Whoops surgery in sarcomas

Transcriptie

1 Whoops surgery in sarcomas Klinische les Oncologische Heelkunde Melissa Geeraerts, Nele Guelinckx, Fien Gryffroy Promotor: prof.dr.d.hompes

2 Enkele casussen Whoops -surgery Incidentie Etiologie Klinische presentatie Metastasen op afstand Histologische subtypes

3 76j M Casus 1 Voorgeschiedenis: Hypertensie 1945: appendectomie 1956: claviculafractuur rechts R/conservatief 1962: vervollediging amputatie distale phalanx d 2-4 linker hand: na trauma met steenkool. 2001: radicale prostatectomie ikv prostaatca 2009: cystectomie aan laterale voetrand

4 S/ knobbeltje thv rechter thoraxwand TOZ/ Casus 1 Echografie rechter thoraxbasis (extern) : Thv de voelbare zwelling(62x45mm) polylobulaire inhomogeen hypreflectieve structuur reikende van in het subcutane vet tot aan het ribbenrooster. Het letsel is echografisch aspecifiek: Lipoma is mogelijk doch het letsel is niet duidelijk comprimeerbaar en inhomogeen zodat evt ontaard liposarcoma met dergelijke beelden mogelijk blijft. Sequelen van trauma na groot hematoom. Ander RIP uitgaande van intercostaalspieren. Evt metastase?

5 CT scan abdomen (extern) : Inhomogeen aankleurende massa in de posterieure buikwand hoog in de rechter flank. Deze massa heeft CTgrafisch atypische kenmerken en is CT-grafisch verdacht voor een evolutief letsel (liposarcoom? M+?...)

6 Casus 1 R/ excisiebiopsie (extern): peroperatief tumor zeer adhesief aan de ribben en intercostaalspieren. APO: Beeld van een hooggradig sarcoom, morfologisch en immuunhistochemisch best verenigbaar met een hooggradig myxofibrosarcoma. Positieve snijranden. Revisie thoraxwand rechts Beeld best verenigbaar met een intermediair gradig myxofibrosarcoom FNCLCC grading system: Differentiatiegraad: score 3. Mitosen: score 1. Necrose: score 0. Totaal: score = 4, intermediair gradig. WHOOPS!

7 Casus 1 MRI: Tumorale massa rechts posterieur paraspinaal/lumbaal (28 x 30 x 53 mm) Begrensd door m. latissimus dorsi + m. iliocostalis Uitpuilend intercostaal en ingroeiend in mm. intercostales van ribben en Omgeeft 11e rib langs posterieur. Groeit intercostaal tss ribben tot tegen de abdominale fascia bulging Sterk contrastcapterend

8 R/ UZ Leuven: Casus 1 Brede excisie met verwijderen van de posterieure spierwand, ribben 10, 11 en 12, het laterale gedeelte van het diafragma, en biopsielitteken. Defect werd opgevuld met 2 Mersilène netjes APO: Twee foci van residueel intermediair gradig myxofibrosarcoom. In toto verwijderd. Ribben: De tumor infiltreert tussen de ribben door tot op 1mm van het diepe snedevlak (pleura). Er is geen invasie van de ribben zelf.

9 Casus 2 61j M Voorgeschiedenis: 1988: Sterilisatie 2011: Hypercholesterolemie 2014: Colitis(?), rectoscopie en coloscopie 2015: Hypovitaminose (vitamine D)

10 Oncologisch probleem : Dochter voelde toevallig een 4-5 cm grote subcutane massa boven het schouderblad rechts Echografie: Casus 2 subcutaan gelegen vastweefselstructuur van 49 mm met benigne kenmerken, wel met belangrijke intralesionale vascularisatie, werkingsdiagnose lipoom Resectie van de tumorale massa onder plaatselijke verdoving zonder voorafgaande CT- of MR-beeldvorming APO: pleiomorfe, kwaadaardige tumor, mitotisch actief, DD: MFH of leiomyosarcoma (?), marginale resectie. "Whoops surgery

11 Casus 2 Staging dmv CT thorax-abdomen: geen evidentie voor metastasen op afstand Nieuwe echografie: residueel drie structuren, verdacht voor maligniteit Revisie APO in UZ Leuven: DD: Hooggradig pleiomorf myogeen sarcoom: Leio? Rhabdo? - Intermediair gradig gededifferentieerd liposarcoom met myogene differentiatie Er is geen MDM2 amplificatie, een gededifferentieerd liposarcoma is dus onwaarschijnlijk

12 MRI: Casus 2 Spoelvormige T2 hyperintense, contrastcapterende structuur lateraal in de rechter m trapezius: gezien de contrastcaptatie en het morfologisch aspect in de eerste plaats verdacht voor macroscopische tumorrest

13 R/ UZ Leuven: Casus 2 Brede resectie en reconstructie dmv gesteelde latissimus dorsi flap APO: Residuele lokalisatie van gekend hooggradig pleiomorf myogeen sarcoom Dubieus diep snedevlak: de tumor reikt tot op < 1 mm van de geïnkte snederand Adjuvante RT (60 Gy in 30 fracties van 2 Gy)

14 Whoops -procedure Een massa die postoperatief een weke delen tumor blijkt te zijn, uitgevoerd door een chirurg die zich niet bewust is van deze diagnose = Whoops-procedure Initiële excisie = vaak inadequaat Verdere therapie noodzakelijk Bij re-resectie: tot 60% residuele tumor aanwezig

15 Geen statistisch verschil in LR of survival tussen whoops en virgin na 5j FU Inadequate marges en residuele tumor = significante risico factor voor LR Hooggradig, >5cm, >50 jaar = significante prognostische factor voor OS Re-excisie vergelijkbare lokale controle als pt en zonder residuele tumor CAVE: wel slechtere prognose tgv verhoogde rate van metastasen op afstand Verdachte weke delen letsels verwijzen naar sarcoma centrum A Kulkarni, RJ Grimer, SR Carter, RM Tillman, A. Abudu. HOW BAD IS A WHOOPS PROCEDURE? ANSWERS FROM A CASE MATCHED SERIES. J Bone Joint Surg Br 2005 vol. 87-B. Rehders A, Stoecklein NH, Poremba C, Alexander A, Knoefel WT, Peiper M. Reexcision of soft tissue sarcoma: sufficient local control but increased rate of metastasis. World J Surg. 2009;33(12):2599.

16 Sarcomas: Incidentie Zeldzaam: <1% van alle maligniteiten (12 % bij pediatrische maligniteiten) +/- 80%: afkomstig van weke delen +/- 20%: afkomstig van bot

17 Etiologie Meestal de novo Uit mesenchymale cellen gestreepte/gladde spiercellen, vet- & bindweefsel, bot en kraakbeen Voorbeschikkende factoren: Genetische voorbeschiktheid (bv.nf type I) Blootstelling aan RT/chemo Blootstelling aan chemische carcinogenen Chronische irritatie Lymfoedeem HIV / herpes virus 8

18 Klinische presentatie Grotendeels in de extremiteiten Distributie: Dij, gluteaal, lies 46 % Bovenste lidmaat 13 % Torso 18 % Retroperitoneum 13 % Hoofd en hals 9 % Meest voorkomende klacht: pijnloze massa, gradueel toenemend in grootte Soms klachten tgv compressie door de massa (bv.paresthesieën, oedeem) Zelden: veralgemeende symptomen (bv. koorts/vermagering) American College of Surgery (Lawrence W Jr, Donegan WL, Natarajan N, Mettlin C, Beart R, Winchester D. Adult soft tissue sarcomas. A pattern of care survey of the American College of Surgeons. Ann Surg. 1987;205(4):349.)

19 Christie-Large M, James SL, Tiessen L, Davies AM, Grimer RJ. Imaging strategy for detecting lung metastases at presentation in patients with soft tissue sarcomas. Eur J Cancer. 2008;44(13):1841. Metastasen op afstand Meestal hematogeen (longen) Hoogste risico op N+: rhabdomyosarcoma, synoviaal sarcoma, epitheloid sarcoma, vasculaire sarcomas, M+ bij diagnose: Meestal afwezig Vaker bij grote, diepe, hooggradige sarcomas en bij bepaalde histologische types +/- 10 % (83 % van M+: pulmonaal) LongM+: Hoger risico bij diepe tumoren (9 vs 4 %) Hoe hoger graad van differentiatie, hoe hoger risico op longm+ bij Dx (12, 7, & 1.2 % voor hooggradig, intermediair en laaggradige tumoren, resp.) vnl bij weke delen Ewing sarcoma, MPNST, & extraskeletaal chondrosarcoma

20 25 % ontwikkelt M+ na succesvolle R/ primaire tumor Incidentie stijgt tot 40-50% wanneer: >5 cm Metastasen op afstand Diep gelegen Intermediair of hooggradig % vd M+ = pulmonaal Uitzondering: Round cell/myxoid liposarcomas: M+ naar retroperitoneum, abdomen, bot, Retroperitoneale sarcomas (vnl leiomyosarcomas): Lever en long Retroperitoneaal liposarcomas: bijna alle goed gedifferentieerde/gededifferentieerde subtypes: locoregionaal recidief ipv M+

21 Histologische subtypes >100 verschillende subtypes Undifferentiated unclassified sarcoma (with pleomorphic, round cell, and spindle cell variants) Liposarcoma Leiomyosarcoma Synovial sarcoma Malignant peripheral nerve sheath tumor Rhabdomyosarcoma Fibrosarcoma Primitive neuroectodermal tumor/extraskeletal Ewing tumor Angiosarcoma Epithelioid sarcoma Clear cell sarcoma Alveolar soft part sarcoma Malignant mesenchymoma

22 Liposarcoma Extremiteiten en retroperitoneum Ontstaan uit adipocyten Subgroepen: (Atypische lipomen: excisie = curatief, geen M+ potentieel) Goed gedifferentieerd LPS (WDLPS) Gededifferentieerd LPS (DDLPS) Myxoid/round cell LPS Pleiomorf LPS (hoog M+ potentieel)

23 WDLPS retroperitoneaal links

24