Pulmonale arteriële hypertensie bij kinderen in Nederland
|
|
- Mathijs Peters
- 6 jaren geleden
- Aantal bezoeken:
Transcriptie
1 Stand van zaken Pulmonale arteriële hypertensie bij kinderen in Nederland Johannes M. Douwes, Rosa L.E. van Loon, Marcus T.R. Roofthooft en Rolf M.F. Berger* KLINISCHE PRAKTIJK Progressieve pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame aandoening met een hoge morbiditeit en mortaliteit. PAH op de kinderleeftijd onderscheidt zich van PAH bij volwassenen, maar is slechts beperkt gekarakteriseerd. PAH op de kinderleeftijd presenteert zich met aspecifieke klachten, waardoor de diagnose vaak pas laat wordt gesteld. Het stellen van de juiste onderliggende diagnose bij PAH op de kinderleeftijd is complex en moet daarom in een gespecialiseerd centrum gebeuren. Progressieve PAH op de kinderleeftijd is vrijwel altijd ofwel idiopathisch, ofwel geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen. Het frequente voorkomen van dysmorfe kenmerken bij kinderen met PAH geeft mogelijk aanknopingspunten voor etiologische mechanismen. Recente bevindingen suggereren een verbeterde overleving en inspanningstolerantie bij behandeling met de nieuwe 2e-generatie geneesmiddelen voor PAH op de kinderleeftijd. In Nederland is de zorg voor kinderen met PAH gecentraliseerd om optimale diagnostiek en behandeling volgens de laatste wetenschappelijk inzichten te garanderen. Pulmonale hypertensie, een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed, is een symptoom dat kan optreden bij verschillende aandoeningen. Deze aandoeningen worden volgens een internationaal erkende klinische classificatie, gebaseerd op pathofysiologische kenmerken, ingedeeld in 5 groepen (tabel 1). 1 Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) neemt in deze classificatie een bijzondere plaats in. Pulmonale arteriële hypertensie Universitair Medisch Centrum Groningen, Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen, Beatrix Kinderziekenhuis, Groningen. Drs. J.M. Douwes, arts-onderzoeker; dr. R.L.E. van Loon, arts; drs. M.T.R. Roofthooft en prof. dr. R.M.F. Berger, kindercardiologen. Contactpersoon: drs. J.M. Douwes (j.m.douwes@umcg.nl). * Mede namens de werkgroep Landelijk Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd, waarvan de samenstelling aan het eind van dit artikel staat vermeld. PAH is een progressieve vaatziekte die voorkomt in een idiopathische vorm (vroeger primaire pulmonale hypertensie genoemd), maar ook in associatie met verscheidene onderliggende aandoeningen, zoals bindweefselziekten, aangeboren hartafwijkingen, portale hypertensie, hivinfectie en schistosomiasis. 1 PAH onderscheidt zich van andere soorten pulmonale hypertensie door haar karakteristieke pulmonale vaatwandafwijkingen, progressieve beloop en gunstige reactie op nieuwe therapieën. 2 PAH is een zeldzame ziekte met een hoge morbiditeit en mortaliteit. De progressieve longvaatwandafwijkingen leiden tot verhoging van de weerstand en de bloeddruk in de longarteriën. Hierdoor ontstaat een toenemende belasting voor de rechter hartkamer, die hypertrofisch wordt en op den duur faalt, waardoor de patiënt uiteindelijk overlijdt. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901 1
2 TABEL 1 Klinische classificatie van pulmonale hypertensie op grond van oorzaak volgens Dana Point 1 indeling naar oorzaak pulmonale arteriële hypertensie idiopatische pulmonale arteriële hypertensie 1.2 erfelijke pulmonale arteriële hypertensie mutatie in botmorfogenetisch proteïne 2 (BMPR2) mutatie in het activin receptor-like -kinase-1 (ALK-1) onbekend 1.3. medicatie en toxines 1.4 geassocieerd met bindweefselziekten HIV-infectie portale hypertensie congenitale hartafwijkingen schistosomiasis chronische hemolytische anemie 1.5 persisterende pulmonale hypertensie van de neonaat 1 pulmonaal veneuze occlusieve ziekte of pulmonale capillaire hemangiomatosis 2 pulmonale hypertensie op basis van linkszijdige hartziekten 2.1 systolische disfunctie 2.2 diastolische disfunctie 2.3 kleplijden 3 pulmonale hypertensie op basis van longziekten of hypoxie 3.1 chronisch obstructieve longziekten 3.2 interstitiële longziekten 3.3 andere longziekten met een combinatie van obstructieve en restrictieve problemen 3.4 slaapgebonden ademhalingsproblemen 3.5 alveolaire hypoventilatie 3.6 langdurig verblijf op grote hoogte 3.7 aanlegstoornis van de long 4 chronisch trombo-embolische ziekte 5 pulmonale hypertensie op basis van onduidelijke of multifactoriële oorzaken 5.1 hematologische afwijkingen: myeloproliferatieve ziekten, splenectomie 5.2 systemische aandoeningen: sarcoïdose, pulmonale langerhanscelhistiocytose: lymfangioleiomyomatose, neurofibromatose, vasculitis 5.3 metabole afwijkingen: glycogeenstapelingsziekten, ziekte van Gaucher, schildklierafwijkingen 5.4 overige: obstructie door tumoren, fibrotische mediastinitis, chronisch nierfalen bij dialyse Overleving De gerapporteerde mediane overleving van onbehandelde patiënten met idiopathische PAH bedraagt 2,8 jaar. 3 PAH komt voor op alle leeftijden. Hoewel tussen kinderen en volwassenen duidelijke overeenkomsten zijn in de pathobiologie en klinische karakteristieken van de ziekte, bestaan er ook duidelijke verschillen, met belangrijke klinische consequenties. Zo wordt bij kinderen een kortere overleving beschreven dan bij volwassenen (10 maanden bij pediatrische patiënten met idiopathische PAH) 3 en de aandoeningen die met PAH geassocieerd zijn, lijken te verschillen tussen kinderen en volwassenen. Vrijwel alle beschikbare data over PAH (epidemiologie, klinische presentatie en effectiviteit van de ontwikkelde geneesmiddelen) zijn afkomstig van volwassen patiënten. Pediatrische PAH is nog onvoldoende gekarakteriseerd. In het Tijdschrift beschreven wij 10 jaar geleden de eerste stappen in de behandeling van patiënten met PAH in Nederland, met onze aanbevelingen voor de toekomst, waaronder de centralisatie van de zorg voor dit zeldzame ziektebeeld in expertisecentra. 4 In het huidige artikel beschrijven wij hoe in de afgelopen 10 jaar een landelijk netwerk voor kinderen met pulmonale hypertensie is opgebouwd en hoe dit geleid heeft tot standaardisatie van zorg voor deze kinderen (figuur 1). 5 Tevens beschrijven wij de bevindingen in het patiëntencohort van dit netwerk, die bijdragen aan het inzicht in de epidemiologie, klinische presentatie en effectiviteit van nieuwe behandelingen voor patiënten met pediatrische PAH. Epidemiologie PAH is een zeldzame aandoening. De geschatte incidentie van PAH bij volwassenen bedraagt circa 2,4-7,6 per miljoen per jaar (incidentie van idiopathische en erfelijke PAH: 1,0-3,3 per miljoen per jaar), de geschatte prevalentie was 15,0-52,0 per miljoen (6,5-25,0 voor idiopathische en erfelijke PAH). 6,7 De incidentie en prevalentie van PAH bij kinderen waren tot voor kort onbekend. Een landelijk, retrospectief epidemiologisch onderzoek van uitgevoerd door het netwerk voor kinderen met pulmonale hypertensie in Nederland, geeft een incidentie van pediatrische pulmonale hypertensie van 64,0 per miljoen kinderen (0-17 jaar) per jaar. 8 Reversibiliteit Op volwassen leeftijd is PAH een progressieve, irreversibele aandoening, die geen reversibele vormen kent. Onder kinderen daarentegen, komt in 80% van de gevallen een reversibele vorm van PAH voor, namelijk persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene of bloedstroom-geassocieerde PAH bij jonge kinderen met aangeboren hartafwijkingen met links-rechtsshunt. Progressieve PAH komt ook voor bij kinderen, maar is veel zeldzamer: de berekende jaarlijkse incidentie en de prevalentie bedragen respectievelijk 3 en 20 per miljoen kinderen. 8 Onder volwassenen komt PAH meer voor bij vrouwen dan bij mannen, met een verhouding van 1,7:1,0. 9 Deze geslachtsvoorkeur lijkt ook op de kinderleeftijd te bestaan. 10 Bij volwassenen met PAH is 43% idiopathisch, 15% geassocieerd met bindweefselziekten, 11% met aangeboren hartafwijkingen, 10% met portale hypertensie en 6% met een hiv-infectie. 6 Op de kinderleeftijd daarentegen blijkt progressieve PAH overwegend geassocieerd te zijn met een aangeboren hartafwijking (50-70%); de resterende 23-50% betreft de idiopathische vorm. 8,10 Bij kinderen komt PAH geassocieerd met bindweefselziek- 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901
3 ten, met een hiv-infectie, met portale hypertensie of met het gebruik van anorectische middelen vrijwel niet voor. 10 Pulmonale hypertensie bij bronchopulmonale dysplasie en congenitale hernia diafragmatica komen juist alleen op de kinderleeftijd voor. PAH bij congenitale hartafwijkingen PAH door aangeboren hartafwijkingen komt op de kinderleeftijd frequent voor. Dit frequente voorkomen verdient speciale aandacht vanwege de consequenties voor diagnostiek, behandeling en beloop. Bij aangeboren hartafwijkingen met een links-rechtsshunt, zoals een ventrikelseptumdefect, een atriumseptumdefect of een persisterende ductus arteriosus, kan de toegenomen bloedstroom door de longvaten tot een verhoogde druk in de longvaten leiden, ook bij een nog lage longvaatweerstand (weerstand = drukverschil/flow, analoog aan de wet van Ohm). 11 Deze toegenomen bloedstroom leidt tot remodellering van de pulmonale vaatwand en uiteindelijk tot een progressieve longvaatziekte met de karakteristieke vaatafwijkingen van PAH. Wanneer bij progressieve PAH de longvaatweerstand uiteindelijk stijgt tot het niveau van de weerstand in de systemische vaten, draait de initiële links-rechtsshunt om en ontstaat een rechts-linksshunt die leidt tot cyanose: het eisenmenger-syndroom. 12 Uniek voor PAH door aangeboren hartafwijkingen is het bestaan van een vroege, reversibele fase. Wanneer in deze fase de hartafwijking wordt gecorrigeerd en de toegenomen bloedstroom door de longvaten weer afneemt, normaliseren de vaatafwijkingen. Na deze reversibele fase zijn de longvaatafwijkingen progressief, ook wanneer het hartdefect alsnog wordt gecorrigeerd. De mogelijkheden om de reversibiliteit van bestaande longvaatziekte vast te stellen zijn echter beperkt. 13 Vroege herkenning en behandeling van hartafwijkingen met een links-rechtsshunt blijft daarom cruciaal om progressieve PAH te voorkomen. Prognose De congenitale hartafwijkingen die geassocieerd zijn met progressieve PAH zijn zeer divers en de snelheid waarmee de ziekte zich ontwikkelt, is sterk afhankelijk van het type hartafwijking. 10 Dit maakt PAH bij congenitale hartafwijkingen tot een heterogeen ziektebeeld, met een variabel klinisch beloop. Patiënten met het syndroom van Eisenmenger hebben bijvoorbeeld een betere prognose dan patiënten met progressieve PAH geassocieerd met gecorrigeerde hartafwijkingen. 8,14 Dit verschil in overleving wordt waarschijnlijk veroorzaakt doordat bij patiënten met het eisenmenger-syndroom, ondanks een hoge longvaatweerstand, de cardiac output gehandhaafd kan blijven door de bestaande rechts-linksshunt, weliswaar ten koste van hypoxemie. Wanneer deze shuntmogelijkheid niet meer aanwezig is, na correctie van het defect, zullen bij een hoge longvaatweerstand rechtsdecompensatie en een daling van het hartminuutvolume optreden. Deze observatie onderstreept het belang van een juiste selectie van patiënten bij wie een hartdefect wordt gecorrigeerd: wanneer er sprake is van progressieve PAH, is een patiënt vaak beter af met een ongecorrigeerde hartafwijking. KLINISCHE PRAKTIJK FIGUUR 1 In Nederland is de zorg voor kinderen met pulmonale hypertensie gecentraliseerd in het landelijk Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd. De netwerkziekenhuizen bevinden zich in de 8 UMC s waarin het UMCG in Groningen de functie van landelijk expertisecentrum vervult. Comorbiditeit en genetica De comorbiditeit bij volwassenen met PAH, waaronder obesitas, hypertensie, diabetes mellitus en depressie, komt bij kinderen nauwelijks voor. Pediatrische PAH komt wél opvallend vaak voor in combinatie met syndromale afwijkingen. 10 In de Nederlandse studies blijkt circa 40% van de pediatrische patiënten met pulmonale hypertensie een syndromale afwijking te hebben (chromosomale of niet-chromosomale), waarbij het downsyndroom het meest voorkomt (tabel 2). 10 Patiënten met het downsyndroom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie op basis van aangeboren hartafwijkingen, luchtwegaandoeningen, hypoventilatie en een mogelijke predispositie voor intrinsieke longvaatziekte Deze overwegingen zijn van belang voor de diagnostische evaluatie van pulmonale hypertensie bij kinderen met trisomie 21. Naast trisomie 21 bestaat een variëteit aan syndromale NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901 3
4 TABEL 2 Vóórkomen van syndromale aandoeningen in de verschillende subklassen van patiënten met pulmonale hypertensie 10 type pulmonale hypertensie type syndroom; n geen Down overige* onbekend totaal ipah PAH-CHD PAH-CTD PH-long CTE-PH PAH = idiopathische pulmonale arteriële hypertensie; PAH-CHD = pulmonale arteriële hypertensie door aangeboren hartafwijkingen; PAH-CTD = pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met bindweefselziekten; PH-long = pulmonale hypertensie door aanlegstoornissen van de long; CTE-PH = pulmonale hypertensie bij chronische trombo-embolische ziekte. * Overige: syndroom van Noonan (n = 2), velocardiofaciaal syndroom (n = 2), syndroom van Jacobsen (n = 1), 1P36-deletie (n = 1), neonatal-onset multisystem inflammatory disease syndrome (n = 1). Onbekend: ongeclassificeerde dysmorfieën en ontwikkelingsachterstanden. afwijkingen in combinatie met PAH (zie tabel 2). 10 Goede documentatie van deze klinische associaties in combinatie met toenemende genetische analysetechnieken kunnen mogelijk nieuwe moleculaire ziektemechanismen identificeren die betrokken zijn bij het ontstaan van PAH. De huidige pulmonale hypertensieclassificatie bevat een groep ziektebeelden van erfelijke PAH, bestaande uit patiënten bij wie PAH in de familie voorkomt of patiënten met een erfelijke mutatie in het gen voor botmorfogenetisch proteïne 2 (BMPR2), in het gen voor activin receptor-like -kinase-1 (ALK-1) of in het endogline-gen. Bij 16-22% van de kinderen met idiopathische PAH werden 10, 19 dergelijke genmutaties gevonden. Diagnostiek Adequate diagnostiek is noodzakelijk om pulmonale hypertensie tijdig vast te stellen, geassocieerde aandoeningen te identificeren en de pulmonale hypertensie goed te classificeren. Dit laatste heeft belangrijke consequenties voor de therapiekeuze en de te verwachten prognose. De recente Europese richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van pulmonale hypertensie stellen een diagnostisch traject voor bij volwassenen met PAH. Wegens een gebrek aan pediatrische data adviseren de richtlijnen het traject voor volwassenen ook te gebruiken voor kinderen met pulmonale hypertensie. Echter, pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd kan geassocieerd zijn met diverse leeftijdsspecifieke condities of comorbiditeit, waardoor deze richtlijnen tekortschieten. Omdat algemeen geaccepteerde diagnostische richtlijnen voor pediatrische PAH ontbreken, is binnen het landelijk netwerk voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd een diagnostische standaard ontwikkeld (figuur 2). 5 Deze wordt sinds 5 jaar uniform toegepast bij kinderen verdacht voor PAH. 10 Bij consequente toepassing van deze diagnostische standaard blijkt dat PAH op de kinderleeftijd gekenmerkt wordt door een complexe presentatie. Hierbij komt vaak meer dan 1 geassocieerde aandoening voor, wat juiste classificatie van PH en PAH moeilijk kan maken. 10 Hieruit blijkt het belang van een goede diagnostische work-up van ieder kind met pulmonale hypertensie. TABEL 3 Classificatie van functionele status van patiënten met pulmonale hypertensie volgens de WHO 20 Klinische presentatie Symptomen van PAH zijn over het algemeen aspecifiek. Dit verklaart waarom de diagnose vaak pas in een laat stadium gesteld wordt: een belangrijk deel van de patiënten heeft bij diagnose een functionele klasse van III-IV volgens de World Health Organisation (WHO) (tabel 3). 10 De meest voorkomende symptomen, bij zowel kinderen als volwassenen, zijn kortademigheid bij inspanning en moeheid (> 90% van de patiënten). 9,10 De presentatie van deze symptomen is leeftijdsafhankelijk en uit zich bij zeer jonge kinderen met voedingsproblemen en slechte groei. Specifiek voor kinderen is het frequent optreden van syncope; dit komt voor bij 25-30% van de kinderen met PAH zonder cardiale shunt (idiopathische PAH of PAH geassocieerd met gecorrigeerde hartafwijkingen). 10 Symptomen van chronisch rechterhartfalen, waaronder oedeemvorming, zijn bij kinderen juist zeldzamer dan bij volwassenen. WHO-klasse I II III IV kenmerken geen beperking tijdens gewone dagelijkse lichamelijke activiteit gewone lichamelijke activiteit veroorzaakt geen toename van klachten* geringe beperking tijdens lichamelijke activiteiten geen klachten in rust gewone lichamelijke activiteit veroorzaakt toename van klachten* duidelijke beperking tijdens lichamelijke activiteit geen klachten in rust minder dan gewone lichamelijke activiteit veroorzaakt toename van klachten* onvermogen lichamelijke activiteit te verrichten mogelijk tekenen van rechtsdecompensatie dyspneu en/of vermoeidheid mogelijk in rust aanwezig en toename van klachten bij geringe inspanning syncope * Klachten: dyspneu, vermoeidheid, pijn op de borst of presyncope. 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901
5 FIGUUR 2 Schematische weergave van de werkwijze binnen het Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd uit de Standaard voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd. 5 Behandeling en prognose In het laatste decennium van de vorige eeuw bestonden de behandelmogelijkheden voor PAH uit ondersteunende therapie (zoals zuurstof, diuretica en anticoagulantia) en calciumkanaal-antagonisten. Deze laatste zijn alleen effectief bij patiënten met idiopathische PAH die reageren op acute vasodilatorresponstesten; dit is een kleine subgroep patiënten. Medicatie bij PAH In de afgelopen 10 jaar zijn 3 klassen zogenaamde 2e-generatiemiddelen ontwikkeld. Deze middelen hebben een antiproliferatief effect op de pulmonale vaatwand door aan te grijpen in de moleculaire mechanismen die betrokken zijn bij PAH. Dit zijn prostanoïden (prostacycline-analogen, epoprostenol, treprostinil), endothelinereceptorantagonisten (bosentan, ambrisentan) en 5-fosfodiësteraseremmers (sildenafil, tadalafil). NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901 5
6 De effectiviteit van deze middelen bij verschillende vormen van PAH is in de afgelopen jaren aangetoond in gerandomiseerde, gecontroleerde trials, echter met korte follow-up. Op korte termijn geeft behandeling met deze middelen verbeterde hemodynamiek, inspanningstolerantie en kwaliteit van leven en langere tijd tot klinische achteruitgang. Door middel van vergelijkingen met historische cohorten en meta-analyses is daarnaast een verbeterde overleving aannemelijk gemaakt. Op grond van deze gegevens zijn evidencebased richtlijnen voor de behandeling van PAH bij volwassenen opgesteld Gecontroleerde onderzoeken naar de effectiviteit van de 2e-generatiemiddelen bij kinderen met PAH zijn niet gepubliceerd. Echter, de beperkte data die beschikbaar zijn, veelal uit kleine ongecontroleerde studies, suggereren dat deze middelen bij kinderen veilig te gebruiken zijn en op de korte termijn dezelfde effectiviteit laten zien als bij volwassenen Een uitkomstanalyse binnen het Nederlandse cohort kinderen met PAH laat zien dat sinds de introductie van de2e-generatiemiddelen, de overleving van deze kinderen verbeterd is ten opzichte van hun voorspelde overleving (figuur 3). 27 Echter, deze verbetering lijkt alleen op te treden bij kinderen bij wie de diagnose al gesteld was en niet bij kinderen met een nieuwe diagnose in dit tijdperk. 27 Deze observatie illustreert het belang van een kritische evaluatie van het effect van nieuwe behandelingsstrategieën bij kinderen met PAH. Bovendien blijkt hieruit dat het noodzakelijk is om geneesmiddelenstudies bij kinderen te doen, in plaats data van volwassen patiënten met PAH te extrapoleren naar kinderen. Behandeldoelen In de bestaande behandelstrategie wordt de behandeling van PAH geïntensiveerd bij klinische achteruitgang. De recente Europese behandelrichtlijnen voor volwassenen met PAH stellen echter een zogenaamde doelgeoriënteerde behandeling voor. In dit behandelschema worden vooraf gedefinieerde behandeldoelen (bijvoorbeeld klinische vooruitgang) nagestreefd, waarbij de behandeling wordt geïntensiveerd wanneer deze doelen niet binnen een bepaalde tijd worden gehaald. 20 Dit betekent dat intensieve followup na start van therapie geïndiceerd is. De gegevens uit het netwerkcohort suggereren dat deze agressievere cumulatieve overleving (%) jaren personen in de analyse bij bepaalde jaren jaren aantal FIGUUR 3 Overlevingscurve volgens Kaplan en Meier van kinderen met idiopathische pulmonale arteriële hypertensie of pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen sinds het beschikbaar komen van de 2e-generatiemiddelen ( ) met 95%-betrouwbaarheidsgebied ( ) in vergelijking met de voorspelde onbehandelde overleving ( ), berekend op basis van een voorspellend overlevingsmodel van de National Institutes of Health NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901
7 behandelstrategie ook bij kinderen met PAH gerechtvaardigd is. Gecontroleerd onderzoek naar de effectiviteit van deze behandelingen bij kinderen met PAH is nodig om gefundeerde behandelstrategieën te ontwikkelen, zeker wanneer de aandoening geassocieerd is met eerder genoemde leeftijdspecifieke aandoeningen. Landelijk netwerk voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd In de Europese richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van pulmonale hypertensie wordt geadviseerd de zorg voor patiënten met PAH te centraliseren in expertisecentra. In Nederland is de zorg voor kinderen met PAH georganiseerd in een landelijk netwerk, waarin invasieve diagnostiek, initiatie van therapie en follow-up plaatsvinden in een expertisecentrum in nauwe samenwerking met de andere netwerkziekenhuizen. 5 Deze organisatievorm is uniek in de wereld en heeft ertoe geleid dat alle kinderen met PAH in Nederland gestandaardiseerd en volgens de laatste inzichten gediagnosticeerd, behandeld en gevolgd worden. Bovendien blijkt het door deze organisatie mogelijk om in een relatief klein land als Nederland een naar internationale maatstaven groot cohort kinderen met PAH te vormen, passende multidisciplinaire infrastructuur op te bouwen, belangrijke expertise te ontwikkelen en relevante klinische data te verzamelen. Het Nederlandse netwerk voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd heeft geleid tot een gestructureerde diagnostische evaluatie en gestandaardiseerde behandeling en follow-up volgens de nieuwste wetenschappelijke inzichten voor alle kinderen met PAH in Nederland. Het functioneren van één expertisecentrum binnen dit netwerk maakt het mogelijk passende expertise en infrastructuur te ontwikkelen voor deze zeldzame ziekte. Het landelijk netwerk maakt het bovendien mogelijk om relevante klinische data te verzamelen die bijdragen aan het inzicht in de ziekte en optimalisering van behandelstrategieën. Leden van de werkgroep Landelijk Netwerk voor Pulmonale Hypertensie op de Kinderleeftijd : Sally-Ann B. Clur, kindercardiologie, Academisch Medisch Centrum Amsterdam; Stefan Frerich, kindercardiologie, Maastricht Universitair Medisch Centrum; Arend D.J. ten Harkel, kindercardiologie, Leids Universitair Medisch Centrum; Gregor Krings, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum Utrecht; Magdalenda van Osch-Gevers, kindercardiologie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam; Lukas Rammeloo, kindercardiologie, VU Medisch Centrum Amsterdam; Michiel Schokking, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum St. Radboud Nijmegen; Johannes M. Douwes, Marcus T.R. Roofthooft en Rolf M.F. Berger, kindercardiologie, Universitair Medisch Centrum Groningen. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. KLINISCHE PRAKTIJK Conclusie Pulmonale arteriële hypertensie op de kinderleeftijd is een zeldzaam ziektebeeld met aspecifieke symptomen, waarvan de diagnostiek en behandeling complex zijn. Aanvaard op 17 oktober 2011 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2011;155:A3901 > Meer op Literatuur 1 Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009;54(1 Suppl):S Humbert M, Morrell NW, Archer SL, Stenmark KR, MacLean MR, Lang IM, et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004;43(12 Suppl S):13S-24S. 3 D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115: Madan S, Boonstra A, Berger RM. Primary pulmonary hypertension: New treatment options. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145: Standaard diagnostiek en behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen. Van Loon RL, Berger RM, redacteuren. Groningen: UMCG; ISBN Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, et al. Pulmonary arterial hypertension in france: Results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173: Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJ, Caballero L, Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007;30: van Loon RL, Roofthooft MT, Hillege HL, Ten Harkel AD, van Osch- Gevers M, Delhaas T, et al. Pediatric pulmonary hypertension in the netherlands: Epidemiology and characterization during the period 1991 to Circulation. 2011;124; Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med ;107: van Loon RL, Roofthooft MT, Osch-Gevers M, Delhaas T, Strengers JL, Blom NA, et al. Clinical characterization of pediatric pulmonary hypertension: Complex presentation and diagnosis. J Pediatr. 2009;155: Berger RM. Possibilities and impossibilities in the evaluation of pulmonary vascular disease in congenital heart defects. Eur Heart J. 2000;21: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901 7
8 12 Berman EB, Barst RJ. Eisenmenger's syndrome: Current management. Prog Cardiovasc Dis. 2002;45: van Loon RL, Roofthooft MT, Berger RM. Pulmonary arterial hypertension in children with congenital heart disease. PVRI review. 2009;1: Haworth SG, Hislop AA. Treatment and survival in children with pulmonary arterial hypertension: The UK pulmonary hypertension service for children Heart. 2009;95: Clapp S, Perry BL, Farooki ZQ, et al. Down's syndrome, complete atrioventricular canal, and pulmonary vascular obstructive disease. J Thorac Cardiovasc Surg. 1990; Cua CL, Blankenship A, North AL, Hayes J, Nelin LD. Increased incidence of idiopathic persistent pulmonary hypertension in down syndrome neonates. Pediatr Cardiol. 2007;28: Jacobs IN, Teague WG, Bland JW Jr. Pulmonary vascular complications of chronic airway obstruction in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1997;123: Marcus CL, Keens TG, Bautista DB, von Pechmann WS, Ward SL. Obstructive sleep apnea in children with down syndrome. Pediatrics. 1991;88: Harrison RE, Berger R, Haworth SG, et al. Transforming growth factorbeta receptor mutations and pulmonary arterial hypertension in childhood. Circulation. 2005;111: Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the european society of cardiology (ESC) and the european respiratory society (ERS), endorsed by the international society of heart and lung transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30: McLaughlin VV, Shillington A, Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: The impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002;106: Sitbon O, Humbert M, Nunes H, Parent F, Garcia G, Herve P, et al. Longterm intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: Prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40: Humpl T, Reyes JT, Holtby H, Stephens D, Adatia I. Beneficial effect of oral sildenafil therapy on childhood pulmonary arterial hypertension: Twelve-month clinical trial of a single-drug, open-label, pilot study. Circulation. 2005;111: Maiya S, Hislop AA, Flynn Y, Haworth SG. Response to bosentan in children with pulmonary hypertension. Heart. 2006;92: Rosenzweig EB, Ivy DD, Widlitz A, Doran A, Claussen LR, Yung D, et al. Effects of long-term bosentan in children with pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2005;46: Yung D, Widlitz AC, Rosenzweig EB, Kerstein D, Maislin G, Barst RJ. Outcomes in children with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2004;110: van Loon RL, Roofthooft MT, Delhaas T, et al. Outcome of pediatric patients with pulmonary arterial hypertension in the era of new medical therapies. Am J Cardiol. 2010;106: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2011;155:A3901
University of Groningen. Paediatric pulmonary hypertension Loon, Rosa Laura Elisabeth van
University of Groningen Paediatric pulmonary hypertension Loon, Rosa Laura Elisabeth van IMPORTANT NOTE: You are advised to consult the publisher's version (publisher's PDF) if you wish to cite from it.
Nadere informatieMedicamanenteuze therapie van CTEPH. Paul Bresser, longarts Onze Lieve Vrouwe Gasthuis Amsterdam
Medicamanenteuze therapie van CTEPH Paul Bresser, longarts Onze Lieve Vrouwe Gasthuis Amsterdam CTEPH - definitie Gemiddelde druk in longslagader > 25 mm Hg Normale functie van de linker hartkamer Minstens
Nadere informatieDirecte communicatie aan gezondheidszorgbeoefenaars over de associatie van Sprycel (dasatinib) met Pulmonaire Arteriële Hypertensie (PAH)
Een Direct Healthcare Professional Communication (DHPC) is een schrijven dat naar de gezondheidszorgbeoefenaars wordt gezonden door de farmaceutische firma s, om hen te informeren over mogelijke risico
Nadere informatieLongvaatweerstand en totale arteriële compliantie (C a
Nederlandse samenvatting 130 Hoge bloeddruk in de longcirculatie (Pulmonale hypertensie, PH) is een levensbedreigende ziekte veroorzaakt door veranderingen in de longvaten waardoor de weerstand in de longvaten
Nadere informatiePulmonale Hypertensie. Leon van den Toorn Centrum voor Vasculaire en Diffuse Longziekten
Pulmonale Hypertensie Leon van den Toorn Centrum voor Vasculaire en Diffuse Longziekten Het gevoel dat veel artsen en verpleegkundigen hebben bij pulmonale hypertensie Maar aan het eind van deze voordracht
Nadere informatieChronische longembolieën en Pulmonale Hypertensie
Chronische longembolieën en Pulmonale Hypertensie Wat is CTEPH? Hoe krijg je CTEPH? Wat zijn de klachten? Hoe vaak komt CTEPH voor? Welke onderzoeken worden er gedaan? Wat is CTEPH? Longembolieën = bloedstolsels
Nadere informatieNiet-technische samenvatting Algemene gegevens. 2 Categorie van het project. 5 jaar.
Niet-technische samenvatting 2015129-1 1 Algemene gegevens 1.1 Titel van het project Evaluatie en behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. 1.2 Looptijd van het project 1.3 Trefwoorden (maximaal
Nadere informatiePULMONALE HYPERTENSIE
Pulmonale Hypertensie Nicole Coenen Verpleegkundig consulent Pulmonale Hypertensie Radboud UMC Nijmegen Inleiding Wat is PH Klachten Diagnose Behandeling Rol van verpleegkundigen Taakgroep PVA PULMONALE
Nadere informatieVereniging voor Ziekenhuisgeneeskunde
Vereniging voor Ziekenhuisgeneeskunde SHELLEY METSELAAR AIOS SOZG Achtergrond Incidentie - 5-11 per 1000 per jaar 1 Diagnose - Combinatie kliniek, lab, X-thorax Sensitiviteit X-thorax 2 - Pneumonie +/-
Nadere informatieHoe hartfalen te herkennen. Mark Valk, huisarts onderzoeker
Hoe hartfalen te herkennen Mark Valk, huisarts onderzoeker vroegdiagnostiek hartfalen Leusden 24 april 2012 2 Disclosure Geen belangenverstengeling Komt het vaak voor? 0,8% tussen de 55 en 64 jaar 3% tussen
Nadere informatieHoofdstuk 2 Hoofdstuk 3
Samenvatting 11 Samenvatting Bloedarmoede, vaak aangeduid als anemie, is een veelbesproken onderwerp in de medische literatuur. Clinici en onderzoekers buigen zich al vele jaren over de oorzaken en gevolgen
Nadere informatieOverzicht. Inspanning voor kinderen met een aangeboren hartafwijking. Inspanning- moet het? Inleiding. Toronto Model
Overzicht Inleiding Inspanning- moet dat? mag dat? is het gevaarlijk? Inspanning bij verschillende typen aangeboren hart Inspanning als therapie Inspanning voor kinderen met een aangeboren hartafwijking
Nadere informatieGender differences in heart disease. Dr Danny Schoors
Gender differences in heart disease Dr Danny Schoors Women are meant to be loved, not to be understood Oscar Wilde (1854-1900) 2 05/01/16 Inleiding Cardiovasculaire ziekte 7 tot 10 jaar later dan bij mannen
Nadere informatieVoorstellen. Winnie van El Verpleegkundig Specialist Diabeteszorg Universitair Medisch Centrum Groningen
Voorstellen Winnie van El Verpleegkundig Specialist Diabeteszorg Universitair Medisch Centrum Groningen Niertransplantatie UMCG Niertransplantatie 8 centra NL * UMC 1 e jaar UMC vervolg 2 e lijn, periferie
Nadere informatieInvasieve beademing bij longfibrose. Liselotte Boerman, ANIOS
Invasieve beademing bij longfibrose Liselotte Boerman, ANIOS Casus Man, 82 jaar, Opname ivm respiratoire insufficiëntie, DD: 1. Acute exacerbatie Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) 2. overvulling cardiaal
Nadere informatieHart- en vaatziekten bij vrouwen: meer aandacht gewenst
Hart- en vaatziekten bij vrouwen: meer aandacht gewenst Vrouwenstudies Medische Wetenschappen Prof.dr. Toine Lagro-Janssen Opzet Stellingen Aanleiding aparte aandacht m/v Profiel m/v coronaire hartziekten
Nadere informatieChapter. De Longcirculatie in Pulmonale Hypertensie. Nieuwe inzichten in Rechter Ventrikel- & Longfysiologie. Nederlandse samenvatting
Chapter 9 Nederlandse samenvatting De Longcirculatie in Pulmonale Hypertensie Nieuwe inzichten in Rechter Ventrikel- & Longfysiologie Samenvatting Pulmonale arteriële hypertensie is een ziekte van de longvaten,
Nadere informatiePulmonale hypertensie bij ILD: een update
Pulmonale hypertensie bij ILD: een update Het vaststellen van de aanwezigheid van pulmonale hypertensie (PH) bij interstitiële longaandoeningen (ILD) is van groot belang aangezien het van invloed kan zijn
Nadere informatieNiet-technische samenvatting 2015129. 1 Algemene gegevens. 2 Categorie van het project. 5 jaar.
Niet-technische samenvatting 2015129 1 Algemene gegevens 1.1 Titel van het project Evaluatie en behandeling van pulmonale arteriële hypertensie. 1.2 Looptijd van het project 1.3 Trefwoorden (maximaal 5)
Nadere informatieBETER ZELFMANAGEMENT BIJ HARTPATIENTEN: ROL VAN EHEALTH-TOEPASSINGEN
BETER ZELFMANAGEMENT BIJ HARTPATIENTEN: ROL VAN EHEALTH-TOEPASSINGEN ehealth bij hartrevalidatie: meer deelnemers, minder terugval, beter eindresultaat? KNMG ehealth congres Donderdag 28 juni 2018 Evoluon
Nadere informatieFysieke fitheid, vermoeidheid en fysieke training bij sarcoïdose patiënten
Fysieke fitheid, vermoeidheid en fysieke training bij sarcoïdose patiënten 5 april 2017 Sarcoïdose ontsporing afweersyteem ophoping afweercellen: granulomen overal in lichaam: longen, lymfesysteem, huid,
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
Samenvatting Dikkedarmkanker is een groot gezondheidsprobleem in Nederland. Het is de derde meest voorkomende vorm van kanker bij mannen en de tweede meest voorkomende vorm van kanker bij vrouwen. In 2008
Nadere informatieBloeddrukstreefwaarden bij diabetes mellitus: lager of toch niet? Erik Serné Internist- vasculair geneeskundige
Bloeddrukstreefwaarden bij diabetes mellitus: lager of toch niet? Erik Serné Internist- vasculair geneeskundige Bloeddrukstreefwaarden bij patiënten met type 2 diabetes? A. Huidige richtlijn CVRM is achterhaald
Nadere informatieAtrioventricular septum defect
Atrioventricular septum defect Annemien van den Bosch Martijn Kauling Echocursus voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking 24 januari 2019 Atrioventriculair Septum Defect Incidentie 0.8 % van de
Nadere informatieExpertisecentra voor zeldzame aandoeningen Stuurgroep Weesgeneesmiddelen. Drs. J. Huizer, secretaris
Expertisecentra voor zeldzame aandoeningen Stuurgroep Weesgeneesmiddelen Drs. J. Huizer, secretaris Rol stuurgroep Inventarisatie expertise (globaal), patiëntenorganisaties, beroepsorganisaties, behandelaars,
Nadere informatiePrevalentie en impact van symptomen bij patiënten met hartfalen NYHA III/IV in een Zuid Afrikaans ziekenhuis
Prevalentie en impact van symptomen bij patiënten met hartfalen NYHA III/IV in een Zuid Afrikaans ziekenhuis Ineke Lokker Project groep: M.E. Lokker MSc (NL), Dr L. Gwyther (UCT ZA), Professor R. Harding
Nadere informatieCover Page. The handle http://hdl.handle.net/1887/21978 holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/21978 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Goeij, Moniek Cornelia Maria de Title: Disease progression in pre-dialysis patients:
Nadere informatieCover Page. The following handle holds various files of this Leiden University dissertation:
Cover Page The following handle holds various files of this Leiden University dissertation: http://hdl.handle.net/1887/61127 Author: Hulle, T. van der Title: The diagnostic and therapeutic management of
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting 119 120 Samenvatting 121 Inleiding Vermoeidheid is een veel voorkomende klacht bij de ziekte sarcoïdose en is geassocieerd met een verminderde kwaliteit van leven. In de literatuur
Nadere informatieInclusief levendgeboren kinderen, doodgeboren kinderen en afgebroken zwangerschappen.
Factsheet Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen Cijfers en feiten Prevalentie Aangeboren hartafwijkingen betreffen aanlegstoornissen in de structuur van het hart en/of de grote vaten. De gemiddelde totale
Nadere informatieAangeboren hartafwijkingen en erfelijkheid
Aangeboren hartafwijkingen en erfelijkheid 13 november 2010 Klaartje van Engelen Klinische genetica Academisch Medisch Centrum, Amsterdam Wat kunnen we met alle kennis over DNA en genen in de medische
Nadere informatieInhoud. Voorwoord 13 ALGEMENE ASPECTEN DEEL II SECUNDAIRE HYPERTENSIE
Inhoud Voorwoord 13 DEEL I ALGEMENE ASPECTEN Hoofdstuk 1 Ambachtelijke en geautomatiseerde methoden van bloeddrukmeting 17 Inleiding 17 1 Conventionele sfygmomanometrie 18 2 Ambulante niet-invasieve automatische
Nadere informatieNieuwe percutane opties in de behandeling van chronische longembolen
Nieuwe percutane opties in de behandeling van chronische longembolen Werner Budts Congenitale en Structurele Cardiologie UZ Leuven Inleiding Chronische thromboembolische pulmonale hypertensie (CTEPH) =
Nadere informatieHartfalen. in een notendop. Dr. Riet Dierckx 22/05/2018
Hartfalen in een notendop Dr. Riet Dierckx 22/05/2018 Hartfalen definitie en classificatie Hartfalen is een klinisch syndroom gekarakteriseerd door symptomen en/of tekenen van congestie objectieve vaststelling
Nadere informatieHartfalen : diagnose en definities
Hartfalen : diagnose en definities Dr. Flor Kerkhof Dr. Stefan Verstraete Dr. Filip De Vlieghere Cardiologie AZ Zeno hartfalensymposium Brugge 17/1/2019 Groei van hartfalen in Europa Prevalentie in Europa
Nadere informatieHARTFALEN BEHANDELRICHTLIJNEN
HRTFLEN BEHNDELRCHTLJNEN Voor meer informatie zie hartfalen.nl 2015 Novartis Pharma, oktober 2015, 1015HF466074 Wat is de definitie van hartfalen? De richtlijn van de European Society of Cardiology (ESC)
Nadere informatieCasus. PrevalenOe OSAS 17-04-16. Als OSAS je na aan t hart staat Cardiovasculaire aspecten van OSAS. Disclosures
170416 Disclosures Als OSAS je na aan t hart staat Cardiovasculaire aspecten van OSAS Geen (potentiële) belangenverstrengeling Bedrijfsnamen Voor bijeenkomsten mogelijk relevante relaties met bedrijven
Nadere informatieAangeboren hartafwijkingen. Ulrike Kraemer kinderarts-intensivist / kindercardioloog Erasmus MC-Sophia, Rotterdam WES symposium
Aangeboren hartafwijkingen Ulrike Kraemer kinderarts-intensivist / kindercardioloog Erasmus MC-Sophia, Rotterdam WES symposium 29.03.2018 Aangeboren hartafwijkingen 0.6-0.8% aller pasgeborenen kinderen
Nadere informatieCARDIOGENETICA. Marja van Brug, Verpleegkundig Specialist CNE Hartfalen 29 oktober 2013
CARDIOGENETICA Marja van Brug, Verpleegkundig Specialist CNE Hartfalen 29 oktober 2013 Inhoud Polikliniek Cardiogenetica DNA en mutaties Erfelijkheid en gedilateerde cardiomyopathie Taken Verpleegkundig
Nadere informatieBack to lipids lange termijn effecten van sta6nes
Back to lipids lange termijn effecten van sta6nes Prof Dr Johan De Su.er Universiteit Gent AZ Maria Middelares Gent Sta:ne gebruikers in België : 2005-2015 CM rapport 2015 ZIV uitgaven voor sta:nes: 2005-2015
Nadere informatieCover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/22985 holds various files of this Leiden University dissertation Author: Klitsie, Liselotte Maria Title: Tissue Doppler and speckle tracking strain echocardiography
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting Cardiovasculaire Beoordeling na Hypertensieve Afwijkingen van de Zwangerschap Hypertensieve zwangerschapscomplicaties rondom de uitgerekende datum zijn veelvoorkomende complicaties.
Nadere informatieFoetale beeldvorming van Fallot
Foetale beeldvorming van Fallot 6 th Utrecht Sessions on Congenital Heart Disease Tetralogy of Fallot Trinette Steenhuis Foetaal cardioloog / Kindercardioloog WKZ Foetale cardiologie bestudeert het hart
Nadere informatieHoofdstuk 2 Hoofdstuk 3 112
111 Ondervoeding is gedefinieerd als een subacute of acute voedingstoestand waarbij een combinatie van onvoldoende voedingsinname en ontstekingsactiviteit heeft geleid tot een afname van de spier- en vetmassa
Nadere informatieBehandeling van aangeboren hartafwijkingen. De grootste uitdagingen voor de toekomst
Behandeling van aangeboren hartafwijkingen De grootste uitdagingen voor de toekomst Normaal hart 100/60 99% 70% 70% 70% 25/10 99% 99% Druk (mm Hg Zuurstof % Facts 8: 1000 pasgeboren ( 1500 kinderen per
Nadere informatieSamenvatting Beloop van beperkingen in activiteiten bij oudere patiënten met artrose van heup of knie
Beloop van beperkingen in activiteiten bij oudere patiënten met artrose van heup of knie Zoals beschreven in hoofdstuk 1, is artrose een chronische ziekte die vaak voorkomt bij ouderen en in het bijzonder
Nadere informatieSymptomen bij hartfalen 24 november M. Aertsen Verpleegkundig specialist hartfalen Diakonessenhuis Utrecht/Zeist
Symptomen bij hartfalen 24 november 2017 M. Aertsen Verpleegkundig specialist hartfalen Diakonessenhuis Utrecht/Zeist Hartfalen Hartfalen is een complex van klachten en verschijnselen bij een structurele
Nadere informatieCover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/31463 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Ocak, Gürbey Title: Vascular complications in kidney disease Issue Date: 2015-01-14
Nadere informatietransitiepoli: overgang van kind naar volwassene Daniëlle Robbers-Visser 22 juni 2019 Hartcentrum Afdeling Kindercardiologie
transitiepoli: overgang van kind naar volwassene Daniëlle Robbers-Visser 22 juni 2019 Hartcentrum Afdeling Kindercardiologie Van de kindercardioloog naar de volwassen cardioloog? congenitaal cardioloog?
Nadere informatieoutcome kinderreanimaties. kinderreanimaties buiten het ziekenhuis. kinderreanimaties buiten het ziekenhuis
Ontwikkelingen in de outcome van Joke Kieboom kinderarts-intensivist UMC / Beatrix kinderziekenhuis Groningen outcome reanimaties ALS BLS reanimaties binnen het ziekenhuis e-cpr conclusies in westerse
Nadere informatieContent. AF & Nierfalen: Epidemiologie. AF & Nierfalen: Epidemiologie. Disclosures: Epidemiologie: AF en Nierfalen. AF en Nierfalen: kip of ei?
Disclosures: Zeg eens A. Over Atrium fibrilleren en Antistolling in ESRD Geen Marjolijn van Buren Internist-Nefroloog Content Epidemiologie: en Nierfalen & Nierfalen: Epidemiologie whites ARIC study Atheroslerosis
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting 121 Nederlandse samenvatting Patiënten met type 2 diabetes mellitus (T2DM) hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van microvasculaire en macrovasculaire complicaties. Echter,
Nadere informatie1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström Dr. S.A.M. van de Schans, S. Oerlemans, MSc. en prof. dr. J.W.W. Coebergh Inleiding Epidemiologie is de wetenschap die eenvoudig gezegd
Nadere informatiePulmonale arteriële hypertensie bij hiv: een makkelijk te missen diagnose
Pulmonale arteriële hypertensie bij hiv: een makkelijk te missen diagnose Pulmonary arterial hypertension in association with HIV: an easy to miss diagnosis Auteurs Trefwoorden Key words M.R. Groenendijk,
Nadere informatieQuiz. Hart en Vrouw. Doel. Opzet. Juist / Onjuist? Onjuist Hart en vaatziekten als doodsoorzaak. Het herkennen van sekseverschillen in risicofactoren
Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Zie hieronder > geen Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven Bedrijfsnamen Sponsoring Sanofi Geen Takeda Nederland BV
Nadere informatieNederlandse Samenvatting
Nederlandse Samenvatting Het aantal mensen met een gestoorde nierfunctie is de afgelopen decennia sterk toegenomen. Dit betekent dat er steeds meer mensen moeten dialyseren of een niertransplantatie moeten
Nadere informatiebelangrijke cijfers over hematologische kankersoorten
belangrijke cijfers over hematologische kankersoorten Een overzicht van het voorkomen, de behandeling en overleving van hematologische kankersoorten gebaseerd op cijfers uit de Nederlandse Kankerregistratie
Nadere informatieCover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/66111 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Streit, S.R. Title: Perspectives on treating hypertension in old age : the burden
Nadere informatieChapter 10 Samenvatting
Chapter 10 Samenvatting Chapter 10 De laatste jaren is de mortaliteit bij patiënten met psychotische aandoeningen gestegen terwijl deze in de algemene populatie per leeftijdscategorie is gedaald. Een belangrijke
Nadere informatiePROMs vanuit perspec1ef zorgverleners
PROMs vanuit perspec1ef zorgverleners Workshop Hoe gebruik je een PROM in de prak1jk? Utrecht, 24 juni 2016 dr. A.J. (Alex) van t Hul, programmadirecteur COPDnet COPDnet: wat is het? COPDnet ontwikkelt
Nadere informatieCounseling bij situs inversus
Counseling bij situs inversus Klinische Genetica, 2018 S. Alsters, AIOS Inhoud Genetische counseling Situs afwijkingen Onderliggende genetische afwijking Primaire ciliaire dyskinesie Monogenetische oorzaken
Nadere informatieKanker en diabetes 19-11-2012. Introductie. Co-morbiditeit. Kanker en comorbiditeit. Kanker en diabetes
Kanker en diabetes Introductie Kanker en comorbiditeit Landelijk Overleg Oncologie Verpleegkundigen 8 november 2012 M. Zanders, arts-onderzoeker IKZ Kanker en diabetes Casuïstiek Dillemma s in de praktijk
Nadere informatieCONgenitale CORvitia Lange termijn resultaten. Barbara JM Mulder Amsterdam
CONgenitale CORvitia Lange termijn resultaten Barbara JM Mulder Amsterdam Vooruitgang therapie Aantal patienten met AHA 1400/jaar 1980 2018 0.8? 10 20 30 40 50 10 20 30 40 50 60 age CONCARE: optimale organisatie
Nadere informatieOntwikkeling van genezende medicijnen tegen ouderdomsgerelateerde ziekten. Ad W. van Gorp, oprichter en CEO
Ontwikkeling van genezende medicijnen tegen ouderdomsgerelateerde ziekten Ad W. van Gorp, oprichter en CEO Agenda 1. Historie 2. Strategie 3. Projecten 10/28/2013 2 Historie Spin off bedrijf van het Hubrecht
Nadere informatieLONGGENEESKUNDE. St. Antonius Expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten
LONGGENEESKUNDE St. Antonius Expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten St. Antonius Expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten De term interstitiële longziekten is een verzamelnaam voor meer
Nadere informatieSamenvatting 129. Samenvatting
Samenvatting 128 Samenvatting 129 Samenvatting Het mammacarcinoom is de meest voorkomende maligniteit bij vrouwen, met wereldwijd een jaarlijkse incidentie van 1,67 miljoen. De prognose van patiënten met
Nadere informatieZeldzame juveniele primaire systemische vasculitis
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/nl/intro Zeldzame juveniele primaire systemische vasculitis Versie 2016 2. DIAGNOSE EN THERAPIE 2.1 Wat voor types vasculitis zijn er? Hoe wordt vasculitis
Nadere informatieComorbiditeit en oncologische zorg voor ouderen
Comorbiditeit en oncologische zorg voor ouderen Huub Maas, klinisch geriater TweeSteden ziekenhuis Tilburg IKZ Eindhoven Rotterdam 19-11-2008 Definities Comorbiditeit: bijkomende ziekte(n) naast de index
Nadere informatieNiet-technische samenvatting 2015134. 1 Algemene gegevens. 2 Categorie van het project. 5 jaar.
Niet-technische samenvatting 2015134 1 Algemene gegevens 1.1 Titel van het project Evaluatie en behandeling van falen van de rechter hartkamer. 1.2 Looptijd van het project 1.3 Trefwoorden (maximaal 5)
Nadere informatiePlasklachten bij mannen
Plasklachten bij mannen Plasklachten komen frequent voor. Ze worden ook wel aangeduid met de verzamelnaam mictieklachten. Dit complex van klachten omvat de volgende symptomen: klachten bij het urineren,
Nadere informatieSamenvatting en Discussie
101 102 Pregnancy-related thrombosis and fetal loss in women with thrombophilia Samenvatting Zwangerschap en puerperium zijn onafhankelijke risicofactoren voor veneuze trombose. Veneuze trombose is een
Nadere informatieNederlandse Samenvatting
9 Nederlandse Samenvatting F.S. de Man 1,2, N. Westerhof 1,2, A. Vonk-Noordegraaf 1 Departments of 1 Pulmonology and 2 Physiology, VU University Medical Center / Institute for Cardiovascular Research,
Nadere informatieNederlandse samenvatting
169 Nederlandse samenvatting Het aantal ouderen boven de 70 jaar is de laatste jaren toegenomen. Dit komt door een significante reductie van sterfte op alle leeftijden waardoor een toename van de gemiddelde
Nadere informatieDe oudere patiënt met comorbiditeit
De oudere patiënt met comorbiditeit Dr. Arend Mosterd cardioloog Meander Medisch Centrum, Amersfoort Dr. Irène Oudejans klinisch geriater Elkerliek ziekenhuis, Helmond Hartfalen Prevalentie 85 plussers
Nadere informatiePalliatieve zorg voor kinderen
Palliatieve zorg voor kinderen Recht op leven geeft recht op zorg Amsterdam, 24-4-2014 Eduard Verhagen Beatrix Kinderziekenhuis / Universitair Medisch Centrum Groningen a.a.e.verhagen@umcg.nl Een jongen
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
Samenvatting 169 170 Samenvatting Samenvatting Jicht is een reumatische ziekte die wordt veroorzaakt door het neerslaan van urinezuur (in de vorm van kleine naaldvormige kristallen) in en rond de gewrichten.
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting nederlandse samenvatting Algemene inleiding Primair bot lymfoom is een zeldzame aandoening. Het is een extranodaal subtype van het grootcellig B non Hodgkin lymfoom, dat zich
Nadere informatieOligometastatischeziekte bij het mammacarcinoom. M. van der Sangen, radiotherapeut
Oligometastatischeziekte bij het mammacarcinoom M. van der Sangen, radiotherapeut Borstkanker in perspectief Borstkanker in Nederland Nieuwe borstkankers per jaar: 15.000 Metastasen bij diagnose: 750 (5%)
Nadere informatieBehandeling van atrium fibrilleren op de IC. Mirjam Wikkerink, ANIOS IC
Behandeling van atrium fibrilleren op de IC Mirjam Wikkerink, ANIOS IC AF op IC 15% van de patiënten, meestal in de eerste 72 uur na ontstaan van sepsis Verminderde atriale contractie, hoge ventriculaire
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
12 Samenvatting Hoofdstuk 1 is een algemene inleiding en beschrijft de achtergronden en het doel van dit proefschrift. Met het stijgen van de leeftijd nemen de incidentie en prevalentie van hart- en vaatziekten
Nadere informatieNEDERLANDSE SAMENVATTING
NEDERLANDSE SAMENVATTING Analyse van chromosomale afwijkingen in gastrointestinale tumoren In het ontstaan van kanker spelen vele moleculaire processen een rol. Deze processen worden in gang gezet door
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nieuwe vooruitzichten in de karakterisering en behandeling van acute myeloïde leukemie Nederlandse samenvatting 134 Acute myeloïde leukemie (AML) is een vorm van bloedkanker, een kwaadaardige aandoening
Nadere informatieBehandeling DVT/PE hoort NIET thuis in de eerste lijn
Behandeling DVT/PE hoort NIET thuis in de eerste lijn F.A. (Erik) Klok, MD PhD Department of Thrombosis and Hemostasis Leiden University Medical Center The Netherlands F.A.Klok@LUMC.nl Belang van tweede
Nadere informatieAlcohol misbruik Consequenties voor IC. Roger van Groenendael
Alcohol misbruik Consequenties voor IC Roger van Groenendael à Meerdere MC/IC patiënten met alcohol abusus in VG à Belang voor IC opname? Omvang Meest gebruikte en misbruikte drug wereldwijd NL getallen:
Nadere informatieThemadag specifieke diagnoses: Dense Deposit Disease
Themadag specifieke diagnoses: Dense Deposit Disease Cees van Kooten & Darius Soonawala Afd Nierziekten LUMC 30 sept 2017 Het programma voor vanochtend Uitleg over achtergrond ziekte De naamgeving Functioneren
Nadere informatieWetenschappelijk onderzoek en MS bij kinderen. Kinder MS dag 2014 Efteling Kaatsheuvel Daniëlle van Pelt, Arts-onderzoeker. ErasMS
Wetenschappelijk onderzoek en MS bij kinderen Kinder MS dag 2014 Efteling Kaatsheuvel Daniëlle van Pelt, Arts-onderzoeker Kinder MS dag 2013 Blijdorp Rotterdam Kinder MS dag 2013 Onderzoek Risicogenen
Nadere informatieDe waarde van het oppervlakte ECG in volwassenen met een aangeboren hartafwijking. R. Evertz Cardioloog/Elektrofysioloog
De waarde van het oppervlakte ECG in volwassenen met een aangeboren hartafwijking R. Evertz Cardioloog/Elektrofysioloog Continuous Nursing Education Utrecht, Dinsdag 14 februari 2017 Is het ECG behulpzaam?
Nadere informatieLangdurig aanhoudende kortademigheid na een acute longembolie
Onderzoek Langdurig aanhoudende kortademigheid na een acute longembolie Resultaten van een klinische vragenlijst* Frederikus A. Klok, Klaas W. van Kralingen en Menno V. Huisman Doel Opzet Methode Resultaten
Nadere informatiewww.printo.it/pediatric-rheumatology/nl/intro De Ziekte Van Behçet Versie 2016 2. DIAGNOSE EN THERAPIE 2.1 Hoe wordt het gediagnosticeerd? De diagnose is voornamelijk klinisch. Het kan een tot vijf jaar
Nadere informatieNederlandse Samenvatting
Nederlandse Samenvatting Het onderwerp van dit proefschrift is depressieve en angst symptomen in chronische dialyse patiënten en andere patiënten. Het proefschrift bestaat uit twee delen (deel A en deel
Nadere informatieHet piepende kind. Nascholing huisartsen. 20 mei 2014. Annejet Plaisier. kinderarts
Het piepende kind Nascholing huisartsen 20 mei 2014 Annejet Plaisier kinderarts Incidentie van wheezing bij kinderen 18 16 Kinderen in % 14 12 10 8 6 4 2 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 MAS-90 Leeftijd
Nadere informatiePWS: kenmerken. Kenmerken gedurende het leven -pasgeborenen- Gezond ouder worden met Prader-Willi syndroom
Inhoud Gezond ouder worden met Prader-Willi syndroom Prader-Wili syndroom: kenmerken Onderzoeksmethode Resultaten Subtypes Ziektes en ziekenhuisopnames Overgewicht Huidproblemen Gedrag / psychiatrie 50-plussers
Nadere informatieDe behandeling van hartfalen bij de oudere patiënt. Loes Klieverik WES 11-03-2010
De behandeling van hartfalen bij de oudere patiënt Loes Klieverik WES 11-03-2010 Wat is oud?? Definitie Hartfalen Tekortschieten van de pompwerking van het hart en veranderingen in de neurohumorale activatie
Nadere informatieDutch summary 1. Dutch summary. Dutch summary
http://hdl.handle.net/1765/105797 Dutch summary Dutch summary 1 Dutch summary 2 Erasmus Medical Center Rotterdam Dutch summary 3 Introductie Kinderen die in de neonatale periode zeer ernstig ziek zijn
Nadere informatieCover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/28736 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Debeij, Jan Title: The effect of thyroid hormone on haemostasis and thrombosis
Nadere informatieScreening Diabetische Retinopathie bij Diabetes mellitus type 2. Daniel Tavenier, kaderhuisarts diabetes 17 mei 2011
Screening Diabetische Retinopathie bij Diabetes mellitus type 2 Daniel Tavenier, kaderhuisarts diabetes 17 mei 2011 Diabetische retinopathie Microvasculaire pathologie van de retina. Teken van andere microvasculaire
Nadere informatiehoofdstuk 3 Hoofdstuk 4 Hoofdstuk 5
SAMENVATTING 117 Pas kortgeleden is aangetoond dat ADHD niet uitdooft, maar ook bij ouderen voorkomt en nadelige gevolgen kan hebben voor de patiënt en zijn omgeving. Er is echter weinig bekend over de
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting 137 138 Het ontrafelen van de klinische fenotypen van dementie op jonge leeftijd In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, komt dementie ook op jonge leeftijd voor. De diagnose
Nadere informatie24 september 2015. Van harte welkom!
24 september 2015 Van harte welkom! Programma 20.00: Welkom Wendy de Valk, verpleegkundig specialist cardiologie 20.10: Het vrouwenhart. Is er verschil tussen mannen en vrouwen? Mw. A. Lubbert-Verberkmoes,
Nadere informatieSamenvattingen en Conclusies
De algemene inleiding van het proefschrift (Hoofdstuk 1) beschrijft de epidemiologie van CAD wereldwijd, en specifiek in Nederland. De onderliggend principes van atherosclerose vorming en progressie worden
Nadere informatie