kinderen Ø GBM
Ruggenmergtumoren nabehandeling Complete resectie: expectatief Incomplete resectie: wait-and-scan Chemotherapie: geen rol Radiotherapie: afh. van PA
Valkuilen 56-jarige vrouw Progressief gevoelsstoornis tot navel; loopstoornis loopt op watten Mictie- en defecatiestoornissen China Bolivia Frankrijk (tekebeet) Borrelia neg. durale fistel uitgesloten
49-jarige vrouw Sinds 2 jaar vage klachten R arm; later ook links, met T 38 o C D/ M. Pfeiffer; R/ diclofenac Schokken R arm en beide benen; kracht goed minder eetlust: 6 kg afgevallen
Ø Neurosarcoïdose Verbeterd op R/ dexamethason
Algoritme - Milde symptomen - Toevalsbevinding - Hoge leeftijd - Co-morbiditeit Wait-and-scan Myelumtumor - Progressieve uitval - Invaliderende symptomen - Dreigende uitval Resectie + KNF - Onzekerheid Biopt
Conclusies Patiënten met ruggenmergtumoren: Kunnen veilig radicale resectie ondergaan Bij voorkeur onder KNF-bewaking Ependymoom: post-op geen RTh Astrocytoom (LGG): wel post-op RTh Ø Hoog-complex, laag-volume: concentratie in NL
COOPER
25-jarige man Sinds jaren slapend gevoel armen en benen; wisselend Sinds 1 jaar krampen links op de borst en in de nek T1: lesie met wisselende intensiteiten achter C2-3 T2: links anterolateraal gelegen
66-jarige man 4 jaar pijn tussen schouderbladen, uitstralend naar linker thorax erectiestoornissen HIV-infectie
pre post
82-jarige man progressieve loopstoornissen en mictiestoornissen MRI: zwelling cervicale myelum tot in MO Diffuse, vlekkige aankleuring
STERFTE n = 14/102 : 13,7% 11 volwassenen 4x LGG / 2x meta / GBM / oligo III / ependymoom, lymfoom, hemangioblastoom 3 kinderen : 3x GBM