Hemofilie en antistolling: de hond of de kat

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Hemofilie en antistolling: de hond of de kat"

Ruben Verbeek
8 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Hemofilie en antistolling: de hond of de kat Roger Schutgens Van Creveldkliniek Afd. Hematologie UMC Utrecht

2 Hemofilie: Genetica Maar: 33% heeft spontane mutatie

3 Fenotype hemofilie Type FVIII/IX Prevalentie Bloedingen Ernstig <1% 40% spontaan Matig 1-5% 10% Na ingreep/trauma, soms spontaan Mild >5% 50% Na ingreep/trauma

4 Fenotype hemofilie Ernstige hemofilie Bloedingen in gewrichten en spieren

5 Fenotype hemofilie Ernstige hemofilie Bloedingen in gewrichten en spieren Zonder behandeling: bloedingen per jaar Vooral ellebogen, knieën en enkels

7 Arthropathie

8 Fenotype hemofilie Spontane bloedingen Bloedingen na overbelasting Traumatische bloedingen Iatrogene bloedingen

9 Levensverwachting hemofilie patiënt Hemofilie in Nederland (HiN) surveys (Rosendaal FR, Br J Haematol. 1989;71:71; Triemstra R, Ann Intern Med. 1995;123:823; Plug, J Thromb Haemost. 2006;4:510) Totaal 66 yr 67 yr Ernstige hemofilie 63 yr 59 yr Exclusie van HIV/HCV Ernstige hemofilie 63 yr 71 yr

10 Patiënten met ernstige hemofilie in de VCK Percentage (n=79) 1985 (n=142) 1995 (n=205) 2000 (n=226) 2007 (n=333) 2012 (n=337) Period (years) > 40 years

11 Hogere leeftijd lange termijn complicaties van (gebrek aan) behandeling leeftijds-gerelateerde comorbiditeit

12 Kliniek van de oudere patiënt met hemofilie Hemofilie-gerelateerd Arthropathie Chronische virale infecties Anti-FVIII antistofvorming Leeftijd-gerelateerd Cardiovasculaire aandoeningen Maligniteiten Andere problemen: bv urologisch

infecties Anti-FVIII antistofvorming Leeftijd-gerelateerd

13 Cardiovasculaire aandoeningen Cardiale mortaliteit in hemofilie is lager Author Period Number Observed deaths Observed deaths per 1000 patients Expected deaths Tuinenburg, JTH 2009 Standard mortality ratio (SMR) Roosendaal Br J Haemotol 1989;71:71 Koumbarelis Thromb Haemost 1994;72:808 Triemstra Ann Intern Med 1995;123:823 Plug J Thromb Haemost 2006;4:510 Darby Blood 2007;110:

Thromb Haemost 1994;72:808 Triemstra Ann Intern Med 1995;123:823 Plug J Thromb Haemost 2006;4:510 Darby Blood 2007;110:815

14 Cardiovasculaire aandoeningen Cardiale ischemische events in hemofilie is lager Fransen vd Putte et al, Eur J Haematol 2012

15 Cardiovasculaire aandoeningen Incidentie CVZ in hemofilie neemt toe Stijgende incidentie in normale populatie Toegenomen levensverwachting in hemofilie Kulkarni (Am J Hem 2005) Prevalentie IHD 15.2% indien leeftijd >60

populatie Toegenomen levensverwachting in hemofilie

16 Cardiovasculaire aandoeningen Preventieve strategie ontbreekt Actieve behandelstrategie is niet evidence based Mag je dotteren? Mag je een stent plaatsen? Mag je ascal/plavix geven? Hoe hoog moet je FVIII/IX gehalte zijn om te antistollen? Hoe lang moet je doorgaan met antistolling? Met je extra FVIII/IX geven tijdens antistolling?

Mag je ascal/plavix geven? Hoe hoog moet je FVIII/IX gehalte zijn om te antistollen?

19 Schutgens, Haemophilia 2009

20 Doe wat je normaal ook zou doen Stolling altijd corrigeren rondom ingreep Voor vitamine K antagonisten of duale antiplaatjes therapie: Minimum FVIII/IX is 25-30% Zo kort mogelijk Tijdelijk stolling geven

21 Evaluatie van IHD protocol Sinds 2009: 9 interventies gedaan Standaard behandeling: Radiaal FVIII voor procedure Dalspiegel 25% Bare metal stent 4 weken ascal/plavix Evtl 4w FVIII profylaxe Uitkomst: veilig en effectief

22 Atherosclerose in hemofilie Waarom hebben patienten met ernstige hemofilie minder cardiovasculaire events?

23 Cardiovasculaire ziekte Trombose Trombocyten Stolfactoren Inflammatie Atherosclerose Leeftijd Hypertensie Diabetes Hypercholesterolemie Obesitas

24 Beschermt hemofilie tegen atherosclerose? Beschermt hemofilie tegen finale trombotische occlusie? Of allebei?

25 Recente studies CACHE study: coronaire kalk metingen 62 hemofilie(>59 jaar, FVIII<5%) versus 612 controles

26 Recente studies IDAHO study: IMT and FMD measurements 160 hemofilie versus 160 controles

27 Recente studies Fransen vd Putte, Thromb Haemost sep 2012

28 Beschermt hemofilie tegen atherosclerose? Beschermt hemofilie tegen finale trombotische occlusie? Of allebei?

29 Atriumfibrilleren Go et al, JAMA 2001;285:2370 Miyasaka et al, Circulation 2006;114:

30 Atriumfibrilleren

31 Patient A Male, 63 years old Mild hemophilia A (8%) 2011 hypertension Now has atrial fibrillation, the cardiologist asks your advice on anticoagulation

32 Q1: What kind of anticoagulation do you advice? 1. None 2. Low dose aspirin 3. Vitamin K antagonist 4. Rivaroxaban/dabigatran/epixaban 5. Do not know/unsure

34 Q2: What is the annual stroke risk in this patient? 1. 0% % % 4. >4% 5. Do not know/unsure

36 Stroke risk in AF CHA2DS2VASc Points score Annual stroke risk (%) Congestive heart failure 1 Hypertension 1 Age 75 2 Diabetes 1 Stroke or TIA 2 Vascular disease 1 Age Sex: female 1 Total

37 Q3: Do you think the stroke risk in hemophilia is the same as in the general population? 1. Yes, it is equal 2. No, it is lower 3. No, it is higher 4. Do not know/unsure 37

39 What do we know about thrombotic risks in hemophilia? We have never seen any venous thrombosis in our clinic after orthopedic surgery Orthopedic surgery mainly in severe hemophilia EUHASS 15th report: annual 9 events of thrombosis not related to factor concentrate 2 thrombotic strokes annual 14 events of thrombosis related to factor concentrates 4 Transient Ischemic Attack People with hemophilia are protected against cardiovascular disease Fransen vd Putte et al, Eur J Haematol oct Hematology Conference Spotlight on Hemophilia Care Management

40 Q4: What basal level of FVIII do you think is enough to start vitamin K antagonists? 1. <1% % % % 5. Do not know/unsure

42 Anticoagulation in atrial fibrillation CHADS2 2 No Yes No 2 other risk factors Age 75 Yes OAC No Yes 1 other risk factor No Aspirin Yes Hematology Conference Spotlight on Hemophilia Care Management nothing

43 Balance between hemorrhage and thrombosis Trough levels? Stroke risk? Bleeding risk on anticoagulation? Stroke risk reduction? Bleed Stroke

44 Mannucci/Schutgens Blood 2009

Cedric Hermans Belgium Claude Negrier Benoit Polack France Ramiro Núñez Spain Philippe de Moerloose Switzerland

45 Eric Berntorp Sweden Campbell Tait Gerry Dolan UK Pal Andre Holme Norway Robert Klamroth Angela Huth-Kühne Johannes Oldenburg Peter Staritz Germany Jerzy Windyga Poland Roger Schutgens Netherlands Ingrid Pabinger-Fasching Austria Cedric Hermans Belgium Claude Negrier Benoit Polack France Ramiro Núñez Spain Philippe de Moerloose Switzerland George Theodossiades Greece Irena Zupan Slovenia Annarita Tagliaferri Mara Malerba Italy Aharon Lubetsky Uri Martinowitz Israel

46 Atrial fibrillation project (AF 3 ) 1. cross-sectionale evaluatie van AF in hemofilie Prevalentie in Europa Evaluatie CHA2DS2VASc scores Documentatie huidige antistollingsbeleid 2. Consensus document over management antistolling 3. Prospectieve registry

47 Atrial fibrillation project (AF3) 1. Cross-sectionale evaluatie van AF in hemofilie 2. Consensus document gebaseerd op ECS AF guideline 3. Prospectieve registry

48 Challenges in management of cardiovascular disease in hemophilia Angina pectoris Acute coronary syndrome Atrial fibrillation Aspirin? Intervention? Manage ECV? Correct clotting disorder? Manage anticoagulation? Manage anticoagulation?

49 Anticoagulation in hemophilia Factor level Aspirin Coumarin Asprine + clopidogrel Triple or Coum/AT 30% 25% 20% 15% 10% 5% 1%

Vergelijkbare documenten

Antistolling bij de oudere patiënt met atriumfibrilleren. Dr Robert G Tieleman Martini Ziekenhuis UMCG

Antistolling bij de oudere patiënt met atriumfibrilleren Dr Robert G Tieleman Martini Ziekenhuis UMCG Epidemiologie van atriumfibrilleren (AF) Meest voorkomende ritmestoornis in de westerse wereld Gemiddeld