INDELING RITMESTOORNISSEN 4 NORMALE VITALE PARAMETERS 4 OORSPRONG 4 AARD 4 MECHANISME 4 KENMERKEN ARITMIE PER MECHANISME 5

Transcriptie

1 INDELING RITMESTOORNISSEN 4 NORMALE VITALE PARAMETERS 4 OORSPRONG 4 AARD 4 MECHANISME 4 KENMERKEN ARITMIE PER MECHANISME 5 TACHYCARDIE 6 DIAGNOSTIEK SMAL OF BREED COMPLEX TACHYCARDIE 6 ABC-BEOORDELING 6 ECG-BEOORDELING 6 DIAGNOSTISCH FLOWCHART ECG BIJ TACHYCARDIE MET SMAL OF BREED COMPLEX QRS 6 HEMODYNAMISCH INSTABIELE TACHYCARDIE 7 FLOWCHART SVT 7 FLOWCHART VT 8 FLOWCHART VF/VT EN PEA/ASYSTOLIE 9 DIAGNOSTIEK SMAL COMPLEX TACHYCARDIE 10 ECG BEOORDELING 10 DIAGNOSTISCH FLOWCHART BIJ SMAL COMPLEX TACHYCARDIE 10 SINUSTACHYCARDIE (ST) 11 ECG 11 OORZAAK 11 THERAPIE 11 INAPPROPRIATE SINUSTACHYCARDIE (IAST) 11 ECG 11 THERAPIE 11 AV RE-ENTRY/ AV NODALE RE-ENTRY TACHYCARDIE 11 KLINIEK 11 ECG 11 OORZAKEN 12 THERAPIE 12 WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROOM (WPW) 15 ECG 15 THERAPIE 15 PERMANENT JUNCTIONAL RECIPROCATING TACHYCARDIA (PJRT) 15 ECG 15 THERAPIE 16 ATRIALE FLUTTER (AFLUT) 16 KLINIEK 16 ECG 17 THERAPIE 17 ATRIUM FIBRILLEREN (AFIB) 18 KLINIEK 18 ECG 18 THERAPIE 18 ECTOPE ATRIALE TACHYCARDIA EAT 18 1

2 KLINIEK 18 ECG 18 THERAPIE 19 PROGNOSE 19 MULTIFOCALE ATRIALE TACHYCARDIE MAT 20 KLINIEK 20 ECG 20 THERAPIE 20 PROGNOSE 20 JUNCTIONEEL ECTOPISCHE TACHYCARDIE (JET) 20 KLINIEK 20 ECG 21 THERAPIE 21 FLOWCHART JET 22 DIAGNOSTIEK BREED COMPLEX TACHYCARDIE / VENTRIKEL TACHYCARDIE (VT) MET PULSATIES 23 ACHTERGROND 23 DIAGNOSE 23 OORZAKEN 24 BEHANDELING 25 TORSADES DES POINTES (TDP) 27 KLINIEK 27 ECG 27 DIFFERENTIAAL DIAGNOSE 27 OORZAAK 27 BEHANDELING 27 VENTRIKEL TACHYCARDIE (VT) POLSLOOS +/- VENTRIKEL FIBRILLEREN (VF) 28 KLINIEK 28 ECG 28 OORZAKEN (4 H S + 4 T S) 28 BEHANDELING 29 AANVULLENDE DIAGNOSTIEK EN LANGE TERMIJN BEHANDELING VENTRICULAIRE TACHYCARDIËN. 31 DIFFERENTIAAL DIAGNOSE VT 31 ECG DIAGOSTIEK 31 SPIRO-ERGOMETRIE 32 BEELDVORMING 32 DNA DIAGNOSTIEK 32 PROVOCATIETESTEN 32 REFERENTIES 32 INTRAVENEUZE MEDICAMENTEN VOOR ACUTE THERAPIE 33 ADENOSINE 33 ADRENALINE 33 AMIODARON 33 ESMOLOL 34 FENYTOINE 34 FLECAINIDE 35 LIDOCAINE 35 MAGNESIUMSULFAAT 36 2

3 PROPAFENON 36 SOTALOL 37 VERAPAMIL 37 3

4 Indeling ritmestoornissen Normale vitale parameters Leeftijd Hartslag (slagen/min) Bloeddruk (mm Hg) Ademhalingsfrequentie (AH/min) Prematuur / mnd / mnd / mnd / jaar / jaar / jaar /60/75 14/22 12 > jaar /65/ Oorsprong Supraventriculair Sinusknoop, atria, AV junctie inclusief bundel van His Ventriculair Bundeltakken, Purkinje vezels, ventrikels Aard Extrasystolie (PACs, PJCs, PVCs) Bradycardie Tachycardie Blok Mechanisme Re-entry/ cirkel Toegenomen automaticiteit Getriggerde activiteit NB: Probeer ritmestoornis op basis van ECG kenmerken te typeren. Spreek alleen van supraventriculaire tachycardie als de typering niet lukt. Mechanisme van de verschillende tachycardieën Reentry atriumfibrilleren + atriumflutter + Intraatriale reentry tachycardie + AVNRT + AVRT + VT (afhankelijk van mechanisme) Toegenomen automaticiteit Getriggerde activiteit 4

5 Atriale ectopische tachycardie + Junctioneel ectopische + tachycardie Geaccelereerd junctioneel ritme + Geaccelereerd idioventriculair + ritme VT bij myocardbeschadiging + Torsade des pointes + Kenmerken aritmie per mechanisme De meest voorkomende mechanismen (zie tabel hierboven) zijn re-entry en toegenomen automaticiteit. Re-entry paroxysmaal optredend plotseling begin/einde constante cycluslengte (CL)/ hartfrequentie (HF) met pacing te induceren en/of termineren cardioversie (medicamenteus (adenosine)/ elektrisch) is erg effectief Toegenomen automaticiteit warming-up/ cooling-down variable CL/ HF vaak incessant pacing- niet effectief cardioversie- niet effectief 5

6 Tachycardie Diagnostiek smal of breed complex tachycardie ABC-beoordeling luchtweg open? ademhaling voldoende? 100% O2 via non-rebreathing masker circulatie stabiel? Neen start CPR. iv-toegang en lab nodig? (bloedgas, electrolyten) ECG ECG-beoordeling aansluiten aan monitor/ 12-kanaals ECG hartfrequentie te snel (tachycardie)/ te langzaam (bradycardie)? QRS smal (flowschema diagnose smal complex-brady/tachycadie) of breed (flowschema diagnose breedcomplex-brady/tachycardie)? zoek (de) P(s) en verhouding van P tot QRS (1:1, P>QRS, P<QRS) P(s) niet goed zichtbaar? overweeg gebruik oesophagus elektrode met FIAB transoesophageaal pacer overweeg diagnostisch gebruik adenosine Diagnostisch flowchart ECG bij tachycardie met smal of breed complex QRS Hemodynamisch stabiel? Ja è Nee è APLS QRS smal: diagnostiek smalcomplextachycardie QRS breed: diagnostiek breedcomplextachycardie QRS smal: APLS SVT QRS breed: APLS VT/VF 6

7 Hemodynamisch instabiele tachycardie Flowchart SVT ja Shock? nee Vagale stimulatie Vagale stimulatie IV sneller dan defibrillator? nee Cardioversie synchroon 1J/kg ja Adenosine 100 ug/kg Adenosine 200 ug/kg Cardioversie synchroon 2J/kg Adenosine 300 ug/kg Kindercardioloog bellen Overweeg aritmica Overweeg opnieuw cardioversie 7

8 Flowchart VT Nee Teken van leven? Ga naar VF-protocol Ja ja Shock? nee (Niet) gesynchroniseerde Cardioversie synchroon 1J/kg Amiodarone 5 mg/kg in 30 minuten (Niet) gesynchroniseerde Cardioversie synchroon 2J/kg Overweeg cardioversie Bel cardioloog Overweeg Amiodarone 5 mg/kg 8

9 Flowchart VF/VT en PEA/Asystolie Slachtoffer reageert niet Waarschuw reanimatieteam Druk reanimatieknop in indien aanwezig Bel Begin BLS 5 initiële beademingen gevolgd door 15:2 Onderbreek CRP zo min mogelijk Beoordeel hartritme VF/VT Asystolie/PEA 1 Shock 4J/kg manueel AED onder 8 jaar bij voorkeur aangepast aan kinderen ROSC Geef direct adrenaline en herhaal elke 3-5 minten Postreanimatiezorg Hervat onmiddellijk BLS gedurende 2 minuten. Onderbreek CPR zo min mogelijk ABC benadering Optimale oxygenatie en beademing Aanvullend onderzoek Behandel onderliggende oorzaken Handhaaf optimale temperatuur (35-36 graden celcius) Gedurende CPR: Optimale BLS met minimale onderbreking (frequentie , diepte en relaxatie) Geef 100% zuurstof IV/IO toegang Geef adrenaline elke 3-5 minuten Overweeg intubatie met endtidal pco2 meting Continue thoraxcompressies na intubatie Corrigeer reveribele oorzaken Hervat onmiddellijk BLS gedurende 2 minuten. Reversibele oorzaken: Hypoxie Hypovolemie Hypo/hyperkaliemie/Metabool Hypothermie Tension (spannings) pneumothorax Tamponade van het hart Toxinen Thrombo-embolie 9

10 Diagnostiek smal complex tachycardie ECG beoordeling Algemeen: een smal complex tachycardie moet worden overwogen bij iedere tachycardie > 220/min en smal complex tachycardieën die te snel zijn voor de kliniek van de patiënt. zoek (de) P(s) en verhouding van P tot QRS (1:1, P>QRS, P<QRS) P(s) niet goed zichtbaar? overweeg gebruik oesophagus elektrode met FIAB transoesophageaal pacer overweeg diagnostisch gebruik adenosine (snel flushen en naflushen) o Adenosine succesvol => AVRT/AVNRT/PJRT => protocol SVT o Onderliggend atriaal zichtbaar? AFlut/AFib/EAT/MAT? => protocol AFlut/AFib of EAT/MAT Diagnostisch flowchart bij smal complex tachycardie Smal complex tachycardie P:QRS? 1:1 RP-interval? P > QRS P frequentie? P < QRS JET < 70 ms AVNRT Regulair IART/Aflut < 70 ms AVRT Variabel EAT >> 70 ms PJRT Chaotisch MAT/Afib > 70 ms ST / IAST 10

11 Sinustachycardie (ST) Vraag je bij iedere smal complex tachycardie af of het geen sinustachycardie kan zijn. ECG 12-kanaals ECG positieve P-top in afleiding I, II en avf Oorzaak koorts, angst, pijn, ondervulling/shock, hartfalen, (dreigende) tamponade, pericarditis/ myocarditis, medicatie/ intoxicatie, hyperthyreoidie, hypoxie/ hypercapnie Therapie Gericht op onderliggende oorzaak. Inappropriate sinustachycardie (IAST) Hartfrequentie hoger dan passend bij leeftijd en graad van ziek zijn. Pathofysiologie onduidelijk, waarschijnlijk verhoogde automaticiteit van de sinusknoop. IAST is een diagnose per exclusionem, oorzaken van ST dienen uitgesloten te zijn. ECG 12-kanaals ECG positieve P-top in afleiding I, II en avf Therapie Gericht op onderliggende oorzaak. AV re-entry/ AV nodale re-entry tachycardie Voor het optreden van een AVRT/AVNRT is de aanwezigheid van een extra geleidingsbundel (accessoire pathway- AP) nodig. De meeste patiënten met een AP hebben een structureel normaal hart, echter bij sommige congenitale hartafwijkingen bestaat een hogere kans op het aanwezig zijn van één (of meerdere) AP(s) (Ebstein anomalie, heterotaxie syndromen, congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote vaten). Kliniek Het effect van een SVT op de circulatie hangt af van de leeftijd van het kind, de duur en frequentie van de ritmestoornis en de functie van het ventrikel. Bij zuigelingen kan de SVT reeds gedurende een lange tijd voor de diagnose bestaan en kunnen zich hartfalen en shock ontwikkelen (t.g.v. zuurstofgebrek myocard bij hoge frequentie en korte diastolische fase) ECG 12-kanaals ECG Frequentie > 220/min (bij oudere kinderen kan deze lager zijn) Meestal constante frequentie, smalle QRS-complexen, geen P-toppen zichtbaar in afleiding II, III en avf. 11

12 Treedt vaak plotseling (zonder oorzaak) op en stopt vaak abrupt. Oorzaken 1. AV re-entry tachycardie a. Orthodrome cirkeltachycardie (OCT)(95%). De elektrische activatie loopt antegraad via AVN en retrograad via de AP. O.a. bij Wolff-Parkinson-White (WPW) syndroom. b. Antidromic tachycardie (5%). De elektrische activatie loopt antegraad via de AP en retrograad via AVN. Hierbij is er sprake van wijde QRS-complexen welke moeilijk te onderscheiden zijn van een VT. 2. AVN re-entry tachycardia a. Zowel de antegrade als retrograde geleiding gaan via twee routes binnen de AV-knoop (slow pathway/ fast pathway). Treedt voornamelijk bij adolescenten op. Therapie Zie flowschema SVT Zorg voor een goede intraveneuze toegang (liefst 2 perifere infusen of bij shoch 2 botnaalden) Na het inbrengen van een infuus wordt bloed afgenomen ter bepaling van: VBB, elektrolyten (Na, K, Mg, Ca), glucose, nierfunctie, evt. toxiciteit onderzoek. Probeer de onderliggende oorzaak te identificeren en te corrigeren. 1. Stabiele patiënt a) Vagale stimulatie: Vagale stimulatie kan worden toegepast onder ECG-bewaking indien er geen sprake is van shock. Dit verhoogt de vagale tonus en remt de AV-geleiding. Soorten manoeuvres: 1. Carotismassage aan 1 kant (geen studies bij leeftijd <1 jaar). 2. Duikreflex: een met (crushed) ijsblokjes en water gevulde zak kan kortdurend over de neus en mond worden geplaatst. 3. Valsalva-manoeuvre: persen d.m.v. blazen op de handrug. NB: oogboldruk wordt ten sterkste afgeraden wegens kans op oogletsel. b) Medicatie: 1. Adenosine: Indicatie: SVT bij stabiele patiënt als vagale manoeuvres falen SVT bij instabiele patiënt bij het verkrijgen van iv-toegang voor anesthesie. Zie vervolg: adenosine bij instabiele patiënt. 2. Sotalol: Indien er snel een recidief SVT optreedt na adenosine kan een oplaad sotalol worden gegeven: 1 mg/kg oraal. Oraal sotalol mag op afdeling Leeuw. Na oplaad sotalol kan bij persisteren SVT nogmaals adenosine worden gegeven. Indien opnieuw snel een recidief dan mag de oplaad sotalol worden herhaald, wederom zo nodig gevolgd door adenosine. 12

13 Sotalol geeft QT verlenging, na 5 giften Sotalol dient een ECG voor evaluatie van de QT tijd te worden gemaakt. 3. Flecaïnide Bij falen van sotalol 2mg/kg po kan flecaïnide 1 mg/kg in 10 min i.v. worden gegeven. Hierna dient bij persisteren van de SVT opnieuw adenosine te worden gegeven. 2. Instabiele patiënt a) Medicatie 1. Adenosine: Indicatie: Indien er een i.v./i.o. toegang is moet bij de instabiele patiënt voor cardioversie altijd eerst adenosine worden geprobeerd. Adenosine dient snel (= 1-2 seconden) te worden gegeven en dient hierna direct met NaCl 0.9% te worden geflushed! (i.v.m. T½ van < 10 sec), het liefst via een iv toegang in een grotere vene zo dicht mogelijk bij het hart (elleboog). Adenosine altijd onder ECG-bewaking toedienen om zo het ritme voor de adenosine, het acute effect van de adenosine en het eventueel snelle heroptreden van de ritmestoornis na de adenosinegift te kunnen observeren. Praktisch: start ritmestrook zodra de adenosine gegeven kan worden en laat deze nog minimaal 30 seconden doorlopen na de gift. Houd het ECG apparaat minimaal 5 minuten standy naast de patiënt voor eventuele aanvullende ECG s of ritmestroken. Dosering: 1 e gift: adenosine100 µgram/kg iv/io 2 e gift (2 min na 1 e gift): adenosine 200 µgram/kg iv/io 3 e gift (2 min na 2 e gift): adenosine 300 µgram/kg iv/io Totale maximumdosis: adenosine 500 µgram/kg iv/io (of 12mg totaal). Bij onvoldoende resultaat na de eerste gift kan worden overwogen een hogere tweede dosis te geven. Contra-indicaties: Sick sinus syndrome 2 e of 3 e graads AV-block Astma WPW met atriale flutter/-fibrillatie Bijwerkingen (slechts kortdurend i.v.m. korte T½ van adenosine): Bradycardie 3e graads AV-block Hypotensie Bronchospasmen Dyspnoe Flush Pijn op de borst Misselijkheid 13

14 Antagonisten: Methylxanthines (zoals theophylline) b) Cardioversie: Indien het kind bij bewustzijn is, is voor cardioversie sedatie nodig (cardioverteren in synchrone mode vermindert de kans op VF omdat de impuls niet gegeven wordt in de ventriculaire repolarisatie). 1 e keer: gesynchroniseerde shock J/kg 2 e keer: gesynchroniseerde shock 2 J/kg Bij falen na 2 e keer: overleg met dd. kindercardioloog voor andere antiaritmica. Indien er sprake is van een therapieresistente hemodynamisch belangrijke postoperatieve ritmestoornis: overweeg de hartchirurg op de hoogte te stellen. Indien er tijdelijke atriale pacemakerdraden aanwezig zijn: rapid atrial pacing met een frequentie hoger dan de frequentie van de SVT door een arts die bekend is met deze procedure. 3. Lange termijn beleid Zuigeling: - Start sotalol per os. Startdosering 3 mg/kg/dag in 3dd (neonaat 2 mg/kg/dag). Op te hogen tot 6 mg/kg/dag in 3dd bij onvoldoende succes. Verder ophogen op geleide van sotalol spiegel (bepaling aanmelden via # ). Bij sotalol spiegel van 1 microg/ml >95% kans op conversie tot sinusritme.. - Onderhoud bij zuigelingen gedurende 1 jaar. Eerste 6 maanden dosering aanpassen aan gewicht. Hierna dosering niet verder ophogen en staken op leeftijd 1 jaar. - Bij falen sotalol is flecaïnide het middel van tweede keuze. - Bij het falen van monotherapie kan een combinatie van een klasse 1C en 3 middel worden overwogen (b.v. sotalol en flecaïnide). AVRT > 8 jaar: - Ablatie AVNRT > 10 jaar: - Ablatie 14

15 Wolff-Parkinson-White syndroom (WPW) Het WPW syndroom bestaat uit de combinatie van ventriculaire pre-exitatie tijdens sinusritme en paroxysmale tachycardie. De pre-excitatie wordt veroorzaakt door een acessoire geleidingsbundel meestal net links van de AV-knoop gelegen die meestal aanleiding geeft tot een orthodrome cirkeltachycardie (cave antidrome geleiding bij atrium fibrilleren). Zie ECG Pre-excitatie: Kort PR-interval Verbreed QRS-complex met trage vroege activatie (delta golf) Zie Fig: Delta golf. Therapie De behandeling van WPW is identiek aan die van AVRT. Aandachtspunt bij de risico inschatting bij het WPW syndroom is dat een deel van deze patiënten atriumfibrilleren ontwikkelt welke door de accessoire bundel snel kan worden voorgeleid naar de kamer met VF en plotse dood tot gevolg. Deze risico inschatting wordt gedaan door de kindercardioloog. Permanent junctional reciprocating tachycardia (PJRT) PJRT is een zeldzame vorm van orthodrome AV-re-entry tachycardie. Kenmerkend voor de PJRT is een traag geleidende retrograde accessoire bundel. De ritmestoornis ontstaat hierdoor gemakkelijk en is moeilijk te behandelen. Meer dan de helft van de kinderen presenteert zich prenataal of tijdens het eerste levensjaar. PJRT is medicamenteus slecht te behandelen. ECG 1. Lang RP interval met RP>PR. 2. 1:1 AV geleiding 3. Omgekeerde P golven in afleiding II, III, en AVF 4. Tachycardie begint met een sinus slag zonder verlenging van het PR interval. 5. Tachycardie is permanent of landurig (>12 uur/dag) (dus niet paroxysmaal). 15

16 Therapie De behandeling van PJRT is identiek aan die van AVRT/AVNRT. Wel is de behandeling vaak moeilijker en gaat slechts een minderheid (20%) vanzelf over. Veel kinderen komen niet uit met monotherapie. 1 e keuze: amiodarone, bij onvoldoende succes combineren met digoxine of flecaïnide (effectiviteit 84-94%). Bij 22% verdwijnt PJRT in de follow-up. Bij persisteren PJRT >8 jaar: ablatie. Atriale Flutter (Aflut) Kliniek Atriale flutter komt voor bij de volgende groepen patiënten 1. Gezonde neonaten met structureel normaal hart 2. Kinderen met aangeboren hartafwijkingen 3. Kinderen met een verminderde cardiale functie 4. Als erfelijke ritmestoornis (mutatie SCN5A-gen) 5. Postoperatief Presentatie 80%: asymptomatisch, opgemerkt bij routineonderzoek 66%: enkele episode, asymptomatisch, makkelijk te converteren naar SR 16

17 34%: gecompliceerd door hartfalen, 2 e (andere) aritmie (zoals AVRT/ EAT of AFib) of niet te converteren naar SR ECG Een flutter is een macro re-entry tachycardie in het rechter atrium. Op het ECG zijn de atriale fluttergolven te herkennen als zaagtand patroon. Deze zijn het best te zien in II, III en avf. Soms kan het helpen om een gift adenosine te geven om alleen boezemactiviteit te zien. Fig. Atriale Flutter met 2:1 geleiding. De Flutter frequentie varieert van 440 in neonaten tot 300/min in oudere kinderen. Trager kan echter ook b.v. in Fontan patiënten. Meestal is er 2:1 AV geleiding. Soms kan de geleiding echter wisselend zijn en kan er ook aberrantie worden gezien. Therapie Asymptomatische neonaat: overweeg observatie gedurende 6-12 uur (in 26% spontane conversie tot SR) Herstel van sinusritme: 1. Overpacing via a. interne of externe pacemaker b. transoesophageale pacing. 2. Gesynchroniseerde cardioversie J/Kg. Indien flutter langer dan 48 uur bestaat dient met echo te worden gekeken naar trombi in het hart. Bij trombi eerst antistolling. 3. Medicamenteus: a. Amiodarone is de eerste keus voor behandeling van flutter (met uitzondering van het Brugada syndroom). Gezien het mildere bijwerkingen profiel is flecaïnide een goed alternatief. b. Sotalol of beta-blokker kan worden gebruikt voor ventriculaire rate controle. Langetermijn - 66%: enkele episode, asymptomatisch, makkelijk te converteren naar SR>> geen onderhoudsprofylaxe nodig - 34%: gecompliceerd door hartfalen, 2 e (andere) aritmie (zoals AVRT/ EAT of AFib) of niet te converteren naar SR - Onderhoudsprofylaxe met flecaïnide, indien nodig gecombineerd met sotalol 17

18 Atrium Fibrilleren (Afib) Kliniek Zeer zeldzaam op de kinderleeftijd. Het komt wel voor bij post-chirurgische adeloscenten, met name na de atriale switch operatie (vroeger Mustard/Senning bij d-tga en tegenwoordig double switch bij L-TGA) zijn berucht. Geassocieerd met reumatische en aangeboren hartafwijkingen of cardiomyopathie. Wordt veroorzaakt door meerdere atriale re-entry circuits bijvoorbeeld ten gevolge van fibrose. ECG Op het ECG zijn er geen duidelijk p-toppen a vue maar is er chaotische irregulaire basislijn Fig: Boven: verlies p-toppen en isoelectrische basislijn. Onder: normaal sinusritme. Therapie 1. Herstellen sinusritme door gesynchroniseerde cardioversie J/Kg of chemisch (flecaïnide/propafenon/amiodarone). 2. Diagnostiek naar onderliggende oorzaak (CHD, SCN5A, chirurgie) 3. Ventriculaire rate control als een sinusritme niet haalbaar is. 4. Ablatie, dit is een optie bij oudere kinderen. Vaak moet longvene isolatie plaatsvinden wat de groei van de longvenen belemmerd. Ectope atriale tachycardia EAT Kliniek Het kenmerk van alle atriale tachycardieën is dat er een atriaal focus de tachycardie veroorzaakt. De AV-knoop, sinusknoop of ventrikels zijn dus niet betrokken bij het in stand houden van de tachycardie. Een EAT reageert dus niet op adenosine of een AV blok. Een EAT kan op iedere leeftijd ontstaan en geeft lange tijd weinig klachten. Bij lang bestaan kan een tachycardiomyopathie ontstaan. Bij jonge kinderen is de EAT vaak voorbijgaand, bij oudere kinderen haast nooit en is ablatie nodig. ECG 1. andere P-morfologie en P-as met isoelektrische basislijn tussen P s 2. ieder P gevolgd door QRS 3. PR-interval normaal of verlengd (1e graads AV-blok) 4. frequentie spm, zuigelingen tot 300 spm 18

19 5. frequentie warms up en cools down, variabele frequentie, soms nietvoortgeleide slagen aanwezig (2e graads AV-blok Mobitz II) 6. dominant aanwezig of incessant 7. postoperatief zeldzaam 8. reageert niet op overdrive-pacing, cardioversie en adenosine (zeldzaam wel conversie tot SR beschreven) Fig: atriaal ritme met negatieve p-top in II. Therapie Frequentie-/(ritme)controle. Volledige ritmecontrole wordt vaak niet bereikt en is ook niet nodig. Sotalol oraal; indien onvoldoende oraal propafenon. (alternatieven flecaïnide (90 to 150 mg/m2/dag in 3 maal daags) of amiodarone). Bij het niet uitkomen van monotherapie zijn de volgende succesvolle combinaties van medicatie beschreven: flecaïnide/sotalol en flecaïnide/amiodarone. Bij oudere kinderen waar EAT ontstaat of persisteert: ablatie Indien postoperatief Verminder catecholamines, koorts bestrijden, elektrolyt-balans herstellen; Medicatie: beta-blokker, digoxine, procainamide Prognose Algemeen: goed met een hoge mate van spontaan overgaan. Wel vaak langere behandeling nodig dan bij simpele SVT. Postoperatief vaak herstel binnen enkele dagen. Oudere kinderen: ablatie 19

20 Multifocale atriale tachycardie MAT Kliniek Zeldzame ritmestoornis die vooral wordt gezien bij neonaten en jonge kinderen onder het jaar. Andere naam is chaotische atriale tachycardie (CAT). Bij snelle voorgeleiding kan een tachycardiomyopathie ontstaan. ECG 1. minstens 3 verschillende P-morfologieën met isoelektrische basislijn tussen P s en wisselende PP (meerdere foci) en PR-intervallen (wisselende afstand focus tot AV knoop) 2. atriale frequentie slagen per minuut (spm), ventriculaire frequentie spm. Patiënt kan door vele geblokkeerde p-toppen zelfs relatief bradycard zijn. QRS complexen zijn smal maar kunnen ook verbreed zijn door aberrantie. Fig: verschillende p-top morfologiën Therapie Indien goede kamerfunctie en normale kamerfrequentie => geen behandeling Bij tachycardie => rate controle kamer (onderdrukken focus lukt nauwelijks) goede functie => sotalol (evt andere beta blokker) verminderde functie => amiodarone Prognose De prognose van een MAT is uitstekend en gaat meestal vanzelf over. Wel moet er over het algemeen langer behandeld worden voor de medicatie kan worden gestaakt. Junctioneel ectopische tachycardie (JET) Kliniek Een junctionele ectopische tachycardie is een relatief vaak voorkomende tachyaritmie na hartchirurgie. Het komt het meest voor na chirurgie in de buurt van de His-bundel. Een JET wordt het meest gezien na: Correctie van een tetralogie van Fallot (TOF) Sluiten van een ventrikel-septum defect (VSD) Correctie van een transpositie van de grote vaten middels een atriale tunnel (Mustard-Senning) Totale abnormale pulmonaal-veneuze connectie (TAPVC) 20

21 Een JET wordt veroorzaakt door abnormale automaticiteit van de AV-knoop met AVdissociatie. De morfologie van het QRS-complex is gelijk aan dat van een sinusritme, hoewel soms verbreed door een compleet of incompleet bundeltakblok. Een JET ontstaat meestal in de eerste drie dagen post-operatief en de frequentie stijgt meestal gradueel in tegenstelling tot een re-entry tachycardie. Verlies van AV-synchroniciteit veroorzaakt een slag tot slag variabiliteit van de arteriële curve. ECG 1. Smal QRS-complex mits geen bundeltakblok 2. Frequentie 160 tot 260 per minuut 3. Indien er een atriale pacemakerdraad is kan een atriaal ECG gemaakt worden. De spikes komen overeen met de p-golven die niet synchroon lopen met de QRScomplexen (zie boven) 4. In de aanwezigheid van een retrograde 1:1 ventriculo-atriale geleiding, valt de atriale activatie samen met het QRS-complex Aansluiten pacemakerdraad voor atriaal ECG -C1 aansluiten op 1 pool (=unipolair atriaal ECG, zichtbaar in V1) -RA ECG (rood) op 1 pool en LA ECG (geel) op andere pool (=bipolair atriaal ECG, zichtbaar in alle afleidingen)(zie ECG) Therapie Vertragen van de JET tot een frequentie onder 170 per minuut. Herstellen van AV-synchroniciteit door pacing in AAI of DDD. Verbeteren van de cardiac output. 21

22 Tekens van tamponade Verdenking JET op monitor Flowchart JET Sluit tamponade uit Optimaliseer elektrolyten Let op tekens van low cardiac output Maak een 12-leads ECG Maak een atriaal ECG indien een atriale pacemakerlead aanwezig is Bevestiging JET Ja Nee Geef voldoende analgesie en sedatie Koel tot graden Celsius Verminder inotropica indien mogelijk Monitor voor aanwijzingen van LCOS JET < 170/min. Ja Nee Verslappen met rocuronium Koelen tot graden Celsius Start amiodarone (NEGATIEF INOTROOP): Bolus 5 mg/kg in 1 uur Continue toediening 5-15 μg/kg/minuut Indien een levensbedreigde low cardiac output koelen tot graden celcius overweeg esmolol overweeg extra corporal life support (ECLS) Tachycardie Nauwe polsdruk Verhoogde CVD Pulsus paradoxus Streefwaarden elektrolyten Mg 1,5-2,5 mmol/l K 4,0-4,5 mmol/l Ca > 1,2 mmol/l Low Cardiac Output Syndome Koude extremiteiten / verlengde capillaire refill Oligurie Tachycardie Hypotensie Acidose Cardiomegalie Pleura-effusie Blijf LCOS monitoren Corrigeer electrolieten Blijf normotherm Probeer AAI of DDD te pacen om de cardiac output te verbeteren Monitor LCOS: HF, RR, CVD Temperatuur extremiteiten en centraal Diurese Gemengde veneuze saturatie (afname uit distale poort CVL) Bloedgas en lactaat Echocardiogram 22

23 Diagnostiek breed complex tachycardie / Ventrikel Tachycardie (VT) met pulsaties Achtergrond Ventriculaire tachycardieën (VT) zijn zeldzaam maar kunnen een zeer maligne beloop hebben. Anders dan supraventriculaire ritmestoornissen zijn ze vaak secundair. Lang niet iedere breed complex tachycardie is een ventriculaire tachycardie (zie schema hieronder) en het onderscheid is soms erg lastig. Een 12 afleidingen ECG is dan ook nodig voor het kunnen stellen van de correcte diagnose. Breed Complex tachycardie Regulair Irregulair LBBB SVT/LBBB VT Aflut met BBB RBBB SVT/RBBB VT Afib met BBB Geen BBB EAT VT Afib met WPW VT Diagnose Een VT is gedefinieerd als 3 of meer slagen afkomstig uit de kamers met een snelheid van > 120 in kinderen of > 100 in volwassenen. Is de frequentie < 100/min dan spreek je van een idioventriculair ritme. Een sustained VT duurt langer dan 30 sec, een non-sustained VT < 30 sec. Verder kan worden onderverdeeld in een monomorfe VT (alle complexen zijn identiek) en polymorfe VT (wisselende kamercomplexen bv bij LQTS of CPVT). 23

24 Het onderscheid tussen een supraventriculaire ritmestoornis (SVT) met abberrantie en VT kan soms lastig zijn. Het belangrijkste verschil is dat bij een VT sprake is van AV dissociatie. Bij een verdenking VT moet je dus op zoek naar de p-toppen. Bij hoog frequente VT s zijn de p-toppen vaak te herkennen aan wisselende T-top morfologie waarbij de p dus wisselend in de T-top aanwezig is. Ook kunnen er retrograde p s te zien zijn indien er een accessoire verbinding aanwezig is die retrograad kan geleiden. Ook het af en toe aanwezig zijn van capture beats (een slanker, eerder vallend QRS complex na een p-top wijzend op incidentele antegrade geleiding) wijst op een VT. Ten slotte zeggen de QRS-as en de morfologie van het QRS complex iets over de locatie van het focus van de VT. Zo is een VT met LBBB configuratie en een inferior QRS-as afkomstig uit de RVOT. Fig: Voorbeeld VT Oorzaken Acuut (4 H s + 4 T s + cardiochirurgie): 1. Hypoxie 2. Hypovolemie 3. Hypo/hyperkaliëmie/hypocalciëmie/hypomagnesiëmie/hypoglycaemie/metabool 4. Hypothermie 5. Tension(spanning)pneumothorax 6. Tamponade 7. Toxische stoornissen (Tricyclische antidepressiva) 8. Trombo-embolie 9. Post-cardiochirurgie Chronisch 1. Congenitaal a. Tetralogie van Fallot b. Coronairanomalieën c. Mitraalklep prolaps 2. Cardiomyopathie a. Aritmogene Rechter Kamer Dysplasie/Cardiomyopathie (ARVD/C) b. Gedilateerde CardioMyopathie (DCM) c. Hypertrofe CardioMyopathie (HCM) d. Non Compaction CardioMyopathie (NCCM) 3. Channelopathies a. Long QT syndroom (LQTS) b. Short QT syndroom (SQTS) c. Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie (CPVT) d. Brugada Syndroom (BrS) 24

25 4. Overige kamertachycardieën a. Neonatale VT b. Incessant idiopathic infant VT (leeftijd 3 maanden tot 2 jaar) c. Idiopathische linker kamer tachycardie (adolescenten) d. Idiopathische rechter kamer tachycardie 5. Inflammatoir (viraal / post-viraal). 6. Vervorven a. Cardiale tumor 7. Post-operatief 8. Medicatie Behandeling Het is van groot belang een VT te behandelen omdat deze, ook al lijkt het kind hemodynamisch stabiel, snel kan overgaan in polsloos-vt of in VF. Nee Teken van leven? Ga naar VF-protocol Ja ja Shock? nee (Niet) gesynchroniseerde Cardioversie synchroon 1J/kg Amiodarone 5 mg/kg in 30 minuten (Niet) gesynchroniseerde Cardioversie synchroon 2J/kg Overweeg cardioversie Bel cardioloog Overweeg Amiodarone 5 mg/kg Denk aan: 4H s 4T s Post-cardiochirurgie Restafwijkingen? Ischemie? Inotropie? Bepaal: 1. Na, K, Ca, Mg 2. Volledig bloedbeeld 3. Glucose 4. Nierfunctie 5. Toxicologie 25

26 Instabiel, teken van shock: Cardioversie: Indien het kind bij bewustzijn is, is voor cardioversie anesthesie nodig. VT met shock, maar nog wel met output, wordt in principe eerst met een gesynchroniseerde shock behandeld. Indien het QRS-complex niet wordt gedetecteerd, wordt een niet-gesynchroniseerde shock van dezelfde Joule gegeven. Bij VT door vergiftiging is cardioversie vaak veiliger dan het toedienen van verdere medicatie. Hoeveelheid Joule: - 1 e keer: (niet)-gesynchroniseerde shock 1 J/kg - 2 e keer: (niet)-gesynchroniseerde shock 2 J/kg - Bij falen na 2 e keer: overleg met dd. kindercardioloog voor antiarrhytmica Stabiel, geen teken van shock Adenosine Bij RVOT/ LVOT VT s (LBTB morfologie met inferiore as, Belhassan tachycardie VT) Dosering: 100/200/300 μg/kg Amiodarone: Dosering: - < 14 jaar: 5 mg/kg in 30 min iv/io (max. 300 mg conform APLS) - > 14 jaar: 150 mg per gift in 30 min iv/io (meerdere giften, conform volwassen protocol) Bijwerking: - Hypotensie Magnesium sulfaat: Bij een VT die snel post-operatief ontstaat bij een matige kamerfunctie kan magnesium-sulfaat goed effect hebben Bij TdP Dosering: mmol/kg of mg/kg in 5-15 minuten IV Lidocaine: Dosering: mg/kg bolus, gevolgd door onderhoud ( mg/kg/uur) Procaïnamide: Dosering: 15mg/kg in 30 minuten. Verapamil: Bij idiopathische linker ventrikeltachycardie (Belhassan VT). Dosering: mg/kg (volw: 5-10 mg) in 30 min i.v., indien nodig herhalen na 30 minuten. Propranolol Bij idiopathische propranolol-gevoelige VT Dosering: mg/kg in 10min Esmolol Dosering: μg/kg in 1min, daarna 50 μg/kg/min ged. 4min 26

27 Torsades des pointes (TdP) Kliniek Torsades de pointes (het omdraaien van de toppen) is een Franse term voor een ECG afwijking waarbij een ventriculaire tachycardie ontstaat met abnormaal gevormde (polymorfe) QRS complexen die zowel naar boven als beneden de iso-elektrische lijn uitschieten. Het is een gevaarlijke ritmestoornis die indien niet herkend en verkeerd behandeld, fataal kan aflopen ECG 1. QRS complex is breed en polymorf. 2. QRS-frequentie > 220/min. 3. Zowel de amplitude als de as van het QRS-complex varieert (QRS-complex lijkt om de iso-electrische lijn heen te draaien). Differentiaal diagnose Ventrikel tachycardie: Hierbij zijn de QRS complexen echter monomorf. Het is belangrijk om evt. eerder gemaakte ECG s te beoordelen, aangezien Torsades de pointes altijd voorafgegaan worden door een verlengd QT-interval. Fig: Voorbeeld Torsades des pointes Oorzaak Lange QT-tijd 1. Congenitaal (erfelijk) 2. Als bijwerking van medicatie die een verlengde QT-tijd geven: kinidine, amiodarone, digoxine, cisapride, tricyclische antidepressiva, antibiotica (erythromycine, clindamycine, Bactrimel), disopyramide (is slechts een voorbeeld uit een zeer uitgebreide lijst). 3. Elektrolytstoornissen (hypomagnesiëmie, hypocalciëmie en hypokaliëmie) Behandeling Indien instabiel: APLS protocol VT/VF Indien niet reagerend op cardioversie: Magnesiumsulfaat: - Dosering: mg/kg iv/io in 5-15 min (= mmol/kg Mg ++ ) Maximale dosering: 2 gram iv/io. - Bijwerkingen: Sufheid Spierzwakte Hypotensie 27

28 - Houd HF rond 100/min (tot 150/min), indien nodig met (transeofageale) pacing of isoprenaline microg/kg/min ogv HF - Indien HF>150/min bètablokkade met esmolol (kortwerkend): i.v. bolus 0.5 mg/kg, gevolgd door onderhoudsinfuus microg/kg/min; alternatief: propranolol (langwerkend) i.v. bolus mg/kg - Indien geen succes: fenytoine, lidocaine, verapamil i.v. proberen Ventrikel Tachycardie (VT) polsloos +/- Ventrikel Fibrilleren (VF) Kliniek Shockbare ritmes (VF of VT) komen in % van de gevallen voor. Deze incidentie neemt met de leeftijd toe. Bij VF is er sprake van een volkomen chaotische elektrische activiteit van de ventrikels waardoor er geen tot nauwelijks cardiale output aanwezig is. ECG 1. Bizarre, brede QRS-complexen van variërende grootte en vorm. Fig: Voorbeeld VF Oorzaken (4 H s + 4 T s) 1. Hypoxie 2. Hypovolemie 3. Hypo/hyperkaliëmie/metabool 4. Hypothermie 5. Tension(spannings)pneumothorax 6. Tamponnade 7. Toxische stoornissen (Tryciclische antidepressiva) 8. Trombo-embolie 9. Congenitaal a. Post cardiochirurgie b. Coronairanomalieën c. Wolf-Parkinson-White syndroom 10. Cardiomyopathie a. Aritmogene Rechter Kamer Dysplasie/Cardiomyopathie (ARVD/C) b. Gedilateerde CardioMyopathie (DCM) c. Hypertrofe CardioMyopathie (HCM) 11. Channelopathies a. Long QT syndroom (LQTS) b. Short QT syndroom (SQTS) c. Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie (CPVT) d. Brugada Syndroom (BrS) 12. Vervorven a. Cardiale tumor 13. Traumatisch 28

29 a. Commotio cordis b. Electrocutie 14. Post-operatief 15. Medicatie/Drugs (cocaïne, tricyclische antidepressiva, lijm snuiven) 16. Idiopathisch Behandeling VF/VT 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min 2 min Adrenaline 10 ug/kg Adrenaline 10 ug/kg Adrenaline 10 ug/kg Amiodarone 5 mg/kg Amiodarone 5 mg/kg Speciale gevallen: 1. Hypothermie: Bij hypothermie zal defibrilleren waarschijnlijk niet succesvol zijn totdat de lichaamstemperatuur > 30ºC is. < 30 graden celcius: max 3 x defib, geen medicatie graden celcius: normale defib, medicatie interval verdubbelen > 35 graden celcius: normaal 2. Intoxicatie met tricyclische antidepressiva: De patiënt dient natriumbicarbonaat te krijgen. Anti-aritmica mogen niet worden gegeven tot overleg met dd kindercardioloog. 3. Precordiale stomp: Indicatie: alleen bij kinderen bij wie men op de monitor VF of VT ziet ontstaan ( witnessed arrest ) en er geen defibrillator voorhanden is. Precordiale stomp is effectiever bij VT dan bij VF Conversie naar een adequaat ritme is onwaarschijnlijk indien > 10 sec van VF. Defibrilleren: Grootte defipads: < 10 kg Paediatric plus (groen), > 10 kg Adult plus (roze) Grootte paddles: < 10 kg: Ø 4,5 cm >10 kg: Ø 8 cm volwassene: Ø 13 cm Lokatie paddles/electroden: Jong kind: rug onder li scapula + li van onderste deel sternum Ouder kind: onder re clavicula + li mid-axilla (net boven apex van hart) Let op: zorg dat paddles/electroden niet over ECG-plakkers komen. Dosering: 4 J/kg, naar boven afronden bij niet traploos instelbare defibrillator Maximum: 200 J 29

30 Adrenaline: Indien de VF/VT aanwezig blijft na 3 keer defibrilleren wordt adrenaline toegediend. Adrenaline wordt iedere 3-5 minuten herhaald. Adrenaline verbetert de oxygenatie van het myocard door verhogen van de coronaire perfusiedruk. Adrenaline verhoogt de kans op een geslaagde defibrillatie, doordat het de kracht en intensiteit van het ventrikelfibrilleren verhoogt. Adrenaline dient altijd te worden geflushed met NaCl 0.9% Adrenaline wordt geïnactiveerd door natriumbicarbonaat en deze twee middelen zijn onverenigbaar in een enkel infuussysteem. Dosering: Adrenaline, 10 µgram/kg iv/io (0,1 ml/kg van een 1: oplossing) Tot 40 kg, daarna 1 mg per dosis Amiodarone: Bij de derde en vijfde beoordeling, wordt amiodarone naast adrenaline als een bolus gegeven en direct daarna wordt gedefibrilleerd. VF/VT (polsloos) is de enige indicatie om amiodarone als een bolus te geven. Dosering: < 14 jaar: 5 mg/kg iv/io (max. 300 mg conform APLS) > 14 jaar: 150 mg per gift (meerdere giften, conform volwassen protocol) Bijwerking: Hypotensie 30

31 Aanvullende diagnostiek en lange termijn behandeling ventriculaire tachycardiën. Na de initiële behandeling van VT/VF is het van belang op zoek te gaan naar de onderliggende oorzaak. Regelmatig is er een acute oorzaak (4 H s en 4 T s), maar is dit niet het geval dan moet verder worden gezocht naar de oorzaak van de kamerritmestoornis. Differentiaal diagnose VT Congenitaal Tetralogie van Fallot Coronairanomalieën Mitraalklep prolaps Cardiomyopathie Aritmogene Rechter Kamer Dysplasie/Cardiomyopathie (ARVD/C) Gedilateerde CardioMyopathie (DCM) Hypertrofe CardioMyopathie (HCM) Channelopathies Long QT syndroom (LQTS) Short QT syndroom (SQTS) Catecholaminerge Polymorfe Ventriculaire Tachycardie (CPVT) Brugada Syndroom (BrS) Overige kamertachycardieën Neonatale VT Incessant idiopathic infant VT (leeftijd 3 maanden tot 2 jaar) Idiopathische linker kamer tachycardie (adeloscenten) Idiopathische rechter kamer tachycardie Idiopathisch ventrikel fibrilleren (IVF) Vervorven Cardiale tumor Post-operatief Medicatie/Drugs Het aanvullend onderzoek begint met een uitgebreide anamnese die leidend zal zijn voor het te verrichten aanvullende onderzoek. Globaal kan aan het volgende aanvullende onderzoek worden gedacht. ECG diagostiek - Holter onderzoek (24-uurs ECG). Voor analyse QTc over de dag (bv tijdens relatieve bradycardie (LQT3). Detectie extrasystoles of ritmstoornissen. - Event recorder. Analyse ECG gedurende langere tijd. Patiënt kan bij klachten registreren, de event recorder registreert bij ritme buiten ingestelde grenzen. - ECG card. Patiënt houdt kaart tegen de borst bij klachten voor acute ECG registratie. - Reveal. Subcutane looprecorder. Indien op non-invasieve wijze de diagnose niet kan worden gesteld en er (nog) geen indicatie is voor een pacemaker of ICD. 31

32 Spiro-ergometrie Voor beloop QTc bij inspannning en na inspanning (LQTS) en voor beloop PVC s tijdens inspanning (CPVT) Beeldvorming Echocardiografie structurele hartafwijking/cardiomyopathie MRI fibrose (late enhancement), ARVD/C (scannen volgens ARVD/C protocol) CT coronairanomalieën. DNA diagnostiek Bij vermoeden op een erfelijke ritmestoornis. Diagnostiek gebeurt in het AMC. Voor aanvraagformulier zie De aanvraag wordt gedaan door de klinisch geneticus Provocatietesten Ajmaline of Flecaïnide test. Provoceren van fenotype door verergering van het onderliggende defect (verder blokkeren van de reeds defecte Na+ kanalen). Epinefrine test. Provoceren QT verlenging. Referenties 1. Albinni S, Hanslik A, Marx M (2010) Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter. Monatsschrift Kinderheilkunde 158 (12): doi: / s Stambach D, Bermet V, Bauersfeld U (2007) Clinical recognition and treatment of atrial ectopic tachycardia in newborns. Swiss medical weekly : official journal of the Swiss Society of Infectious Diseases, the Swiss Society of Internal Medicine, the Swiss Society of Pneumology 137 (27-28): doi:2007/27/smw Rosales AM, Walsh EP, Wessel DL, Triedman JK (2001) Postoperative ectopic atrial tachycardiain children with congenital heart disease. The American journal of cardiology 88 (10): Ritmeprotocol UMC St Radboud 5. Advanced Paedatric Life Support: De Nederlandse Editie, Red. Nigel M.Turner en Piet L. Leroy, ISBN Wren et. al. Concise guide to pediatric arrhythmias. John Wiley & Sons, nderen.pdf 8. Prystowsky et al. Ventricular arrhythmias in the absence of structural heart disease. J Am Coll Cardiol 2012;59: Shah et al. Long QT syndrome: a therapeutic challenge. Ann Pediatr Card 2008;1:

33 Intraveneuze medicamenten voor acute therapie Adenosine Dosering intraveneus: Neonaten: Startdosering: 100 mcg/kg/dosis Bolus. Onderhoudsdosering: Bij onvoldoende effect ophogen naar 200 mcg/kg/dosis. Maximum dosis: maximale totaaldosis: 300 mcg/kg. Als de ritmestoornis stopt, maar direct weer terugkomt, heeft ophogen geen zin. 1mnd-18jr: Startdosering: 100 mcg/kg Bolus. Onderhoudsdosering: Na startdosering ophogen in de volgorde: 100 mcg/kg/keer, 200 mcg/kg/keer tot max 300 mcg/kg/keer. Maximum dosis: Keerdosering: 12 mg/dosis; maximaal cumulatieve dosis: 500 mcg/kg,. Als de ritmestoornis stopt, maar direct weer terugkomt, heeft ophogen geen zin. Contra-indicaties Tweede- of derdegraads AV-blok (behalve bij een pacemaker). Sick-sinussyndroom (behalve bij een pacemaker). Astma en andere obstructieve longaandoeningen. Bijwerkingen bij kinderen Flushing, benauwdheidsaanval en het induceren van ventriculaire tachycardie. Adrenaline Dosering intraveneus Neonaten: 1: oplossing (0,1 mg/ml) : ,03 mg/kg Bolus. Herhaal toediening indien nodig binnen 1-3 minuten 1mnd-18jr: 0,01 mg/kg Bolus. = 0,1 ml/kg van 1: oplossing. Dosering endotracheaal Neonaten: Endotracheaal: oplossing 1: (0,1 mg/ml) 0,03-0,1 mg/kg éénmalige dosis. 1mnd-18jr: Endotracheaal: 0,1 mg/kg in 1 dosis. = 0,1 ml/kg van 1:1000 oplossing. Endotracheale toediening heeft niet de voorkeur. Amiodaron Dosering Oraal 1mnd-18jr: Startdosering: 10 mg/kg/dag in 2 doses. Startdosering gedurende 10 dagen. Onderhoudsdosering: 2,5-5 mg/kg/dag in 1-2 doses. Maximum dosis: onderhoudsdosering: 600 mg/dag. Dosering intraveneus 1mnd-18jr: Startdosering: 5 mg/kg in 60 min. Onderhoudsdosering: 5-15 mcg/kg/min continue infuus. 33

34 Amiodaron IV wordt gebruikt bij patiënten waarbij een snelle respons gewenst is of orale toediening niet mogelijk is. De intraveneuze toediening dient uitsluitend onder permanente monitoring van het ECG en de arteriële bloeddruk in de kliniek plaats te vinden. Contra-indicaties Sinusbradycardie en sino-auriculair blok. Tweede- en derdegraads AV-blok zonder pacemaker. Sick-sinussyndroom zonder pacemaker. Gelijktijdig gebruik van middelen die de QT-tijd verlengen. Schildklierfunctiestoornissen, schildklieraandoeningen in de anamnese. Overgevoeligheid voor jodium. Esmolol Dosering intraveneus 1mnd-18jr: Startdosering: 500 mcg/kg/dosis in 1-2 min. Onderhoudsdosering: 100 µg/kg/min. Bij onvoldoende effect onderhoudsdosering elke 5-10 minuten ophogen met µg/kg/min. Titreren tot gewenst effect Continue infuus. Maximum dosis: 1000 mcg/kg/min. Onder OK-IC bewaking. Het wordt aanbevolen de infusie stapsgewijs te beëindigen in verband met het risico van rebound tachycardie. Contra-indicaties bij kinderen Sinusbradycardie, AV block, hypotensie, CARA en decompensatio cordis. Contra-indicaties Sick-sinussyndroom, tweede- en derdegraads AV-blok, hypotensie, cardiogene shock, klinisch relevante sinusbradycardie. Onbehandeld hartfalen. Onbehandeld feochromocytoom. Voorzichtigheid is geboden bij astma en andere obstructieve longaandoeningen. Bijwerkingen bij kinderen Dyspnoe, koude acra, provocatie van decompensatio cordis of hypoglykemie (zonder symptomen: cave diabetes patiënten) en nachtmerries. Fenytoine Dosering bij aritmieën Dosering oraal 1mnd-2 jr: Startdosering: 15 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: Op geleide spiegel: 8-12 mg/kg/dag in 2-3 doses. 2jr-18jr: Startdosering: 15 mg/kg/dag in 2-3 doses. Onderhoudsdosering: 4-6 mg/kg/dag in 2-3 doses. Dosering Intraveneus 1mnd-18jr: Startdosering: 1,25 mg/kg in 5 min. Onderhoudsdosering: Herhalen tot max 15 mg/kg (=oplaaddosis in 1 uur). 34

35 Contra-indicaties Bloeddyscrasieën. Acute intermitterende porfyrie. Bij parenteraal gebruik tevens: sinusbradycardie, sinoatriaal blok, tweede- en derdegraads AV-blok en adamsstokessyndroom. Bijwerkingen bij kinderen Concentratie afhankelijke bijwerkingen: nystagmus, ataxie, sedatie. Bijwerkingen bij chronisch gebruik: huidafwijkingen, tandvleeshyperplasie, kan cognitie verminderen. Flecainide Dosering oraal Neonaten: Startdosering: 4 mg/kg/dag in 2 doses. Onderhoudsdosering: op basis van effect en serumconcentratie zo nodig met tussenpozen van ten minste 4 dagen verhogen tot max. 8 mg/kg/dag in 2 doses. 1mnd-18jr: 3-6 mg/kg/dag in 2-3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag in 2-3 doses, maximaal 400 mg/dag. De dosering dient klinisch te worden ingesteld onder controle van het ECG en de plasmaconcentratie. Dosering intraveneus Neonaten: 1-2 mg/kg in 10 minuten. 1mnd-18jr: 1-2 mg/kg in 10 minuten. Parenterale toediening van flecaïnide is slechts aangewezen bij lidocaïne-resistentie en indien de ritmestoornissen snel onder controle moeten worden gebracht. De behandeling met flecaïnide dient in overleg met een kindercardioloog plaats te vinden. De dosering dient klinisch te worden ingesteld onder controle van het ECG en de plasmaconcentratie. Contra-indicaties bij kinderen Verlengd QTc-interval, asymptomatische en niet ernstige symptomatische ventriculaire aritmie, myocardinfarct in de anamneses (tenzij aritmie levensbedreigend is). Bijwerkingen bij kinderen Hypotensie, tintelende vingers, visusklachten, verlenging van het QTc-interval. Proaritmische effecten vooral bij patiënten met structureel hartlijden en/of slechte linkerkamerfunctie Lidocaine Dosering bij aritmieën Dosering intraveneus 1mnd-18jr: Startdosering: 1 mg/kg in 2 3 minuten, zonodig herhalen na 5 10 minuten (maximaal 2 keer). Onderhoudsdosering: 0,5-1,5 mg/kg/uur Continue infuus. Maximum dosis: Opladen: 3 mg/kg totaal. 35

36 Bij IV infusie langer dan 24 uur kan eliminatie snelheid afnemen. Verlaging van infusiesnelheid kan dan nodig zijn. Behandeling door of na overleg met een kinderarts-specialist (kindercardioloog) die ervaring heeft met gebruik van lidocaine voor deze indicatie. Contra-indicaties bij kinderen Bij toepassing neonatale epileptische aanvallen: hypo-en hyperkaliemie, (verdenking) cardiomyopathie (bijv bij diabetische moeder), congenitale hartafwijking. Bijwerkingen bij kinderen Sufheid, paresthesie, duizeligheid, slaperigheid. Ten gevolge van overdosering: duizeligheid, sufheid, agitatie, wazig zien, koud zweet, spraakstoornissen, tremoren, convulsies, ademdepressie, anorexie, gehoor- en slikstoornissen, hypotensie, ritmestoornissen (AV blok), cardiovasculaire collaps, epileptogeen bij spiegels vanaf 7 mcmol/ml. Magnesiumsulfaat Dosering bij ventriculaire tachycardie, geassocieerd met verlengde QT-interval (al of niet geneesmiddel geïnduceerd) Dosering intraveneus 1mnd-18jr: Startdosering: mg/kg in 3 min (= 0,06-0,12 mmol magnesium/kg), zo nodig herhalen. MgSO4 16% 160 mg/ml, zakje met 50 ml (32 mmol=50ml) 0,1-0,2 ml/kg van een 16% oplossing MgSO4 Onderhoudsdosering: 3-20 mg/kg/uur (=0,01 0,08 mmol magnesium/kg/uur) continue infuus. Maximum dosis: Startdosis volwassenen: max 2 g/dosis (= 8 mmol magnesium/dosis). Contra-indicaties Ernstige nierfunctiestoornissen. Hartblok. Bijwerkingen bij kinderen Diarree, hypotensie, spierzwakte, sufheid. Bij overdosering of te snelle toediening: flushing, depressie van het centrale zenuwstelsel, ademhalingsdepressie en ECG-afwijkingen. Propafenon Indicatie: Ernstige therapie-resistente ventriculaire en supraventriculaire aritmieën Dosering oraal 0jr-18jr: 7-20 mg/kg/dag in 3-4 doses. Maximum dosis: 900 mg/dag. Ophogen met stappen van 2 mg/kg/dag. Bij voorkeur na de maaltijd innemen. Contra-indicaties Ernstig hartfalen, cardiogene shock (tenzij op basis van een levensbedreigende ventriculaire aritmie). Myocardinfarct in de voorafgaande drie maanden, behalve in geval van levensbedreigende ventriculaire aritmieën. Prikkelgeleidingsstoornis, of sick-sinussyndroom, tenzij een pacemaker beschikbaar is. Aanwezigheid van een niet-programmeerbare pacemaker en/of bestaande verminderde prikkelbaarheid. Ernstige bradycardie. Stoornissen 36

37 in de elektrolythuishouding, m.n. hyperkaliëmie. Ernstige obstructieve longaandoeningen. Ernstige hypotensie met onvoldoende pompfunctie van het hart, die niet wordt veroorzaakt door een hartritmestoornis. Myasthenia gravis. Bijwerkingen bij kinderen Misselijkheid, buikpijn, moeheid, wazig zien, smaakstoornissen. Pro-aritmische effecten zoals bradycardie en geleidingsstoornissen kunnen zowel optreden in de vorm van nieuwe ritmestoornissen als in de vorm van een verslechtering van bestaande aritmieën; deze kunnen leiden tot een verminderde hartfunctie en zelfs tot hartstilstand. Risico op proaritmische effecten is beduidend groter bij patiënten met structureel hartlijden en/of slechte linkerkamer-functie. Sotalol Indicatie: Ventriculaire en supraventriculaire ritmestoornissen Dosering oraal Neonaten: Startdosering: 2 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: op geleide van het effect om de 3 dagen ophogen tot 4 mg/kg/dag in 3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag. 1mnd-6mnd: Startdosering: 3 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: op geleide van het effect om de 3 dagen ophogen tot 5 mg/kg/dag in 3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag. 6 mnd-2 jr: Startdosering: 3 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: op geleide van het effect om de 3 dagen ophogen tot 6 mg/kg/dag in 3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag. 2jr-6jr: Startdosering: 3 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: op geleide van het effect om de 3 dagen ophogen tot 5 mg/kg/dag in 3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag. 6jr-18jr: Startdosering: 2 mg/kg/dag in 3 doses. Onderhoudsdosering: op geleide van het effect om de 3 dagen ophogen tot 3 mg/kg/dag in 3 doses. Maximum dosis: 8 mg/kg/dag, 320 mg/dag. Bij onvoldoende effect of bijwerkingen kunnen spiegels gemeten worden (0,4 1 mg/l). Contra-indicaties bij kinderen Verlengd QT-interval, sinusbradycardie, AV block, hypotensie, bradycardie, CARA en decompensatio cordis. Bijwerkingen bij kinderen Pro-aritmische effecten, vermoeheid, duizeligheid, hoofdpijn, dyspnoe, torsades de pointes door QTc verlenging, provocatie van decompensatio cordis of hypoglykemie. Verapamil Indicatie: Ernstig therapie resistente supraventriculaire tachycardie Dosering intraveneus 1jr-18jr: 0,1-0,3 mg/kg bolus over minimaal 2 minuten. Maximum dosis: 10 mg/dosis. 37