Chronische thrombo-embolische pulmonale hypertensie CTEPH Petr Symersky
Inspanning 2
VO 2 max Zuurstofopnamevermogen Bepaald door opname vervoer 3
Wat als normale inspanning niet mogelijk is? Dyspnoe 4
Waar zitten de beperkingen? Opname Longen Spirometrie Diffusiestoornis Perfusiestoornis Vervoer Hart Systolisch hartfalen Diastolisch hartfalen Kleplijden Congenitaal 5
Longvolumes 6
Perfusie: VQ scan 7
Hart Echo Rechts catheterisatie 8
Casus 9
Voorgeschiedenis 1980 testiscarcinoom BEP kuren (bleomycine) wigexcisie mestastasen rechter long, lymfklierdissectie abdominaal 2014 aortaklepstenose 38 mmhg, spoor TI Ergometrie 100% belastbaar dec 2015 progressie AoS AVA 1.0cm 2, V1 1.1 m/sec, V2 3.6 m/sec CAG normaal Voorstel aortaklepvervanging
Anamnese 4 maart 2016 Aortaklepvervanging 25 mm Perimount ongecompliceerd
April 2016 Heropname Toenemende dyspnoe Dikke enkels Lichamelijk onderzoek Pitting oedeem beiderzijds Sat 92%
Echo cor Piekgradiënt Bioklep 15 mmhg Concentrische LV redelijke functie Gedilateerde zeer matige RV Matige TI met geschatte spap 70 mmhg pericardeffusie
Beleid CT angio Geen longembolieën Behandeling hypertensie ontslag
Juni 2016 Rechts cath RV 50/5 mmhg AP 54/36 gemiddelfd 45 mmhg Wedge 6 mmhg
le recent uitgesloten (geen ct hier) Re meting: normale wedge en PH geen hrct Geen longfunctie dd bleo (onwaarschijnlijk in tijd) Klep (normale wedge, echo pleit hier niet voor) Le? Opnieuw controleren. Diast. Dysfunctie: ja, maar nu geen oedeem normale wedge. Medicamenteus tijdelijk?...
Wat nu? Oorzaken PH? Perfusie scan? Herbeoordeling CTA
Tekenen CTEPH Perfusiedefecten longsetting Webs Stenosen/bands Wandstandige thrombus Ontbreken perferie vaten
Pathologie
Voorlopige Diagnose Longembolien (oud of nieuw?) R/ 3 mnd antistolling
Na 3 mnd Longfunctie Ergometrie CT-angio-ECG-getriggerd Pulmonalis Angiogram En druk meting
CTA Rechts. Bovenkwab: Apicaal: Conform occlusie. Posterieur conform webs met tapering. Anterieur gb. Middenkwab Conform wandstandige thrombus met occlusie van mediale en laterale segment. Onderkwab Conform web in de interlobaire arterie doorlopend in de basale segmenten; waarbij mediobasaal nog het meest doorgankelijk is. Superiorsegment web ter plaatse van origo. Links. Anterieur conform web Apicoposterior gb. Lingula: Conform superior en inferior web Onderkwab: Superior conform origo web. Posterobasaal conform web. Laterobasaal conform web Anteromediaal gb Conclusie. Conform radiologisch beeld van CTEPH
longfunctie FEV1 % VC MAX : 97% TLC 80% DLCO/VA 100% Normaal bij 2x thoracotomie
Ergometrie VO2max 60% EqCO2 36 Max hf 70% O2pulse 80% Geen desat.
Catheterisatie: spap dpap mpap mrap PCWP PVR CO CI SvO2 90 33 53 11 12 764 4,2 61
CTEPH MDO CTEPH ja/nee Operabel ja/nee
CTEPH team Amsterd Chirurgische indeling centraal proximaal (lobair) distaal (segmenteel) perifeer (subsegmenteel)
Overwegingen Lokalisatie afwijkingen Lobair Segmenteel Subsegmenteel Verhouding afwijkingen en druk Parenchym Comorbiditeit Bij twijfel overleg referentiecentrum
Overwegingen Lokalisatie afwijkingen RBK webs anterior afgesloten apicale tak webs posterior. MK afgesloten lateraal mediaal webs ROK proximale webs in apex webs alle basale takken mediobasale tk uitdovend LBK apicaal normaal wegs anterior segmenteel lingula webs beide takken LOK proximale webs
Operatieve techniek Mediane sternotomie (bilaterale exposure) CPB (hart-long machine) Diepe hypothermie: 20 C (hoofdkoeling) Arteriotomie a. pulmonalis Arrest i.v.m. back-flow via aa. bronchiales Endarteriëctomie (elke keer 20 min)
Pulmonalis endarterectomie https://www.youtube.com/watch?v=vyuqdn7isas 39
Pulmonalis endarterctomie Via lies aan ECC Arrest duur totaal 43 minuten Probleemloos ontwennen van ECC
Preparaat
CTEPH team Amsterd Chirurgische indeling centraal proximaal (lobair) distaal (segmenteel) perifeer (subsegmenteel)
Jamieson Classificatie
Incidentie Nederland 10000 longembolieën per jaar 0.5-7% ontwikkelt CTEPH Breed spectrum aan ziekte Operabel! 30/jaar in VUMC
Etiologie In rust 4 L/min Inspanning 20L/min Max 1.1 L /segment 10 segmenten afgesloten: Max 8.8 L/min 15 segmenten afgesloten: Max 3.3 L/min
Vasculopathy of nonobstructed vessels Dorfmueller
Shunting Dorfmueller ICA Parijs 2014
Rechtscatehterisatie na 6 maanden PAP: 33/20/25 mmhg ABP: 143/89/105 mmhg. PCWP 14 mmhg, RA 8/4/5 mmhg. RV 40/5/14 mmhg. SaO2 95%. CO 6,3 l/min, PVR 139,7 dynes s-cm5. CI 3,1 l/min/m2. ScvO2 69%. 48
En weer aan het sporten 49