Cystic Fibrosis Related Diabetes Mellitus Sylvia Ockhorst en Renske van der Meer Haga Ziekenhuis
Inventarisatie wensen Gang van zaken in de praktijk Screening: hoe, frequentie, wie? Diagnose: Criteria? Behandeling Complicaties: monitoring? Hoe vaak? Wat?
Diabetes Diabetes mellitus type 1 (10-15%) Diabetes mellitus type 2 (80%) Overige vormen van diabetes (± 5%)
Cystic Fibrosis 80% van CF patiënten heeft een exocriene pancreasinsufficiëntie
Pancreas
Pancreas Locale ontsteking en bloeddoorstroming Fibrose en vervetting in de pancreas Verdrukking van eilandjes van Langerhans Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD)
Diagnose CFRD Vanaf 10 jaar jaarlijks een orale glucose tolerantie test (OGTT) conform consensus (eventueel een 7- punts curve en/of subcutane sensor meting) Op indicatie bij klachten Dorst en polyurie Gewichtsverlies en/of slechte groei Vertraagde puberteitsontwikkeling Onverklaarbare achteruitgang longfunctie Geen type 1 diabetes? (antilichamen)
Orale glucose tolerantie test (OGTT) World Health Organization, 1999
Criteria for the diagnosis of CFRD CFRD may be chronic or may be intermittent with stress.
CFRD stadia insuline productie = tijd Normale glucose tolerantie Gestoorde glucose tolerantie CFRD zonder nuchtere hyperglycaemie CFRD met nuchtere hyperglycaemie _ insuline resistentie +
Hoe vaak komt CFRD voor? Nursing Event 2008
US CF registratie 2003
US CF Registry 2002 CFRD
CFRD bij volwassen CF patiënten NGT: normal glucose tolerance; IGT: impaired glucose tolerance; CFRD: cystic fibrosis-related diabetes
CFRD per leeftijdsgroep 100% 22 80% 17 36 49 53 Percentage 60% 40% 61 23 22 21 CFRD IGT NGT 20% 41 29 26 0% 10-17 (n=23) 18-30 (n=61) 31-40 (n=45) > 40 (n=19) Age (years) Van den Berg et al, unpublished data
Invloed van CFRD Nursing Event 2008
Achteruitgang in longfunctie Milla et al. AJRCC (2000) 162: 891-895
Achteruitgang in FEV 1 % Schaedel et al Paediatric Pulmonol (2002) 33:483-491
Kip of ei? Nursing Event 2008
Ontsteking Hyperglycaemie Infectie
Ontsteking Hyperglycaemie Infectie
Belang van voeding bij CF Deficiënte voeding eetlust energiebehoefte afweer VVM Infectie / Exacerbatie voedingstoestand
CF in de praktijk Nursing Event 2008
Typisch CFRD Eigen rest insulineproductie Lage insulinedosis Geen ketose Zelden hypoglycaemieën Snelle ontregeling tijdens exacerbaties en/of bij gebruik corticosteroïden HbA1c is niet betrouwbaar om diagnose te stellen
Plan van aanpak Glucosemeter meegeven Postprandiaal meten Gedurende twee weken op verschillende dagen meten Voeding Dieet inventariseren Eventueel sensormeting
Behandelaars CFRD Longarts is de behandelaar, stelt CFRD in Diëtiste CF-verpleegkundige begeleidt CFRD Vroegtijdige herkenning CFRD Begrip en ondersteuning Intensieve begeleiding op maat
Behandeling CFRD Insuline WEL insuline aanpassen aan dieet NIET andersom
Behandeling CFRD: effect van insuline Bevordering van groei Toename in lichaamsgewicht Normaliseren bloedglucose Verminderen aantal infecties
Opbouw van insulinetherapie 1. Langwerkend 1dd 2. Langwerkend + kortwerkend 3. Alleen kortwerkend / Insulinepomp Langwerkend: Levemir (20 uur), Lantus (24 uur) Kortwerkend (direct 2-5 uur): Novorapid, Humalog, Apidra Combipreparaten: bijvoorbeeld Novomix
Verdere behandeling CFRD Screenen langetermijn complicaties Microvaculaire complicaties Retinopathie (oogarts) Neuropathie Microalbuminurie / nephropathie Macrovasculaire complicaties nog nooit gezien bij CF
CFRD: complications Macrovascular Stroke Microvascular Diabetic eye disease (retinopathy and cataracts)) Heart disease and hypertension Renal disease Peripheral vascular disease Neuropathy Foot problems Foot problems
Conclusions The prevalence of CFRD increases with age Patients with CFRD have excess mortality rate The oral glucose tolerance test is the golden standard for screening CFRD develops with few symptoms and insidiously The overall clinical status deteriorates 2-4 years before CFRD develops Late diabetic complications should be screened for The treatment of CFRD is insulin
Praktijkvoorbeelden Nursing Event 2008
Casus 1 Vrouw, 22 jaar CF bij geboorte Gestoorde OGTT Nuchter: 4,7 mmol/l Na 2 uur: 11,3 mmol/l Sensormeting
Sensor casus 1
Conclusie casus 1 Geen directe noodzaak tot insuline Wel gelijkmatige koolhydraatvertering over de hele dag in verband met hypoglycemieën Beloop: geen klachten meer Beleid: na een jaar OGTT herhalen
Casus 2 Meisje, 15 jaar CF sinds geboorte CFRD sinds 2 jaar PRIKANGST Gebruikt: 1dd Levemir Sensormeting in verband met vele ziekenhuisopnames en slechte glucosecontrole thuis
Sensor casus 2
Conclusie casus 2 Levemir werkt onvoldoende Optie: 3-4 dd Novorapid Meisje weigert op school bloedglucose te meten en/of insuline te spuiten. Compromis: 2dd Novomix
Casus 3 Man, 25 jaar CF bij geboorte Sinds 5 jaar CFRD Gebruikt: 3dd Novorapid 1dd Levemir Sensormeting i.v.m. wisselende glucosewaarden en hoog HbA1c (9,6%)
Sensor casus 3
Conclusie casus 3 Frequentie en dosis Novorapid ophogen (met name in de avonduren in verband met snacken) Levemir staken Meneer heeft een druk leven, is moeilijk te motiveren tot het controleren van bloedglucoses
Innovaties? Insuline therapie en adjuvante metformine bij CFRD: Placebo gecontroleerd, dubbel blind, cross over design. Metformine dosering afhankelijk van lichaamsgewicht Patienten ouder dan 18 jaar. Tenminste 1 jaar behandeld met insuline Therapieduur 12 weken. Insuline bij CF zonder CFRD: verbetering voedingstoestand en exacerbatiefrequentie?
Waiting for clinical symptoms may lead to irreversible damage Aggressive approach??
Take-home message C ystic fibrosis is niet alleen tot de long gelimiteerd F requent wordt het ook door diabetes gecompliceerd R uime aandacht voor de behandeling hiervan komt ten goede aan het wel en wee D aarom is de glucoseregulatie van vitaal belang bij patiënten met