LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN

Transcriptie

1 HOOFDSTUK 4 LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 4.1 Inleiding Interstitiële longaandoeningen (ILD) ofwel diffuse longaandoeningen vormen een aparte wat minder bekende en meer zeldzame groep binnen de longaandoeningen. Hieronder vallen onder andere sarcoïdose, longfibrose ofwel bindweefselvorming in de long en aandoeningen als duivenmelkerslong, champignonkwekerslong, boerenlong, en door geneesmiddelen veroorzaakte problemen, de zogenoemde drug-induced pneumonitis. Er zijn veel verschil - lende vormen van longfibrose, waaronder ook idiopathische pulmonale fibrose (IPF) valt. Dit is een progressieve longziekte waarvoor geen curatieve medicamenteuze behandeling bestaat. Het klinisch beloop van IPF is erg wisselend, sommige patiënten kunnen gedurende een bepaalde tijd maar weinig achteruitgaan, zelfs zonder adequate therapie, terwijl anderen snel verslechteren. Hoewel IPF niet te genezen is, heeft een tweetal recente trials aangetoond dat het vertragen van de progressie van de ziekte een haalbaar doel is. 1,2 Ondersteunende vormen van therapie zoals specifiek op deze groep afgestemde revalidatieprogramma s en zuurstofsuppletie zijn van grote waarde voor het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten met elke vorm van longfibrose evenals andere vormen van ILD, maar beïnvloeden het ziekteproces niet. LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 31

2 4.2 Klinische presentatie Patiënten hebben meestal last van een droge kriebelhoest en zijn kortademig. Naarmate de ziekte vordert, wordt kortademigheid het hoofdprobleem. Dagelijkse activiteiten, zoals traplopen, lopen, aankleden, zelfs telefoneren en eten, worden steeds moeilijker en zijn op den duur nauwelijks meer mogelijk. Bovendien kunnen moeheid met een laag energieniveau, concentratiestoor - nissen, hoofdpijn en depressieve klachten optreden. Ook kan de weerstand van de patiënt achteruitgaan. Vooral het afnemen van de inspannings - tolerantie heeft verstrekkende gevolgen. In een gevorderd stadium van de ziekte kan de patiënt afhankelijk worden van zuurstoftoediening. Naarmate de ziekte vordert, treedt meer fibrosevorming in de long op, waardoor de wand van de alveoli dikker wordt, het zuurstoftransport bemoeilijkt wordt en een zuurstoftekort kan optreden. Ook wordt door de bindweefselvorming de longinhoud kleiner en de long stijver. Deze processen veroorzaken een gevoel van ademnood (kortademigheid), die vooral tijdens lichamelijke inspanning optreedt. Als het lichaam zuurstof tekortkomt, heeft dit zoals bekend gevolgen voor allerlei organen die afhankelijk zijn van voldoende zuurstof - toevoer, zoals het hart en de hersenen. Het ziekteproces kan ook aanleiding geven tot een toename van de druk in de bloedvaten van de longen (pulmonale hypertensie). Hierdoor kan de pompfunctie van het hart worden aangetast, met alle gevolgen van dien. 4.3 Afname inspanningstolerantie en impact op kwaliteit van leven Onderzoeken naar de kwaliteit van leven van longfibrosepatiënten hebben uit - gewezen dat vooral het afnemen van de inspanningstolerantie verstrek kende gevolgen heeft. Inspanning veroorzaakt in het algemeen vermoeidheid en kortademigheid en soms treden er hinderlijke hoestbuien op. Sociale relaties worden minder doordat hobby s waarvoor men het huis uit moet niet meer mogelijk zijn. Vervoer- en/of mobiliteitsproblemen en/of noodzakelijke zuurstoftoediening en rokerige ruimten, kunnen tot verregaande vermindering van sociale contacten en ten slotte tot sociale isolatie leiden. 3,4 Er moet altijd rekening worden gehouden met de ziekte. Voor patiënten, in het bijzonder voor alleenstaanden, kunnen dagelijkse activiteiten waarbij de ademhaling van groot belang is zoals het huishouden al problemen opleveren. De ernst van de problemen wordt groter naarmate de ziekte ernstiger vormen aanneemt. 32 HANDBOEK LONGFIBROSE

3 LONGFIBROSE verminderde inspanningstolerantie deconditionering fysiologische restrictie en verminderde gaswisseling dyspneu en tachpneu fysieke inactiviteit Verminderde kwaliteit van leven moeheid angst en vrees verminderde sociale activiteiten depressie controleverlies Figuur 1 Gevolgen van idiopathische longfibrose (IPF) op een aantal fysiologische en psychische functies. Met een toenemende fibrosering neemt ook de mate van zowel dyspneu als vermoeidheid toe. Dit resulteert in een nog verdere afname van het activiteitenniveau van de patiënt. De patiënt is steeds minder in staat dagelijkse activiteiten uit te voeren zonder ernstige kortademigheid. Deze negatieve vicieuze cirkel kan zorgen voor verdere deconditio nering, achteruitgang van de kracht van skelet- en ademhalingsspieren, sociaal isolement en verminderde kwaliteit van leven. 4.4 Revalidatie Net als bij andere chronische aandoeningen spelen verschillende emotionele gezondheidsaspecten bij IPF-patiënten een belangrijke rol. Patiënten hebben het gevoel geen controle over de ziekte te hebben en worden daardoor angstig en onzeker. Het verminderen van de inspanningstolerantie brengt patiënten steeds meer in een isolement. Ook de wetenschap dat ze korter te leven hebben, maakt deze patiënten angstig. Toch is er tot op heden minder aan - dacht over het belang van palliatieve en end-of life care bij IPF-patiënten in tegenstelling tot bijvoorbeeld patiënten met longkanker. 5 LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 33

4 Vermindering van het activiteitenniveau leidt tot verlies van spierkracht en uithoudingsvermogen en meer vermoeidheid tijdens en na inspanning. Dit kan leiden tot vermijden van inspanning en activiteiten en kan resulteren in een neerwaartse spiraal. Regelmatige beweging is belangrijk voor patiënten met longfibrose. Dit zorgt voor het behoud van spierkracht en uithoudingsvermogen. Hoewel IPF en COPD heel verschillend zijn, hebben deze aandoeningen ook overeenkomsten (dyspneu, vermoeidheid, abnormale gaswisseling en verminderde inspannings tolerantie). Gezien de overeenkomsten is het te verwachten dat ook IPF-patiënten voor - deel van revalidatie zouden kunnen hebben. 6 In de huidige literatuur zijn er aanwijzingen dat fysieke training een veilige en effectieve interventie is voor deze groep patiënten. 4,7,8 Hoewel de hoeveelheid evidence beperkt is, hebben verschillende studies aangetoond dat fysieke training bij IPF-patiënten op korte termijn resultaat geeft. Verbeterde inspan - ningstolerantie, verminderde vermoeidheid en kortademigheid en verbeterde kwaliteit van leven zijn de belangrijkste resultaten. 9,10,11 De behaalde resultaten met fysieke training zijn wellicht kleiner dan bij andere longziekten, ze zijn echter wel klinisch relevant. 12 Vooral in het licht van de ernst van deze ziekte met haar beperkte therapeutische behandelmogelijk - heden, waarbij veel therapievormen toxische neveneffecten vertonen, zijn deze resultaten belangrijk voor de patiënt. 13 Bovendien is het uitgangspunt niet het verbeteren van de longfunctie, maar het verminderen van het klachtenpatroon. Longfunctieparameters moeten dan ook niet als inclusiecriteria worden gehanteerd om voor revalidatie in aanmerking te komen, of als uitkomstmaat bij studies naar het effect van fysieke training. Belangrijke aspecten zijn juist het verbeteren van de inspanningstolerantie en het verminderen van de vermoeidheid. Huidige richtlijnen voor de behandeling van IPF geven een gematigde positieve aanbeveling voor longrevalidatie. Een Cochrane review geeft aan dat de gemiddelde verbetering op de zesminutenwandeltest bij IPF-patiënten na een trainingstraject 36 meter (95% CI 16-55) is, deze waarde ligt hoger dan de minimal clinical important difference voor deze uitkomst. Dit resultaat onder - 34 HANDBOEK LONGFIBROSE

5 steunt de conclusie dat fysieke training een waardevolle en klinisch relevante interventie is voor deze patiëntengroep. 8 In een recent uitgevoerde pilotstudie waarin 12 IPF-patiënten een drie maanden durend trainingsprogramma uitvoerden, werden deze resultaten onderschreven. Opvallend hierbij was dat de longfunctieparameters (FVC -9.0%, FEV1-5.3%, DLCO -6.8%) verminderden en het inspanningsvermogen en de spierkracht (loopafstand in 6 min %, handknijpkracht +9.0%) verbeterden. Daarnaast viel vooral op dat ondanks de verslechtering op longfunctieparameters 10 van de 12 patiënten stabiel bleven (n = 3) of verbeterden (n = 7) ten aanzien van inspanningsvermogen en spierkracht. 10 De optimale inhoud en duur van een fysiek trainingsprogramma voor patiënten met IPF zijn nog niet goed onderzocht, maar het lijkt zinvol om de training zo lang mogelijk te continueren. Ook hier is vervolgonderzoek van groot belang % Figuur 2 Verandering loopafstand in 6 minuten (percentage van voorspeld), Strookappe et al LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 35

6 4.5 Begeleiding op maat Een trainingsprogramma moet worden afgestemd op de wensen en mogelijk - heden van de individuele patiënt. De patiënt krijgt een steeds belangrijkere rol in zijn eigen begeleiding. 14 Voorafgaand aan het trainingstraject wordt een gestandaardiseerde medische evaluatie aanbevolen. 13 Daarnaast is het belangrijk om spierkracht en inspanningsvermogen objectief vast te stellen, voor het bepalen van trainingsdoelstellingen, het bepalen van het ingangs niveau en de evaluatie van het trainingsprogramma. 10,13 Veel gebruikte sub maximale inspannings - tests zijn de zesminutenwandeltest, de incremental shuttle walk-test en de submaximale fietsergometer-test. Daarnaast kan ook gebruik gemaakt worden van een cardiopulmonale fietsergometer inspan nings test (maximaal test). Het verdient aanbeveling het zuurstofsaturatieniveau, de hartfrequentie, dyspneu tijdens de inspanningstests en trainingsactiviteiten te monitoren. 9,13,14 Essentiële onderdelen van het trainingsprogramma voor deze patiëntengroep zijn aerobe training van het uithoudingsvermogen en perifere spierkracht - training (bovenste en onderste extremiteiten). Het wordt aanbevolen minimaal tweemaal per week een training met minimale duur van 30 minuten, waarin beide eerdergenoemde essentiële onderdelen opgenomen zijn, uit te voeren. 13,15 De rol van fysieke training in relatie tot ziekte-ernst is niet geheel duidelijk. Patiënten met een groter FVC, minder inspanningsgerelateerde desaturatie en betere fysieke conditie laten veelal een beter resultaat zien. 9,16 Dit kan betekenen dat fysieke training betere resultaten geeft wanneer dit geïnitieerd wordt in een vroeg stadium van de ziekte. Echter, in een andere studie werd gevonden dat een lagere score op de zesminutenwandeltest voorafgaand een grotere verbetering liet zien. 17 Concluderend kan gesteld worden dat een vroege indicatiestelling voor een fysiek trainingstraject de aanbeveling verdient, omdat wellicht in deze fase de patiënt meer kans heeft goede resultaten te bereiken en fysiek minder achteruitgaat. Echter, ook de patiënt met een minder goede fysieke uitgangssituatie en ernstige symptomen moet een trainingstraject niet worden onthouden, omdat klinische relevante verbetering op het gebied van inspanningsvermogen en kwaliteit van leven behaald kunnen worden. Ook IPF-patiënten met pulmonale hypertensie komen in aanmerking voor een revalidatietraject, deze interventie is veilig en zorgt 36 HANDBOEK LONGFIBROSE

7 ook voor patiënten met pulmonale hypertensie voor reductie van de vermoeid - heid en verbetering van de inspanningstolerantie. 18,19 Gezien het progressieve karakter van de ziekte zullen sommige patiënten in aanmerking komen voor longtransplantatie. In deze situatie is het van groot belang dat deze patiënten in de periode voor de eventuele transplantatie een fysiek trainingstraject volgen. Behoud van inspanningsvermogen en optimali - seren van de spierkracht zijn essentieel in relatie tot de hoogcomplexe chirurgische procedure en het postoperatieve herstel. 20,21 Zuurstof Naast de behandeling met medicijnen heeft een aantal longfibrosepatiënten zuurstof nodig, vooral indien er sprake is van hypoxemie in rust. Hypoxemie is een voorspeller van het mogelijk ontstaan van pulmonale hypertensie. Recent hebben Corte et al. aangetoond dat het aantal perioden van nachtelijke desaturatie invloed heeft op de prognose en mortaliteit. Zelfs bij patiënten met een beperkte hoeveelheid fibrose bleek een desaturatie-index (DI: aantal desaturaties van > 4% per uur per nacht) een maat voor pulmonale hyper - tensie. 22 Frank et al. beschrijven dat zuurstofsuppletie zeker zinvol is, met name tijdens inspanning en dat als de zuurstoftoediening goed op maat wordt afgestemd de verbetering van de inspanningstolerantie nog beter bleek te zijn. 23 Als gevolg hiervan neemt de kortademigheid af en kan de patiënt actiever zijn. Er wordt getracht de toename van de ernst van de gevolgen van de pulmonale hypertensie te voorkomen of af te remmen. Wel geven alle tot nu toe uitgevoerde studies aan dat er behoefte is aan beter gedocumenteerde studies. Helaas blijkt dat tot nu toe de niet-medicamenteuze behandelingen relatief weinig aandacht hebben bij onderzoekers, terwijl het belang groot lijkt, zeker als de mening van de patiënten zelf wordt gevraagd. 14 Als er eenmaal sprake is van fibrose, is er medicamenteus weinig verbetering meer te verkrijgen. Longfibrosepatiënten kunnen te maken hebben met een snelle daling van de zuurstofsaturatie bij inspanning. Deze daalt dan al snel < 90%. Dat is de grens aangegeven bij COPD om te stoppen met trainen. Bij longfibrose is die grens niet zo strikt. Bovendien kan de zuurstoftoediening tijdens training verhoogd worden, aangezien het gevaar van CO 2 -stapeling geen of in veel mindere mate een rol speelt. Het gebruik van zuurstof tijdens het trainen is vooral bedoeld om het LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 37

8 langer te kunnen volhouden, de angst te verminderen en de trainings intensiteit en -effectiviteit te verbeteren. Een longtransplantatie is uiteindelijk in sommige gevallen de enige behandel - optie, maar daarvoor komen lang niet alle patiënten in aanmerking. Daarnaast kan revalidatie van waarde zijn. 4.6 Samenvattend IPF heeft een enorme sociale impact en invloed op de kwaliteit van leven. Bij de diagnostiek is samenwerking met verschillende disciplines essentieel. Zuurstof opnemen wordt steeds moeilijker. De patiënt wordt kortademig, snel moe en heeft veel minder energie. De behandeling en begeleiding bestaan uit medicamenteuze en niet-medicamenteuze therapie. Goede voorlichting over de ernst en consequenties van de aandoening is in de begeleiding van fibrosepatiënten essentieel. Ziekte-inzicht en informatie van de patiënt en zijn familie zijn bij deze aandoening net zo belangrijk als bij een maligne aandoening. Ook de rol van de verschillende patiëntenorganisaties is van groot belang: zij verzorgen voorlichtingsmateriaal en organiseren lot genoten - contactbijeenkomsten. Bewegingsprogramma s kunnen bijdragen aan verbetering van de kwaliteit van leven en het zelfvertrouwen. Referenties 1. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370: King TE, Jr., Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370: De Vries J, Kessels BL, Drent M. Quality of life of idiopathic pulmonary fibrosis patients. Eur Respir J 2001;17: Swigris JJ, Kuschner WG, Jacobs SS, et al. Health-related quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review. Thorax 2005;60: Ahmadi Z, Wysham NG, Lundstrom S, et al. End-of-life care in oxygen-dependent ILD compared with lung cancer: a national population-based study. Thorax Swigris JJ, Brown KK, Make BJ, et al. Pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: a call for continued investigation. Respir Med 2008; 102: Swigris JJ, Fairclough DL, Morrison M, et al. Benefits of pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Care 2011;56: Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease. Cochrane Database Syst Rev 2014;10:CD Holland AE, Hill CJ, Glaspole I, et al. Predictors of benefit following pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease. Respir Med 2012;106: HANDBOEK LONGFIBROSE

9 10. Strookappe B, Elfferich M, Swigris J, et al. Benefits of physical training in patients with idiopathic or end-stage sarcoidosis-related pulmonary fibrosis: a pilot study. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2015;32: Nishiyama O, Kondoh Y, Kimura T, et al. Effects of pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology 2008;13: Holland AE, Hill CJ, Conron M, et al. Small changes in six-minute walk distance are important in diffuse parenchymal lung disease. Respir Med 2009;103: Garvey C. Interstitial lung disease and pulmonary rehabilitation. J Cardiopulm Rehabil Prev 2010;30: Bonella F, Wijsenbeek M, Molina-Molina M, et al. European IPF Patient Charter: unmet needs and a call to action for healthcare policymakers. Eur Respir J 2016;47: Holland AE, Dowman LM, Hill CJ. Principles of rehabilitation and reactivation: interstitial lung disease, sarcoidosis and rheumatoid disease with respiratory involvement. Respiration 2015;89: Kozu R, Jenkins S, Senjyu H. Effect of disability level on response to pulmonary rehabilitation in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology 2011;16: Ryerson CJ, Cayou C, Topp F, et al. Pulmonary rehabilitation improves long-term outcomes in interstitial lung disease: a prospective cohort study. Respir Med 2014;108: Weinstein AA, Chin LM, Keyser RE, et al. Effect of aerobic exercise training on fatigue and physical activity in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med 2013;107: Panagiotou M, Peacock AJ, Johnson MK. Respiratory and limb muscle dysfunction in pulmonary arterial hypertension: a role for exercise training? Pulm Circ 2015;5: Florian J, Rubin A, Mattiello R, et al. Impact of pulmonary rehabilitation on quality of life and functional capacity in patients on waiting lists for lung transplantation. J Bras Pneumol 2013;39: Rochester CL. Pulmonary rehabilitation for patients who undergo lung-volume-reduction surgery or lung transplantation. Respir Care 2008;53: Corte TJ, Wort SJ, Talbot S, et al. Elevated nocturnal desaturation index predicts mortality in interstitial lung disease. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2012;29: Frank RC, Hicks S, Duck AM, et al. Ambulatory oxygen in idiopathic pulmonary fibrosis: of what benefit? Eur Respir J 2012;40: LONGFIBROSE EN HET BELANG VAN BEWEGEN 39