Het koraalrifsyndroom: een thoracale aortastenose als verklaring voor een verzameling van symptomen

Transcriptie

1 CASUÏSTIEK Het koraalrifsyndroom: een thoracale aortastenose als verklaring voor een verzameling van symptomen Daan J. Lips en Olivier H.J. Koning KLINISCHE PRAKTIJK Een 61-jarige vrouw presenteerde zich met claudicatio intermittens beiderzijds met een actieradius van minder dan 100 m. Wegens atherosclerose ter hoogte van de Aa. iliacae communes werd een aortobifemorale prothese geplaatst. De claudicatio intermittens recidiveerde meermalen, waarvoor verscheidene interventies werden uitgevoerd, echter zonder resultaat. De klachten bleken te berusten op een sterk gecalcificeerde thoracale aortastenose. Tegelijkertijd werd patiënte behandeld voor essentiële hypertensie, lichte chronische nierinsufficiëntie en een ferriprieve anemie op basis van gastro-intestinale angiodysplasieën. Een thoracale aortastenose is een zeldzame oorzaak van claudicatio intermittens en wordt veelal gezien in combinatie met hypertensie, nierinsufficiëntie en angina abdominalis. Men spreekt dan van het koraalrifsyndroom. Na een endarteriëctomie gingen alle klachten in remissie, waaronder het bloedverlies uit de gastro-intestinale angiodysplasieën. Dit laatste is ook beschreven bij het heydesyndroom, een combinatie van aortaklepstenose en gastro-intestinale angiodysplasieën. Bij patiënten met claudicatio intermittens richt de diagnostiek zich op het perifere arteriële vaattraject van de distale aorta abdominalis tot en met de crurale vaten. Leidraad hierbij is de meting van de enkeldruk door middel van een looptest (Richtlijn Diagnostiek en behandeling van arterieel vaatlijden van de onderste extremiteiten, zie of 1 Wanneer claudicatio intermittens zich in beide benen in gelijke mate voordoet of als er perifere trombo-embolieën zijn, wordt er eerder aan een centrale oorzaak gedacht. 2 De infrarenale aorta abdominalis en de iliacale arteriën zijn het vaakst aangedaan bij het obstructieve atherosclerotische vaatlijden dat de symptomen van arteriële insufficiëntie van de onderste extremiteiten veroorzaakt. 3,4 Aangezien atherosclerose een systemische ziekte is, treedt bij patiënten met aorto-iliacale ziekte ook regelmatig atherosclerose distaal van de lies op. Atherosclerose van de suprarenale thoracoabdominale aorta is echter een zeer zeldzame oorzaak van claudicatio, en wordt vaak laat gediagnosticeerd; de gemiddelde doctor s delay hierbij is 41 maanden. 5 Hier presenteren wij de zeldzame casus van een patiënte met een suprarenale aortastenose. Jeroen Bosch Ziekenhuis, locatie Groot Ziekengasthuis, afd. Chirurgie, 's-hertogenbosch. Dr. D.J. Lips, arts in opleiding tot chirurg; drs. O.H.J. Koning, vaatchirurg. Contactpersoon: dr. D.J. Lips (d.lips@jbz.nl). ZIEKTEGESCHIEDENIS Patiënt A, een vrouw van 61 jaar, bezocht in 1999 de polikliniek Vaatchirurgie wegens claudicatio intermittens met een actieradius van minder dan 100 m. Haar medische voorgeschiedenis vermeldde geen bijzonderheden die konden samenhangen met de klachten. Bij lichamelijk onderzoek werden zwakke pulsaties in de NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B32.INDD 1

2 liezen beiderzijds gevonden en verlaagde enkel-armindices. CT-angiografie toonde occlusies in de Aa. iliacae communes beiderzijds en veel kalk in de distale aorta abdominalis. Begin 2000 werd een aortobifemorale prothese geplaatst. Patiënte herstelde vlot na de operatie. Ongeveer 2 jaar later meldde zij zich met recidieve claudicatio intermittens links. De oorzaak bleek een stenose van 80% te zijn ter hoogte van de distale anastomose bij de overgang van de prothese op de A. femoralis communis links. Er werd een verwijdingsplastiek uitgevoerd met een dacron patch. De klachten verdwenen na deze ingreep. Vanaf 2002 werd patiënte door de maag-darmleverarts endoscopisch middels lasercoagulatie behandeld voor een ferriprieve anemie bij gastro-intestinale nier koraalrifstenose hart stenose nier angiodysplasieën. Verder ontwikkelden zich bij haar matige chronische nierinsufficiëntie (berekende creatinineklaring: 47 ml/min) en een niet goed gereguleerde hypertensie ondanks behandeling met vier soorten antihypertensiva door de nefroloog. Weer 2 jaar later presenteerde patiënte zich opnieuw met claudicatio intermittens beiderzijds. Analyse toonde een stenose ter hoogte van de proximale anastomose (figuur 1), waarna een percutane transluminale angioplastiek (PTA) zonder stentplaatsing werd uitgevoerd. De claudicatio intermittens herstelde niet, waarop, ruim een jaar later, een PTA met stentplaatsing werd uitgevoerd (zie figuur 1). Gedurende de opname werd een systolische souffle over de thorax gehoord, zonder dat bij echocardia bifemorale prothese stenose in de aorta met daarin een stent aorta pigtail van de angiokatheter angiokatheter iliacaal systeem b FIGUUR 1 (a) Magnetische-resonantie-angiografie(MRA)-reconstructies van patiënt A met claudicatio intermittens waarop een stenose ter hoogte van de proximale aortabifemorale prothese en suprarenale atherosclerotische vaatwandlaesies te zien zijn. (b) Angiografische afbeelding van de stent die bij patiënt A is geplaatst in de stenose ter hoogte van de proximale anastomose. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B32.INDD

3 a b c FIGUUR 2 CT-angiografiebeelden van de suprarenale aortastenose bij patiënt A in (a) coronale, (b) transversale en (c) sagittale richting. ografie afwijkingen ter hoogte van de hartkleppen werden gevonden. Ondanks de PTA met stentplaatsing persisteerde de claudicatio intermittens. 9 maanden later werden de magnetischeresonantieangio grafie(mra)-beelden van 9 maanden daarvoor nogmaals bestudeerd. Hierop werden suprarenaal atherosclerotische vaatwandlaesies gezien. Vervolgens werd een CTangiogram van het aangedane gebied gemaakt, waarop een duidelijke stenosering werd geconstateerd (figuur 2). Hierop werd een thoracale endarteriëctomie uitgevoerd. Het postoperatieve traject werd gecompliceerd door aritmieën, waarvoor plaatsing van een intracardiale defibrillator noodzakelijk was. Patiënte herstelde vervolgens vlot en was klachtenvrij. Gedurende de poliklinische followup normaliseerde haar bloeddruk, waarop alle antihypertensiva konden worden gestaakt. De creatinineklaring herstelde (76 ml/min) en er werd geen anemie meer gezien. BESCHOUWING In deze casus bleek een thoracale aortostenose, die geruime tijd over het hoofd was gezien, de oorzaak te zijn van de claudicatio intermittens, de hypertensie en de moeizame medicamenteuze behandeling daarvan, de lichte chronische nierinsufficiëntie en van de gastrointestinale angiodysplasieën. Alle klachten gingen in remissie nadat de stenose was opgeheven middels een endarteriëctomie. Een thoracale dan wel suprarenale aortastenose is een zeldzaam ziektebeeld. In 1984 werden voor het eerst ernstig gecalcificeerde atherosclerotische laesies van de suprarenale aortawand beschreven als oorzaak van claudicatio intermittens. 6 Het ziektebeeld wordt internationaal aangeduid als het koraalrifsyndroom indien er naast claudicatio intermittens ook hypertensie, angina abdominalis en nierfunctiestoornissen zijn. 5 Macroscopisch en histopathologisch zijn de afwijkingen kenmerkend. 6 De atherosclerotische vaatwandlaesie is NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B32.INDD 3

4 macroscopisch steenhard, irregulair en korrelig; microscopisch wordt een sterk gecalcificeerde laesie gezien met fibrinelagen die zijn opgebouwd als een koraalrif. 5 De intima is ernstig verdikt door collageenvezels. De intima en de media vertonen kenmerkende dystrofische calcificaties en soms hyperplastische botvorming. 5 Van patiënte uit de gepresenteerde casus is geen histopathologisch materiaal bewaard. In de grootste beschreven groep van 21 patiënten met koraalrifsyndroom wordt de aandoening klinisch gekenmerkt door hypertensie bij ongeveer 80% van de patiënten, door claudicatio intermittens bij ongeveer 60% van de patiënten (fontaine-stadium IIb) en door angina abdominalis en nierfunctiestoornissen bij ongeveer 30% van de patiënten. 5 De klachten waarvoor de patiënt medische hulp zoekt, zijn dan ook een verminderde actieradius door pijnklachten, en buikpijnklachten na het eten. De claudicatio intermittens is vooral proximaal gelokaliseerd, dat wil zeggen in de bilspieren en de bovenbenen. Bij perifeer obstructief vaatlijden is er vooral kuitclaudicatio. Bij een vermoeden van een centrale aortastenose is CT-angiografie het onderzoek van keuze. Na behandeling verbeteren de hypertensie, de claudicatio intermittens en de nierfunctiestoornissen bij respectievelijk ongeveer 40, 80 en 50% van de patiënten. 5 De buikpijnklachten na het eten verdwijnen bij alle patiënten, zij het langzaam. 5 De behandeling van keuze is een endarteriëctomie. 5,6 Zo ook bij patiënt A, bij wie de claudicatio intermittens, de hypertensie en de chronische nierinsufficiëntie in remissie gingen na de endarteriëctomie. Ook de gastro-intestinale angiodysplasieën bij patiënte gingen volledig in remissie na uitvoering van de thoracale endarteriëctomie. Dit doet vermoeden dat er een verband is tussen de aanwezigheid van een thoracale aortastenose en het optreden van gastro-intestinale angiodysplasieën. Gastro-intestinale angiodysplasieën zijn niet beschreven bij centraal obstructief vaatlijden. Wel zijn ze veelvuldig beschreven in combinatie met een gecalcificeerde aortaklepstenose. Deze combinatie staat bekend als het heydesyndroom. 7-9 De arterioveneuze malformaties met (sub)mucosale veneuze en capillaire distensie zijn gelokaliseerd in het gehele maag-darmstelsel, maar vooral in het coecum en het colon ascendens. Ze zijn vaak de oorzaak van gastro-intestinaal bloedverlies en kunnen ernstige morbiditeit veroorzaken. De bloedingsneiging bij het heydesyndroom hangt samen met een verworven von-willebrandsyndroom type IIa. Hierbij is er een verworven deficiëntie in hoogmoleculaire multimeren van de von-willebrandfactor (VWF), zonder afwijking in de VWF-activiteit. 8,10-12 Vermoedelijk zorgen schuifkrachten ter hoogte van de aortaklepstenose voor de inductie van VWF-multimerendegradatie. 12 Een direct causaal verband tussen de gecalcificeerde aortaklepstenose en de hemorragische diathese is nog niet aangetoond. Wel blijkt dat na aortaklepvervanging de angiodysplasieën in regressie gaan en het verworven von-willebrandsyndroom verdwijnt. 8,10-12 Onze patiënte had voor de endarteriëctomie endoscopisch bewezen angiodysplasieën, die postoperatief volledig verdwenen. Ook bij patiënten met het heydesyndroom verdwijnen de angiodysplasieën na operatie. Bij onze patiënte lijkt zich een thoracale aortastenose met een verhoogde bloedingsneiging bij gastro-intestinale angiodysplasieën te hebben voorgedaan, zoals ook gezien wordt bij het heydesyndroom; een definitief bewijs hiervoor kan echter niet worden geleverd, omdat de precieze pathofysiologie van het heydesyndroom nog ontrafeld moet worden én onze patiënte geen aortaklepstenose had. CONCLUSIE Koraalrifsyndroom of suprarenale aortastenose is geen op zichzelf staande ziekte. We moeten de aandoening veel meer zien als een vorm van gegeneraliseerde atherosclerose met een specifieke combinatie van symptomen, zoals hypertensie, claudicatio intermittens, angina abdominalis en nierfunctiestoornissen. In de beschreven casus werd bovendien mogelijk een uiting van het heydesyndroom geobserveerd, namelijk een hemorragische diathese vanuit gastro-intestinale angiodysplasieën en een centrale gecalcificeerde stenose. Bij een dergelijke uitgebreide verzameling van symptomen kan in onze gedifferentieerde geneeskunde een aanzienlijk doctor s delay ontstaan. Deze casus leert ons enerzijds dat bij bilaterale claudicatio de aandacht gericht moet zijn op een centrale oorzaak en anderzijds dat bij bloedverlies uit bewezen gastrointestinale angiodysplasieën gedacht moet worden aan het heydesyndroom, met name bij aanwezigheid van een centrale of thoracale souffle bij lichamelijk onderzoek. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 19 mei 2008 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B32 > Meer op 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B32.INDD

5 LITERATUUR 1 Nederlandse Vereniging voor Heelkunde, Nederlandse Vereniging voor Radiologie. Richtlijn Diagnostiek en behandeling van arterieel vaatlijden van de onderste extremiteiten. Alphen aan den Rijn: Van Zuiden Communications, Auer J, Berent R, Weber T, Lamm G, Heibl C, Eber B. Bilateral intermittent claudication and the aorta. Heart Vessels. 2004;19: Brewster DC. Clinical and anatomical considerations for surgery in aortoiliac disease and results of surgical treatment. Circulation. 1991;83(2 Suppl):I Vries SO de, Hunink MG. Results of aortic bifurcation grafts for aortoiliac occlusive disease: a meta-analysis. J Vasc Surg. 1997;26: Schulte KM, Reiher L, Grabitz L, Sandmann W. Coral reef aorta: a longterm study of 21 patients. Ann Vasc Surg. 2000;14: Qvarfordt PG, Reilly LM, Sedwitz MM, Ehrenfeld WK, Stoney RJ. Coral reef atherosclerosis of the suprarenal aorta: a unique clinical entity. J Vasc Surg. 1984;1: Drenth JPH, Nagengast FM. Aortastenose en intestinaal bloedverlies uit angiodysplasieën: klepvervanging een therapeutische optie. Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144: Pate GE, Chandavimol M, Naiman SC, Webb JG. Heyde s syndrome: a review. J Heart Valve Dis. 2004;13: Varma P, Misra M, Radhakrishnan VV, Neelakandhan KS. Fatal postoperative gastro intestinal hemorrhage because of angio-dysplasia of small intestine in aortic regurgitation. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2004;3: Warkentin TE, Moore JC, Morgan DG. Gastrointestinal angiodysplasia and aortic stenosis. N Engl J Med. 2002;347: Veyradier A, Balian A, Wolf M, Giraud V, Montembault S, Obert B, et al. Abnormal von Willebrand factor in bleeding angiodysplasias of the digestive tract. Gastroenterology. 2001;120: Pareti FI, Lattuada A, Bressi C, Zanobini M, Sala A, Steffan A, et al. Proteolysis of von Willebrand factor and shear stress-induced platelet aggregation in patients with aortic valve stenosis. Circulation. 2000;102: KLINISCHE PRAKTIJK NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B32.INDD 5