Hfdst 2: Epidermale tumoren van de huid

Transcriptie

1 Hfdst 2: Epidermale tumoren van de huid 1. Indeling Goedaardige epidermale tumoren: geen R/ nodig verruca vulgaris verruca seborrhoica keratoacanthoom: wel R/ nodig Premaligne huidafwijkingen: als niet R/ evolutie nr maligne tumoren keratosen: actinische keratose morbus Bowen en andere in situ SCC Maligne epidermale tumoren basocellulair carcinoom (BCC) spinocellulair carcinoom (SCC) 2. Goedaardige tumoren 2.1. Verruca vulgaris Humaan papilloma virus (HPV) geïnduceerd basaal cel papilloom Cfr les virale infecties vd huid Infectie vh epiderm Vooral jong volwassenen Vaak op vingers, handrug Huidkleurige papillaire letsels met verruceus oppervlak 2.2. Verruca seborrhoica Vooral bij ouderen Vooral in het gelaat en op de romp Beginnend als een kleine lichtbruine papel, evoluerende naar grotere noduli en plaques met typisch uitzicht: verruceus fijn papillomateus oppervlak, stuck on appearance kauwgom erop geplakt In principe geen R/ nodig 18

2 2.3. Keratoacanthoom Snel groeiende papel (enkele weken), met centraal keratotische prop < keratinocyt Genezing met lelijk ingezonken litteken Differentieel diagnose: SCC, BCC R/excisie plus APO spontaan verloop: lelijk litteken klinisch en histologisch niet makkelijk onderscheid met BCC, SCC Typisch: kliniek en groei 3. Premaligne huidafwijkingen 3.1. Actinische keratose Actinisch (dr UV in zonlicht uitgelokt) veroorzaakt premaligne letsel vd keratinocyt Kleine, omschreven ruwe hyperkeratotische epidermale plekjes Voorkomen aan zonlicht blootgestelde huidgebieden: gelaat, handrug, scalp (kalend) oudere personen (chronische cumulatieve zonblootstelling) fototypes I en II: bleke huid, blond of ros, blauwe ogen, snel verbranden, niet bruinen beroep in open lucht (landbouwers, zeelieden), zonvakanties Kan evolueren nr SCC Bij infiltratie:!cave overgang nr invasief SCC!infiltratie/ulceratie huid 19

3 3.1.1 Risicofactor: zonlicht Zonlicht op aarde bevat 10 %UV UVB (2%) nm - meest energierijk - tegengehouden door glas - 10 % bereikt stratum basale - meest maligne UVA (98 %) nm - minder energierijk - dringt dieper in de huid tot in het derm - rimpels, veroudering, minder kanker UVC (0%) - uitgefilterd dr ozonlaag Intensiteit van UV straling ~ factoren seizoen: meer id zomer geografische zone (breedtegraad): dichter bij de evenaar hoogte (20% meer UVB op 1500 m hoogte dan op zeepeil) stand van de zon ( uur van de dag): in de zomer staat de zon het hoogst op 14 uur, zomertijd bewolking ozonlaag weerkaatsend vermogen van de omgeving - weerkaatsing op wateroppervlak penetratie doorheen water - weerkaatsing op zand - weerkaatsing ook op sneeuw schaduw geeft geen volledige bescherming 20

4 3.1.2 Risicofactor: zes fototypes Fototype 1: wordt altijd rood, bruint nooit Fototype 2: wordt altijd rood, bruint soms (Schotland) Fototype 3: wordt soms rood, bruint altijd (België) Fototype 4: wordt nooit rood bruint altijd (Italië, Spanje) Fototype 5: heeft van nature uit een licht gepigmenteerde huid (Aziaten) Fototype 6: heeft van nature uit een sterk gepigmenteerde huid (Zwarte ras) Fototype 1-4 = Caucasische ras Hoger ~ betere natuurlijke bescherming 21

5 3.1.3 R/ Enkele kleine letsels: cryotherapie (vloeibare stikstof) Zeer talrijke letsels: lokaal Efudix (zalf) (5-fluorouracil, 5-FU) of fotodynamische therapie 5-fluorouracil DNA schade en celdood van atypische cellen Excisie (+ APO) bij vermoeden overgang naar SCC Preventief zonprotectie: beschermende kledij, zonnecrème Beschermende kledij Zonnecrème Hoed met beschermende rand Jaarlijkse controle Zeer talrijke AK, R/ met Efudix 3.2. Morbus Bowen en andere in situ SCCs Maligne afwijkingen, waarbij de maligne (atypische) veranderingen zich beperken tot de epidermis (in situ spinocellulair carcinoom) < keratinocyten Er is nog geen invasieve groei dr de basale membraan Metastatisch risico = 0 Huid M. Bowen Genitale mucosa man: peniele intra-epitheliale neoplasie (PIN)/erythroplasia van Querat vrouw: vulvaire intra-epitheliale neoplasie (VIN) vaak geassocieerd met oncogeen HPV infectie (HPV 16-18) Orale mucosa leukoplakie Biopsie ~!cave in situ SCC 22

6 3.2.1 M. Bowen Intra-epitheliaal carcinoom biopsie Omschreven schilferende plaque Op romp of onderbeen Mstl solitair Bij meerdere letsels,!cave chronisch arseengebruik (vroeger bij patiënten met psoriasis) Ziekte van Querat Peniele intra-epitheliale Neoplasie!Cave evolutie nr SCC Fluweelachtige erythemateuze laesie op de penis Geen schilfering Leukoplakie Niet-afwrijfbare witte macula of plaque Dr chronische chemische of mechanische irritatie Twee varianten: homogeen en gespikkeld type Sommige letsels zelden, andere (gespikkeld type) snelle overgang naar spinocellulair epithelioom DD: candida (afwrijfbaar), lichen planus (APO) Steeds biopsiename voor APO om SCC in situ uit te sluiten 23

7 3.2.4 Candida Afwrijfbaar wit beslag Eronder makkelijk bloedend oppervlak Beleid Diagnose Steeds biopsiename voor APO Behandeling Excisie: voordeel: APO controle van resectiestuk OF Niet-heelkundige R/ (als bv groot letsel thv onderbeen) lokaal Efudix (5-FU) fotodynamische therapie lokaal Aldara (imiquimod) = immuunmodulerend, immuniteit tg atypische cellen Ziekte van Paget Zeldzame intra-epitheliale tumor uitgaande vh melkgang-epitheel Klinische manifestatie: gelijkt op tepeleczeem tepeleczeem: mstl bilat en zal genezen na R/ met lokaal corticoïd Paget: unilat en geneest niet Beleid: indien tepeleczeem niet geneest na adequate behandeling steeds biopsie Als D/ bevestigd mammografie m borstkanker uit te sluiten 24

8 Extramammaire Paget Manifesteert zich meestal als een eczeemachtige plaque anogenitaal Carcinoom vd afvoergangen vd apocriene zweetklieren In 20 % vd anogenitale Paget vindt men een primair carcinoom vd blaas, urethra, cervix of rectum zoeken nr onderliggend carcinoom 4. Maligne epidermale tumoren Non-melanoma skin cancer Spinocellulair en basocellulair carcinoom (verhouding 1/5) Zeer frequent binnen het blanke ras incidentie/jaar in de US: 230/ (blanken) 3/ (Afro-amerikanen) Blanken: incidentie naarmate men dichter bij de evenaar woont UV is een belangrijke etiologische factor 4.1. Basocellulair carcinoom (BCC) Maligne tumor van de keratinocyt Zou zijn oorsprong vinden in de basale cellen van de haarfollikel niet op handpalm, voetzool, niet op orale mucosa Metastaseert zeer zelden, doch kan invasief en destructief in de omgeving doorgroeien Voorkomen en oorzaak Meest frequent voorkomende tumor binnen de blanke bevolking UV blootstelling oudere personen, gelaat (centrofaciaal) Arseen, ioniserende stralen Genmutaties: p53 gen (UV geïnduceerd), PATCHED (PTHC) gen Genetische syndromen: basaalcelnaevus syndroom, Xeroderma pigmentosum Basaalcelnaevus syndroom Erfelijke aandoening (AD) Talrijke basocellulaire epitheliomen op jonge lft (mutatie PTHC gen) Skeletafwijkingen Intracraniële verkalkingen Kaakcysten 25

9 4.1.2 Klinische presentatie Nodulo-ulceratief type meest frequent Glanzende tumor doorlopen met teleangiëctasieën (parelmoeraspect) Centrale inzinking en opgeworpen boord Typische lokalisatie: centraal in aangezicht Belangrijkste klinische varianten Nodulair basocellulair carcinoom glanzende nodus vaak op de neus lijkt op dermale naevus, maar dermale naevus evolueert niet Ulcus rodens Cicatriserend basocellulair carcinoom Oppervlakkig basocellulair carcinoom Nodulair BCC Nodulair BCC Dermale naevus (DD) Jarenlang onveranderd aanwezig Gepigmenteerd BCC Blauw-zwart DD: maligne melanoom 26

10 Ulcus rodens Ulceratie staat op de voorgrond Parelmoerrand Lokaal invasief en destructief! Cicatricieel BCC Cicatricieel (synoniem: morfeiform of scleroserend BCC) DD: litteken Oppervlakkig BCC Dikwijls op de romp DD: eczeem, psoriasis, M. Bowen Groeit horizontaal id huid Als niet geneest biopsie 4.2. Spinocellulair carcinoom Kwaadaardige tumor < keratinocyt (huid, mucosa) Het invasief groeiend spinocellulair carcinoom kan metastaseren (meestal eerst nr de regionale lymfeklieren) Agressief vs minder agressief 27

11 4.2.1 Voorkomen en oorzaak Beschadigde huid en slijmvliezen; littekens Chronische UV blootstelling oudere personen fototypes I en II op chronisch door zon beschadigde huid < actinische keratosen Arseen, ioniserende stralen, chronische immuunsuppressie Tabak (SCC lip en orale mucosa) Humaan Papilloma Virus (HPV): SCC anogenitale regio Genmutaties: p53 gen (UV geinduceerd) ~ soort mutatie transformatie van genen Genetisch syndroom: Xeroderma Pigmentosum (zeer zeldzaam) Xeroderma Pigmentosum Autosomaal recessief Enzymdeficiëntie waardr normaal herstel van DNAschade dr UV onmogelijk wordt Fotosensibiliteit en fotofobie Zon-blootgestelde huid (kinderleeftijd normaal pas op jaar) actinische beschadiging (lentigines, actinische keratosen) huidtumoren (BCC, SCC en maligne melanoom) Klinische presentatie Gedifferentieerd SCC harde geïndureerde papel, nodus of plaque hyperkeratotisch centrale korst of ulceratie, perifeer harde boord aan zonlicht blootgestelde huid goede prognose als op tijd weggenomen Ongedifferentieerd SCC bourgonnerende, gemakkelijk bloedende en zacht aanvoelende papels en noduli Aanmaak van keratine = kenmerk van differentiatie 28

12 Klinische presentatie gedifferentieerd SCC Geïndureerde plaque Harde boord Centrale ulceratie Aan zonlicht blootgestelde huid Actinische huidbeschadiging rimpels lentigines solares Klinische presentatie ongedifferentieerd SCC Bourgonnerende, gemakkelijk bloedende en zacht aanvoelende noduli Prognose Minder agressieve SCC Gedifferentieerd SCC SCC: < actinische keratose SCC: aan zonlicht blootgestelde huid Agressieve SCC (slechte prognose) Ongedifferentieerd SCC (zacht) SCC in chronische ulceratie, litteken, radiodermatitis gebied SCC mucosa Mucosaal SCC SCC van de onderlip SCC van de penis SCC van de vulva SCC van de tong 29

13 SCC van de onderlip Bijna nooit bovenlip Beginnend SCC onderlip: nog goede prognose AB als niet geneest biopsie Aantasting > 50% onderlip: slechte prognose SCC volledige onderlip: zeer slechte prognose SCC van de mondhoek Exogene causale factor: roken (cfr lokalisatie en aspect van tanden) SCC van de vulva Meestal bij oudere vrouwen Metastaseert snel SCC van de tong Heeft zich ontwikkeld uit een leukoplakie Pijnlijke strengen en ulceraties Al M+ 30

14 4.2.5 Diagnose en DD SCC Elke persisterende nodule, plaque, papel of ulcus, vooral op zon-beschadigde huid, in chronische ulceraties, in littekens (branwonden), in radiodermitis gebied, op lippen of genitalia moet nagekeken worden op maligniteit (SCC) via huidbiopt + APO R/ BCC en SCC Excisie: is de standaard Voordeel: APO controle bevestiging D/ en kijken of in toto verwijderd (Soms Mohs-chirugie: horizontale coupes ~ volledig excisieoppervlak onderzocht) Radiotherapie: eventueel oudere personen (moeilijke lokalisaties) Bv als cardiaal belast Niet bij jongere personen: RT kan terug BCC en SCC induceren op termijn 31