IgA nefropathie. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "IgA nefropathie. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum"

Rosalia de Wit
8 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 IgA nefropathie Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum

2 Presentatie - Geschiedenis - Epidemiologie - Het ziekteproces - De patiënt - Het diagnostische proces - De behandeling - De prognose - Vragen?

3 Geschiedenis Dr. Heberden (1801) Casus van een kind van 5 jaar oud Dr. Schönlein (1837) en dr. Henoch (1874) Syndroom: hematurie, huidafwijkingen, gewrichtsklachten, buikpijn Dr. J. Berger (1968) Neerslagen van immuun-eiwitten (IgA) in de nier

4 Epidemiologie IgA nefropathie is de meest voorkomende (glomerulaire) nierziekte wereldwijd Incidentie = patiënten/miljoen inwoners Mannen > vrouwen Blanken/aziaten >> negroide 2-5% van de patiënten die starten met dialyse heeft IgAN 10% van de transplantatie-patienten heeft IgAN als basislijden

> vrouwen Blanken/aziaten >> negroide 2-5% van de patiënten die starten met

5 Kiryluk, K et al. Plos Genetics 2012

6 Hoe wordt de ziekte veroorzaakt Genetische gevoeligheid: Productie van verkeerd IgA door immuuncellen (B-cellen) plus Infectie: Keelontsteking of darminfectie: verhoogde productie van verkeerd IgA immuuncomplexen slaan neer in de nier steriele ontsteking/ vasculitis

Keelontsteking of darminfectie: verhoogde productie van verkeerd

7 Mestecky, J et al, 2013 B3 UGN tutorinstructie

8 Erfelijk? >90% van de patiënten: sporadische vorm (= niet erfelijk) Grote families beschreven in de VS, Canada en Italië

9 De patiënt 40-50% van de patiënten heeft zichtbaar bloed in de urine bij presentatie Leeftijd <40 jaar Pijn in de flanken Komt in aanvallen, vaak in aansluiting op een keelontsteking of darminfectie (zeldzaam: na lichamelijke inspanning) 30-40% heeft microscopische hematurie met proteïnurie Toevalsbevinding bij bv. medische keuring Minderheid van de gevallen: nefrotisch syndroom en/of verminderde nierfunctie

(zeldzaam: na lichamelijke inspanning) 30-40% heeft microscopische hematurie met proteïnurie

10 De patiënt (2)

11 Diagnose Bij kinderen: het klinische beeld Bij volwassenen, vermoeden op IgA nefropathie bij: - (Microscopische) hematurie met proteïnurie - Er bestaat geen bloed of urinetest die de diagnose kan bevestigen - Nierbiopt = bewijzend alleen als er behandelconsequenties zijn

proteïnurie - Er bestaat geen bloed of urinetest die de diagnose

12 De standaard behandeling Zoutbeperking Verminderd eiwitverlies met de urine Stoppen met roken Behandeling voor hoge bloeddruk (<130/80 mmhg) Vermindert eiwitverlies met de urine Beschermt de nieren (ACE-remmer) Cholesterolverlager Visolie? Bij een stabiele situatie en goede nierfunctie: Controle 1x/jaar: nierfunctie (bloedonderzoek), urineonderzoek (eiwit), bloeddruk meten Ook bij een niet bevestigde diagnose

nieren (ACE-remmer) Cholesterolverlager Visolie?

13 Aanvullende behandeling Als de nierfunctie achteruit gaat of de proteïnurie (eiwitverlies) toeneemt ondanks een goede bloeddrukregulatie: Corticosteroïden (prednison) Bij snel progressieve nierfunctiestoornissen: cyclofosfamide

een goede bloeddrukregulatie: Corticosteroïden

14 Toekomst Stop IgAN onderzoek Wat is nu het beste? Alléén standaardbehandeling of prednison +/- cyclofosfamide? Budesonide Minder bijwerkingen dan prednison, want werkt lokaal op de darmwand Goede resultaten in pilot onderzoek Vroeg in het ziekteproces inzetten (NefIgAN studie)? Rituximab Anti B-cel behandeling waardoor de productie van IgA wordt geblokkeerd Effect bij IgAN nog niet bewezen

Budesonide Minder bijwerkingen dan prednison, want werkt lokaal op de darmwand Goede resultaten

15 Prognose De mate van proteïnurie (eiwitverlies) is de belangrijkste voorspeller voor de het ontstaan van nierfalen Bij proteïnurie >1 gram/dag slechtere prognose Bij proteïnurie >3 gram/dag: 60% eindstadium nierfalen <10 jaar Indien slechte nierfunctie bij presentatie slechte prognose Terugkeer van de ziekte na transplantatie: In 30% van de patiënten, geen symptomen Slechts 5% transplantaatfalen <5 jaar NB. Als een nier met IgA nefropathie gegeven wordt aan een ontvanger zonder IgAN, verdwijnen de nierafwijkingen

nierfunctie bij presentatie slechte prognose Terugkeer van de ziekte na transplantatie: In 30% van de patiënten, geen symptomen

16 Bronnen Richtlijn IgA nefropathie 2013, Nederlandse Federatie voor Nefrologie, Floege, J. Comprehensive Clinical Nephrology, 4 e druk

17 En zwangerschap? Chinese studie 239 vrouwen met 69 zwangerschappen (62 vrouwen) Liu et al. Am. J. Kidney Dis 2014 Lijkt veilig voor de nierfunctie voor de patiënte Slechtere prognose: hypertensie en proteïnurie >1 gram

18 Zwangerschap

Vergelijkbare documenten

Nederlandse Nierdag 2014. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum

Nederlandse Nierdag 2014. Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum Het ABC van IgA nefropathie Nederlandse Nierdag 2014 Joost van der Heijden, internist-nefroloog VU Medisch Centrum Presentatie - Geschiedenis - Epidemiologie - De patiënt - Het diagnostische proces - De