Kritieke ischemie van het been door twee bijzondere vormen van diepveneuze trombose PHLEGMASIA ALBA DOLENS EN PHLEGMASIA CAERULEA DOLENS

Transcriptie

1 KLINISCHE LES Kritieke ischemie van het been door twee bijzondere vormen van diepveneuze trombose PHLEGMASIA ALBA DOLENS EN PHLEGMASIA CAERULEA DOLENS Lars van Bindsbergen, Bram Fioole, Rutger J. Hissink, Marc van Leersum, Frans L. Moll en Jean-Paul P.M. de Vries Dames en Heren, De diagnose diepveneuze trombose (DVT) van het been wordt veelvuldig gesteld. De incidentie is 0,5-1,5 per 1000 inwoners per jaar. 1 Massale DVT van het been kan leiden tot snel progressieve belemmering van de veneuze afvloed met massaal oedeem, extreme pijn en het ontstaan van kritieke ischemie van het lidmaat. Afhankelijk van de ernst van de veneuze obstructie wordt dit ziektebeeld phlegmasia alba dolens of phlegmasia caerulea dolens genoemd; bij de laatste vorm is die obstructie ernstiger. Hoewel deze ernstige ziektebeelden slechts een kleine fractie van alle DVT s vormen, zijn tijdige onderkenning en behandeling ervan essentieel om amputatie of zelfs overlijden te voorkomen. In deze les beschrijven wij 3 patiënten bij wie phlegmasia caerulea dolens werd vastgesteld in een observatieperiode van 3 jaar en wij geven een overzicht van de pathofysiologische aspecten, de behandelingen en de gevolgen van deze ziekte. St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein. Afd. Vaatchirurgie: drs. L. van Bindsbergen, arts; dr. B. Fioole en dr. J.P.P.M. de Vries, chirurgen. Afd. Radiologie: drs. M. van Leersum, interventieradioloog. Scheper Ziekenhuis, afd. Chirurgie, Emmen. Drs. R.J. Hissink, chirurg. Universitair Medisch Centrum Utrecht, afd. Vaatchirurgie, Utrecht. Prof.dr. F.L. Moll, chirurg. Contactpersoon: dr. J.P.P.M. de Vries (j.vries@antonius.net). De huisarts verwees patiënt A, een 46-jarige vrouw, naar de Spoedeisende Hulp wegens vermoeden van DVT van het linker been. Patiënte had sinds 2 dagen pijnklachten, die de laatste uren acuut verergerd waren. Het extreem pijnlijke linker been was oedemateus en blauwpaars verkleurd (figuur). De sensibiliteit en motoriek van de linker voet waren verminderd. Duplexonderzoek toonde een volledige trombosering van de V. poplitea tot en met de V. iliaca communis (VIC), inclusief de V. saphena magna (VSM) en parva (VSP). Omdat men dacht aan phlegmasia caerulea dolens opereerde de vaatchirurg patiënte direct. Via een liesexploratie links verrichtte hij een trombectomie van het iliacale traject middels een ballonkatheter en hij verwijderde de trombus uit het diepveneuze femoropopliteale traject door het been strak te zwachtelen. De proximale VIC bleek deels geobstrueerd door een vliesachtige structuur in het lumen van de vene ( vascular web ); deze structuur werd na verlenging van de venotomie gereseceerd. Ter aanvulling verrichtte de vaatchirurg een dermatofasciotomie van het linker onderbeen. Patiënte werd direct postoperatief gehepariniseerd en kreeg acenocou- NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B68.INDD 1

2 FIGUUR Oedemateus en blauwpaars verkleurd linker been bij patiënt A. marol. Het postoperatieve beloop was ongecompliceerd. Het gebruik van orale anticonceptiva werd gestaakt. Patiënte kon op de 9e dag na de operatie naar huis. Zes weken na haar ontslag uit het ziekenhuis had zij volgens het duplexonderzoek een volledig sufficiënt diepveneus systeem. Patiënt B, een 33-jarige vrouw, werd door haar huisarts verwezen naar de Eerste Hulp met een sinds enkele uren progressief oedemateus, livide verkleurd en extreem pijnlijk linker been. Bij lichamelijk onderzoek waren de arteriële pulsaties op de linker enkel en voetrug aanwezig. De enkel-armindex bedroeg 0,83. De sensibiliteit van de linker voet was verminderd, maar de motoriek was intact. Duplexonderzoek en CT toonden trombose van de linker V. femoralis tot en met de linker VIC, inclusief de VSM, en 3 longembolieën. De interventieradioloog plaatste via de rechter arm een filter in de V. cava inferior en begon met trombolyse door middel van urokinase E/h via een katheter in de linker V. poplitea. De kritieke ischemie was echter progressief en de neurologische uitval nam toe. De chirurg verrichtte een trombectomie van het veneuze iliacofemorale traject middels een ballonkatheter en een dermatofasciotomie van het linker boven- en onderbeen. Peroperatieve flebografie toonde een stenose in de linker VIC, die de interventieradioloog behandelde met ballondilatatie en een stent. Patiënte werd systemisch gehepariniseerd en kreeg acenocoumarol. Het filter in de V. cava werd op de 33e dag na de operatie verwijderd. Postoperatief ontwikkelde zich bij patiënte voorbijgaande nierinsufficiëntie als gevolg van rabdomyolyse, met een creatinekinaseactiviteit in het bloed van U/l; daarvoor werd zij tijdelijk gedialyseerd. Bij onderzoek naar stollingsstoornissen vond de internist een positieve uitslag voor lupuscoagulans en een mutatie van stollingsfactor II en V, waarvoor patiënte levenslang cumarinederivaten zou moeten gebruiken. Bij poliklinische controle na 3 maanden had patiënte nog pitting oedeem in het linker onderbeen en een geringe voetheffersparese, uitingen van het posttrombotisch syndroom. Patiënt C, een 64-jarige man, kwam naar de Spoedeisende Hulp vanwege progressieve pijn en oedeem van de beide benen sinds enkele dagen en livide verkleuring en verminderde sensibiliteit en motoriek van de beide voeten sinds 1 dag. De voorgeschiedenis vermeldde geen DVT, maar wel klachten van claudicatio intermittens bij een occlusie van de A. femoralis beiderzijds en een occlusie van de A. iliaca externa links. Bij lichamelijk onderzoek werd massaal oedeem van de beide benen gezien met livide verkleuring van de huid. De enkel-armindex bedroeg beiderzijds 0,45. Aanvullend onderzoek middels duplexechografie en CT toonde volledige trombose van de V. poplitea beiderzijds tot en met de V. cava inferior en tevens occlusie van het oppervlakkige veneuze systeem. Rondom het distale deel van de V. cava inferior werd fibrose met stenosering gezien. Na plaatsing van een V.-cavafilter verrichtte de vaatchirurg beiderzijds een trombectomie van het veneuze ilia- 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B68.INDD

3 cale traject tot in de V. cava inferior met behulp van een ballonkatheter en hij mobiliseerde de trombus in het femoropopliteale traject middels zwachtelen van de beide benen. Lokale stenosen in de VIC beiderzijds en in het distale deel van de V. cava inferior werden behandeld met een stent. Patiënt werd postoperatief gehepariniseerd en kreeg acenocoumarol. Hematologische analyse toonde een mutatie van stollingsfactor II. De eerste dag na de operatie kreeg de patiënt opnieuw ischemie van het linker been. Bij arteriële evaluatie met magnetischeresonantieangiografie (MRA) kwamen geen nieuwe afwijkingen aan het licht. Duplexonderzoek toonde een reocclusie van het linker veneuze iliacale traject. De vaatchirurg verrichtte opnieuw een kathetergeleide trombectomie en omdat hij een compartimentsyndroom van de onderbenen vermoedde, verrichtte hij beiderzijds een dermatofasciotomie. Peroperatief behandelde de interventieradioloog een reststenose links iliacaal middels ballondilatatie en een stent. De pijn op basis van de ischemie persisteerde echter. Daarom op werd op de 12e dag na de eerste operatie een bovenbeenamputatie links verricht. Op de 17e dag kreeg de patiënt een circulatiestilstand. Reanimatie had geen succes. Phlegmasia alba dolens en phlegmasia caerulea dolens uiten zich door de trias van hevige pijn, fors oedeem en witte (= alba) dan wel blauwpaarse (= caerulea) verkleuring van de aangedane extremiteit. 2 De aandoeningen onderscheiden zich van de minder ernstige vormen van DVT door de extreme pijn, het snel progressieve verloop en het optreden van ischemie, dikwijls met verminderde sensibiliteit en motoriek. PATHOGENESE Bij phlegmasia alba dolens is het diepveneuze systeem van een extremiteit getromboseerd, maar is er nog veneuze afvloed via het oppervlakkige veneuze systeem. Het subcutane oedeem veroorzaakt een typische witte verkleuring van de huid. Bij phlegmasia caerulea dolens is de extremiteit blauwpaars verkleurd. Naast het diepveneuze systeem zijn dan ook de oppervlakkige venen en collateralen getromboseerd, hetgeen kan leiden tot kritieke ischemie en veneus gangreen. ETIOLOGISCHE ASPECTEN Bij 90% van de patiënten heeft de phlegmasia een aanwijsbare oorzaak. De voornaamste oorzaken zijn: een maligniteit (bij 20-40% van de patiënten; veel maligniteiten gaan gepaard met stollingsproblemen), stollingsstoornissen, traumatisch letsel van de venen, lokale stenosen in de VIC of de V. cava inferior of compressie van deze vaten. 3-6 Het is uitzonderlijk dat bij alle drie de besproken patiënten een lokale veneuze afwijking werd gevonden als onderliggende oorzaak van de phlegmasia caerulea dolens. Bij de patiënten B en C werden tevens afwijkingen in de stollingscascade gevonden en het lijkt waarschijnlijk dat de combinatie van anatomische afwijkingen en stollingsstoornissen heeft geleid tot het fulminante beloop. De benadering van phlegmasia dient multidisciplinair te zijn gezien de radiologische diagnostiek, de eventuele hematologische of oncologische analyse en de behandeling door chirurg en radioloog. Bij 90% van de patiënten is een van beide onderste extremiteiten aangedaan. 2 Zelden komt phlegmasia aan beide benen voor, zoals bij patiënt C; ook kunnen de bovenste extremiteiten aangetast zijn. 2 Het linker been is 3 keer zo vaak aangedaan als het rechter, waarschijnlijk ten gevolge van compressie van de kruisende rechter A. iliaca communis over de linker VIC, het zogenaamde may-thurner-syndroom. 2,6,7 BEELDVORMEND ONDERZOEK De gouden standaard voor beeldvorming bij DVT is flebografie ( /concept_veneuze_tromboembolie_08.pdf). In de praktijk dient men volgens de NHG-standaard Diepe veneuze trombose eerst de D-dimeertest en vervolgens ter aanvulling echografie of duplexonderzoek te verrichten. 1 Ter beoordeling van centraalveneuze trombose (deze betreft de V. cava inferior en de VIC) zijn MRI en CT goede alternatieven, met een sensitiviteit en specificiteit > 90%. 8 Enkele oorzaken, zoals veneuze compressie door een tumor of abces, kunnen met MRI en CT zelfs beter in beeld gebracht worden. Bij patiënt C was er fibrose rond de V. cava inferior met dientengevolge stenosering. De oorzaak van de fibrose is echter nooit duidelijk geworden. BEHANDELING Phlegmasia alba dolens en phlegmasia caerulea dolens dienen direct behandeld te worden met systemische heparinisatie, intraveneuze toediening van vocht ter bestrijding van hypovolemische shock en hoog leggen van de aangedane extremiteit om terugvloeien van vocht door de zwaartekracht te bevorderen. 2,6 Tevens moet men UITLEG Enkel-armindex = ratio tussen de systolische enkel- en armbloeddruk; een waarde < 0,9 wijst op een perifere arteriële vaataandoening. Posttrombotisch syndroom = chronische klachten in de jaren na diepveneuze trombose: pijn, oedeem, teleangiëctasieën, varices, veneuze ulcera. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B68.INDD 3

4 LEERPUNTEN Phlegmasia alba dolens en phlegmasia caerulea dolens zijn twee vormen van vergevorderde en zeer pijnlijke diepveneuze trombose. Bij phlegmasia alba dolens is de extremiteit wit verkleurd, bij phlegmasia caerulea dolens blauw-livide. Bij kritieke ischemie dient de trombus verwijderd te worden door trombolyse of mechanische trombectomie. Bij zowel phlegmasia alba dolens als phlegmasia caerulea dolens zijn snelle diagnostiek en behandeling van groot belang omdat de aandoening fataal kan verlopen. eventuele nierinsufficiëntie voorkomen; die kan zich ontwikkelen na reperfusie bij ischemie of een compartimentsyndroom waarbij rabdomyolyse is ontstaan door celafbraak. Geforceerde diurese, eventueel in combinatie met het toedienen van bicarbonaat, is hierbij van groot belang. De drie beschreven patiënten hadden allen neurologische uitval als gevolg van kritieke ischemie. Bij een dergelijk ernstig verloop dient men direct diepveneuze desobstructie te verrichten om de aangedane extremiteit te kunnen behouden. Endovasculaire behandeling kan bestaan uit kathetergeleide trombolyse, zoals bij patiënt B, trombosuctie, mechanische trombectomie of een combinatie hiervan. 9 Ten opzichte van mechanische trombectomie heeft trombolyse het voordeel dat hiermee ook getromboseerde venulen, collateralen en capillairen behandeld worden. Trombolyse is echter tijdrovend en bij kritieke ischemie met sensibele en motorische uitval heeft mechanische trombectomie de voorkeur. 2,3,10 Deze trombectomie wordt veelal verricht met behulp van een ballonkatheter, maar vooral een trombus in het femoropopliteale traject kan peroperatief door stevig zwachtelen gemobiliseerd worden. Het nadeel van mechanische trombectomie is dat trombi in venulen en capillairen in situ blijven, waardoor de kans op een posttrombotisch syndroom groter is. 11,12 Bij trombectomie dient peroperatief altijd flebografie verricht te worden. 5,9 Stenosen in de venen moeten worden gedotterd en behandeld met een stent om de kans op een recidief te verkleinen. 13,14 Alle patiënten ondergingen tevens een preventieve dermatofasciotomie gezien de sterk toegenomen kans op een compartimentsyndroom na reperfusie bij kritieke ischemie. Deze ingreep geeft echter wel een verhoogd risico op nabloeding bij deze gehepariniseerde patiënten. PROGNOSE De ischemie die ontstaat bij phlegmasia caerulea dolens kan leiden tot necrose. De arteriële circulatie kan secundair gecompromitteerd raken door de hoge hydrostatische capillaire en interstitiële druk. 4,6 Dit gebeurt bij ongeveer 50% van de patiënten en vooral als het ziektebeeld niet tijdig wordt onderkend. 3,4 De sterfte bij phlegmasia caerulea dolens is 16-20%, maar loopt op tot 50% bij het ontstaan van veneus gangreen. 2,6 Dames en Heren, phlegmasia alba dolens en phlegmasia caerulea dolens zijn twee zeldzame en extreme vormen van diepveneuze trombose. Ze kenmerken zich door een snel progressief klinisch beeld met extreme pijn, diffuus oedeem en witte of livide verkleuring van de aangedane extremiteit; uiteindelijk kan kritieke ischemie ontstaan. Bij aanwijzingen voor phlegmasia alba dolens of phlegmasia caerulea dolens is het noodzakelijk om de diagnose zo snel mogelijk te bevestigen en te beginnen met de behandeling. Indien er kritieke ischemie van de aangedane extremiteit ontstaat met sensibele of zelfs motorische uitval, dient endovasculaire of mechanische diepveneuze desobstructie overwogen te worden. Diagnostische of therapeutische vertraging kan bij een dergelijke fulminant verlopende diepveneuze trombose fatale gevolgen hebben. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 10 november 2008 Citeer als Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B68 > Meer op LITERATUUR 1 Oudega R, van Weert H, Stoffers HEJH, Sival PPE, Schure RI, Delemarre J, et al. NHG-standaard Diepe veneuze trombose. Huisarts Wet. 2008;51: Ascher E, Hollier LH, Strandness DE, Towne JB, Calligaro K, Kent CK, et al. Haimovici s vascular surgery. 5th ed. Cambridge: Blackwell Science; Menon J, Hamilton G. Deep venous thrombosis. Surgery. 25;8: Perkins JM, Magee TR, Galland RB. Phlegmasia caerulea dolens and venous gangrene. Br J Surg. 1996;83: Ross RV Jr, Baggenstross AH, Jeurgens JL. Gangrene of lower extremity secondary to extensive venous occlusion. Circulation. 1961;24: Parvin SD, Earnshaw JJ. Rare vascular disorders: a practical guide for the vascular specialist. 2nd ed. Harley: Tfm; Cockett FB, Thomas ML. The iliac compression syndrome. Br J Surg. 1965;52: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B68.INDD

5 8 Sampson FC, Goodacre SW, Thomas SM, van Beek EJ. The accuracy of MRI in diagnosis of suspected deep vein thrombosis: systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2007;17: Comerota AJ, Paolini D. Treatment of acute iliofemoral deep venous thrombosis: a strategy of thrombus removal. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2007;33: Cronenwett JL, Gloviczki P, Johnston KW, Krupski WC, Ouriel K, Sidawy AN. Rutherford vascular surgery. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; Gutt CN, Oniu T, Wolkener F, Mehrabi A, Mistry S, Büchler MW. Prophylaxis and treatment of deep vein thrombosis in general surgery. Am J Surg. 2005;189: Lansing AM, Davis WM. Five-year follow-up study of iliofemoral venous thrombectomy. Ann Surg. 1968;168: Razavi MK, Hansch EC, Kee ST, Sze DY, Semba CP, Michael D, et al. Chronically occluded inferior venae cavae: endovascular treatment. Radiology. 2000;214: Te Riele WW, Overtoom TT, van den Berg JC, van de Pavoordt ED, de Vries JP. Endovascular recanalization of chronic long-segment occlusions of the inferior vena cava: midterm results. J Endovasc Ther. 2006;13: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2009;153:B68.INDD 5