5 jaar AABR neonatale gehoorscreening in Nederlandse NICU s

Transcriptie

1 5 jaar AABR neonatale gehoorscreening in Nederlandse NICU s Irma van Straaten kinderarts-neonatoloog Isala klinieken Zwolle Paul Verkerk arts epidemioloog TNO Kwaliteit van Leven Leiden

2 Mw Dr HLM van Straaten Dr PH Verkerk Mw Dr ETM Hille Drs D Linschoten Mw Drs J Kuiper Dr W van Huffelen Isala klinieken, Zwolle TNO Kwaliteit van Leven, Leiden TNO Kwaliteit van Leven, Leiden Audiologisch Centrum Zwolle Audiologisch Centrum Zwolle Audiologisch Centrum Zwolle Mw Prof Dr JH Kok Dr RJ van Elburg Dr E Lopriori Mw Prof Dr LS de Vries Dr N Weisglas- Kuperus Prof Dr A Bos Mw K Steinert Dr D Gavilanes Dr W Baerts Dr MJK de Kleine AMC Amsterdam VUMC Amsterdam LUMC Leiden UMC Utrecht AZR Rotterdam AZG Groningen UMCN Nijmegen AZM Maastricht Isala klinieken Zwolle Maxima Medisch Centrum Veldhoven

3 Nederland: 10 NICU s

4 AABR: Automated Auditory Brainstem Response

5 AABR gehoorscreening in NICU s inclusiecriteria NIH 2002: > 24 uur IC familie anamnese positief cranio-faciale afwijkingen

6 Landelijk overzicht NICU screening ( implementatie) programma NICU kinderen geïncludeerd 357 slechthorende / dove kinderen opgespoord (ABR)!

7 NICU Neonatale gehoorscreening (n=18500) survivors overleden

8 inclusie NICU gehoorscreening (ptn/jr)

9 POPULATIE (n=18500) Geb. Gew (g) 1750 (SD 1016) ( ) Zw. Duur (wk) 33.5 (SD 4.7) ( )

10 2000 exacte zwd in weken 1000 Frequency 0 43,0 41,0 39,0 37,0 35,0 33,0 31,0 29,0 27,0 25,0 23,0 Std. Dev = 4,69 Mean = 33,5 N = 18437,00 exacte zwd in weken

11 3000 geboortegewicht Std. Dev = 1016,85 Mean = 2043,6 N = 18321,00 Frequency 5000,0 4600,0 4200,0 3800,0 3400,0 3000,0 2600,0 2200,0 1800,0 1400,0 1000,0 600,0 geboortegewicht

12 Zwangerschapsduur per centrum < 32 wkn > 32 wkn 100% 75% 50% 25% 0% VU AMC Isala AZM JKZ LUMC SKZ MMC WKZ Radb AZG Totaal SKZ picu

13 100% Geboortegewicht per centrum <1500 > % 60% 40% 20% 0% skz picu AZM AZG VUMC AMC ISALA JKZ LUMC SKZ MMC WKZ AZN

14 Resultaten AABR PROGRAMMA in NICU's AABR refer AABR pass Follow-up refer refer AABR Audiologisch Centrum pass Follow-up pass Follow-up

15 Hoeveel kinderen worden NIET voor de 1e test geïncludeerd?

16 gecombineerde 1e test niet verricht (%) 3 2 totaal nv missing % weigering %

17 Waarom worden kinderen voor 1e test gemist? Belangrijkste redenen: 1) te ziek : multiple aangeboren afwijkingen en reconstructieve chirurgie 2) te goed : snelle terugplaatsing perifere kliniek

18 Is het voor de NICU verpleegkundige mogelijk om een test resultaat te verkrijgen? JA! > 99%

19 test gelukt test mislukt e test e (poliklinische) test

20 Wat zijn dan de resultaten van de 1e screening?

21 Resultaten combi 1e test (%) , ,3 91,7 93,6 kind geslaagd niet geslaagd 60 test mislukt ,9 10,7 9,9 8,4 7,

22 Wat zijn de resultaten van de 2e test?

23 resultaten 2e test populatie (%) , ,2 1,4 pass refer test mislukt

24 Resultaten AABR neonatale gehoorscreening in NICU s (n= survivors) refer rate na 1e test: 9.2 % refer rate na 2e test: 16.6 % refer rate totaal naar AC: 3.0 %

25 Wat zijn de audiologische resultaten na afwijkende NICU screening?

26 Resultaten audiologische diagnostiek (n=512) bilat.afw unilat.afw normaal volgt 59.1 % 17.6 % 23.2 % 9.2 % 0

27 Conclusie 1:...

28 programmaresultaten AABR neonatale gehoorscreening in NICU s (n= survivors) Programma resultaten (1) refer rate na 1e screeningsronde: 9.5 % refer rate na 2e screeningsronde: 3.0 % ABR diagnostiek: - 0.6% normaal - 0.5% unilateraal verlies - 1.6% beiderzijds verlies - 0.3% volgt

29 programmaresultaten AABR neonatale gehoorscreening in NICU s (n= survivors) Programma resultaten (1) refer rate na 1e screeningsronde: 9.5 % refer rate na 2e screeningsronde: 3.0 % ABR diagnostiek: virtueel % normaal % unilateraal verlies % beiderzijds verlies

30 AABR neonatale gehoorscreening in NICU s (n= survivors) Addendum: 25-34% van de kinderen met unilateraal afwijkende screening heeft een bilateraal gehoorverlies!! Bilateral hearing impairment in dutch NICU infants with unilateral failure on hearing screening ETM Hille, HLM van Straaten, PH Verkerk. Pediatrics 2004; 113:

31 Is er ook meer bekend over de ernst van het gehoorverlies?

32 U ziet nu Follow up data uit Zwolse NICU populatie

33 Indeling bilateraal gehoorverlies (beste oor) db mild db moderate db severe > 90 db profound

34 Bilateraal gehoorverlies: verlies aan het beste oor (n=37) mild moderate severe profound 0

35 Is er ook meer bekend over de aard van het gehoorverlies?

36 aard bilateraal gehoorverlies geleidingsverlies gecombineerde pathologie auditieve neuropathie! perceptief verlies (excl. auditieve neuropathie)

37 aard van bilateraal gehoorverlies (n=37) 9 21 geleidingsverlies gecomb verlies aud neuropathie perceptief verlies onbekend

38 AABR neonatale gehoorscreening in NICU s Aard van het gehoorverlies: meestal perceptief verlies weinig geleidingsverliezen, dan meestal i.c.m. aangeboren afwijkingen (bv gehoorgangatresie) opvallend vaak auditieve neuropathie, opgespoord dankzij AABR

39 Pathologie van kinderen met auditieve neuropathie (n=9)? 1 x Ehlers Danlos/hydronefrose 2x verworven CMV infectie 1x hersenbloeding 1x Palizeus Merzbacher (myelinisatiestoornis) 1x kernicterus 1x overleden aan SIDS? 2x onbekend

40 In hoeverre is de BERA in de eerste 3 levensmaanden voorspellend voor de hoogte van het gehoorverlies in de eerste levensjaren?

41 verandering van gehoorverlies (>20 db) bij follow up (n=25) gelijk > 20 db verslechterd > 20 db verbeterd

42 Bij 22/25 NICU kinderen (88%) is het gehoorverlies bij follow up identiek of ernstiger dan in de neonatale periode Dit ondersteunt het starten van behandeling op zeer jonge leeftijd

43 Conclusie 2 Gehoorverlies in NICU populatie is veelal ernstig tot doof (65%) is meestal perceptief gehoorverlies (incl auditieve neuropathie) de BERA < 3 maanden is in hoge mate voorspellend voor de verliezen op langere termijn

44 Tot slot: Na 2 afwijkende AABR screeningen heeft het NICU kind 80% kans op een gehoorverlies Zowel uni- als bilateraal NICU referrals dienen < 2 weken te worden gezien voor OAE/tympanogram/BERA en z.n aansluitende behandeling Verwijzing voor uitwendige KNO diagnostiek na screening werkt veelal vertragend en is gezien hoog aantal perceptieve verliezen niet primair (wel secundair) geïndiceerd

45