Evenwichtsonderzoek bij gehoorgestoorde kinderen

Transcriptie

1 Symposium 50-jarig bestaan Revalidatie- en Hoorcentrum Spermalie Evenwichtsonderzoek bij gehoorgestoorde kinderen Dr. Marie DE LOOF NKO-arts Medisch directeur Revalidatie-en Hoorcentrum Spermalie NKO-arts Thuisbegeleidingsdienst Perspectief en Taal.com

2 Vestibulair systeem

3 Vestibulair systeem

4 Functie van het vestibulair systeem 3 halfcirkelvormige kanalen: detectie van hoekversnellingen (rotaties) Utriculus en sacculus: detectie van linaire versnellingen (translaties)

5 Vestibulair systeem centraal

6 Connecties tussen vestibulaire en oculaire kernen

7 Functie vestibulair systeem 3 hoofdtaken: 1. Ruimtelijk oriëntatievermogen 2. Stabiliseren van beelden op het netvlies bij hoofdbewegingen 3. Bewaren van ons evenwicht in rust en bij beweging, hoofdstabilisatie

8 Pijlers evenwicht

9 Evenwichtsproblemen bij gehoorgestoorde patiënten Gehoorstoornissen bij kinderen frequent geassocieerd aan afwijkingen vestibulair systeem, dewelke invloed hebben op de motorische ontwikkeling: Bilateraal totale uitval: Vroege ontwikkeling: vertraagde grofmotorische ontwikkeling Late ontwikkeling: Blikstabiliteit (scherpzicht), fijne motoriek (blikstabilisatie, oog-handcoördinatie), houdingscontrole (kruipen), abnormale lichaamsbeleving Unilaterale/ partiële uitval: invloed hiervan nog niet duidelijk in de literatuur. Wel motorisch onderzoek uit te voeren om de impact te evalueren

10 Evenwichtsproblemen bij gehoorgestoorde patiënten We kunnen ons eveneens ruimtelijk oriënteren op geluidsbronnen (richtinghoren). Zelfs bij een normaal vestibulair functioneren tonen studies aan dat slechthorenden zich anders bewegen omdat zij de input van het gehoor missen om de omgeving te kunnen inschatten

11 Evenwichtsproblemen bij gehoorgestoorde patiënten Associatie gehoorstoornissen met vestibulaire stoornissen Associatie van vestibulaire stoornissen met: Cognitieve ontwikkeling: ruimtelijke disoriëntatie, interferentie met sensorimotore feedback Psychosociale ontwikkeling: gedragsproblemen, sociale isolatie Schoolse vaardigheden: concentratieproblemen, leerstoornissen (lees en schrijfstoornissen)

12 Principes vestibulaire rehabilitatie

13 Vroege ontwikkeling: Therapie Motorische ontwikkelingsstimulatie Latere ontwikkeling: Gecombineerd trainingsprogramma: Evenwichtstraining Oog-handcoördinatie Blikstabilisatie

14 Tips voor ouders Vroege ontwikkeling: Stimuleer de motorische ontwikkeling Respecteer de volgorde van de motorische mijlpalen Laat het kind op ontdekking gaan Late ontwikkeling: Op blote voeten spelen Stevig schoeisel voorzien bij leren stappen Daag het kind uit om te bewegen Stimuleer balsporten Volg de andere inputsystemen nauwlettend op: regelmatige controle van de visus belangrijk!

15 Onderzoek van het vestibulaire systeem bij gehoorgestoorde kinderen Anamnese: -Motorische mijlpalen = indicatie voor de vestibulaire functie, vertraging/stagnatie/achteruitgang in de motorische ontwikkeling bevragen -Bevragen red flags: Problemen met wandelen op oneffen ondergrond Bang in het donker Moeilijkheden met oprichtigen tegen de zwaartekracht (poep-of rugschuiven) Frequent vallen Klinisch neuro-otologisch onderzoek, incl craniale zenuwen Audiologisch onderzoek Oftalmologisch onderzoek: cf visuele input voor evenwicht, nagaan afwijkingen voorkomend bij syndromale aandoeningen, CMV

16 Onderzoek van het vestibulaire systeem bij gehoorgestoorde patiënten Vestibulaire testing: VHIT (6m-6j) Elektronystagmografie Calorisch onderzoek (3j-6j) Rotatietest (6m-2j) C-VEMP (6m-6j) en O-VEMP (3j-6j) Motorische testing: Bayley scales of Infant Development II Motor Scale (1m-3,5J)` Peabody Developmental Motor Scales II (PDMS, 0-5j11m) Alberta Infant Motor Scales (AIMS, 0-zelfst. stappen) Gentse evenwichtstest (GDBT, vanaf 18 maand) Movement Assessment Battery for Children 2-NL (MABC-2-NL vnf 3j)

17 CAR Spermalie Doelgroep Gehoor Motoriek en evenwicht Juni 2018: Start VIS-Flanders Project (Ugent): (Vestibular Infant Screening-Flanders ) Bij alle Vlaamse gehoorgestoorde kinderen die via neonatale gehoorscreening worden opgepikt, wordt op leeftijd van 6 maanden een cvemp test uitgevoerd Samenwerking referentiecentra diagnostiek Kind-en Gezin en revalidatiecentra voor in kaart brengen van motoriek en evenwicht bij kinderen met BILATERAAL gehoorverlies, beste oor 40 db Motorisch onderzoek aan de hand van AIMS Meer informatie en deelnemende revalidatiecentra:

18 VIS-flanders project

19 AIMS Alberta Infant Motor Scales (Piper and Darrah, 1994) Leeftijd: 0j tot en met zelfstandig stappen Motorische ontwikkelingsstoornissen identificeren en motorische prestatie evalueren Geschikt voor kinderen met in essentie normale beweginspatronen maar met vertraagde of immature motorische ontwikkeling Vlaamse normwaarden beschikbaar (De Kegel et al.,2013) Voordelen: sterke test-hertest en inter-rater betrouwbaarheid, betrouwbaarder dan Bayley en PDMS2

20 Onderzoek van het vestibulaire systeem bij gehoorgestoorde patiënten C-VEMP: test functie van sacculus en N. Vest. Inf. -> Patiënt draait hoofd naar contralaterale zijde (contractie M. SCM) -> Click/tone burst in ipsilateraal oor -> stapes voetplaat -> sacculus + N. Vest. Inf -> vestibulaire kernen -> mediale vestibulospinale tractus -> ipsilaterale inhibitie van gecontraheerde M. Sternocleidomastoïdeus (ontspant, hoofd draait)

21 C-VEMP Voordelen: Bij neurosensorieel gehoorverlies komt meer dysfunctie van de sacculus dan van de semicirculaire kanalen voor, waarschijnlijk door de gemeenschappelijke embryonale oorsprong van sacculus en cochlea. De C-VEMP test en de motorische performantie zijn significant gecorreleerd. Functie sacculus is belangrijk voor hoofdcontrole en behalen van de eerste motorische mijlpalen (De Kegel et al, 2013).

22 C-VEMP Nadelen: Vaak moeilijke afname op de leeftijd van 6 maand als ook vertraagde motoriek. C-VEMP op 6 maanden: geen detectie van delayed onset vestibulaire problemen, geen opvolging van progressie. Om die reden dienen baby s die bij het BERA-gehooronderzoek op beide oren een gehoorverlies van 40 db of meer vertonen, maar een normale C-VEMP test hebben, zeker ook voor verdere multidisciplinaire diagnostiek doorverwezen te worden naar een revalidatiecentrum. Als op latere leeftijd motorische problemen worden opgemerkt, worden kinderen doorverwezen voor bijkomend en uitgebreider vestibulair onderzoek. C-vemp test slechts 1/5e van de werking van het evenwichtsorgaan: sacculus en N. Vestibularis inferior. In 10% van de gevallen komen ook afwijkingen van het laterale semicirculair kanaal voor. Via motorisch onderzoek wordt motorische problematiek in zijn geheel onderschept en vroegtijdig behandeld.

23 Casus

24 Meisje, 20 maand Neonatale screening gehoor: beiderzijds normaal Dysmorfe afwijkingen: bilateraal afstaande oren, oorschelp bilateraal lichte malformatie (graad I volgens Marx). Bilateraal pre-aucirulaire pits Op leeftijd 1 maand consultatie omwille van branchiogene cyste submandibulair links: rustig, afwachtend beleid

25 Meisje, 20 maand Risicofactoren voor delayed onset hearing loss: Zwangerschap en bevalling normaal verlopen, ToRCHeS negatief. Familiale voorgeschiedenis: moeder delayed onset hearing loss, op leeftijd 3 jaar hoortoestellen bilateraal. Later heelkunde rechter middenoor, tegelijkertijd otoplastie en resectie pre-auriculaire sinus bilateraal. Geen nierafwijkingen.

26 Meisje, 20 maand: audiologisch Op leeftijd van 9 maand diabolo s omwille van OME, op controle 1 maand later: oto-akoestische emissies bilateraal afwezig, BERA-onderzoek: bilateraal drempel van 40 db -> doorverwijzing thuisbegeleiding voor gedragsaudiometrie Audiometrie pas betrouwbaar op leeftijd 18 maand na meermaals testen en 2x herplaatsen van diabolo s (factor middenoorproblematiek wegnemen) Leeftijd 14m -> diabolo s -> leeftijd 15 maand -> hertesting -> Leeftijd 18 maand -> Opstarten hoortoestellen bilateraal

27 Meisje, 20 maand Bijkomende onderzoeken:` CT-rotsbeenderen: bilateral cochlea incomplete partitie type II en verbrede vestibulaire aqueduct = Mondini Malformatie, afwijkingen ter hoogte van het evenwichtsorgaan: Onvolledige aanleg lateraal semicirculair kanaal links Stenotisch aspect lateraal semicirculair kanaal rechts

28 Meisje, 20 maand Verder verloop: Na opklaren middenoorproblemen en betrouwbaar audiogram met gehoordrempels bilateraal > 40 db: Start revalidatie met bijkomend motorisch onderzoek: Observaties: nog nood aan steun bij bewegen op oneffen ondergrond, evenwichtreacties verder opvolgen. Afremmen van snelheid is nodig om meer tot evenwichtsherstel en precisie te komen, maar ook om tot oogvoet-coördinatie te komen. AIMS pc 50 (binnen normale) Bayley Pc6 (gemiddelde= Pc 10), voor grove motoriek op leeftijd 16m bij een kalenderleeftijd van 20m. Fijne motoriek pc 12, leeftijd 21 maand: fijne motoriek scoort opmerkelijk hoger -> Patiëntje doorverwezen voor evenwichtsonderzoek om functionaliteit van afwijkingen op beeldvorming te kennen -> bijkomend oftalmologisch onderzoek gepland

29 Meisje, 20 maand Conclusie: kenmerken passend bij Branchio-oto-renaal syndroom (BOR):Diagnose wanneer minimum drie majeure of twee majeure en twee mineure criteria aanwezig zijn: Majeure criteria: -> afwijkingen 2 e kieuwboog Doofheid ->Pre-auriculaire pits -> auriculaire deformiteit Renale afwijkingen -> Genetisch onderzoek is lopende: 1. Ter bevestiging van het BOR-syndroom 2. Ouders wensen 2 e kindje Mineure criteria: Afwijkingen van het uitwendig gehoorkanaal Middenoorafwijkingen ->Binnenoorafwijkingen Pre-auriculaire aanhangsels Andere: faciale asymmetrie, verhemelteafwijkingen Nazicht nieren op leeftijd 6 maand: bloedafname + echo: normaal

30 Centrum Ambulante Revalidatie (CAR) Spermalie Ruddershove 6 Brugge Contact: Delphine Dewulf: Algemeen directeur delphine.dewulf@reva-spermalie.be Dr. De Loof Marie: NKO-arts en medisch directeur marie.deloof@reva-spermalie.be Aanmelding: 050/ tot 6 jaar: katrien.schoonbaert@reva-spermalie.be Leerplichtige kinderen: Melissa.DeMeyere@revaspermalie.be Volwassenen: Annemie.Latruwe@reva-spermalie.be