netwerk diëtisten voor spierziekten Marianne Zwolsman diëtist UMC-Groningen Coby Wijnen diëtist VSN
voeding groei en onderhoud weerstand en conditie lekker en gezellig
secundaire gevolgen spierziekten minder bewegen gevolgen voor voeding: gewicht botdichtheid obstipatie metabool syndroom
gewicht: toename wijziging lichaamssamenstelling: door spierverlies meer vet
osteopenie / osteoporose tips: gewichtsdragende belasting voldoende kalk in voeding zonlicht
Obstipatie zie stappenplan
groter risico op metabool syndroom bij volwassenen met langzaam progressie spierziekten (in onderzoek md, hmsn, limb girdle, fshd) metabool syndroom heeft niets te maken met metabole spierziekten Aitkens 2005
metabool syndroom = optelsom risicofactoren h&v en diabetes 3 van de 5 items gestoord: nuchtere bloedsuiker, HDL-cholesterol, triglyceriden, bloeddruk, buikomvang > 88 cm vrouwen, 102 cm mannen. Aitkens 2005
iets mindere energie inname en iets meer bewegen helpt tegen het metabool syndroom (deelnemers onderzoek: limb girdle, md, hmsn, fshd, becker, kennedy, ibm) Kilmer 2005
slikproblematiek diverse oorzaken eten niet zelf naar mond kunnen brengen zwakke kauwspieren gebrekkige lipsluiting diverse plekken voor in de mond tong problemen in de keel slokdarm
aandachtspunten metabole ziekten
helaas nauwelijks beïnvloedbaar via voeding, ook niet via alternatieve routes
stoornissen in koolhydraatafbraak: meest bekend binne de VSN: McArdle en Pompe
McArdle suikerdrank en fietstest: effectief eerste minuten, niet bij sterke inspanning, werkt kortdurend, leidt tot gewichtstoename Vissing 2003
McArdle Creatine: lijkt soms iets te doen, bij hoge dosis meer spierpijn Quinlivan 2005
Pompe in verleden suppletie met aminozuren, weinig tot geen resultaat recent: weinig koolhydraten veel eiwit suppletie az alanine licht bewegingsprogramma op maat leidt tot vertraging progressie Slonin 2007
maar: voldoende kcal nodig en BMI >18 agressieve maatregel: PEG Slonin 2007
kans op hypo = te laag bloedsuiker: bij combinatie laag gewicht en weinig spiermassa
stoornis in vetzuuroxidatie meest bekend binnen VSN: carnitine-deficiëntie MCAD CPT-deficiëntie
vetzuuroxidatiestoornissen: (deels) behandelbaar via voeding komen weinig voor binnen VSN voor MCAD recent voedingsbrochure
stoornissen in mitochondriën nauwelijks met voeding beïnvloedbaar geen effect, bv.: dieet met veel vet bij complex I deficiëntie (De Meer 2005) creatine bij Kearns-Sayre en CPEO (Kornblum 2005) wel effect, bv.: l-arginine bij MELAS intraveneus in acute fase en oraal: voorkomen van ernst en frequentie aanvallen (Koga 2005)
altijd: niet op eigen houtje experimenteren met supplementen en ketogeen dieet (met veel vet en weinig koolhydraten)