Downsyndroom en dementie: diagnostiek Patrick Verhaest 6 oktober 2008 Bij personen met DS ontwikkelt dementie ten gevolge van de ziekte van Alzheimer zich duidelijk vroeger in de levensloop dan in de algemene bevolking. Waarschijnlijk maken zij ook een grotere kans op de ziekte van Alzheimer. Gezien de gestegen levensverwachting van personen met DS, komt dementie vandaag beduidend vaker voor dan vroeger. Veel hulpverleners aan personen met een verstandelijke beperking worden voor het eerst met dementie bij een van hun cliënten geconfronteerd. We geven een overzicht van de consensusnota s en richtlijnen die werden ontwikkeld met betrekking tot diagnostiek en zorg voor personen met DS en dementie (1), bekijken de prevalentie van dementie bij DS (2) en gaan in op de diagnostiek van dementie bij DS (3). In een laatste paragraaf geven we een overzicht van de ons bekende diagnostische hulpmiddelen die specifiek voor de diagnose van dementie bij personen met een verstandelijke beperking, en vaak in het bijzonder voor personen met DS, werden ontwikkeld (4). Het betreft vooral informanteninterviews, naast enkele neuropsychologische tests. 1. Richtlijnen In 1995 werden door een internationale werkgroep richtlijnen opgesteld voor de diagnose van dementie bij personen met een verstandelijke beperking (Aylward e.a., 1995), wat leidde tot een testbatterij (Burt & Aylward, 1998). Deelnemers uit de werkgroep waren afkomstig uit de VS, het VK en Nederland. Nederlandse deelnemers waren H. Evenhuis en H.M.J. Lantman-de Valk. Een andere werkgroep werkte praktische richtlijnen uit voor de klinische assessment en zorg voor ouder wordende personen met een mentale beperking (Janicki e.a., 1996). Deze werkgroepen verliepen onder auspiciën van de International Association for the Scientific Study of Intellectual Disability (IASSID) and the American Association on Mental Retardation (AAMR). De resulterende documenten zijn te downloaden op http://www.aamr.org/content_1006.cfm. In 2001 volgde een meeting te Edinburgh die leidde tot de Edinburgh principles (Wilkinson & Janicki, 2001). http://www.albany.edu/aging/idd/edinburgh.htm. Deze werden aangenomen door de IASSID. We vernemen dat een werkgroep werk maakt van concrete richtlijnen voor diagnostiek en zorg op basis van de Edinburgh principles. Presentatie is voorzien in het voorjaar van 2009. Op basis van ondermeer bovenstaande rapporten volgde in 2005 in Nederland een diagnostisch protocol ontwikkeld: Landelijke Richtlijnen voor het vaststellen van dementie bij personen met een verstandelijke beperking (Dautzenberg e.a., 2005). Te downloaden op de webwinkel van www.vilans.nl. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 1
2. Prevalentie Dementie ontwikkelt zich bij personen met DS op jongere leeftijd dan bij personen zonder DS. Personen met DS hebben bovendien een verhoogde kans om de ziekte van Alzheimer te ontwikkelen, al staat dit nog steeds ter discussie (zie verder). Er lijkt geen verband tussen de ernst van de verstandelijke handicap en het risico op dementie of de onset-leeftijd (Tyrell e.a., 2001; Stanton & Coetzee, 2004; Coppus e.a., 2006). Bij andere personen met intellectuele beperking zonder DS is de prevalentie vergelijkbaar aan die bij de gewone bevolking (Zigman e.a., 1995). De gemiddelde onset-leeftijd bevindt zich tussen 50 en 55 jaar, in een range tussen 38 en 70 jaar (Coppus e.a., 2006). De gemiddelde levensverwachting na diagnose van 5 jaar (variërend tussen 3 à 10 jaar). Dit is korter dan bij de doorsnee populatie. Wellicht hangt dit samen met het later vaststellen van de dementie bij deze groep. Bij een beginnende dementie zijn symptomen subtiel en worden wellicht te weinig vastgesteld bij personen met een mentale beperking. Bij de doorsnee populatie duurt deze eerste fase (Reisberg) van dementie gemiddeld 7 jaar. (Zigman e.a., 1995). Cijfers over prevalentie bij de verschillende leeftijdscategorieën lopen nogal uiteen. De grote verschillen hangen samen met verschillen in de onderzochte populatie (community-based, institutional, populationbased (beide)), het design (zoals gebruikte diagnostische instrumenten en criteria) en de beperkte grootte van de groepen waarop het onderzoek is uitgevoerd. Hieronder enkele cijfers: Leeftijd Alzheimer Nederland Alzheimer Europe Prasher, 1995 40-49 11 % 9,4 % jaar 50-59 22 % 36 % 36,1 % jaar 60-69 44 % 65 % 54,5 % jaar Tabel 1: prevalentie van dementie bij personen met DS in functie van leeftijd Ter vergelijking met de algemene bevolking, hieronder volgende tabel van de prevalentiecijfers volgens Alzheimer Europe. Leeftijdsgroep Prevalentie % 60-64 0.7 65-69 0.6 70-74 5.1 75-79 7.6 80-84 16.2 85+ 33.6 Tabel 2: prevalentie van dementie in de algemene bevolking in functie van leeftijd (Alzheimer Europe) De cijfers tonen dat dementie bij personen met DS ongeveer 30 jaar vroeger optreedt dan in de algemene populatie. Dit is algemeen aanvaard. Het blijft echter ter discussie staan of er ook meer personen met DS worden getroffen door dementie dan in de algemene bevolking. Vast staat in elk geval dat iemand met DS niet per definitie Alzheimerdementie ontwikkelt. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 2
Elementen in de discussie zijn: Bij haast alle personen met DS boven de 40 jaar worden neuropathologische symptomen vastgesteld zoals bij Alzheimer. Neuropathologische onderzoeken leiden soms tot de conclusie dat elke persoon met DS dementie zal ontwikkelen. Maar niet iedereen vertoont de klinische symptomen. Ook in de algemene bevolking stelt men bij oudere personen vaak amyloïde plaques vast zonder dat er sprake is van dementie. Symptomen die doen denken aan Alzheimerdementie hangen vaak samen met andere oorzaken. Dit leidt tot overschatting van dementie bij personen met DS. McGuire en Chicoine (2006) stelden de kenmerkende veranderingen vast bij 75 % van de +40-jarigen die zich bij hen aanmeldden naar aanleiding van verminderde mentale mogelijkheden. Bij slechts 25% was er sprake van Alzheimer. De verminderde mentale mogelijkheden bleken vaker samen te hangen met andere te genezen oorzaken. De vervroegde veroudering leidt tot vermindering in adaptieve vaardigheden. Deze worden te makkelijk geïnterpreteerd als symptomen van dementie (Cohen, 1999). De achteruitgang is vergelijkbaar met de vermindering in het functioneren bij het normale ouder worden (McGuire & Chicoine, 2006). De meeste prevalentiestudies zijn cross-sectioneel en uitgevoerd in residentiële settings. Dit leidt tot een overschatting. Longitudinaal onderzoek leidt tot kleinere prevalentiecijfers (Cohen, 1999). Vermeldenswaard is het recente Nederlandse onderzoek van Coppus e.a. (2006) bij 506 personen met DS boven de 45 jaar, populationbased. Het gaat om de grootste prevalentiestudie tot nu toe. Zij vonden volgende prevalentiecijfers: 45-50 jaar: 8,9 % 50-54 jaar: 17,7 % 55-59 jaar: 32,1 % > 60 jaar: 25,6 % Opmerkelijk is de terugval in prevalentie in de oudste leeftijdscategorie. In tegenstelling tot de meeste andere studies, is het cijfer van deze leeftijdscategorie hier wel statistisch significant (eerste keer dat zo n grote groep werd onderzocht). De auteurs wijten de lagere prevalentie aan de verhoogde mortaliteit bij personen met DS en dementie in vergelijking met personen met DS zonder dementie. Er was geen vermindering van de incidentie boven 60 jaar. Dit ondersteunt de hypothese dat niet elke persoon met DS dementie zal ontwikkelen. Tot slot nog enkele cijfers voor Vlaanderen. Op vraag van DS-Vlaanderen, meldt het VAPH dat bij hen 666 personen met DS ouder dan 35 jaar bekend zijn (toestand 15 juli 2008). De verdeling volgens gebruik van gesubsidieerde zorgvorm/instelling/begeleiding vanuit VAPH ziet eruit als volgt: Dagcentrum: 221 Beschermd wonen: 5 Thuisbegeleiding: 7 Pleegzorg: 14 Tehuis voor kortverblijf: 13 Tehuis werkenden: 3 Tehuis voor niet-werkenden - bezigheid: 161 Tehuis voor niet-werkenden - nursing: 152 Geen gebruik van gesubsidieerde zorgvorm: 92 Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 3
3. Diagnostiek 3.1. Problemen bij de diagnose De diagnose van dementie in de algemene populatie is bijzonder complex. Bij personen met een verstandelijke beperking is de diagnose extra bemoeilijkt gezien de bestaande cognitieve beperking en de atypische presentatie van de dementie. Stanton and Coetzee (2004) melden volgende problemen: Psychosociale maskering: Beperkte sociale vaardigheden en het gebrek aan levenservaringen zorgen ervoor dat de symptomen zich anders presenteren. Diagnostische overschaduwing: Veranderingen worden toegeschreven aan de mentale handicap in plaats van aan de dementie. Aan abnormaal gedrag wordt minder betekenis toegekend. Het verergeren van de baseline: Het bepalen van de onset van de dementie is moeilijk. Voordat er effectief sprake is van dementie, is er al een verergering van het onaangepast gedrag of de cognitieve beperking, die er tot op zekere hoogte al was. Subjectieve symptomen worden minder geuit De intellectuele beperking en de beperkte communicatieve vaardigheden leiden maken het moeilijk om te onderkennen wat de persoon beleeft. De interpretatie van het huidige niveau van functioneren wordt verder bemoeilijkt door: het ontbreken van gegevens over het vroegere functioneren de vermindering in functionele mogelijkheden ten gevolge van het ouder worden op zich (moeilijk te onderscheiden van de vermindering ten gevolge van de dementie). Stanton en Coetzee (2004) melden vooral lichte achteruitgang in het verbale en het langetermijngeheugen en de visuospatiale constructie. Receptief en expressief taalgebruik, kortetermijngeheugen en non-verbaal redeneren blijven behouden. de extremere presentatie van psychiatrische stoornissen bij personen met een verstandelijke beperking Tot slot: de kennis dat personen met DS extra gevoelig zijn voor de ontwikkeling van Alzheimerdementie kan clinici ertoe aanzetten cognitieve achteruitgang te exclusief als tekenen van Alzheimerdementie te interpreteren (Aylward e.a., 1995). 3.2. Voorkeur voor ICD-10 criteria De AAMR-IASSID werkgroep uit de voorkeur het gebruik van ICD-10 criteria voor dementie in plaats van de DSM- IV criteria (Aylward e.a., 1997). Ze stelt volgende argumenten voorop: ICD-10 criteria leggen meer nadruk op de niet-cognitieve aspecten van dementie (zoals emotionele labiliteit, geïrriteerdheid, apathie, veranderingen in sociaal gedrag). Het zijn net die symptomen bij beginnende dementie bij personen met een verstandelijke beperking, en in het bijzonder personen met een ernstige verstandelijke beperking, het eerst tot uiting komen. DSM-IV daarentegen focust meer op de cognitieve aspecten. ICD-10 laat toe eerst de diagnose dementie te stellen en pas in tweede instantie te differentiëren naar de oorzaak van dementie. Dit voorkomt al te snel tot alzheimerdementie te besluiten en zo andere oorzaken van dementie te missen en vooral geneesbare oorzaken van de symptomen over het hoofd te zien. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 4
De werkgroep geeft richtlijnen voor de interpretatie van de ICD-10 criteria bij personen met een verstandelijke beperking. Achtereenvolgens wordt ingegaan op: geheugenverval achteruitgang in andere cognitieve functies verlies van emotionele controle, motivatie en sociaal gedrag Voor elk item wordt besproken hoe de symptomen typisch verschijnen bij de verschillende graden van verstandelijke beperking. Deze werden vertaald en samengevat opgenomen in de Nederlandse Landelijke Richtlijnen. 3.3. Diagnostisch proces Het belang van een baseline assessment de leeftijd van 30 à 35 jaar is algemeen aanvaard. Het is de leeftijd met de best level of performance. Daarna is een herhaling om de 5 jaar wenselijk. Bij vermoeden van dementie wordt de frequentie jaarlijks. Vertrekkend van de basismeting, stellen de Nederlandse landelijke richtlijnen stellen een diagnostisch proces voor zoals weergegeven op de volgende pagina (Dautzenberg e.a., 2005). Ze bouwen daarmee verder op de guidelines van de AAMR-IASSID werkgroep (Janicki e.a., 1996) en werken elk van deze stappen verder uit. We lichten enkele stappen nader toe. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 5
Figuur: Stroomdiagram diagnostisch proces Nederlandse Landelijke Richtlijnen (Dautzenberg e.a., 2005). Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 6
Ad 1. Signaleren van verandering in functioneren Indicatieve symptomen voor beginnende dementie bij personen met een verstandelijke beperking zijn (Janicki e.a., 1996): onverwachte verandering in routinematig gedrag vermindering van functioneel gedrag (zoals koken, kleden, wassen) veranderingen in affect verlies van sociale vaardigheden terugtrekken van plezierige activiteiten verstoring dagnachtritme desoriëntatie in de tijd toename of vermindering van rigide gedragspatronen Enkele onderzoeken richtten zich specifiek op de ontwikkeling van symptomen van dementie bij personen met DS. Holland e.a. (2000) stelden vooral apathie en onverklaarbare en onkenmerkende koppigheid vast. Zij stellen dat de symptomen bij aanvang meer aansluiten bij die van de dementie van het frontale lobtype. Later wordt het beeld meer gelijkend aan het kenmerkend verloop van de Alzheimerdementie. Dit patroon werd bevestigd in longitudinaal onderzoek (Ball e.a., 2006). Deb, Hare en Prior (2007) zien dat de frontale lob gerelateerde symptomen bij personen met DS inderdaad reeds in dit eerste stadium van de dementie voorkomen (concreet zien zij het zich sociaal terugtrekken, traagheid, verminderd initiatief, moeite met het initiëren van contact, ), maar dat ook de andere klassieke symptomen van beginnende dementie in de algemene populatie voorkomen, zoals onder meer stoornissen in het kortetermijngeheugen en het relatief intact blijven van het langetermijngeheugen. Dat de geheugenproblemen in dit onderzoek zichtbaar werden, schrijven de auteurs toe aan het onderzoeksdesign (kwalitatief onderzoek), maar ze erkennen dat deze geheugenproblemen ten gevolge van de bestaande verstandelijke problemen in het dagelijkse leven moeilijker zichtbaar kunnen zijn. Op vlak van verlies van cognitieve mogelijkheden blijken visuospatiale organisatie en werkgeheugen voor taal samen te gaan met beginnende dementie. Nog voor dementie kan gediagnosticeerd worden, kon men wel al moeilijkheden vaststellen met perceptie van abstracte stimuli, visuele organisatie en visuomotorische coördinatie, wijzend op de mogelijkheid van een pre-klinische fase. Semantisch geheugen en werkgeheugen voor processen blijft langer goed. Dit patroon is vergelijkbaar aan wat men vaststelt bij dementie in de algemene populatie (Devenny e.a., 2000) (onderzoek d.m.v. WISC-R). Of de begeleider van de persoon met DS een onderzoek naar dementie aanvraagt, hangt onder meer af van de aard van de gedragsveranderingen. Adams e.a. (2008) stelden vast dat voor personen met DS met behavioral excesses (zoals agitatie en rusteloosheid) vaker aangemeld werden dan personen met behavioral deficits (zoals desinteresse, zich terugtrekken, ). Ad 3. Probleemanalyse eerste screening m.b.v. gedragsobservatieschaal We geven een overzicht van gedragsobservatieschalen die zich richten op de detectie van dementie in paragraaf 4. Ad 5. Uitvoeren onderzoek uitsluiten differentiaaldiagnosen Symptomen die naar dementie verwijzen, zijn vaak ook het gevolg van andere ziektes die wel behandelbaar zijn. Het is dan ook uiterst belangrijk dat deze eerst worden uitgesloten. Delirium en depressie zijn de belangrijkste differentiële diagnoses, zoals bij de algemene populatie. Bij personen met DS zijn in het bijzonder van belang (Aylward e.a., 1995): schildklierafwijkingen (vooral hypothyroïdie) gehoorproblemen Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 7
depressie Personen met DS met een depressie vertonen minder de klassieke symptomen van depressie, maar wel: verlies van vaardigheden en geheugen vertraging van activiteiten hallicinatory like self-talk het zich meer dan anders terugtrekken Daarnaast worden vermeld (zie o.a. Aylward e.a., 1995; Cohen, 1999; Stanton & Coetzee, 2004; McGuire & Chicoine, 2006): zichtproblemen andere psychische problemen zoals angsten en fobieën slaapapnoe nevenwerkingen van medicijnen chronische hepatitis veranderingen in de omgeving en rouw neoplasms folic acid abnormalities infection vergiftiging (alcohol, drugs e.a) vitaminetekorten (vitamine B12) metabolische ziektes (nierpathologie, diabetes, ) Ook pijn heeft een invloed op het verstandelijke functioneren. Ad 7. Duurdiagnostiek Volgens ICD-10 moet de achteruitgang minstens gedurende 6 maanden aanwezig zijn. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 8
4. Vragenlijsten en testmateriaal In deze paragraaf geven we een overzicht van de belangrijkste beschikbare niet-medische middelen die specifiek werden ontwikkeld voor de diagnostiek van dementie bij personen met een verstandelijke beperking. Het gaat om screeninginstrumenten die een indicatie kunnen geven voor de aanwezigheid van dementie maar uiteraard op zichzelf niet tot de diagnose dementie kunnen leiden. Een indicatie dient steeds gevolgd te worden door uitgebreider onderzoek. Er is een onderscheid te maken tussen bevraging van informanten (1) en neuropsychologisch testmateriaal (2). De informant is een mantelzorger of professionele zorgverlener. Ofwel wordt de informant gevraagd zelf het instrument in te vullen, ofwel wordt de informatie in de vorm van een informant interview ingewonnen. Neuropsychologisch onderzoek gebeurt uiteraard bij de betrokken persoon met verstandelijke beperking zelf. In paragraaf 2 brengen we enkele testen die specifiek ontwikkeld werden voor personen met verstandelijke beperking en onderzocht bij personen met DS. Het bestaande neuropsychologisch testmateriaal is bij personen met een verstandelijke beperking niet bruikbaar. De interpretatie is in elk geval zeer moeilijk, gezien onder meer: het flooreffect: achteruitgang bovenop de verstandelijke beperking wordt niet zichtbaar variabiliteit in de graad van verstandelijke beperking stoornissen in taalbegrip stoornissen in aandacht stoornissen in motorische functies zintuiglijke beperkingen Het testmateriaal dat wordt gebruikt om het niveau van functioneren van een persoon met een verstandelijke beperking te bepalen, kan door middel van herhaalde metingen gebruikt worden om achteruitgang in het functioneren vast te stellen. Interpretatie in functie van de diagnose van dementie blijft echter moeilijk gezien het ontbreken van normering. De Working Group for the Establishment of Criteria for the Diagnosis of Dementia in Individuals with Intellectual Disability stelt een batterij voor (Burt & Aylward, 2000), ook in functie van de verdere ontwikkeling van het testmateriaal en samenwerking in het onderzoek op de ontwikkeling van dementie bij personen met intellectuele beperking. Daarbij werden testen geselecteerd in functie van de diagnostische criteria van de ICD-10. Niet alle testen werden specifiek voor de diagnose van dementie bij personen met verstandelijke beperking ontwikkeld. De werkgroep beveelt aan zowel informatie van informanten (bij voorkeur meerdere, dagelijks betrokken bij de persoon nu en vroeger) in te winnen als direct assessment bij de persoon met verstandelijke beperking zelf uit te voeren. Het dient steeds ook longitudinaal te gebeuren: minstens 1 x voor 40 jaar bij DS en 1 x voor 50 jaar bij andere personen met verstandelijke beperking. nadien elke 1 à 5 jaar, afhankelijk van leeftijd en risico op dementie en zeker wanneer vermoeden van dementie Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 9
Batterij (Burt & Aylward, 2000) Bij informanten: DMR (zie 1.1) DSDS (zie 1.2) Reiss Screen for Maladaptive Behavior van belang omdat gedragsveranderingen de cognitieve problemen vaak vooraf gaan bij personen met verstandelijke beperking onaangepast gedrag kan wijzen op reversibele oorzaken van de cognitieve achteruitgang (vb. depressie) vooral de toename in maladaptive behavior is relevant bij diagnose van dementie SIB-R (Scales of Independent Behavior Revisited) ABS-RC2 (AAMR Adaptive Behavior Scale Residential and Community) (aanpassing zie 1.5) Stress Index (life events scale) Doel: omstandigheden capteren die effect hebben op cognitief en gedragsmatig functioneren Bij persoon zelf: Test for Severe Impairment (zie 2.1) Stanford Binet Sentences Fuld (modified) Spatial Recognition Span Autobiographical Memory Oriëntation Boston Naming Test McCarthy Verbal Fluency Simple commands Purdue Pegboard Developmental Test of Visual Motor Integration In de Nederlandse Landelijke Richtlijnen voor het vaststellen van dementie bij mensen met een verstandelijke beperking worden verschillende mogelijke instrumenten voorgesteld in functie van de ernst van de verstandelijke beperking, zonder het als een vaststaande batterij te beschouwen. Er wordt gekeken naar het algemeen functioneren, naar veroudering en naar dementie. Ook hier wordt erop gewezen longitudinaal te onderzoeken en slechts besluiten te trekken uit veranderingen in de tijd. Volgende instrumenten worden voorgesteld: Gedragsobservatieschalen: Sociale redzaamheid: SRZ-P, SRZ Sociaal emotioneel niveau: ESSEON, GTI Veroudering: OOB, GIP Temperament: TVZ Dementievragenlijsten: CLD (1.3), DVZ (1.1), A-DVZ (1.1), DSDS (1.2), aangevuld met video- opname en gedragsbeschrijving Ontwikkelings- /intelligentieonderzoek: VABS, WAIS III / WISC III, WPPSI-R, SON-R, GOS, KIDN, BOS 2-30 maanden) Neuropsychologisch onderzoek: NETOL, VATS Differentiaalonderzoek depressie: SDZ (Signaallijst Depressie voor Zwakzinnigen) en depressie-interview (Roeden) Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 10
4.1. Bevraging van informanten 4.1.1. DVZ: Dementie Vragenlijst verstandelijk gehandicapten (2005) (oorspronkelijk: Dementie Vragenlijst voor Zwakzinnigen (Evenhuis e.a., 1990)) DMR: Dementia Questionnaire for Mentally Retarded Persons (Evenhuis et. Al, 1990) a) Doelstelling: de detectie van beginnende dementie voor alle niveaus van verstandelijke beperking. b) Samenstelling: 50 vragen met drie antwoordcategorieën (normaal wel, soms, normaal niet // altijd, soms, nooit) Leidt tot twee totaalscores cognitieve scores (kortetermijngeheugen en langetermijngeheugen, oriëntatie in tijd en plaats) sociale scores (spreken, praktische vaardigheden, stemming, activiteit en belangstelling, storend gedrag) Cut-off scores aanvankelijk beschikbaar voor enkelvoudige afnames, niet meer in de nieuwe versie. Cut-off scores voor herhaalde afnames (wat zijn significante wijzigingen) en per niveau van verstandelijke beperking. c) Afname Duur: 15 minuten, in te vullen door informant zelf In nieuwste versie (2005): minimaal twee afnames met minimaal half jaar tussen d) Psychometrische beoordeling COTAN-beoordeling (Nederlands Instituut voor Psychologen) van april 2006: I. Uitgangspunten bij de testconstructie: voldoende IIa.Kwaliteit van het testmateriaal: goed IIb. Kwaliteit van de handleiding: goed III. Normen:voldoende IV. Betrouwbaarheid: voldoende Va. Begripsvaliditeit: voldoende Vb. Criteriumvaliditeit: voldoende Bij oudere versies (1990/1997) bleken evenwel volgende problemen: Normen en begrips- en criteriumvaliditeit scoorden in de COTAN 1994 nog onvoldoende wegens respectievelijk te kleine normgroep en te weinig onderzoek. Sensitiviteit: neigt vooral vasculaire dementie te missen (Strydom & Hassiotis, 2003) Specificiteit: valse positieven ten gevolge van lichamelijke ziekte, depressie en zintuiglijke beperkingen en (vooral) personen met gedragsproblemen (Strydom & Hassiotis, 2003) Sensitiviteit en specificiteit weliswaar beter bij personen met DS dan bij personen met andere verstandelijke beperking (Strydom & Hassiotis, 2003). Lage convergentie met CLD (kappa 0,25), DTMS (kappa 0,25) en expert opinion (kappa 0,26). Pas aanvaardbaar vanaf kappawaarde van 0,60!) (Hoekman & Maaskant, 2002). e) opmerkingen Aanbevelingen vanuit de IASSID-AAMR-werkgroep (Aylward e.a., 1995): afname toch als gestructureerd interview teneinde zeker te zijn dat de respondent alle items begrijpt. Dit maakt het ook makkelijker het functioneren in te schatten. steeds longitudinaal te onderzoeken: herhaalde afnames alvorens besluiten te trekken Er zijn twijfels bij het gebruik van de schaal bij personen met ernstige tot zeer ernstige verstandelijke beperking. De schaal vraagt immers naar vaardigheden die zij vaak nooit verworven hebben. Interessant in dit Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 11
verband is dat Souren & Geominy (1994 in Rautzenberg e.a., 2005) de vragenlijst bewerkten tot de A-DVZ voor gebruik bij ernstig en diep verstandelijk gehandicapten. Psychometrisch onderzoek is ons niet bekend. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 12
4.1.2. DSDS: Dementia Scale for Down s Syndrome (Gedye, 2000) DSVG: Dementieschaal voor Verstandelijk Gehandicapten (Maaskant & Hoekman, publicatie voorzien begin 2009) a) Doelstelling: de detectie van dementie en graad van dementie voor alle niveaus van verstandelijke beperking, niet alleen DS. Werd oorspronkelijk ontwikkeld voor het opsporen van dementie bij mensen met ernstige tot diepe mentale handicap. b) Samenstelling Bevat: 60 vragen met betrekking tot gedrag dat samenhangt met de symptomen van dementie 30 vragen in functie van differentiële diagnostiek (o.a. visueel en auditief functioneren, pijn, hypothyroïdie, slaapproblemen, depressie, infarcten). Voor elk item wordt gevraagd: was het gedrag typisch tijdens de volwassenheid is het gedrag vandaag aan- of afwezig onset van het gedrag, indien bekend De vragenlijst focust dus op verandering door onderscheid te maken tussen nieuw voorkomend gedrag en gedrag dat typisch is voor het normale gedrag van de persoon De vragen zijn opgedeeld in drie categorieën, aansluitend bij de drie stadia van dementie (4 stadia in de nieuwe Nederlandse versie). Resulteert in de score wel of geen dementie en indien van toepassing het stadium van dementie. c) Afname Afnameduur: 60 minuten Minstens elk jaar te herhalen. Bij tekenen van dementie halfjaarlijks. Afname als interview door psycholoog/gedragsdeskundige/persoon met testbevoegdheid bij 2 informanten. Is sterk retrospectief. Vraagt bijgevolg langdurige betrokkenheid van de informant. d) Psychometrische beoordeling Er zijn weinig psychometrische gegevens bekend. Twee studies tonen: Goede specificiteit, lagere sensitiviteit (Deb & Braganza, 2001; Strydom & Hassiotis, 2003) (nadeel voor screeningsinstrument) Sensitiviteit mogelijks lager bij lichte en matige verstandelijke beperking (58%), maar beter bij herhaalde afname (Huxley e.a., 2000). De Nederlandse versie werd ter beoordeling voorgelegd aan COTAN. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 13
4.1.3. CLD: Checklist met vroege symptomen van dementie (Visser, 1996) (zie bijlage) a) Doelstelling: screening van beginnende dementie bij personen met DS b) Samenstelling 37 items (64 vragen) met betrekking tot: Interesse (werk, hobby) en tempo, Persoonlijkheidsveranderingen Achteruitgang in vermogen bepaalde handelingen te verrichten (ADL en IADL) Achteruitgang in de taal Achteruitgang in lopen Desoriëntatie Incontinentie Epilepsie Schoolse vaardigheden Voor elk item wordt gevraagd: is er verandering opgetreden (ja/nee) sinds wanneer is er verandering opgetreden (3, 6 of 12 maanden of langer) Enkel de items die verwijzen naar vaardigheden die de persoon vroeger had, worden gescoord. c) Afname In te vullen door zorgverlener die persoon gedurende langere tijd kent d) Psychometrische beoordeling Zeer goede interne consistentie en interbeoordelaarsbetrouwbaarheid (Visser e.a, 1997, in Strydom & Hasiotis, 2003). Goede sensitiviteit, lage specificiteit (Strydom & Hasiotis, 2003) Onderkent tijdig de beginsymptomen, maar maakt geen onderscheid tussen beginsymptomen van ziekte van Alzheimer en symptomen die samenhangen met een andere aandoening. Lage convergentie met DVZ (kappa 0,25), expert opinion (kappa 0,35) en DTMS (kappa 0,25). Maar onderzoek bij enkel personen met DS: wel redelijke convergentie met expert opinion (kappa 0,60) (Hoekman & Maaskant, 2002). Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 14
4.1.4. Aangepaste CAMDEX informant interview a) Doelstelling De CAMDEX (Roth e.a., 1986; 1998) werd ontwikkeld als een instrument voor diagnose van mentale stoornissen in de algemene populatie, in het bijzonder de vroege detectie van dementie. Het informant interview (een onderdeel van de CAMDEX) werd herwerkt in functie van de diagnose van dementie bij personen met DS (Ball, e.a., 2004). b) Samenstelling Vragen betreffen: persoonlijkheid geheugen algemeen mentaal en intellectueel functioneren algemene dagelijkse levensverrichtingen Daarnaast wordt ook de medische en familiale voorgeschiedenis bevraagd. Bij elk item wordt gevraagd: of het specifieke probleem aanwezig is (cfr CAMDEX) of het gaat om een verandering (achteruitgang) dan wel of dit altijd al een probleem was bij deze persoon. Enkel indien er sprake is van achteruitgang, wordt het item gescoord. (= eigen aan de aangepaste CAMDEX informant interview) c) Afname Afname door personen met klinische ervaring en basiskennis in psychopathologie. Afnameduur ongeveer 30. d) Psychometrische beoordeling (bij ontwikkeling van instrument, Ball e.a., 2004) Interbeoordelaarsbetrouwbaarheid 91% (Kappa > 0,8) Goede correlatie met CAMCOG (neuropsychologisch onderdeel van CAMDEX) Sensitiviteit 0,88 en specificiteit 0,94. Beperking: slechts personen met score > 10,6 (1 standaarddeviatie) op de CAMCOG werden in de studie betrokken (41 van de 74). Resultaten kunnen dus niet veralgemeend worden naar de groep personen met DS en ernstige verstandelijke beperking. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 15
4.1.5. ABDQ (Adaptive Behaviour Dementia Questionnaire) (Prasher, Farooq & Holder, 2004) a) Doelstelling: ontworpen voor de screening van de aanwezigheid en ernst van de Alzheimer-dementie bij personen met DS. Ook toepasbaar bij alle personen met verstandelijke beperking voor de diagnose van Alzheimer-dementie. Meet veranderingen in adaptive behaviour (= mate van persoonlijke onafhankelijkheid en sociale verantwoordelijkheid in relatie tot zijn leeftijd en culturele achtergrond (AAMD)). b) Samenstelling 15 vragen, met verschillend gewicht. Kijkt niet specifiek naar cognitieve functie: 1. Are they able to dress themselves better/same/worse than normal? 2. Can they use their hands 3. Is their ability to buy/shop 4. Are they able to have a conversation 5. Is the awareness of time 6. Do they help to prepare food 7. Do they help to clear the table 8. Are the able to perform simple jobs 9. Do they carry out simple jobs 10. Is their initiative in doing activities 11. Is their persistence in doing activities 12. Do they take care of their personal belongings 13. Is their cooperation 14. Do they participate in group activities 15. Is their ability to do things independently Leidt tot besluit: c) Afname No dementia in AD Mild DAD Moderate DAD Severe DAD In te vullen door zorgverlener d) Psychometrische beoordeling (bij ontwikkeling van instrument, Prasher, Farooq & Holder, 2004) Interbeoordelaarsbetrouwbaarheid: correlatie.95 (p<.01) Gezichtsvaliditeit: onset en ontwikkeling van Alzheimerdementie in DS is geassocieerd met betekenisvolle achteruitgang in het adaptief gedrag items stammen van ABS (Adaptive Behaviour Scale, selectie van 15 o.b.v. voorspellende waarde) Sensitiviteit 89% en specificiteit 94% Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 16
4.1.6. DSQIID (Dementia Screening Questionnaire for Individuals with Intellectual Disabilities) (zie bijlage) (Deb, Hare & Prior, 2007) a) Doelstelling: screening van dementie bij personen met mentale beperking enkel getest op personen met DS wil tegemoet komen aan de nadelen van de DMR en DSDS b) Samenstelling Drie delen: 1. Hoogst bereikte niveau op vlak van spraak en ADL 2. 43 vragen over gedrag of symptomen, aansluitend bij dementie bij DS te scoren op 4-puntenschaal: always has been the case always, but worse new symptoms does not apply > meet veranderingen in gedrag 3. c. 10 vragen zoals speaks less of seems generally tired te scoren: yes / no Wat wordt gemeten: loss of memory confusion loss of skills social withdrawal behavioural changes psychological symptoms physical symptoms sleep disturbance speech abnormalities c) Afname In te vullen door zorgverlener Duur: 10-15 minuten Informant moet de persoon met DS minstens 6 maanden kennen Ontworpen voor eenmalige afname, maar auteurs raden toch aan met regelmatige intervals te testen d) Psychometrische beoordeling (bij ontwikkeling van instrument, Deb, Hare & Prior, 2007) Test-hertestbetrouwbaarheid 0,95 Interbeoordeelaarsbetrouwbaarheid 0,9 Interne consistentie: 0,91 Gezichtsvaliditeit: Ontwikkeling gestart met bevraging van zorgverleners naar relevantie van items Criteriumvaliditeit: Bevestiging van dementie door clinici Constructvaliditeit: Na factoranalyse: 4 factoren conform klinische symptomen van dementie: Geheugenproblemen en verwardheid (verklaart 41 % van de variatie) Apathie en gevoelens van onveiligheid (gerelateerd aan frontale lob dysfunctie, dus ook planning en coördinatie van handelingen zoals het zich kleden) Slaapproblemen Gedragsproblemen Sensitiviteit van 0,92 en specificiteit van 0,97 Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 17
4.1.7. Mini-PAS-ADD (Psychiatric Assessment Schedule for adults with Developmental Disability) a) Doelstelling: opsporen van psychiatrische symptomen bij volwassenen met verstandelijke beperking. Geeft aan of er mogelijks sprake is van psychose, manie, autisme, depressie, niet-gespecificeerde stoornis (o.a. dementie), angststoornissen, obsessief-compulsieve stoornis. b) Samenstelling c) Afname Semi-gestructureerd interview met betrokkene of directe begeleider d) Psychometrische beoordeling Onderzocht voor alle niveaus van verstandelijke beperking. e) Opmerkingen Is een onderdeel van de PAS-ADD, met 3 onderdelen: PAS-ADD (semi-gestructureerd interview door psychiater of psycholoog) PAS-ADD Checklist (te gebruiken door families en staf) Mini PAS-ADD (te gebruiken voor zorgverleners zonder professionele achtergrond in psychopathologie) SEN is betrokken bij vertaling. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 18
4.1.8. CAS-ID (Caregiver Activity Servey Intellectual Disability) (zie bijlage) Aanpassing van de CAS (bij ziekte van Alzheimer, algemeen) (McCarron, Gill, Lawlor & Beagly, 2002) a) Doelstelling: meten van de intensiteit van de zorgnoden bij personen met DS en Alzheimer-dementie b) Samenstelling Meet de tijd die de professionele zorgverlener besteedt aan volgende items: dressing looking after one s appearance bathing toileting eating and drinking supervision and behaviour management housekeeping nursing-care related activities c) Afname registratie van besteedde tijd door zorgverlenend team over een periode van 24 uur d) d. Psychometrische beoordeling (bij bewerking instrument, McCarron, Gill, Lawlor & Beagly, 2002) Test-hertest betrouwbaarheid: 0,999 Interbeoordelaarsbetrouwbaarheid bekeken per item: 0,943 0,998 Gezichtsvaliditeit: via grote betrokkenheid van zorgverleners bij de samenstelling van het instrument. Constructvaliditeit: significante correlatie tussen de verschillende CAS-ID-items en de DSMSE; TSI en DLSQ (Daily Living Skills Questionnaire). e) Opmerkingen Onderzoek beperkt tot personen in residentiële setting In de oorspronkelijke schaal werd ook het item communication gemeten. Dit werd er in deze herwerking uitgehaald omwille van de grote verwevenheid met de andere items. Houdt geen rekening met uitzonderlijke gebeurtenissen (zoals arts- of ziekenhuisbezoek, begeleiding bij sociale activiteiten, ) Toont veranderingen in de aard van de zorgnoden doorheen het dementeringsproces Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 19
4.2. Neuro-psychologische tests 4.2.1. TSI: Test for severe impairment (Albert & Cohen, 1992 in Strydom & Hassiotis, 2003) a) Doelstelling: het meten van verstandelijke achteruitgang bij personen met een MMSE < 10. Toepasbaar voor matig tot ernstig verstandelijke beperking b) Beschrijving test korte cognitieve test met 24 items, waarvan er 8 een verbaal antwoord vragen, binair te scoren (antwoord is juist of fout) test een brede waaier van cognitieve functies: motor performance language production language comprehension memory conceptualisation general knowledge c) Afname Afnameduur: 10 minuten d) Psychometrische beoordeling (Cosgrave e.a., 1998 in Strydom & Hassiotis, 2003). Werd enkel getest bij personen met DS: zeer goede inter-beoordelaarsbetrouwbaarheid zeer goede test-hertest betrouwbaarheid voldoende convergente validiteit criteriumvaliditeit beter dan DSMSE Longitudinale studie lopend (Cosgrave) voor de ontwikkeling van van cut-off scores bij enkelvoudige testing en voor vergelijking tussen opeenvolgende tests. 4.2.2. Severe Impairment Battery (Saxton e.a., 1993 in Strydom & Hassiotis, 2003) a) Doelstelling Oorspronkelijk bedoeld voor het meten van mentale beperking bij personen met ernstige dementie b) Samenstelling 39 items m.b.t.: sociale interactie geheugen oriëntatie taal aandacht praxis c) Psychometrische beoordeling Voldoende test-hertest betrouwbaarheid (Witts & Elders, in Strydom & Hassiotis, 2003) Criteriumvaliditeit t.o.v. Vineland Adaptive Behaviour Scales Discriminant validity (Mc Kenzie e.a., 2002 in Strydom & Hassiotis, 2003) voor cognitieve achteruitgang bij personen met DS. Geen informatie betreffende specificiteit en sensitiviteit. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 20
4.2.3. DMTS (Delayed Match-To-Sample test (Dalton & McMurray, 1995, Dalton/McMurray visual memory test)) a) Doelstelling: indicatie voor achteruitgang ten gevolge van ziekte van Alzheimer bij personen met DS b) Beschrijving test Computergestuurde test van het visueel kortetermijngeheugen Testpersoon krijgt een afbeelding te zien. 2 à 25 seconden later wordt gevraagd deze afbeelding te herkennen uit twee tegelijk aangeboden afbeeldingen Voorafgaand: drie trainingsfases 1 deel: dier of voorwerp herkennen uit twee (coloured-test) 2 deel: cirkels en vierkanten herkennen uit twee (pattern-test) Cut-off scores voor personen in institutionele zorg en voor thuiswonenden. c) Afname Afname door persoon die vertrouwd is met de test, hoeft persoon met DS niet te kennen d) Psychometrische beoordeling Geen betrouwbaarheidsgegevens beschikbaar. Validiteit: Lage convergentie met DVZ (kappa 0,22), CLD (kappa 0,27) en expert opinion (kappa 0,25) (Hoekman & Maaskant, 2002) Wel goede specificiteit (89 %) (in relatie tot expert opinion) volgens Hoekman en Maaskant (2002): zou dus wel dementie kunnen helpen uitsluiten. e) Opmerkingen Enkel normen voor personen met DS, maar ook toepasbaar bij personen met verstandelijke beperking zonder DS Vooral voor matige tot ernstige verstandelijke beperking, ongeschikt voor personen met zeer ernstige verstandelijke beperking Testpersoon hoeft niet te kunnen spreken 4.2.4. Down Syndrome Mental Status Examination Tot slot willen we melding maken van het bestaan van de Down Syndrome Mental Status Examination (Haxly). Het instrument onderzoekt een brede waaier van vaardigheden en gemakkelijk af te nemen. Wordt in studies regelmatig gebruikt om andere instrumenten mee te valideren, maar er blijken weinig psychometrische gegevens voorhanden. Zou minder toepasbaar zijn bij ernstige en zeer ernstige verstandelijke beperking. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 21
5. Referenties Adams, D., Oliver, C., Kalsy, S., Peters, S., Broquard, M., Basra, T., Konstandinidi, E. & McQuillan, S. (2008). Behavioral characteristics associated with dementia assessment referrals in adults with Down syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 52(4), 358-368. Aylward, E.H., Burt, D.B., Thorpe, L.U., Lai, F. & Dalton, A.J. (1995). Diagnosis of dementia in individuals with intellectual disability. Report of the Working Group for the establishment of criteria for the diagnosis of dementia in individuals with intellectual disability under the auspices of the International Association for the Scientific Study of Intellectual Disability (IASSID) and the American Association on Mental Retardation. Washington: American Association on Mental Retardation. Ball, S.L., Holland, A.J., Huppert, F.A., Treppner, P., Watson, P. & Hon, J. (2004). The modified CAMDEX informant interview is a valid and reliable tool for use in the diagnosis of dementia in adults with Down s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 48(6), pp. 611-620. Ball, S.L., Holland, A.J., Hon, J., Huppert, F.A., Treppner, P. & Watson, P.C. (2006). Personality and behaviour changes mark the early stages of Alzheimer s disease in adults with Down s syndrome: findings from a prospective population-based study. International Journal of Geriatric Psychiatry, 21, 661-673. Burt, D.B. & Aylward, E.H. (1998). Test battery for the diagnosis of dementia in individuals with intellectual disability. Paper AAMR. Burt, D.B. & Aylward, E.H. (2000). Test battery for the diagnosis of dementia in individuals with intellectual disability. Journal of Intellectual Disability Research, 44(2), 175-180. Cohen, W.I. (1999). Health care guidelines for individuals with Down-Syndrome. Down Syndrome Quarterly, 4(3). Coppus, A., Evenhuis, H., Verberne, G.-J., Visser, F., van Gool, P., Eikelenboom, P. & van Duijin, C. (2006). Dementia and mortality in persons with Down s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 50(10), 768-777. Dautzenberg, R., Der Kinderen, M., Meeusen, R., Urlings, H., Verhagen, A. & Veugen, I. (2005). Dementie in Beeld. Landelijke Richtlijnen voor het vaststellen van dementie bij mensen met een verstandelijke handicap. Utrecht: Landelijk KennisNetwerk Gehandicaptenzorg. Deb, S., Hare, M. & Prior, L. (2008). Symptoms of dementia among adults with Down s syndrome: a qualitative study. Journal of Intellectual Disability Research, 51(9), 726-739. Deb, S. & Braganza, J. (2001). Comparison of rating scales for the diagnosis of dementia in adults with Down s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 43(5), 400-407. Deb, S., Hare, M., Prior, L. & Bhaumik, S. (2007). Dementia Screening Questionnaire for Individuals with Intellectual Disabilities. British Journal of Psychiatry, 190, 440-444. Devenny, D.A., Krinsky-McHale, S.J., Sersen, G. & Silverman, W.P. (2000). Sequence of cognitive decline in dementia in adults with Down s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 44(6), 654-665. Evenhuis, H.M., Kengen, M.M.F. & Eurlings, H.A.L. (1990). Dementia questionnaire for mentally retarded persons. Zwammerdam: Hooge Burch Evenhuis, H.M., Kengen, M.M.F. & Eurlings, H.A.L. (1990). Dementievragenlijst voor Zwakzinnigen Lisse: Zwets & Zeitlinger Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 22
Hoekman, J. & Maaskant, M.A. (2002). Comparison of instruments for the diagnosis of dementia in individuals with intellectual disability. Journal of Intellectual and Developmental Disability, 27(4), 296-309. Holland, A.J., Hon, J., Huppert, F.A. & Stevens, F. (2000). Incidence and course of dementia in people with Down s syndrome: findings from a population-based study. Journal of Intellectual Disability Research, 44(2), 138-146. Huxley, A., Prasher, V.P., & Haque, M.S. (2000). The dementia scale for Down s syndrome. Journal of Intellectual Disability Research, 44(6), 697-698. Janicki, M.P., Heller, T., Seltzer, G.B., & Hogg, J. (1996). Practice guidelines for the clinical assessment and care management of Alzheimer s disease and other dementias among adults with intellectual disability. Journal of Intellectual Disability Research, 40, pp. 374-382. McGuire, Dennis & Chicoine, Brian (2006). Erwachsene mit Down-Syndrom verstehen, begleiten und fördern. Stärken erkennen, Herausforderungen meistern. Deutches Down-Syndrom Info Center Prasher, V., Farooq, A. & Holder, R. (2004). The Adaptive Behaviour Dementia Questionnaire (ABDQ): screening questionnaire for dementia in Alzheimer s disease in adults with Down syndrome. Research on developmental disabilities, 25(4), 385-397. Roth, M., Hupppert, F., Mountjoy, C. & Tym, E. (1998). CAMDEX-R: The Cambridge Examination for Mental Disorder of the Elderly (Reversed Edition). Cambridge: Cambridge University Press. Roth, M., Huppert, F., Tym, E., & Mountjoy, C. (1998). CAMDEX: The Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly. Cambridge: Cambridge University Press. Roth, M., Tym, E., Mountjoy, C., Hendrie, H., Verma, S. & Goddard, R. (1986). CAMDEX - a standardised instrument for the diagnosis of mental disorder in the elderly with special reference to the early detection of dementia. British Journal of Psychiatry, 149, pp. 698-709. Souren, D. & Geominy, P. (1994). A-DVZ. Nieuwe vragenlijst geeft inzicht in dementeringsproces bij bewoners. St.- Anna info; interne publicatie juni 1994, p. 8. Stanton, L.R. & Coetzee, R.H. (2004). Down s syndrome and dementia. Advances in Psychiatric Treatment (10), pp 50-58. Strydom, A. & Hassiotis, A. (2003). Diagnostic instruments for dementia in older people with intellectual disability in clinical practice. Aging & Mental Health, 7(6), 431-437. Tyrrell, J., Cosgrave, M., McCarron, M., McPherson, J., Calvert, J., Kelly, A., McLaughlin, M., Gill, M.,& Lawlor, B.A. (2001). Dementia in people with Down s syndrome. International Journal of Geriatric Psychiatry, 16, 1168-1174. Wilkinson, H. & Janicki, M. (2002). The Edinburgh Principles with accompanying Guidelines and Recommendations. Journal of Intellectual Disability Research, 46(3), pp. 279-285. Zigman, W., Schupf, N., Haveman, M. & Silverman, W. (1995). Epidemiology of Alzheimer Disease in Mental Retardation. Results and recommendations from an International Conference. Washington: American Association on Mental Retardation. Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 23
Bijlagen CLD: Checklist met vroege symptomen van Dementie DSQIID: Dementia Screening Questionnaire for Individuals with Intellectual Disabilities CAS-ID: Caregiver Activity Servey Intellectual Disability Expertisecentrum Dementie Vlaanderen vzw, erkend door de Vlaamse overheid. 24