Idiopathische longfibrose. Informatie voor mensen met idiopathische longfibrose en hun familieleden.

Transcriptie

1 Idiopathische longfibrose Informatie voor mensen met idiopathische longfibrose en hun familieleden.

2 Idiopathische longfibrose is een progressieve ziekte van de longen. In deze brochure vindt u een overzicht van wat de aandoening inhoudt en antwoorden op de meest gestelde vragen over deze ziekte. Deze informatie is zowel bedoeld voor mensen die net de diagnose te horen hebben gekregen, alsook voor mensen die al langer leven met deze aandoening en hun familieleden. Idiopathische longfibrose wordt ook wel IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) genoemd. Daarom staat in deze folder vaak de internationale afkorting IPF genoemd. Heeft u specifieke vragen over deze ziekte, de symptomen en behandelmogelijkheden? Neem dan contact op met uw specialist. IDIOPATHISCHE LONGFIBROSE 1, 2 Wat is idiopathische longfibrose (IPF)? Idiopathisch betekent onbekend. Niemand weet de exacte oorzaak van IPF. Om onduidelijke redenen vindt er ongecontroleerde/voortschrijdende littekenvorming en bindweefselvorming van het longweefsel plaats. Hierdoor gaat de functie van het longweefsel achteruit en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Dit heeft weer een negatieve invloed op uw ademhaling en er ontstaat zuurstoftekort in uw longen. Kortademigheid, vooral bij inspanning, is vaak een van de eerste symptomen. Hoe vaak komt IPF voor? Prevalentie van IPF (aantal personen aangetast in de populatie) wordt geschat tussen de 1 op en 1 op De frequentie van de aandoening vermeerdert met de leeftijd. Het lijkt erop dat de ziekte meer en meer voorkomt. 1 De ziekte kan ook ontstaan bij mensen die nooit gerookt hebben. IPF-Symptomen 2 Vroege signalen en symptomen van IPF zijn: Chronische hoest: gewoonlijk een droge hoest waarbij geen slijm voorkomt Kortademigheid, die zich vooral voordoet bij lichamelijke activiteiten. In het bijzonder bij inspanningen die eerder geen problemen gaven. Signalen en symptomen die in een later stadium optreden zijn: Kortademigheid en hoesten in rust. Dagelijkse activiteiten als traplopen, eten en telefoneren geven steeds meer problemen door de kortademigheid. Bij sommige mensen ontstaat er een verdikking van de vingertoppen, ook wel trommelstokvingers genoemd.

3 Wanneer moet u naar uw (huis)arts? Voor veel patiënten kan het wel twee jaar duren voordat de diagnose IPF wordt gesteld. Dit komt doordat de vroege symptomen, droge hoest en kortademigheid, ook bij veel andere (long)aandoeningen voorkomen. Als u last heeft van droge hoest en kortademigheid wil dat dus niet meteen zeggen dat u IPF heeft. Merkt u dat u een droge hoest hebt en bent u kortademig bij inspanningen? Maak dan een afspraak bij uw (huis)arts om te laten onderzoeken wat de mogelijke oorzaken kunnen zijn. De diagnose IPF is moeilijk te stellen vanwege een aantal redenen. De vroege symptomen komen ook voor bij andere ziekten als astma, COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease, een chronische longziekte), en hartfalen. Ook kan IPF samen met andere aandoeningen voorkomen, zoals astma en COPD. Indien u reeds geruime tijd een therapie volgt tegen uw hoest of uw kortademigheid, en geen reële verbetering merkte, bespreek dan met uw arts de mogelijkheid eens langs te gaan bij een pneumoloog. VOORTGANG Hoe ontwikkelt IPF zich? 1 De uitingsvormen van IPF zijn niet bij iedereen gelijk. Hoe de ziekte zal verlopen is moeilijk te voorspellen. Bij sommige patiënten blijft de aandoening en de daarbij horende symptomen voor jaren relatief stabiel. Bij anderen verergeren de klachten snel. Karakteristiek voor IPF is dat de ziekte aanvalsgewijs kan optreden, door plotselinge onverwachte sprongen vindt er dan een achteruitgang plaats. Artsen spreken in dit soort situaties van actieve exacerbaties (opvlammingen). Deze exacerbaties kenmerken zich door een intense kortademigheid, hevige hoestperioden en moeheid. ONTSTAANSMECHANISME VAN IPF Hoe ontstaat IPF? 1 Via de luchtpijp stroomt de ingeademde lucht via buisjes (bronchiën) in de linker en rechter long. De bronchiën in de longen vertakken zich in een heleboel kleine longblaasjes, alveoli genoemd. Om die blaasjes zitten een heleboel bloedvaatjes die er voor zorgen dat de ingeademde zuurstof aan het bloed wordt doorgegeven. Het bloed brengt zo de zuurstof in het hele lichaam. Bij IPF worden de wanden van de longblaasjes langzaam aan vervangen door bindweefsel en littekenweefsel. De wanden verdikken en verstijven waardoor zuurstof minder gemakkelijk wordt opgenomen en er dus ook minder zuurstof in de bloedbaan komt. Door de bindweefselvorming verslechtert de longfunctie in de loop der tijd. De longen worden stijver en ademhalen gaat steeds moeilijker. Dit uit zich in toenemende kortademigheid. De oorzaak van IPF is onbekend. Dit onderscheidt IPF van andere vormen van longfibrose waar wel duidelijke oorzaken voor aan te geven zijn. Er bestaan ook vormen van pulmonale fibrose ten gevolge van systeemaandoeningen, zoals reuma, of ten gevolge van een langdurige blootstelling aan toxische of irriterende substanties.

4 DIAGNOSE 1, 2 Hoe wordt de diagnose gesteld? Er zijn verschillende longziekten waarbij dezelfde symptomen voorkomen als bij IPF. Vandaar dat longspecialisten verschillende testen en onderzoeken laten uitvoeren om er achter te komen wat de oorzaken van de klachten kunnen zijn. De volgende onderzoeken komen vaak aan bod. Antecedenten Er bestaan vormen van pulmonale fibrose, zoals reeds hoger vermeld, waarvan de oorzaak gekend is. De arts moet dus eerst bepalen of de patiënt eventueel aan één van deze types fibrose leidt. Dit kan veel tijd in beslag nemen. Men moet in feite de patiënt ondervragen over zijn vroegere werk- en woonomstandigheden alsook over zijn vrije tijd. De arts zal ook vragen stellen over zijn medische voorgeschiedenis, het eerdere gebruik van medicatie, eventueel gevolgde radiotherapie, etc. Deze ondervraging is bedoeld om te verifiëren of de patiënt in contact geweest is met ziektes of substanties waarvan met weet dat ze een pulmonale fibrose kunnen veroorzaken. Bloedanalyse De arts zal meerdere bloedstalen afnemen. Er bestaat geen enkele bloedanalyse die een IPF kan aantonen. Deze analyses zijn dus in de eerste plaats bedoeld om te bepalen of er een ander probleem is: een infectie, een systeemaandoening of een vorm van pulmonale fibrose waarvan de oorzaak gekend is. Longfunctietesten Longfunctietesten zijn bedoeld om de ademhalingscapaciteit te meten, de stijfheid van de longen te onderzoeken en de zuurstofopname van de longen in de bloedsomloop te berekenen. Deze testen zijn vrij eenvoudig uit te voeren en zijn zeer geschikt om de functie van de longen in kaart te brengen. Deze testen worden regelmatig herhaald om zo de voortgang van uw conditie in de gaten te houden. Lichamelijk onderzoek De meeste patiënten waarbij de diagnose IPF wordt gesteld zijn in eerste instantie door de huisarts doorverwezen naar de longarts vanwege (aanhoudende) droge hoest en kortademigheid. Naast het stellen van een aantal vragen, luistert de arts naar de longen. Vaak is dan een krakend geluid in beide longen hoorbaar aan het eind van de ademhaling. Dit geluid lijkt op het openen van klittenbandsluiting. Afhankelijk van de ernst van de ziekte is er door gebrek aan zuurstof een violet of blauwachtige kleur van de huid en vingernagels te zien. Ongeveer de helft van de mensen met IPF heeft een verdikking van de vingertoppen, geen nagelriemen en de nagels lopen bol over de vingers, de zogenaamde trommelstokvingers.

5 AANVULLEND ONDERZOEK 2 Röntgenfoto s Het is voor röntgenstralen moeilijker om door bindweefsel heen te dringen dan door gezond longweefsel. Als er al veel bindweefselvorming in de longen heeft plaatsgevonden, zijn die plaatsen op foto s te zien als witte gebieden. De röntgenstralen zijn op die plaatsen afgeketst in plaats van gemakkelijk door het gezonde longweefsel heen te gaan. Deze witte plekken zijn niet altijd gemakkelijk te zien op röntgenfoto s. Vaak overlegt de radioloog dan met de specialist over het maken van een HRCT-scan. Hoge Resolutie Tomodensitometrie (=HRCT: High Resolution Computes Tomografie) Met een HRCT scan wordt er laagje voor laagje, zeer gedetailleerde plaatjes van de dwarsdoorsneden van de longen gemaakt. Deze HRCT scans zijn zeer nauwkeurig en maken het mogelijk IPF te herkennen, evenals andere afwijkingen in het borstgebied. Het maken van de scan doet geen pijn. Als er sprake is van IPF zijn op de beelden van de scan typische open ruimten te zien. Deze lijken een beetje op honingraten.. Normale long HRCT scan IPF patiënt HRCT scan Normale long röntgenfoto IPF patiënt röntgenfoto De aanwezigheid van witte zones op de radiografie impliceert niet onmiddellijk een aanwezigheid van IPF. Er bestaan verschillende longaandoeningen die deze afwijkingen vertonen. Men kan dus nooit een diagnose van IPF stellen louter op basis van een radiografie. Soms is de diagnose evident na het maken van een HRCT. Maar het gebeurd echter zeer vaak dat de afwijkingen op de beeldvorming niet volledig overeenkomen met de typische tekenen van IPF. De mogelijkheid kan dan niet uitgesloten worden, het zou nog kunnen gelinkt worden aan een andere oorzaak. Vandaar dat men vaak nog een biopsie dient uit te voeren ten einde de minste twijfel uit te sluiten.

6 Bronchoscopie (long endoscopie) Een bronchoscoop is een flexibele slang met aan het uiteinde een camera. Zo kan de longarts de luchtwegen in beeld brengen en verder onderzoeken. Dit onderzoek is niet pijnlijk. Vaak krijgt u een roesje zodat u zich goed kunt ontspannen tijdens het inbrengen van de slang en het onderzoek zelf. De arts brengt de bronchoscoop via uw mond of neus in de luchtpijp en kan zo goed kijken of er afwijkingen zijn en zo ja, welke. Door een klein stukje longen te spoelen met een zoutoplossing, haalt de arts cellen en slijm uit de longen om te kijken of dit past bij bepaalde afwijkingen. Met de bronchoscoop is het ook mogelijk om kleine stukjes weefsel weg te halen voor verder onderzoek onder de microscoop. De diagnose van IPF kan niet alleen met een bronchoscopie gemaakt worden. Dit onderzoek wordt vooral uitgevoerd om andere ziektes uit te sluiten. Biopsie Als een bronchoscopie geen duidelijkheid heeft gegeven kan de arts overgaan tot een biopsie. Dit is een operatieve ingreep waarbij meer longweefsel uit de longen wordt gehaald voor verder onderzoek onder de microscoop. In de meeste gevallen leidt dit tot een betrouwbare diagnose. Meestal vindt deze ingreep via een VATS (video/assisted thorascopie) plaats. Dit onderzoek gebeurt onder algehele narcose. De thoraxchirurg maakt een kleine snede van ongeveer 3 a 4 centimeter en kan dan met een slang, waaraan een camera vastzit, in uw borstholte en longen kijken, vooraleer longweefsel uit te halen. Het longweesfel wordt dan naar de patholoog gestuurd. De pneumoloog krijgt een paar dagen later de resultaten die hij met de patiënt zal bespreken. THERAPIE 1 Medicatie en aanvullende therapieën Helaas is er voor mensen met IPF nog geen genezing mogelijk. Er zijn wel therapieën, die de symptomen van IPF mogelijk kunnen verminderen. Overleg met uw specialist welke behandeling voor u het meest geschikt is. Als u medicijnen krijgt voorgeschreven, houdt u zich dan aan de afspraken die u met uw arts heeft gemaakt. Dit is van belang om de voortgang goed in de gaten te houden. Heeft u twijfels of last van bijwerkingen, bespreek dit met uw arts. U zult regelmatig voor controle naar het ziekenhuis gaan zodat de specialist in de gaten kan houden hoe het met u gaat. Naast medicijnen zijn er ook andere aanvullende therapieën die u kunnen helpen de symptomen in de hand te houden. Bijvoorbeeld fysiotherapie. Ook zijn er methoden die u helpen met ademhalen en voor een beperkt aantal mensen is een longtransplantatie mogelijk. Longtransplantatie Een mogelijke behandeling voor IPF is een longtransplantatie. Er zijn vele factoren van invloed voordat er wordt besloten tot een longtransplantatie. Aangezien het moeilijk is geschikte donoren te vinden en patiënten in een bepaalde lichamelijke conditie moeten zijn om de operatie aan te kunnen, komen er maar een paar mensen voor in aanmerking. Bespreek de eventuele mogelijkheden met uw arts.

7 BIJKOMENDE PROBLEMEN Gastro-oesofagaal reflux (GERD) Veel mensen met IPF ervaren regelmatig oprispingen van maagzuur in de slokdarm, ook wel a-symptomatische GERD genoemd. Meestal wordt dit behandeld met medicijnen die de productie van maagzuur in uw maag onderdrukken. Pulmonale hypertensie Sommige mensen met IPF hebben een hoge bloeddruk in de longslagader. Dit heet pulmonale hypertensie. Dit wordt behandeld met medicijnen die deze bloeddruk verlagen. ZELFMANAGEMENT Wat kunt u zelf doen? U kunt het beloop van IPF gunstig beïnvloeden. Hieronder staan een aantal maatregelen die u zelf toe kunt passen. Stop met roken Roken heeft een negatieve invloed op de longfunctie en verhoogt het risico op het ontwikkelen van IPF. U doet er uw voordeel mee als u stopt, de aandoening verergert sneller als u blijft roken. Verder is het van belang rokerige ruimten en luchtvervuiling zo veel mogelijk te vermijden. Longrevalidatie Veel ziekenhuizen en fysiotherapeutische centra hebben specifieke longrevalidatieprogramma s bestaande uit: lichamelijke training, ademhalingstechnieken, voorlichting, voedingsadviezen en leren omgaan met de aandoening. Vaak krijgt u te maken met meerdere zorgverleners zoals een longverpleegkundige, fysiotherapeut, maatschappelijk werker, psycholoog en diëtist. Overleg met uw specialist welk revalidatieprogramma voor u geschikt is.

8 Zuurstoftherapie Het is belangrijk dat de zuurstofvoorziening van het lichaam zo optimaal mogelijk blijft. Wanneer de zuurstofverzadiging (saturatie) tijdens activiteiten langdurig onder een bepaalde waarde zakt, komt u voor zuurstoftherapie in aanmerking. De waarde is afhankelijk van uw activiteiten. Door deze therapie kunt u zo lang mogelijk actief blijven. Als u zuurstoftherapie krijgt voor - geschreven, leert u hoe de zuurstof te gebruiken en de zuurstofniveaus aan te passen. Bespreek met uw specialist de verschillende mogelijkheden hiervoor. MEER INFORMATIE Als u vragen heeft of meer informatie wilt over IPF, de diagnose en de behandeling, bespreek deze met uw specialist. Voeding Evenwichtige en gezonde voeding is belangrijk voor uw algemene gezondheid en welzijn. Zorg eveneens voor een gezond gewicht. Overgewicht is een zware belasting voor uw lichaam en kan ademhalingsmoeilijkheden geven. Bij een te laag gewicht moet uw lichaam harder werken om zich te beschermen tegen infecties. Vaccinaties Patiënten met IPF hebben vaak last van luchtweginfecties. U komt in aanmerking voor de jaarlijkse griepprik en indien nodig schrijft uw specialist u een pneumokokkenvaccinatie voor. Referenties: (1) consulté le 2/3/2016 (2) Raghu et al AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL pp

9 V. U.: Dr. Chr. Lenaerts - BE/EST/0316/0001a - 11/04/2016