Amyotrofische Laterale Sclerose Wat is het en wat moet je ermee op de IC?

Transcriptie

1 Amyotrofische Laterale Sclerose Wat is het en wat moet je ermee op de IC? Mathieu van der Jagt Neuroloog-intensivist IC volwassenen

2 Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) Presentatie op:

3 Wat is ALS? Neurodegenaratieve ziekte waarbij specifiek de motorische neuronen, zowel centraal als perifeeer, te gronde gaan Progressieve ziekte van dwarsgestreepte spieren Overlijden tgv respiratoire insufficientie, gemiddels 3 jaar na begin vd ziekte 20% daarentegen leeft langer dan 5 jaar 5-10% familiair voorkomend, idem symptomen Incidentie 2-3/ , dwz pj in NL (vergelijk MS) > prevalentie wel verschillend! Oorzaak: onbekend, mogelijk multifactorieel

4 Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

5 Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

6 Amyotrofische lateraalsclerose (ALS) Stephen Hawking Current Lucasian Professor of Mathematics Cambridge university (from 1979) Chair formerly held by Sir Isaac Newton ( )

7 Diagnose

8 Diagnose

9 Casus A Man 64 jr Afd interne: asthma cardiale Bekend bij neuroloog: onbekend waarmee BGA 7,05/17,9/11,2/35,5/96% X-thorax: infiltraat li basaal Geintubeerd beademd Na 2 weken tracheostoma ivm moeizaam weanen van beademing Kampelmacher et al. NTvG 2004;148:

10 Casus A Vervolg: Inmiddels CTB erbij gevraagd Neurologische diagnose bleek waarsch ALS Iom patient en familie besloten tot tracheostomale positieve drukbeademing (TPPV) in verpleeghuis Uiteindelijk totaal verlamd aan beademing, maar staken behandeling niet gewenst door patient Uiteindelijk overleden aan pneumonie

11 Casus B Man 62 jr s nachts consult neuroloog aan CTB Sinds 2 dagen opgenomen afd neurologie ivm dyspnoe, nu toenemend tachypnoe en dreigende uitputting Sedert 8 mnd bekend met bulbaire vorm ALS Enkele weken al nachtelijke O2 Bij opname BGA pco2: 5,8, po2: 9,2, actueel bicarbonaat 28,4 Patient had aangegeven alles te willen om in leven te blijven

12 Casus B Vervolg: Advies aan neuroloog: direct de volgende opties met pat en familie bespreken Keuze chronische beademing: naar IC en intuberen met vervolg traject TPPV en verpleeghuis (met uitzicht toenemend verlamd te worden aan beademing) Alternatief: palliatie met morfine en zuurstof, en vrijwel zeker op korte termijn overlijden (NIPPV is niet wenselijk bij bulbaire ALS)

13 Casus B Vervolg: Patient kiest voor TPPV Op IC 3 maanden gewacht op VPL huis plek 3 jaar beademd geweest Kort voor overlijden geeft pat aan de beademing als een overval te hebben ervaren en zijn keuze achteraf te hebben betreurd

14 Casus C Vrouw 36 jr Verwezen naar CTB ivm angst, geduid als depressie bij ALS Diagnose 1,5 jr geleden gesteld Bang om te slapen en wakker schrikken, angst om te stikken, enge dromen, vermoeidheid en concentratiestoornissen Pat werd geinfomeerd over de keuze NIPPV versus TPPV en het verloop zonder ademhalingsondersteuning Pat kiest voor NIPPV en geen TPPV

15 Casus C Vervolg: Na 2 nachten bezoekt pat in paaniek de SHE pco2 6,4, po2 10,5, act bicarbonaat 31,1 Advies: intubatie, maar pat wijst dit af (dokters niet op de hoogte) Opname afd neurologie Vgl ochtend: EMV 11/15, pco2 10,7 Start NIPPV> verbeterd bewustzijn Na 4 maanden thuis overleden

16 Casus D Man 60 jr Bulbaire ALS, consult CTB voor informatief gesprek Keuze NIPPV, wilde geen VPL opname en TPPV Na 1 jaar orthopneu, onrustig slapen en slaperigheid overdag pco2 6,7, start NIPPV > normale bloedgas waarden, slapen beter en fitter overdag 6 maanden daarna slikklachten en vermagering> voeding via PEG Toename dyspnoe> morfine en laxantia Weigering om > 12 h per dag NIPPV te ondergaan Jaar later thuis rustig overleden

17 Beademing Acute respiratoire insufficientie Acute op chronische RI Chronische RI Luchtwegobstructie, aspiratie Luchtwegobstructie, aspiratie Overweeg NIPPV, vooral indien weinig bulbaire stoornissen pneumonie pneumonie In principe geen TPPV, tenzij uitdrukkelijke wens van patient atelectasen Acute hoge LW obstructie>rx Stridor> O2 geven>spasmen Evt electieve trach bij recid stridor obv sputum Staken nachtelijke voeding atelectasen Overweeg NIPPV O2 geven (weinig nodig iha) TPPV alleen als uitdrukkelijke wens patient en consequenties duidelijk (VPL huis etc) Staken nachtelijke voeding

18 Beademing NIPPV Evidence based verlengde overleving (200 dagen) met verbeterde QoL Patient moet dit wel willen in de wetenschap dat het een tijdelijke oplossing is Kan thuis Toename de laatste jaren gemeld door CTB s TPPV/verpleeghuis Alleen indien op uitdrukkelijk verzoek van patient, de gevolgen overziend Meestal geen spijt achteraf Levensverlengend (jaren), met grotendeels behoud QoL Mantelzorgers ervaren wel QoL vermindering Verpleeghuis, meestal eerst weken/mnd op IC Wordt ontmoedigd door CTB s

19 NI Beademing Bourke et al. Lancet Neurol 2006

20 NI Beademing Bourke et al. Lancet Neurol 2006

21 Overige aandachtspunten behandeling Riluzole (verlenging overleving 2-3 maanden) Aandacht voor: Spasmen Speekselvloed/ophoesten Dwanghuilen/lachen Obstipatie Pijn Angst, depressie Voldoende ophoesten Vocht/calorie intake (PEG)

22 ALS: meer informatie

23 Dank voor uw aandacht! Presentatie op: