Dementie op jonge leeftijd

Transcriptie

1 Dementie op jonge leeftijd J E A N - P I E R R E V A N D E R B O R G H S P E C I A L I S T O U D E R E N G E N E E S K U N D E N I J M E G E N 6 J U N I

2 Disclosure belangen spreker (Potentiële) belangenverstrengeling Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties Sponsoring of onderzoeksgeld Honorarium of andere (financiële) vergoeding Aandeelhouder Andere relatie, namelijk Geen Werkzaam bij Stichting de Waalboog locatie Joachim en Anna, Bosweg Geen

3 Inhoud presentatie met focus op jonge mensen met dementie Kennismaking Anatomie hersenen Erfelijkheid dementie Moeilijkhanteerbaar gedrag Medicatie bij dementie Ervaringen

4 Mijn achtergrond Mijn kort CV Specialist ouderen geneeskunde Werkzaam in Joachim en Anna sinds 1997 JD sinds 2003 Kaderopleiding opleiden BOPZ-arts Lid landelijke expert Artikel over de lolly bij FTD Joachim en Anna en JD 2003 begonnen met JD 2008 specifieke afdeling 36 bewoners 2014 nieuwe locatie en met 4 leefmilieus van 9 jonge mensen met dementie (max 10 NAH) Dagbehandeling JD +/- 20 bezoekers

5 Wat is jullie achtergrond? Al jaren/ sinds kort werkzaam met JD Wat zijn volgens jullie de verschillen? Wat zijn jullie ervaringen met mantelzorgers/familie? Ervaring met FTD Wat zijn jullie vragen die je graag beantwoord zou willen hebben?

6 Dementie is een dodelijke ziekte A A N T A S T I N G B R E I N W A A R D O O R L E V E N N I E T M E E R M O G E L I J K I S, D A A R V O O R V E E L Z I C H T B A A R V A N D E S C H A D E I N H E T B R E I N

7 grote hersenen/neocortex

8 Diagnose stellen Diagnose stellen is moeilijk wie kan ons vertellen waarom dat zo moeilijk is? Bij jongere mensen duurt het gemiddeld 4,5jaar (bij ouderen 2,8jr) 10 signalen

9

10 Kliniek: Frontotemporale dementie (FTD) Gedragsveriant: Apathie, Ontremming, Dwangmatigheid Taalvariant = Primair progressieve afasie (PPA): Semantische dementie (spraak, maar inhoud klopt niet) Progressieve niet-vloeiende afasie (hakkelig, telegramstijl) Logopenische progressieve afasie (woordvinding) Begin meestal <65 jaar Frontotemporale atrofie

11 Primaire corticale atrofie H T T P S : / / W W W. F U T U R E L E A R N. C O M / C O U R S E S / F A C E S - OF- D E M E N T I A / 2 / S T E P S /

12 hippocampus

13 Erfelijkheid bij dementie B I J J O N G E R E N A N D E R S D A N B I J O U D E R E N

14 Erfelijkheid bij: OUDEREN Risicofactoren voor Alzheimerdementie multifactorieel: Leeftijd Erfelijke risicofactoren (Positieve familieanamnese) 1 e -graads familielid met AD: risico ±2,5 keer verhoogd Geen autosomaal dominante overerving! Duidelijke erfelijke component, maar verschillend voor alzheimerdementie op jonge of oudere leeftijd Keuzehulp-dna-onderzoek.nl

15 Erfelijkheid Jongeren met ALZHEIMER Positieve familieanamnese in 60% Duidelijke erfelijke vorm in 2-13% > autosomaal dominante overerving: Amyloid precursor protein (APP) Preseniline 1 (PSEN1) Preseniline 2 (PSEN2) Variatie in kliniek: Ziekte van Alzheimer Hersenbloedingen Epilepsie

16 Presymptomatische ziekte van Alzheimer Wanneer ingrijpen?

17 Toekomst risicotabel?

18 Erfelijkheid Jongeren met FTD Positieve familieanamnese in 30-50% 10-30% autosomaal dominante overerving: 1. Microtubule-associated protein tau (MAPT) 2. Progranuline (GRN) 3. C9orf72 4. Minder frequent: VCP, TDP, CHMP2B, FUS Grote variatie in begin leeftijd en klinische presentatie: Taalvariant FTD Gedragsvariant FTD Parkinsonisme Alzheimer-achtige presentatie (1,2,3) (1,3) (1,2,3) (2) Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) (3) Psychiatrie (m.n.3) Jong (1,3)

19 Erfelijkheid

20 Dementie type per leeftijd grafiek voor mannen FTD Alzheimer World health organisation Dementia: a public health priority

21 Gaat het proces sneller bij jongeren? O N D E R Z O E K A D R I E G E R R I T S E N G E E N R E L A T I E T U S S E N S N E L H E I D V A N A C H T E R U I T G A N G T U S S E N DE V E R S C H I L L E N D E T Y P E D E M E N T I E E N P S Y C H O S E E N H Y P E R A C T I V I T E I T S N E L L E R P R O C E S E N B I J S O M B E R H E I D J U I S T M I N D E R S N E L M I N D E R B I J K O M E N D E Z I E K T E N. E C H T E R 1 / 3 DEEL V A N D E J O N G E M E N S E N M E T A L Z E I M E R H E E F T ER EEN A N D E R E Z I E K T E N A A S T!

22 Duur opname tot overlijden data Lisidunahof 2000 tot heden Type dementie Aantal Gemiddeld jaren Range Alzheimer 24 3,33 0,5-12 FTD 10 3,34 0,5-8 Anders 8 4, onbekend 4 1, Beyond studie door Ans Mulders: JD 2,9 jaar Ouderen zeker korter; ziekteduur 8jr

23 Filmpje H T T P S : / / W W W. Y O U T U B E. C O M / W A T C H? V = L X 3 J H E 4 C Z X 4

24 Weetjes B O V E N D E 8 5 J A A R 4 0 % EEN D E M E N T I E 0, 1-0, 5 % V A N J A A R I N N E D E R L A N D M E N S E N J A A R L I J K S M E N S E N N A A R EEN D A G B E H A N D E L I N G O F O P N A M E I N V P H

25 Weetjes 4,5jaar 1e symptomen tot diagnose (bij ouderen 2,8jr) Gemiddelde ziekteduur 7 jaar (ouderen 3 jaar) Gemiddelde opnameduur bijna 3 jaar (heel kort tot 10 jaar) Gemiddelde leeftijd van mijn patientengroep 63jr

26 Weetjes Afdelingskenmerken Waalboog 40% Alzheimer 20% FTD 10% vasculaire dementie 10% mengbeeld vasculair en alcohol gerelateerde problematiek 5% NAH Overige Lues, Lewy Body, ALS,MS, HIV, herpes encephalitis

27 Probleemgedrag bij JD Niet frequenter dan bij ouderen NEEDYD study Wel andere impact

28 literatuur Deliane van Vliet Hoofdstuk 6 Gedragsproblemen Bij LO-AD meer gedragsproblemen dan bij JD. Gedurende 2 jaar bij ouderen 88,2% en bij jongeren 74,7% Maar wel heftiger bij jong. Bij oud en jong neemt apathie en bewegingsonrust toe in loop van tijd. Bij jongen vooral apathie als storend (51,9%) Reden voor opname in verpleeghuis! Geen FTD meegnomen in dit onderdeel Deliane van Vliet Hoofdstuk 7 Ziekte inzicht Bij jongeren blijft ziekte besef langer intact. Dit was geassocieerd met depressieve symptomen, maar niet met angst. Ook voordelen van ziekte-inzicht: kunnen beter grenzen aangeven en dus activiteiten beter afstemmen op wat kan. Daarbij meer openstaan voor behandeling/begeleiding. Meer meedenken met toekomst Kanttekening bij onderzoek: Jong veel meer dementieremmers.

29 Proefschrift Christian Bakker O N V O L D O E N D E A A N S L U I T I N G T U S S E N Z O R G B E H O E F T E E N B E S C H I K B A R E Z O R G P E R I O D I E K E B E G E L E I D I N G V A N M A N T E L Z O R G E R Z O R G T V O O R EEN B E T E R E E R V A R E N K W A L I T E I T V A N L E V E N 2 / 3 V A N D E Z O R G B E S T A A T U I T M A N T E L Z O R G A P A T H I E I S EEN V O O R S P E L L E N D E F A C T O R V O O R O P N A M E I N V P H

30 Wat doen we eigenlijk met medicatie

31

32 We weten eigenlijk niet goed wat te doen met probleemgedrag. Pillen? Operatie? N A T U U R L I J K I S E R O N D E R Z O E K ( B E T R O U W B A A R? ) N A T U U R L I J K I S E R E R V A R I N G ( B E T R O U W B A A R? )

33 Richtlijn probleemgedrag bij dementie Bij signalering van probleemgedrag bij mensen met dementie is probleemverheldering de eerste stap: om welk gedrag gaat het, in hoeverre en op welke wijze is het een probleem, bij wie is sprake van lijdensdruk, is er sprake van gevaar en voor wie. Analyse van probleemgedrag bij mensen met dementie gebeurt methodisch en multidisciplinair. De probleemanalyse omvat tenminste een lichamelijk onderzoek met op indicatie verder onderzoek (zoals laboratoriumdiagnostiek, ECG, beeldvormend onderzoek), onderzoek naar psychopathologie anders dan dementie (bijvoorbeeld een delier), neuropsychologische factoren, levensloop, persoonlijkheid en contextfactoren.

34 Richtlijn probleemgedrag bij dementie Voor het observeren van de frequentie en mate van probleemgedrag wordt aanbevolen gebruik te maken van gevalideerde, Nederlandstalige observatie-instrumenten zoals de CMAI, Cornell-schaal en NPI. Voor analyse van specifiek gedrag wordt aanbevolen gerichte gedragsobservaties in te zetten. Behandeling wordt op een probleemanalyse gebaseerd. Voorafgaand aan de behandeling wordt een meetbaar behandeldoel vastgesteld. Instellen van behandeling dient geëvalueerd te worden aan de hand van de vastgestelde behandeldoelen. Bij onvoldoende effect van de ingezette behandeling of bij zeer complexe situaties, dient consultatie (van kaderarts psychogeriatrie, ouderenpsychiater of van het Centrum voor Consultatie en Expertise (CCE)) overwogen te worden.

35 Behandelrichtlijnen Psychotisch gedrag Depressief gedrag Angstig gedrag Geagiteerd gedrag Geagiteerd gedrag in de nacht Apathisch gedrag

36 Behandelingen Afdelingspersoneel is heel belangrijk! Ondersteuning door multidisciplinaire behandelteam en familie Vooral niet medicamenteus Passend medicatiegebruik. Onderzoek laat weinig spectaculair goede resultaten zien van medicatie. 1 op de 8 effectief 1 op de 3 bijwerkingen bij antipsychotica. Medicatie in principe geen zo nodig gebruik en nooit langer dan 3 maanden zonder afbouwpoging.

37 Soorten medicatie Angstremmers en slaapmiddelen Antipsychotica Antidepressiva Anti-epileptica Dementie remmers

38 Persoonlijke ervaringen

39 Ervaringen Bij Jong en Alzheimer: Stoppen met dementie remmers soms heftige gevolgen. Nachtrust is essentieel!! Vaak myocloniën/epilepsie, lage dosis rivotril/depakine lijkt te helpen. Vaak hogere doseringen medicatie, bij probleemgedrag én terminale fase. Lopen rond ook in vergevorderd stadium

40 Ervaringen In sterfbed overstrekken (hoofd naar achteren, zeer stijf). Werk/inkomen gerelateerde problematiek Betrokken familie met eigen (goede) ideeen. Vraagt flexibiliteit (b.v ontslag naar huis symbolisch overleg met pt) Medicatie beperkt effectief (maar gelukkig ook wel eens effectief!) Omgangsadviezen/leefmilieu s zijn een goede ondersteuning bij probleemgedrag Geen situatie is gek. (sexualiteit, viagra, euthanasie, nieuwe partner, zwanger)

41 Vragen?