Stolsels van top tot teen Marieke de Kuyper
Casus Voorgeschiedenis man Vaatlijden fontaine IV waarvoor onderbeensamputatie infarcering milt, rechter nier en dunne darm Verdenking antifosfolipidensyndroom intra-abdominaal abces tgv dunne darm ischaemie CT-A: Leriche syndroom; occlusie arterie iliaca communis links en arterie iliaca communis, externa en interna rechts. Diabetes Mellitus type II Hypertensie Al langer niet meer op controle bij interne, longziekten of cardiologie
Casus voor IC opname Poli vaatheelkunde Gedeeltelijk verlies van gevoel en kracht in linker been, tevens koud en pijnlijk Koude rechter hand met tintelingen Hypotensie en neiging tot collaps SEH Tekenen van shock, meest passend bij intra-abdominaal probleem Ernstige nierfunctiestoornis (kreatinine 348) Verminderde perfusie rechter arm en linker been, gedeeltelijk herstel na vulling.
Casus CT-A Acute diffuse trombosering met progressie van trombusvorming in de abdominale aorta Free-floating trombus aorta ascendens Occlusie van Nierarterie rechts Onderpools nierarterie links Proximale AMI Tak van de AMS Trombus in Nierarterie links (nog doorgankelijk) Proximale deel truncus coeliacus Reperfusie beeld van het colon ascendens en sigmoïd
Casus Operatie CHR: Troebele ascites Dunne darm necrotisch Resectie 80cm dunne darm en 50 cm dikke darm ANES: A graad I intubatie B weinig ondersteuning C 2,5L vocht, noradrenaline 20ml/h (1=0,010), diurese bleef op gang, Hb was 5,3, 1gr Calcium, geen extra antistolling gegeven D Voor de ingreep maximale EMV, goed aanspreekbaar, ketamine, dipidolor, sufentanil, nog verslapt
Casus IC opname LO: beiderzijds pupillen wijd, vervormd en lichtstijf CT-cerebrum: a. basilaris (top) trombose IAT: trombosuctie Stolsels waarschijnlijk obv free-floating trombus in aorta ascendens Catastrofaal antifosfolipidensyndroom onwaarschijnlijk bij normale APTT en normaal aantal trombocyten Cardiale emboliebron/endocarditis uitgesloten met TTE Na ingreep aanhoudend wijde lichtstijve pupillen, E1M2Vt. Tijdelijk afwezig: cornea-, oculocefaal-, wurgreflex. VZR: babinski Na 8 dagen geen verder herstel; prognose infaust patiënt overleden na staken ondersteunende behandeling. Geen obductie, geen donatie
Antifosfolipidensyndroom
Antifosfolipidensyndroom Auto-immuunziekte, al dan niet met onderliggend lijden (30-40% SLE) Aanwezigheid van antifosfolipide antistoffen in het plasma Lupus anticoagulans Anticardiolipine antistoffen β2-glycoproteine I antistoffen
Antifosfolipidensyndroom
Antifosfolipidensyndroom Diagnose: Minimaal een van de antistoffen blijvend aanwezig in plasma Trombotisch event (arterieel, veneus, kleine vaten) óf zwangerschapscomplicaties zoals spontane abortus/iuvd/infarcering placenta/(pre-)eclampsia Manifestaties: Trombocytopenie Livedo reticularis Hartklepafwijkingen Nefropathie (renale microangiopathie) Hemolyse Raynaud fenomeen Pulmonale hypertensie
Antifosfolipidensyndroom Diagnose: Minimaal een van de anti lichamen blijvend aanwezig in plasma Trombotisch event (arterieel, veneus, kleine vaten) óf zwangerschapscomplicatie zoals spontane abortus/iuvd/infarcering placenta/(pre-)eclampsia Manifestaties: Trombocytopenie Livedo reticularis Hartklepafwijkingen Nefropathie (renale microangiopathie) Hemolyse Raynaud fenomeen Pulmonale hypertensie
Catastrofaal antifosfolipidensyndroom Zeldzame complicatie van APS Multi-orgaanfalen door massale trombosering van kleine vaten Mortaliteit 30-50% Verhoogd risico bij positieve lupus anticoagulans of alle drie de antistoffen Etiologie grotendeels onbekend 65% luxerende factor
Catastrofaal antifosfolipidensyndroom Diagnose Betrokkenheid van 3 of meer organen Gelijktijdige trombotische events of na elkaar binnen 1 week Histopathologisch bewezen occlusie van de kleine bloedvaten De aanwezigheid van verhoogde titers van antifosfolipide antilichamen (>12 weken)
Catastrofaal antifosfolipidensyndroom Afnemen bloed voor start behandeling, daarna zsm starten LAC-meting onbetrouwbaar door Ongefractioneerd heparine INR>3 DOAC s Uitsluiten HIT, TTP, HUS Na 12 weken bevestigen
Catastrofaal antifosfolipidensyndroom Behandeling Heparine Corticosteroïden Plasmaferese en/of iv immuunglobulines Rituximab of eculizumab Onderliggende aandoening
Take home messages Antifosfolipidensyndroom is een auto-immuun ziekte met verhoogde tromboseneiging en/of zwangerschapscomplicaties Het catastrofaal antifosfolipidensyndroom is een ernstige complicatie met hoge mortaliteit. Denk hieraan bij ischaemie van meerdere organen binnen korte tijd. Neem bloed af en start snel met de behandeling Heparine Corticosteroïden Plasmaferese +/- iv immuunglobulines Onderliggende aandoening Evt rituximab/eculizumab
Bronnen Post-partum catastrophic antiphospholipid syndrome presenting with shock and digital ischaemia a diagnostic and management challenge, V. Sadick et al., Journal of the Intensive Care Society 2018; Vol. 19(4) 357-364 Wanneer begrijpen we APS nu echt? Presentatie Prof. Dr HCJ Eikenboom, Leiden Diagnostiek en pathofysiologische achtergronden van antifosfolipidensyndroom, Ph.G. de Groot, Ned Tijdschr Hematol 2011;8:293-300 Hoe behandel ik het catastrofaal antifosfolipidensyndroom?, dr. M. Limper, Ned Tijdschr Hematol 2017;14:395-400 www.vademecumhematologie.nl