Endocriene heelkunde Bijnier en pancreas

Transcriptie

1 Endocriene heelkunde Bijnier en pancreas Postgraduaat onderwijs Dr Schoneveld Abdominale heelkunde

2 Endocriene heelkunde 2

3 Bijnier anatomie 3

4 Bijnier anatomie Arterieel a.suprarenalis Superior (phrenica) Media (Aorta) Inferior (Renalis) Veneus LINKS Uit v Renalis Rechts Uit v Cava Lymfatisch Para-aortisch en renaal 4

5 Bijnier Aldosteron Cortisol 5

6 info 6

7 Benigne tumoren Heelkundige indicaties Ziekte Conn (aldosteron ) Syndroom Cushing (cortisol ) Pheochromocytoom (catecholamines ) Incidentaloom Niet functionele tumoren 3-6cm 10-20% maligne Carcinoom Primair Metastase (long, colorectaal, borst) 7

8 Ziekte van Conn Hyperaldosteronisme (retentie Na + water en excretie K nier) Hypertensie Hypokaliemie Bilateraal bijniercortexhyperplasie (30%) medische therapie (Spironolacton) Aldosteron producerende bijnieradenoom (70%) surrenalectomie Onderzoek MRI/CT/Angio(sampling) Ratio plasma aldosteron concentratie/ Renine activiteit Zoutbelastingtest Glycyrrhizinezuur (lijkt op aldosteron) 8

9 Syndroom Cushing Hypercortisolemie Exogene oorzaak Corticosteroiden gebruik ACTH afhankelijk Ziekte cushing (adenoom hypofyse) Ectopische cushing (longneo, acth) ACTH onafhankelijk Bijnier adenoom/carcinoom 9

10 Heelkunde Syndroom Cushing Unilateraal Bijnier adenoom Bijnier carcinoom Bilateraal Ectopische bron?? Hypofyse chirurgie of RT niet succesvol 10

11 Pheochromocytoom Cathecholamines secreterend Hypertensie, Palpitaties, Angstgevoel, Flushing MEN 2 A (chromosoom 10) Hyperparathyreoidie medullary carcinoom thyroid Diagnostiek Beeldvorming CT/MRI (scintigrafie/pet) plasma catecholamines enkel tijdens aanval afbraakproducten VMA bepaling in urine Behandeling α-blokker(minipress pfizer) β-blokker IV prehydratie (RR val na verwijderen tumor) 11

12 Incidentaloom The American Association of Clinical Endocrinologists guidelines 12

13 Heelkunde 13 10/28/2010

14 Linker Surrenalectomie 14

15 Rechter Surrenalectomie 15

16 NET Pancreas Incidentie < 1 per personen per jaar autopsie studies echter 0,8-10 % van de gevallen 70 % Functionele NET 30% niet functioneel Biologisch inactief Functie verloren 16

17 NET Pancreas 17

18 Algemeen Insulinoom Meest voorkomende NET pancreas Kleine tumoren zonder voorkeurslocalisatie 90% benigne Endocriene activiteit (Pro)-insuline productie door β- cellen onafhankelijk van glucoseregulatie Whipple triad Laag glucose Mentale klachten hypo Verbetering na glucose 18

19 Insulinoom 19

20 Casus enucleatie 20

21 Staartresectie 21

22 Gastrinoom Algemeen Kleine tumoren (60% pancreas, 30% duodenum) Meestal Maligne (>60%) 25 % in kader van MEN (Multiple Endocriene Neoplasie) Vaak kleine tumoren Endocriene activiteit Gastrine prod tumor HCL toename onafhankelijk van maaltijden 90 % gastrinomen Gastrinoma triangle 22

23 Gastrinoom Kliniek Zollinger Ellison Syndrome Epigastrische pijn Ulcera Maag/duodenum/jejunem Waterige diarree door mucosale schade bij overproductie HCL 23

24 Gastrinoom Diagnostiek gastrine > 100pg/ml bij nuchtere patient Secretine stimulatie toename gastrine CT, MRI en echo peroperatief, EUS voor duodenum Behandeling Resectie gastrinoma triangle Bij MEN 1 duodenotomie mogelijk 24

25 Casus Dermatologie corticoidenzalf Vaatheelkunde VSM Stripping Necrolytisch Migrerend Erytheem 25

26 Casus Gastroenteroloog ivm buikpijn Gastroscopie Refluxoesophagitis maar ook indruk massa achter de maag. CT Abdomen 26

27 Casus NME (necrolytic migratory erythema) zeldzaam migrerende erytheemplekken, blaren, genezing met hyperpigmentatie quasi pathognomonisch voor onderliggende glucagon-producerende pancreastumor Huidletsels en chirurg lost het op 27

28 Algemeen Glucagonoom Grote tumor >5cm (late diagnose) Maligne 50 % al gemetastaseerd bij diagnose Prognose toch nog 5 jaarsoverleving 55% Meestal in staart of body pancreas Endocriene activiteit Glucagon door α-cellen Kliniek Onafhankelijk gluc regulatie 4D syndrome Diabetes Dermatitis (necrolitic migratory erythema) DVT (>30%) Depressie (hypothese verstoring horm balans) 28

29 VIPoom Algemeen Vaak grotere tumoren 80% in staart of body gelegen Bij 50% al metastasen bij diagnose Endocriene activiteit Vasoactive intestinal peptide Kliniek Relaxatie gladde spieren (maag, galblaas, sphincter slokdarmovergang) Toename secretie water in pancreasvocht en gal Rem absorbtie water in de darm Rem gastrine Waterige diarree (stopt niet bij vasten) Hypokaliemie Achlorydrie (te weinig maagvocht) 29

30 VIPoom 30

31 Somatostinoom Algemeen Vaak grote tumoren, 2/3 gelegen in de pancreaskop (whipple) Bij diagnose 90 % gemetastaseerd Endocriene activiteit Somatostatine productie D-cellen Kliniek: Rem cholecystokinine (beweging galblaas) Rem motoriek en maagzuurproductie Rem werking insuline en glucagon Rem exocriene functie pancreas Lichte DM Steatorhoe Galstenen 31

32 Multiple Endocrine Neoplasia MEN Autosomaal dominant erfelijke aandoening Vaak ontwikkeling meerdere NET Leeftijd eerste symptomen 4-82 jaar maar piek tussen 30-40jr MEN TYPE CHARACTERISTICS CHROMOSOME I IIA - Tumoren Adenohypofyse - NET pancreas - Tumoren parathyroid - Carcinoid - Bijnieradenoom - Thyroid follicular adenoom - Hyperprathyreoidie - medullary carcinoom thyroid - Pheochromocytoom 11q13 10 IIB - Multipele neurinomen 10 32

33 MEN-1 Endocrine betrokkenheid MEN-1 Parathyroid >90% Eilandjes van langerhans 60-70% insulinoom 35% gastrinoom 60% glucagonoom zelden Vipoom zelden Somatostinoom zelden PPoma zelden Adenohypofyse 15-40% prolactinoom Zeer vaak Groeihormoon prod adenoom vaak Niet functioneel vaak ACTH producerende tumor zelden TSH producerende adenoom zeer zelden Gonadotropin producerend adenoom Zeer zelden 33

34 MEN-1 Voorbeeldcasus Patient nu 45 jaar met MEN 1 syndroom ondekt Zollinger ellison 1989 Partiele resectie prolactinoom waarna bestraling 1989 Partiele pancreatectomie ivm gastrinoom 19xx Totale parathyreoidectomie 1996 resectie gastrinoom in het duodenum 2001 Partiele hepatectomie ivm metastase gastrinoom 2001 chemotherapie streptozotycine 2008 Enucleatie NET pancreaskop 2010 chemo embolisatie levermetastasen 34

35 MEN-1 Follow up Om de 6 maand bloedafname PTH, CA Gastrine Insuline Prolactine Om de 2 jaar MRI bovenbuik en hersenen Bij klachten of afwijkingen gericht labo en onderzoek 35

36 Dank u voor de aandacht! 36