Urticariële vasculitis

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Urticariële vasculitis"

Julia van Doorn
7 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Urticariële vasculitis een netelige vorm van vasculitis Dr. Deepak Balak Dermatoloog UMC Utrecht SNNDV Themadag Vasculitis 16 maart 2019 Antwerpen

2 Disclosures Deepak Balak (potentiële) Belangenverstrengeling Geen Voor bijeenkomst mogelijk relevante relaties met bedrijven Sponsoring of onderzoeksgeld Honorarium of andere (financiële) vergoeding Aandeelhouder Andere relatie, namelijk AbbVie (spreker, congresbezoek), Almirall (spreker), Celgene (spreker, congresbezoek), Janssen (spreker, congresbezoek), Leo Pharma (research-funding), Novartis (spreker) Sanofi-Genzyme (spreker)

5 Chronische urticaria Urticariële vasculitis I Herkenning II Onderzoek III Behandeling Lupus erythematodes

6 Urticariële vasculitis is een bijzondere vorm van vasculitis Clinicopathologische entiteit Klinisch uitend met urticariële huidafwijkingen Histopathologisch kenmerken van leukocytoclastische vasculitis Zeldzame aandoening Incidentie geschat op 0.5 per persoonsjaren Voornamelijk vrouwen van middelbare leeftijd Prevalentie onder chronische urticaria patiënten circa 5-20% Potentieel ernstig ziektebeloop met betrokkenheid van een of meerdere orgaansystemen Overlap met systemische lupus erythematodes (SLE) Kolkhir et al. J Allergy Clin Immunol. (2019); Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)

7 De meeste gevallen van urticariële vasculitis zijn idiopathisch Infectie Onder andere hepatitis B/C, EBV, Lyme Auto-immuun aandoening SLE, M. Sjögren Geneesmiddel-geïnduceerd Onder andere methotrexaat, etanercept, NSAIDs, OCT pillen Maligniteit Lymfomen, monoclonale gammopathieën, solide tumoren IgG4-ziekte en complementdeficiënties Idiopathisch Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)

8 Urticariële vasculitis is een van de cutane kleinevatenvasculitiden Jennette et al. Nat Rev Rheumatol. (2014)

9 Urticariële vasculitis is een immuuncomplex-gemedieerde vasculitis Direct IF-onderzoek is vaak positief Anti-C1q antilichamen bij deel van patiënten Complementverbruik leidend tot verlaagd serum-complement Trouw et al. Nat Rev Rheumatol. (2017)

10 Classificatie van urticariële vasculitis Normaal serumcomplement: Normocomplementair urticariële vasculitis (NUV) Beperkt tot de huid Veelal mild en self-limiting beloop binnen gem. 3 jaar Verlaagd serumcomplement: Hypocomplementair urticariële vasculitis (HUV) Ook wel anti-c1q-vasculitis genoemd Potentieel betrokkenheid van meerdere organen Bij geen systemische orgaanbetrokkenheid vaak geassocieerd met autoimmuunziekten Hypocomplementair urticariële vasculitis syndroom (HUVS) Ook wel Mcduffie syndroom genoemd Ernstig ziektebeloop met betrokkenheid meerdere orgaansystemen Overlap met SLE Laag serumcomplement gelinked aan ernstig beloop

11 Criteria hypocomplementair urticariële vasculitis syndroom Major (2 uit 2) Urticaria 6 maanden Hypocomplementemia Minor (minimaal 2 uit 6) Leukocytoclastische vasculitis (dermaal neutrofiel infiltraat) Artralgie of artritis Glomerulonefritis Uveitis of episcleritis Recidiverende abdominale pijn Positieve antistoffen tegen C1q Cave laag serumcomplement en dermaal neutrofiel infiltraat

12 Initiële presentatie urticariële vasculitis Brewer et al. UpToDate. (2019); Davis et al. J Allergy Clin Immunol Pract. (2018)

13 Purpura bij dermatoscopie & diascopie Vázquez-López et al. Arch Dermatol. (2008); Suh et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. (2014)

14 Wanneer moet je denken aan de mogelijkheid urticariële vasculitis? Typische urticaria * Jeukend * Aanwezigheid 8-24 uur * Soms asymmetrische distributie Therapieresistent karakter karakter Systemische klachten Vrouwen middelbare leeftijd Atypische urticaria * Pijnlijk, brandend * Aanwezigheid uur * Symmetrische distributie * Purpura * Heling met blauw-bruin hyperpigmentatie Overwegen diagnose urticariële vasculitis

15 Biopsie is essentieel voor het stellen van een diagnose urticariële vasculitis Klassieke tekenen van leukocytoclastische vasculitis, o.a. Perivasculair leukocytair ontstekingsinfiltraat Erythrocyten extravasatie Leukocytoclasie Fibrinoïde necrose van de vaatwand Direct immunofluorescentie (DIF) onderzoek Depositie van IgM, IgG of C3, C4 in vaatwand of dermale-epidermale junctie (circa 70% van de gevallen) Cave spectrum histopathologie Timing laesie (duur uur) Overwegen herbiopsie bij sterke klinische verdenking

16 Overlap tussen urticaria-uv-sle Chronische urticaria Urticariële vasculitis Systemische lupus erythematodes

17 Urticariële vasculitis manifestaties HUID Vaak * Urticaria-achtige papels en plaques * Annulair erytheem * Angio-oedeem Minder vaak * Purpura * Bruin-blauwe hyperpigmentatie Zeldzaam * EEM-achtige huidafwijkingen * Livedo reticularis * Larynx oedeem * Raynaud fenomeen Zeer zeldzaam

18 Urticariële vasculitis manifestaties HUID ANDERE ORGAANSYSTEMEN Vaak Minder vaak * Urticaria-achtige papels en plaques * Annulair erytheem * Angio-oedeem * Purpura * Bruin-blauwe hyperpigmentatie * Muscoskeletaal: artralgie of artritis * Longen: o.a. emfyseem, COPD * Nieren: o.a. glomerulonefritis * Tr digestivus: abdominale pijn Zeldzaam * EEM-achtige huidafwijkingen * Livedo reticularis * Larynx oedeem * Raynaud fenomeen Zeer zeldzaam * Hart: o.a. pericarditis * Ogen: o.a. uveitis, episcleritis * Centraal zenuwstelsel: o.a. pseudotumor cerebri

19 Geen richtlijnen qua diagnostische aanpak bij urticariële vasculitis Aanvullend laboratoriumonderzoek Complement (totaal, C3, C4) Ontstekingsparameters Nierfunctie (urine-sediment) Op indicatie overwegen van onder andere Hepatitisserologie Auto-immuun-serologie (ANA, anti-c1q) Beeldvormend onderzoek Anamnese is meest leidend bij overwegen aanvullend diagnostiek

20 Bij wie kan urticariële vasculitis ook voorkomen?

21 Bij wie kan urticariële vasculitis ook voorkomen?

22 Urticarial vasculitis in a French Bulldog Declercq. Vet Dermatol. (2015)

23 Differentiële diagnose Chronische urticaria Neutrofiele urticaria Auto-inflammatoire syndromen Cryopyrinegeassocieerde periodieke syndromen (Muckle Wells syndrome) Schnitzler syndroom Morbus Sweet EEM Prodromaal bulleus pemfigoïd Lupus erythematodes

24 Beperkte evidence behandelopties voor urticariële vasculitis Kolkhir et al. J Allergy Clin Immunol. (2019)

25 Take home messages Urticariële vasculitis is een zeldzame kleinevatenvasculitis gekenmerkt door 24 uur bestaande urticariële huidafwijkingen en die histopathologisch tekenen van een leukocytoclastische vasculitis vertonen Het stellen van de diagnose urticariële vasculitis vereist clinicopathologische correlatie De ziekte-ernst is variabel en de urticariële vasculitis varianten gepaard met een hypocomplementemie zijn geassocieerd met een grotere kans op systemische orgaan-betrokkenheid en een ernstig ziektebeloop

26 Urticariële vasculitis een netelige plezante vorm van vasculitis Dr. Deepak Balak Dermatoloog UMC Utrecht SNNDV themadag vasculitis 16 maart 2019 Antwerpen

Vergelijkbare documenten

Vasculitis. Inleiding. Dr. E. de Jong, dr. H. Thio. De richtlijn dateert uit 2009.

Vasculitis. Inleiding. Dr. E. de Jong, dr. H. Thio. De richtlijn dateert uit 2009. 202 19 Vasculitis Dr. E. de Jong, dr. H. Thio De richtlijn dateert uit 2009. Inleiding De richtlijn Vasculitis is een multidisciplinaire richtlijn die betrekking heeft op de verschillende vormen van vasculitis