CONVULSIES BIJ KINDEREN: EEN GEWONE KOORTSSTUIP? O. F. Brouwer Afdeling Neurologie Universitair Medisch Centrum Groningen
EPILEPSIE
Waarom ontstaat een epileptische aanval? Afwijkende prikkelbaarheid van hersencellen Afwijkende synchronisatie = gelijktijdig actief worden van een grote groep van hersencellen
Wat is een epileptische aanval? Als een dergelijke abnormale activiteit van een grote groep hersencellen gepaard gaat met klinische verschijnselen: Motorisch Sensibel Visueel Auditief Autonoom Psychische gewaarwordingen
Aanvallen: partieel of gegeneraliseerd Partiёle aanval Secundair gegeneraliseerde aanval Primair gegeneraliseerde aanval
Epilepsie - definitie Tenminste twee niet-geprovoceerde aanvallen of één laat symptomatische aanval
Oorzaken van epilepsie Symptomatisch Genetisch Metabool Structureel Onbekend
Epilepsie met structurele oorzaak Aanlegstoornis Structurele beschadiging Hersenbloeding of infarct Infectie Trauma Posthypoxisch Hersentumor Mesio-temporale sclerose (MTS)
EEG-diagnostiek Helpt bij aanvalsclassificatie Bij ca. 50% van patiënten met epilepsie interictale afwijkingen Epileptische activiteit is op zich niet bewijzend voor de diagnose epilepsie
Piek
Piekgolven
Niet-epileptische aanvallen met bewusteloosheid Hersenen Hart Bloedsomloop Metabool Epilepsie [CVA: bijna nooit!!] Ritmestoornis Flauwvallen Hyperventilatie Hypoglycemie
Niet-epileptische aanvallen zonder bewusteloosheid Hersenen Vestibulair Psychogeen Epilepsie Paroxysmale dystonie Migraine Narcolepsie (kataplexie) BPPD, Menière, neuronitis vestibularis
Onderscheid epileptisch vs. nietepileptisch Herkenning typische patroon Epileptisch: verandering bewustzijn actieve (motorische) fenomenen tongbeet, (incontinentie) postictale fase afwezigheid acuut luxerend moment
KOORTSCONVULSIES
Definitie (Epileptische) aanvallen bij koorts zonder infectie van het centrale zenuwstelsel of een andere specifieke oorzaak Prevalentie: 3-8% (kinderen < 7 jr)
Klinische verschijnselen Tussen 6 mnd en 6 jaar (bij helft tussen 12-30 maanden) Meest korte, gegeneraliseerde t.c. aanvallen; ca. 10% focale kenmerken 87% < 10 minuten; 5% febriele SE Complexe koortsconvulsies (vs. eenvoudige koortsconvulsies) Duur > 15 minuten Meerdere aanvallen < 24 uur Focale kenmerken
Waarom hebben kinderen koortsstuipen? Erfelijke factoren 24% koortsconvulsies in de familie, 4% epilepsie Families met erfelijke vorm van epilepsie inclusief koortsconvulsies (GEFS+) Omgevingsfactoren Koorts > 38 C Geen bewezen relatie met maximale snelheid van temperatuurstijging
Kans op recidief 30% van de kinderen krijgt ooit recidief Risicofactoren voor recidief: Eerste convulsie < 18 maanden Relatief weinig koorts (rond 38 C) Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval Koortsconvulsies in de familie Herhalingsrisico: 4% zonder risicofactoren 76% met alle risicofactoren
Risico op epilepsie Risicofactoren: Complexe koortsconvulsies Neurologische afwijkingen Epilepsie in de familie Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval Risico op epilepsie zonder risicofactoren: 2.4% (1.4% in de bevolking) Risico op epilepsie met risicofactoren: 10-49%
Koortsconvulsies en meningitis Risico op meningitis klein (0.23%) Bij febriele SE tot 18%! Andere klinische verschijnselen (nekstijfheid, sufheid) Bij jonge kinderen (< 2 jr) minder opvallend Minder duidelijk door effect benzodiazepines
Epilepsiesyndromen met koortsconvulsies Koortsconvulsies Gegeneraliseerde epilepsie met koortsconvulsies plus (GEFS+) Variabel fenotype Autosomaal dominant Verschillende genen betrokken
BEHANDELING
Wanneer starten? bij zekere diagnose epilepsie > 2 niet-geprovoceerde aanvallen, binnen 1 jr? afhankelijk van type en frequentie aanvallen afhankelijk van prognose
Welk antiepilepticum? afhankelijk van classificatie afhankelijk van individuele karakteristieken comorbiditeit mgl bijwerkingen en interacties (obesitas, gedrag) lft en sexe (OAC gebruik, zwangerschap) werkingsmechanisme gewenste snelheid
AED ontwikkeling
Wanneer stoppen AED? afweging voordeel stoppen vs. risico van recidief niet bij: bepaalde epilepsiesyndromen (JME) volwassenen: symptomatische epilepsie wel bij: kinderen: overwegen na 1-21 2 jaar aanvalsvrijheid volwassenen: overwegen na 2 jaar (rijbewijs 3 jaar)
Niet-medicamenteuze behandeling Epilepsiechirurgie Ketogeen dieet Nervus vagus stimulatie
STATUS EPILEPTICUS
Klassieke definitie Duur > 30 min Meerdere aanvallen > 30 min zonder herstel bewustzijn Dierexperimenteel onderzoek
Effect vroeg couperen kinderen Diazepam iv/rectaal Geen medicatie Duur 30 min IC verblijf 0,9 dagen Opname 2,0 dagen Duur 60 min IC verblijf 2,5 dagen Opname 4,3 dagen
Huidige definitie Duur 5 minuten of langer
Oorzaken Acuut symptomatisch 50% Bekende epilepsie 22-26% Laat symptomatisch 16% Idiopathisch 2-15%
Acuut symptomatische SE Febriele convulsies Encefalitis Schedel-hersenletsel Hypoxie / ischemie Therapie-ontrouw antiepileptica Metabool Intoxicaties
Laat symptomatische status NAH Schedelhersenletsel Meningitis Perinatale asfyxie Aanlegstoornis hersenen Progressieve encefalopathie
Indeling status epilepticus Non-convulsieve status Absence status Complex partiële status Convulsieve status 74% Eenvoudig partiële status ~ epilepsia partialis continua
Therapie ABC Couperen Oorzaak Snel en adequaat couperen is de beste methode om ademhaling veilig te stellen
Therapie ABC / Ademhaling O2 via masker Ademweg vrijmaken Uitzuigen / stabiele zijligging Eventueel mayotube Masker en ballonbeademing zn Intubatie
Therapie ABC / Circulatie Infuus Zonodig vaatvulling Monitoring ECG / ademhaling / pulse-oxymeter / bloeddruk / temperatuur / neurologische controles
Therapie: couperen 358 volwassenen convulsief (dubbelblind) Lorazepam 65% Fenobarbital 58% Diazepam + Fenytoïne 56% Fenytoïne 44%
Therapie: couperen Na 5 min minder ademhalingsproblemen Rectaal (diazepam) Intramusculair (midazolam) Nasaal (midazolam) Buccaal (midazolam) Intraveneus (benzodiazepine)
Doseringen Diazepam rectaal Kinderen: 0,5 mg/kg < 3 jaar: 5 mg >3 jaar: 10 mg Volwassenen:10-20mg midazolam buccaal Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg midazolam neusspray Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg midazolam rectaal Kinderen: 0,3-0,5 mg/kg Volwassenen: 10 mg midazolam intramusculair Kinderen: 0,2 mg/kg Volwassenen: 10 mg
Oorzaak achterhalen Afname bloed bloedgas, electrolyten, glucose, nier-, leverfunctie, ammoniak, spiegels AE, evt lactaat, pyruvaat, NH3, spijt voor intoxicatie Urine toxicologie, metabool stress urine Liquor CT / MRI
Therapie Stap 1: midazolam buccaal/nasaal 0,2 mg/kg Stap 2: midazolam buccaal/nasaal herhalen tot maximaal in totaal 0,5 mg/kg Stap 3: midazolam i.v. 0,1 mg/kg Stap 4: fenytoïne i.v. Stap 5: midazolam i.v. continu Stap 6: propofol, thiopental
EEG Indien patiënt niet snel bij kennis komt Bij een therapie-resistente status Bij verslapping Voorkeur continu-eeg monitoring