Kinderepilepsie in beeld. Nynke Doornebal Kinderarts - kinderneuroloog

Transcriptie

1 Kinderepilepsie in beeld Nynke Doornebal Kinderarts - kinderneuroloog

2 Kenmerken van epilepsie: 1. Excessieve ontlading van populatie neuronen 2. Onwillekeurige, aanvalsgewijs optredende motorische, sensibele, sensorische of psychische verschijnselen 3. Bewustzijnsverlies/daling 1 en 2 zijn juist 1 en 3 zijn juist Alle 3 zijn juist

3 Kenmerken van epilepsie: 1. Excessieve ontlading van populatie neuronen 2. Onwillekeurige, aanvalsgewijs optredende motorische, sensibele, sensorische of psychische verschijnselen 3. Bewustzijnsverlies/daling 1 en 2 zijn juist 1 en 3 zijn juist Alle 3 zijn juist

4 Epilepsie Ontlading in een hersendeel: Focale (partiële) epilepsie Ontlading uitgebreid over hele cerebrum: Gegeneraliseerde epilepsie Primair Secundair (aura)

5 Epilepsie bij kinderen vs volwassenen Epilepsie komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen Juist Onjuist Afhankelijk van de leeftijd

6 Epilepsie bij kinderen vs volwassenen Epilepsie komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen Juist Onjuist Afhankelijk van de leeftijd

7 Huisartsenregistratie, 2007 Nationaal Kompas Volksgezondheid; Ministerie van VWS

8 Epilepsie bij kinderen Komt vaak voor vanwege: 1. Aangeboren aandoeningen 2. Perinatale gebeurtenissen 3. Het brein is nog in ontwikkeling 1 en 2 zijn juist 1 en 3 zijn juist Alle 3 zijn juist

9 Epilepsie bij kinderen Komt vaker voor dan bij volwassenen vanwege: 1. Aangeboren aandoeningen 2. Perinatale gebeurtenissen 3. Het brein is nog in ontwikkeling 1 en 2 zijn juist 1 en 3 zijn juist Alle 3 zijn juist

10 Epilepsie bij kinderen Aangeboren aandoeningen aanlegstoornissen zeer epileptogeen genetische en/of metabole aandoeningen Perinatale asfyxie / infarcten / bloedingen etc ook epileptogeen Ontwikkelende brein hoog metabolisme communicatie tussen neuronen (neurotransmissie) nog in ontwikkeling snelle rijping van excitatoire transmissie tragere rijping van inhibitoire transmissie Lagere drempel voor excitatie

11

12

13 Epilepsie bij kinderen Hoeveel verschillende epilepsiesyndromen op de kinderleeftijd zijn beschreven > 40

14 Epilepsie bij kinderen Hoeveel verschillende epilepsiesyndromen op de kinderleeftijd zijn beschreven > 40

15 Epilepsie bij kinderen 51 verschillende epilepsiesyndromen op de kinderleeftijd (nog los van onderliggende oorzaak) Zeer variabele prognose Gaat vanzelf over, normale ontwikkeling Ernstige epileptische encephalopathie, therapieresistent

16 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Geen epilepsie, gedrag Absence epilepsie Focale epilepsie

17 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Geen epilepsie, gedrag Absence epilepsie Focale epilepsie

18 Absence epilepsie Ook wel pyknolepsie of petit mals genoemd Idiopathische gegeneraliseerde epilepsie genetische predispositie gezonde kinderen Met name basisschoolkinderen, piek 6-7 jaar Tientallen tot honderden korte aanvalletjes per dag DD: dagdromen, ADD, schoolniveau te hoog/laag, focale epilepsie

19 Absence epilepsie Typische EEG afwijkingen (3 Hz piekgolfcomplexen)

20 Absence epilepsie Typische EEG afwijkingen (3 Hz piekgolfcomplexen) Geen aanvullend onderzoek nodig Goed te behandelen Goede prognose remissie voor leeftijd van12 jaar < 10 % ontwikkelt insulten als volwassene algemeen: goede ontwikkeling soms subtiele stoornissen (taal, ADD)

21 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Rolandische epilepsie Panayiotopoulos syndroom Idiopathisch gegeneraliseerde epilepsie

22 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Rolandische epilepsie Panayiotopoulos syndroom Idiopathisch gegeneraliseerde epilepsie

23 Rolandische epilepsie Of BCECTS (benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes) Idiopathisch focale epilepsie genetische predispositie gezonde kinderen 1 tot 14 jaar, piek 8-9 jaar Infrequente, focale insulten mn in nacht/vroege ochtend unilaterale faciale sensore/motore verschijnselen oropharyngeale verschijnselen anarthrie kwijlen

24

25 Rolandische epilepsie Typische EEG afwijkingen (uni/bilaterale centrotemporale spikes op EEG, dit komt ook bij 2-3% van de normale kinderen voor) Geen aanvullend onderzoek nodig Goed te behandelen, vaak geen behandeling nodig Goede prognose meestal weinig aanvallen (<10) remissie binnen 2-4 jaar en voor leeftijd van16 jaar < 2 % ontwikkelt insulten als volwassene meestal: goede ontwikkeling cave taal, cognitieve en/of gedragsstoornissen

26 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Absences Salaamkrampen Syndroom van West

27 Wat voor epilepsiesyndroom is dit? Absences Salaamkrampen Syndroom van West

28 Syndroom van West Aanvalstype: salaamkrampen of infantiele spasmen Epileptische encefalopathie salaamkrampen typische EEG-afwijkingen (hypsarrtimieen) ontwikkelingsachterstand 3-12 maanden, piek bij 5 maanden Frequente spasmen in clusters, meerdere clusters per dag, veel aanvallen per cluster mn hoofd en armen vaak in slaap / bij wakker worden

29

30

31 Syndroom van West Vaak onderliggende oorzaak (80%) Perinatale hersenschade (asfyxie, etc) Aanlegstoornissen Tubereuze sclerose Chromosoomafwijkingen Infecties Metabole aandoeningen aanvullend onderzoek nodig tot oorzaak gevonden / uitgesloten is Behandeling afhankelijk van onderliggende oorzaak prednison vigabatrine

32 Syndroom van West Slechte prognose vooral afhankelijk van onderliggende oorzaak deels van snelheid van aanvalscontrole 60% ontwikkeld therapieresistente epilepsie Meestal (ernstige) cognitieve, motorische en gedragsproblemen 5-12% normale ontwikkeling Snelle herkenning en insturen belangrijk!

33 Conclusie Epilepsie bij kinderen komt relatief vaak voor Veel verschillende epilepsiesyndromen Zeer variabele ernst en prognose Beelden zeggen meer dan 1000 woorden!!! filmen

34