Bewust en onbewust geheugen bij het Korsakoff-syndroom

Transcriptie

1 Neuropraxis (maart 1999) 3:8 142 DOI /BF ARTIKELEN Bewust en onbewust geheugen bij het Korsakoff-syndroom Hilde Geurts Hans Phaf Het bekende beeld van de Korsakoff-patie nt Patie nt P.Z., een eminent geleerde, ontwikkelde op zijn vijfenzestigste het syndroom van Korsakoff. Hij kon geen nieuwe (verbale noch non-verbale) associaties meer leren en kon ook sommige oude herinneringen niet meer ophalen. Twee jaar voor het begin van zijn amnestisch syndroom had hij nog een autobiografisch boek geschreven. De amnesie moest bij P.Z. in een vrij kort tijdsbestek zijn ingetreden maar herinneringen uit een periode van enkele tientallen jaren hieraan voorafgaand bleken grotendeels verdwenen. Oudere herinneringen, nog van voor deze periode, waren echter wel bewaard gebleven. Gevraagd naar publicaties van bekende collega s bijvoorbeeld, kon hij zich deze in vergelijking met een even oude vakgenoot relatief beter herinneren naarmate ze langer geleden waren verschenen. Hij presteerde echter zeer slecht op publicaties van na het begin van zijn amnesie (Butters en Cermak, 1986). Opvallender dan het gedeeltelijke verlies van oude herinneringen (retrograde amnesie) is bij het syndroom van Korsakoff het onvermogen nieuwe herinneringen op te slaan (anterograde amnesie).hoewelp.z.waarschijnlijk nog een groot deel van zijn wetenschappelijke kennis tot zijn beschikking heeft, zal hij nooit meer nieuwe wetenschappelijke inzichten op kunnen nemen. Op het moment dat hem iets wordt verteld, is hij wel in staat dat te begrijpen, maar zodra hij er niet meer aan denkt is het helemaal weg en kan hij het nooit meer terughalen. Het is alsof voor dit type patiënt de tijd stil blijft staan. Als ze gevraagd worden naar hun leeftijd, geven ze vaak hun leeftijd bij het intreden van de geheugenstoornis. Als ze al lang lijden aan de amnesie herkennen ze alleen oude foto s van zichzelf. Omdat zo n amnesiepatient verder van moment tot moment leeft zonder dat hij daar enige samenhang in kan ontdekken, wordt deze vorm van amnesie ook wel een bewustzijnsstoornis genoemd (Mandler, 1989). Zoals al in het inleidende hoofdstuk is vermeld, kunnen juist dit soort gevalsbeschrijvingen erg informatief zijn om het algemene functioneren van verschillende delen van het geheugen en het bewustzijn in kaart te brengen. Al in de vorige eeuw hebben Lawson (1878, in Kopelman, 1995) en Korsakoff (1889/1996) een aantal van deze patiënten gedetailleerd beschreven en is door hen het syndroom als een samenhangend beeld gepresenteerd. Hun beschrijvingen zijn nog steeds typerend voor het syndroom van Korsakoff. De stoornis wordt meestal veroorzaakt door chronisch alcoholmisbruik (als globale grens geldt dat gedurende 10 jaar 10 of meer glazen alcohol per dag geconsumeerd moeten worden) en voedseldeficiëntie, die leiden tot anterograde amnesie en soms ook tot retrograde amnesie, apathie en confabuleren en gedragsstoornissen. Hoewel het syndroom vroeger als zeer zeldzaam gold en veel minder vaak werd gediagnostiseerd dan bijvoorbeeld alcoholgerelateerde leveraandoeningen, worden er momenteel in Nederland naar schatting ongeveer duizend Korsakoff-patiënten verpleegd. Het ontstaan van het syndroom Het Korsakoff-syndroom is niet in de eerste plaats een gevolg van de neurotoxische effecten van alcohol, maar wordt veroorzaakt door een chronisch gebrek aan thiamine (vitamine B1). Het alcoholmisbruik kan tot deze vitaminedeficiëntie leiden door slechte voeding en de verminderde opname van thiamine als gevolg van alcoholconsumptie. Men vermoedt dat het Korsakoff-syndroom ook kan optreden bij andere aandoeningen die leiden tot verminderde consumptie of opname van

2 Neuropraxis (maart 1999) 3: thiamine, zoals anorexia en aids, maar de grote meerderheid van de Korsakoff-gevallen hangt samen met alcoholmisbruik (Verfaellie en Cermak, 1997; Kopelman, 1995). Sommige hersendelen, zoals de thalamus en de corpora mamillaria, zijn bijzonder gevoelig voor een gebrek aan thiamine en kunnen hierdoor onherstelbaar beschadigd raken. Soms, maar lang niet altijd treden ook beschadigingen op aan de hippocampus en de frontaalkwabben. Vooral frontaalbeschadigingen lijken verantwoordelijk voor de retrograde amnesie. Zonder frontaalbeschadigingen treedt alleen anterograde amnesie op als gevolg van beschadigingen aan thalamus, corpora mamillaria en/of hippocampus (Verfaellie en Cermak, 1997; Kopelman, 1995). Het precieze ziektebeeld en de symptomen Het Korsakoff-syndroom staat ook wel bekend als het Wernicke-Korsakoff-syndroom. In de eerste fase van het ziektebeeld (de Wernicke-fase) is de patiënt gedesorie nteerdintijdenplaats,enverwardenapathisch. Deze neurologische symptomen kunnen verdwijnen door behandeling met thiamine. In een aanmerkelijk deel van de gevallen gaat de Wernicke-fase over in de volgende fase van het ziektebeeld, een permanente, onbehandelbare, diepe amnesie (de Korsakoff-fase; Verfaellie en Cermak, 1997; Kopelman, 1995). De meest kenmerkende stoornis behorend bij het Korsakoff-syndroom is de anterograde amnesie. Die bestaat uit een onvermogen om nieuwe gebeurtenissen op te slaan in het geheugen. Dat het hier zuiver om een geheugenprobleem gaat, blijkt uit het feit dat er meestal geen opvallende problemen zijn met de waarneming en dat er aandacht aan deze gebeurtenissen wordt besteed. Ook lijken de patie nten zich volledig bewust van een gebeurtenis op het moment van het gebeuren. Zodra na enige momenten echter de informatie over de gebeurtenis uit het kortetermijngeheugen is verdwenen, heeft de patie nt geen enkele mogelijkheid om de gebeurtenis weer terug in het bewustzijn te roepen. Hoewel bekende personen als familieleden veelal nog wel herkend worden, moeten nieuwe personen zich steeds opnieuw voorstellen als ze bij de patie nt binnenlopen. Bij de meest diepe vorm van anterograde amnesie bestaat het leven alleen nog maar

3 140 Neuropraxis (maart 1999) 3:8 142 uit geı soleerde momenten van bewustzijn, waarbij het voor de patiënt op zo n moment telkens weer is alsof hij net wakker wordt. Bij retrograde amnesie gaat het juist om het verlies van het vermogen om zich zowel algemeen bekende informatie (semantisch geheugen) als ook persoonlijke autobiografische informatie van voor het begin van de ziekte te herinneren (Verfaellie en Cermak, 1997). Dit treedt ook vaak op bij het Korsakoff-syndroom, maar de mate waarin dat optreedt is slechts laag gecorreleerd aan de diepte van de anterograde amnesie. Het confabuleren (het opvullen van gaten in het geheugen met zelfbedachte informatie) werd door Korsakoff (1889/1996) als centraal symptoom gezien. Nu wordt dit meer en meer beschouwd als een reactie op de retrograde amnesie in plaats van als een apart symptoom. Een voorbeeld hiervan is dat nieuwe gebeurtenissen worden verweven met oude indrukken zodat er een min of meer compleet en coherent verhaal ontstaat. Zoals eerder gesteld lijken retrograde amnesie en ook confabulatie vooral samen te hangen met de mate van beschadiging van de frontaalkwabben en vormen ze misschien geen centraal aspect van het Korsakoff-syndroom. Een laatste opvallend kenmerk is de affectieve vervlakking waaraan veel Korsakoff-patie nten leiden. Veelal maken ze een lusteloze en apathische indruk en zijn ze slecht te motiveren om iets te ondernemen. De zucht om alcohol tot zich te nemen is niet zelden helemaal verdwenen. Wel lijkt de alcoholverslaving vaak plaats gemaakt te hebben voor een nicotineverslaving. Een dergelijke affectieve vervlakking en een gebrek aan initiatief en motivatie is indertijd ook al opgemerkt door Korsakoff (1889/1996) en zou wel eens een belangrijke rol kunnen spelen bij het onvermogen nieuwe informatie op te slaan. Aangezien de amnesiepatie nten met temporaalkwabbeschadigingen over het algemeen niet zo n affectieve vervlakking laten zien, zou dit een belangrijke aanwijzing kunnen zijn over de aard van onderliggende processen die gestoord zijn. Het intacte geheugen Zolang een Korsakoff-patiënt niet uitdrukkelijk gevraagd wordt om zijn geheugen voor nieuwe informatie te gebruiken, blijkt uit zijn gedrag dat hij er soms gebruik van maakt. Dit kwam al naar voren in de eerste patie ntbeschrijvingen van Korsakoff. Twee van zijn patie nten hielden iedere keer dat hij ze zag vol dat ze hem voor het eerst zagen. Toch konden ze wel altijd direct vertellen dat hij de dokter was. Een andere patie nt kreeg herhaaldelijk elektroshocks als behandeling en vroeg iedere keer wat de dokter kwam doen. Zodra hij de koffer zag waar het apparaat in zat, wist hij dat hij elektroshocks zou krijgen. Welbekend is ook de patie nte van de arts Clapare` de (1911, in Aalders en Eling, 1991). Deze arts had de eerste keer dat hij zich voorstelde een pin in zijn hand die de patie nte prikte. Sindsdien weigerde de patie nte om Clapare` de nog een hand te geven als zij hem opnieuw ontmoette, al kon ze niet goed aangeven waarom. Hoewel deze patie nten dus veel details over personen en plaatsen direct weer vergeten, blijft een bepaalde emotionele waarde vaak wel gekoppeld aan een plaats of persoon. Ondanks het feit dat de bovenstaande patie nten aangeven dat ze zich niets herinneren, lijkt het toch alsof ze zich bepaalde dingen wel blijven herinneren. Hoe kan dat? Herinneren ze zich eigenlijk allerhande dingen wel en worden ze zich deze herinneringen alleen niet bewust? Onthouden ze alleen specifieke informatie? Ook bij de in de inleiding van Pail Eling en Marc Hendriks beschreven H.M. verbeteren zijn prestaties op veel taken door oefening, ook al gaf hij iedere keer aan dat hij de taak nooit eerder had uitgevoerd. Zowel bij P.Z. als bij amnesiepatie nten als H.M. blijft op een aantal specifieke geheugentaken de prestatie intact. Deze taken worden impliciete of onbewuste geheugentaken genoemd (Graf en Schacter, 1987). Hoewel de term impliciet geheugen destijds nog niet was geı ntroduceerd, hebben Warrington en Weiskrantz (1968) als eersten evidentie gevonden voor het bewaard blijven van de impliciete geheugenprestatie bij deze patie nten. Impliciet geheugen, theorie en praktijk Een impliciete geheugenprestatie blijkt uit facilitatie of een andere verandering in een taakprestatie die toe te schrijven is aan (in een voorafgaande leerperiode) opgeslagen informatie zonder dat er in die taak expliciet verwezen wordt naar het leermoment (Graf en Schacter, 1985; Schacter, 1987). Voor een makkelijk te lezen overzicht over het impliciete geheugen verwijzen we naar Baddeley (1997, hoofdstuk 20). Een bekend voorbeeld is het experiment van Warrington en Weiskrantz (1968), die amnesiepatie nten eerst een aantal volledige plaatjes lieten zien. In een tweede fase werden de plaatjes in delen aangeboden. Bij iedere volgende aanbieding werd meer van het plaatje zichtbaar (zie figuur 1). De patie nten wisten niet dat de tweede fase iets met de eerste fase te maken had en bleken zich daar achteraf ook niet van bewust te zijn. Evenals gezonde proefpersonen konden amnesiepatie nten het incomplete plaatje eerder benoemen als ze het volledige plaatje daarvoor al hadden gezien, dan wanneer ze het niet net hadden gezien. Zelfs

4 Neuropraxis (maart 1999) 3: amnesiepatie nten hadden dus iets onthouden van de eerdere aanbieding van het complete plaatje. Het amnestisch syndroom (met name het syndroom van Korsakoff) was misschien wel het eerste voorbeeld van een dissociatie tussen de impliciete (indirecte en onbewuste) geheugenprestatie en de expliciete (directe en bewuste) geheugenprestatie. Impliciete en expliciete geheugenprestaties zijn niet verschillende vormen van hetzelfde geheugen, maar kunnen blijkbaar los van elkaar bestaan. Amnesiepatie nten presteren slecht op expliciete geheugentaken zoals free recall* of op herkenningstaken, maar presteren vaak normaal op impliciete geheugentaken zoals woordstam-aanvultaken, lexicale decisietaken en andere priming taken* (Bowers en Schacter, 1993; Shimamura, 1986; Warrington en Weiskrantz, 1974). Na de introductie van de term impliciet geheugen, vijftien jaar geleden, heeft het onderzoek hiernaar een grote vlucht genomen. Ook bij gezonde proefpersonen bleek er een groot aantal dissociaties tussen impliciete en expliciete geheugenprestaties te zijn. De meeste taken die in de klinische praktijk worden gebruikt zijn expliciete geheugentaken (bijvoorbeeld de 15-woordentest of het navertellen van een verhaaltje). Het deel van het geheugen dat bewaard kan zijn gebleven bij amnesiepatie nten, wordt hierdoor soms niet opgemerkt. De hier genoemde impliciete geheugentaken zijn in de praktijk minder bekend en zullen daarom hier nader worden toegelicht. Bij een woordstam-aanvultaak worden er eerst enkele woorden aangeboden (bijvoorbeeld boter ). De patie nt moet dan met deze woorden een zin maken. Hierna krijgt de patie nt woordstammen aangeboden (bijvoorbeeld bo..., hu ) en moet hij het woord noemen dat met die letters begint en dat het eerst bij hem opkomt. Het idee is nu dat een persoon bij de aanbieding van een woordstam Figuur 1 eerder het reeds aangeboden woord zal noemen (het eerste woord dat in u opkwam toen u hierboven bo... las, was waarschijnlijk boter en niet boom, terwijl u dit mogelijk anders wel als eerste associatie zou hebben gehad). Bij een lexicale decisietaak moet de proefpersoon zo snel mogelijk oordelen of een letterreeks een woord of geen woord is. Als het woord in een eerdere fase reeds is aangeboden, kan de proefpersoon sneller en met minder fouten beslissen of het al dan niet een woord is. Bekend is ook het zogenaamde mere exposure-effect dat bij patie nten met het syndroom van Korsakoff intact blijkt te zijn. De patie nten krijgen dan eerst een nieuwe melodie te horen. Enige tijd later moeten ze hun voorkeur aangeven voor muziekfragmenten, die ze deels wel en deels nog niet eerder hebben gehoord maar dat weten ze niet. De patie nten prefereren dan de muziek die hen al eerder is aangeboden (Johnson Kim en Risse, 1985). Dit geeft aanwijzingen dat leren in de vorm van het verbinden van een affectieve waarde aan iets (een persoon of zoals eerder genoemd een melodie) ook nog wel plaatsvindt. In de literatuur worden daarnaast vaardigheden genoemd die door oefening bij de Korsakoff-patiënten wel verbeteren (bijvoorbeeld in spiegelschrift schrijven). Praktische tips Uit het voorgaande wordt duidelijk dat bij Korsakoffpatie nten en bij andere patie nten die lijden aan anterograde amnesie een beperkte leercapaciteit is overgebleven. Om hiervan in de praktijk gebruik te kunnen maken, dient minimaal aan een drietal voorwaarden te zijn voldaan. Deze voorwaarden kunnen direct worden afgeleid uit het meer theoretisch-gerichte geheugenonderzoek. In de eerste plaats moet de taak zo gestructureerd worden dat de patie nt kan begrijpen wat er verlangd wordt. Situaties waarin een plan van aanpak moet worden opgesteld en/of een beschrijving moet worden geleerd, zijn meestal te moeilijk voor de patie nt. In plaats daarvan is het beter om hulp te richten op het leren van vaardigheden (procedureel leren), die in kleine stappen opgedeeld zouden moeten worden. Iedere stap zou dan bij afzonderlijke uitvoering beloond moeten worden. Zoals eerder al is aangeven, is juist het verbinden van een affectieve waarde aan gebeurtenissen een vorm van leren die bij deze amnesiepatie nten (Johnson, Kim en Risse, 1985) goed bewaard is gebleven. Overigens is dit alleen waar als er geen sprake is van uitgebreide beschadiging van de amygdala. Een tweede voorwaarde is dat de van de patie nt verlangde respons al deel uitmaakt van het bestaande gedragsrepertoire. De handeling die de patie nt in een bepaalde situatie moet gaan toepassen zou dus niet een

5 142 Neuropraxis (maart 1999) 3:8 142 volledig nieuwe handeling moeten zijn, maar moeten voortborduren op een handeling die de patie nt reeds beheerst. Ook zou de patie nt kunnen leren om een reeds geleerde handeling in een andere situatie toe te passen. Hierbij is het wel weer van belang dat het goed toepassen van de handeling consequent beloond moet worden. Hoewel het niet geheel uitgesloten is dat ook bij een diepe anterograde amnesie nog in beperkte mate nieuwe informatie geleerd kan worden, blijkt vooral het leren intact waarbij bestaande gedragingen of kennis als uitgangspunt worden genomen. Tenslotte zou het leerdoel bereikbaar moeten zijn voor de patie nt zonder uitdrukkelijke referentie aan een gebeurtenis in het verleden. Alleen al omdat de meeste van deze patie nten wel beseffen dat ze een geheugenprobleem hebben, zou een dergelijke verwijzing naar vroeger demotiverend kunnen werken. Daarnaast zouden (vruchteloze) pogingen om terug te zoeken naar informatie over een gebeurtenis verstorend kunnen werken op de geheugenprestatie. Onder bepaalde condities blijken gezonde proefpersonen in een woordstam-aanvultaak minder woorden te reproduceren als hun gevraagd werd zoveel mogelijk oude woorden aan te vullen, dan wanneer ze alleen het eerste woord moesten aanvullen dat in ze opkwam (Graf en Mandler, 1984). In tegenstelling tot wat vroeger werd gedacht, hebben patie nten met anterograde amnesie niet ieder leervermogen verloren. Met behulp van nieuwe inzichten in de geheugenpsychologie zijn eilandjes van bewaarde leervermogens ontdekt. Zoals het leren van vaardigheden, affectief leren en het versterken van bestaande kennis. Het gaat hierbij om vormen van leren die gemeen hebben dat ze geen bewuste, verwerking vereisen. Kenmerkend voor Korsakoff-patiënten en voor patie nten met anterograde amnesie is dus een verstoring van het bewuste geheugen. Echter, de geheugenprocessen, die zich ook bij gezonde personen meestal aan de bewuste ervaring onttrekken, zijn bij deze amnesiepatiënten vaak nog intact en in de praktijk toe te passen. Free recall of vrije weergave: bij een geheugentest met vrije weergave mag de proefpersoon de items reproduceren in een eigen volgorde Priming: de verandering in de uitvoering van een bepaalde taak als gevolg van eerdere blootstelling aan voor die taak relevante informatie Literatuur Aalders, H. en Eling, P. (1991). Geheugenstoornissen: Een neuropsychologische inleiding. Lisse, Swets en Zeitlinger. Baddeley, A. (1997). Human Memory, theory and practice. Hove, Psychology Press. Bowers, J. en Schacter, D.L. (1993). Priming of novel information in amnestic patients: Issues and data in: Graf. P. en Masson, M.E.S. (red.), Implicit Memory: new directions in cognition, developmental, and neuropsychology. Hillsdale, N.J., Lawrence Erlbaum. Butters, N. en Cermak, L.S. (1986). A study of the forgetting of autobiographical knowledge: Implications for the study of retrograde amnesia in: D. Rubin (red.) Autobiographical memory (pp ). Cambridge, Cambridge University Press. Graf, P. en Schacter, D.L. (1985). Implicit and explicit memory for new associations in normal and amnestic subjects. Journal of Experimental Psychology: Learning, Memory, and Cognition, 11, Johnson, M.K., Kim, J.K en Risse, G. (1985). Do alcoholic Korsakoff s syndrome patients acquire affective reactions? Journal of Experimental Psychology: Learning, Memory, and Cognition, 11, Kopelman, M.D. (1995). The Korsakoff syndrome. British Journal of Psychiatry, 166, Korsakoff, S.S. (1889/1996). Medico-psychological study of a memory disorder. Consciousness and Cognition, 5, 1-20.Mandler, G. (1989). Memory: Conscious and unconscious in: P.R. Solomon, G.R. Goethals, C.M. Kelley en B.R. Stephens (red.), Memory: Interdisciplinary approaches (pp ). New York, Springer. Shimamura, A.P. (1986). Priming effect in amnesia: Evidence for a dissociable memory function. Quarterly Jornal of Experimental Psychology, 38A, Squire, L.R. (1982). Comparisons between forms of amnesia: Some deficits are unique to Korsakoff s syndrome. Journal of Experimental Psychology: Learning, Memory, and Cognition, 8, Squire, L.R., Amaral, D.G. en Press, G.A. (1990). Magnetic resonance imaging of the hippocampal formation and mammillary nuclei distinguish medial temporal lobe and diencephalic amnesia. The Journal of Neuroscience, 10, Verfaellie, M. en Cermak, L.S. (1997). Wernicke-Korsakoff and related nutritional disorders of the nervous system in: T.E. Feinberg en M.J. Farah (red.), Behavioral neurology and neuropsychology (pp ). New York, McGraw-Hill. Warrington, E.K. en Weiskrantz, L. (1968). New method of testing long-term retention with special reference to amnesic patients. Nature, 217,