Frontale epilepsie en ADHD, wat is wat?

Transcriptie

1 Frontale epilepsie en ADHD, wat is wat? Eveline E.O. Hagebeuk, MD, PhD, kinderneuroloog Lydia van den Berg, GIOS/promovendus SEIN Zwolle

2 Wat is S.E.I.N.? Stichting Epilepsie Instellingen Nederland= categoraal centrum Locatie Heemstede, locatie Zwolle Poliklinieken epilepsie : Zwolle, Almere, Almelo, Arnhem, Groningen, Leeuwarden Epilepsie Kliniek: volwassenen, VG, kinderen (<7 jr, tieners) EEG afdeling (KDO) Slaapcentrum Consulentschappen verschillend VG instellingen

3 Wie komt er naar S.E.I.N.? Epilepsie diagnostiek: Wel of niet epilepsie Moeilijk te behandelen epilepsie Aanvalsobservatie, aanvalsdiagnostiek Medicatie optimaliseren Andere behandelingsvormen van epilepsie Epilepsiechirurgie Ketogeen dieet Nervus vagus stimulatie

4 Wie komt er naar S.E.I.N.? Epilepsie plus, multidisciplinaire aanpak Leerproblemen/ ontwikkelingsstagnatie Gedragsproblemen Psychosociale problematiek Epilepsievoorlichting op school Samenwerking ambulante begeleiding (Waterlelie/LWOE) Traject leer- en gedrag- stoornissen bij kinderen/ tieners Werk

5 Wat is epilepsie? Een plotse overmatige ontlading van cellen in een bepaald deel van de hersenen De klinische verschijnselen worden bepaald door de localisatie van de ontladingen de wijze waarop deze zich spreidt naar de omgeving Epilepsie in de algemene bevolking: actieve epilepsie:1/ (= 0.7%) Voorkomen bij kleine kinderen (<1 jaar) en ouderen is het hoogst

6 Oorzaken epilepsie? De gevoeligheid (drempel) voor het krijgen van epilepsie is afh. van: Leeftijd Genetische aanleg Onderliggende aandoeningen: Ontsteking Bloeding Trauma Tumor Intoxicatie Stoornissen van de stofwisseling Neurodegeneratieve aandoening Vaatafwijkingen Aanlegstoornis van de hersenen

7 Gegeneraliseerde aanval Aanval waarbij beide hersenhelften betrokken zijn De waarneembare verschijnselen van de aanval zijn totaal, d.w.z. niet beperkt tot een bepaald lichaamsdeel Bijv. Absences of tonisch clonische aanval

8 Epilepsie Is een verzamelbegrip van aanvallen Is geen eenduidig ziektebeeld Is een symptoom van een dysfunctionerend brein Wijst op een tijdelijke en herhaald dysfunctioneren van brein Veel voorkomen van co-morbiditeit

9 Partiële aanval Aanval in een omschreven deel (locatie) van de grote hersenen Eenvoudig partieel of complex partieel is Soms gevolgd door secundaire generalisatie

10 De centra s in de hersenen:

11

12 Partiële aanvallen Eenvoudige partiële aanval / aura: bewustzijn is ongestoord Kortdurend: seconden tot minuten motorische, sensorische, autonome en/of psychische verschijnselen Complex partiële aanval: met bewustzijnsverstoring automatismen post-ictale periode

13 Anne (9 jaar) nachtelijke incidenten Voorgeschiedenis: Zwangerschap en partus ongestoord 1 jr leeftijd val van een trap, zonder bewusteloosheid of andere verschijnselen Familie anamnese negatief voor epilepsie of koortsstuipen Groep 6 normaal basis onderwijs, A leerling Neurologisch onderzoek: normaal

14 Anne, 9 jaar Nachtelijke aanvallen, wordt er wakker van Schopt met de benen, fietsbewegingen, maaien met de armen Gevoel te vallen, schreeuwt en angstig Frequentie in de nacht: 2-6 x Overdag incidenten van gevoel te vallen, soms schreeuw Geen visuele, auditieve of reuk hallucinaties Geen misselijkheid, braken of opstijgende gevoelens Direct helder

15 Anne, EEG

16

17 Differentiaal diagnose Partiële (frontale) epilepsie Arousals (uit de slaap) Diepe Slaap Parasomnie confusional arousals, slaapwandelen, pavor nocturnus Psychogene Niet Epileptische Aanvallen (PNES) Andere paroxysmale gebeurtenissen, zoals migraine Andere slaapstoornissen, zoals Restless legs Ademhalingsstoornissen met arousals (astma, OSAS)

18 Frontale epilepsie Uit de slaap, wordt er wakker van Kort na het inslapen Meerdere tientallen per nacht Korte duur Overdag aanvallen bizar Stereotypie van de aanvallen Motorische verschijnselen: fietsautomatismen, met ritmische rompbewegingen (hypermotoor) Vaak een zijde verstijven (schermhouding) Vocalisatie Pt kan wakker zijn (angst, paniek bij de aanval) Gaan door in tienerleeftijd

19 Frontale epilepsie en dd Parasomnie: 1-2 x/nacht, Incidenten van langere duur, Na > 1 h slapen, Afname op tiener leeftijd Psychogene Niet Epileptische Aanvallen (PNES): Nooit direct vanuit slaap, dan is de patiënt tevoren al wakker geworden (Video-EEG)

20 Frontale epilepsie en EEG Video- EEG kan normaal zijn Het interictale (tussen de aanvallen door) en het ictale EEG (tijdens de aanval) hoeven geen epileptiforme afwijkingen op te leveren: Maskering bewegingsartefacten Te diep focus ligt te diep voor een oppervlakte EEG Verandering van basis ritme: frontaal beginnende ritmische snelle activiteit Geen duidelijk epileptisch focus

21 Frontale hypermotore aanval met fietsbeweging benen, dystone stand armen EEG snelle activiteit Re frontaal, spreidend Re centroparietaal en Li frontaal

22 Aetiologie frontale epilepsie Aanlegsstoornis: Focale Corticale Dysplasie (FCD) Neontaaal vasculair incident Genetisch Autosomaal dominante NFLE (ADNFLE), vaak positieve FA Andere genen Ringchromosoom 20 (non convulsieve status epilepticus) Na encephalitis

23 MRI Cerebrum Diepe veneuse anomalie (DVA) Geen onderliggende corticale dysplasie Relatie met de epilepsie niet zeker Localisatie frontaal wel overeenkomend

24 Behandeling frontale epilepsie Medicamenteus (Carbamazepine/ Tegretol) Refractair Ketogeen dieet Epilepsie chirurgie Nervus Vagus Comorbiditeit

25 Behandeling frontale epilepsie Anne Medicamenteus (Carbamazepine/ Tegretol) Aanvalsvrij met een lage dosis carbamazepine Vergeet de ochtenddosis, zelf maar gestopt Nachtelijke frontale aanvallen worden niet altijd opgemerkt, dus controle 24h EEG: geen aanvallen of epileptiforme activiteit frontaal

26 Overig functioneren Anne Anamnese: Regulier onderwijs Neuropsychologisch Gezinssituatie Sociale contacten

27 Overig functioneren Anne Gedrag genoemd in anamnese: Brutaal, respectloos, opstandig Niet te corrigeren Prestatiedrang Onzeker/angsten Tijdens anamnese brutaal, weg willen lopen, respectloos naar ouders, weet zich geen houding te geven

28 DSM-IV criteria Aandachtstekort let vaak niet goed op details of maakt slordigheidsfouten in schoolwerk of bij andere activiteiten heeft vaak moeite om de aandacht bij een taak of spel te houden lijkt vaak niet te luisteren wanneer iemand het woord tot hem of haar richt heeft vaak moeite om instructies volledig te volgen en maakt schoolwerk, taken of verplichtingen op het werk niet af (niet het gevolg van oppositioneel gedrag of het onvermogen instructies te begrijpen) heeft vaak moeite om taken en activiteiten te organiseren gaat taken die een langdurige mentale inzet vereisen (zoals schoolwerk of huiswerk) vaak uit de weg; heeft er een hekel aan of toont tegenzin ermee te beginnen raakt vaak dingen kwijt die nodig zijn voor taken of bezigheden (bijvoorbeeld speelgoed, opgaven van school, potloden, boeken of gereedschap) wordt vaak gemakkelijk afgeleid door uitwendige prikkels is vaak vergeetachtig bij dagelijkse bezigheden

29 Hyperactiviteit DSM-IV criteria beweegt vaak onrustig de handen of voeten of wiebelt op zijn stoel staat op van zijn plaats in de klas of in andere situaties waar wordt verwacht dat iemand blijft zitten rent in situaties waar dit ongepast is vaak rond of klautert overal op (bij adolescenten en volwassenen kan dit beperkt blijven tot een subjectief gevoel van rusteloosheid) kan moeilijk rustig spelen of zich bezighouden met ontspannende activiteiten is vaak in de weer of draaft maar door praat vaak aan een stuk door Impulsiviteit gooit het antwoord er al uit voordat de vraag is afgemaakt verstoort vaak bezigheden van anderen of dringt zich op heeft vaak moeite met op zijn/haar beurt te wachten

30 ADHD of? Het kind: is vaak driftig maakt vaak ruzie met volwassenen is vaak opstandig of weigert zich te voegen naar verzoeken/ regels van volwassenen ergert vaak met opzet anderen geeft anderen vaak de schuld van eigen fouten of wangedrag is vaak prikkelbaar en ergert zich gemakkelijk aan anderen is vaak boos en gepikeerd is vaak hatelijk en wraakzuchtig

31 ADHD bij epilepsie 12-17% diagnose 30-60% kenmerken Verschil? Aandacht Jongen-meisje ratio Medicatie

32 Frontale epilepsie Dorsolateraal: o.a. betrokken bij: Executieve functies Orbitofrontaal: o.a. betrokken bij Gedragsregulatie Maakt onderdeel uit van affectief netwerk (connectie met limbisch systeem) Mediaal frontaal: o.a. betrokken bij: drive, motivatie Geheugen

33 Rijping frontale gebieden

34 Problemen? Afhankelijk van lokalisatie van de laesie: Disexecutieve type: ongeorganiseerd denken; o.a. planningsproblemen, overzichtsverlies, mentaal inflexibel, persevereren, impulsief Ontremde type: o.a. onaangepast sociaal gedrag > decorumverlies, agressie, seksuele ontremming Apathische type: o.a. initiatiefloos, desinteresse, zelfverwaarlozing

35 Samenvattend Zwakke kanten Aandacht Tempo Werkgeheugen Inhibitie Sterke kanten Spraak/taal Geheugen Visueel IQ Planning Flexibiliteit Gedrag

36 Casus Anne Anamnese: EF problemen, m.n. inhibitie. Daarnaast systemische factoren. Observatie NPO: Problemen verbale vlotheid Probleemoplossend vermogen zwak Perseveraties, geen reactie op feedback IQ VIQ > PIQ

37 Casus Anne NPO vs Anamnese: Makkelijk overvraagd Moeite om te schakelen Oplossend vermogen zwak Vragenlijsten vader, Anne, school g.b.

38 Casus Anne ADHD of? NEE! Geen DSM diagnose

39 Casus Anne Andere factoren? Epileptiforme activiteit Slaap Ouder-kind interactie Kindfactoren?

40 Maar dan?

41 Interventie Tailor-made! Bestaande programma s? Wetenschap

42 Casus Anne Individuele therapie Anne Gesprekstherapie Speltherapie Ouderbegeleiding Op lange termijn?

43 Valkuil? Geeft antwoord zonder goed na te denken Snel de moed opgeven Veel herhaling en bevestiging vragen Vergeet delen opdracht of maakt slordigheidsfouten Moeite met dubbeltaken Snel afgeleid en niet taakgericht Schakel- en overzichtsproblemen Opstartproblemen Geen tijdsbesef Chaotisch

44 Valkuil? Moeite met afstemmen Storend gedrag Heeft veel extra begeleiding, herhaling en instructie nodig (qua planning, tijdsindeling en opstarten) Taken komen niet af Te laat komen Traag tempo Vergeetachtig en vaak spullen kwijt Informatie beklijft niet Weinig intrinsieke motivatie Passiviteit

45 Sociaal-emotioneel? Laag zelfbeeld Faalangst Angstig en/of rigide gedrag Emotionele uitbarstingen: huilen of agressie Conflicten met leeftijdsgenoten Externe locus of control Veel straf of negatieve aandacht krijgen Gepest worden of buiten de groep vallen Bestempeld als lui, dom, ongemotiveerd, sloom en onwillig om te werken

46 Planning in NPO

47

48 Overzicht?

49

50 Belangrijk! ADHD= gedragsdiagnose Epilepsie = medische diagnose Genetische factoren Omgevingsfactoren Structuren en functies Neurocognitie Omgevingsfactoren Gedrag Stoornis?

51 Conclusie Frontale epileptische aanvallen kenmerken zich door stereotypie, motorische verschijnselen, eenzijdig verstijven en veelal hoog aantal nachtelijke aanvallen EEG kan normaal zijn; Video-EEG met nacht registratie Comorbiditeit: Frontale (executieve functie) stoornissen Zeker niet altijd ADHD (of andere DSM classificaties) Bij verbetering van de epilepsie ook gedrag verbeterend, maar problemen blijven bestaan, want o.a. executieve functieproblemen blijven. Kijk naar het kind in zijn geheel inclusief context!

52 Aanbevolen literatuur Anderson, V.A. (2008). Executive functions and the frontal lobes: a lifespan perspective. Washington DC: Taylor & Francis Braakman et al. (2011). Cognitive and behavioral complications of frontal lobe epilepsy in children: a review of the literature. Epilepsia, 52(5), Basisboek epilepsie, redactie Boudewijn Guning (SEIN), Frans Leijten (UMCU), 2015 (ISBN ) Provini. Noctural frontal lobe epilepsy. A clinical and polygraphic overview of 100 consecutive cases. Brain 1999 Nobili. Nocturnal frontal lobe epilepsy. Curr Neurol Neurosci Rep. 2014

53 Dank voor uw aandacht!