Zorg Jaarverslag 2018

Transcriptie

1 Zorg Jaarverslag 2018

2 Zorg Jaarverslag 2018

3 Voorwoord Prof. dr. R. (Rob) Pieters Chief Medical Officer, lid Raad van Bestuur Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie B.V. Voor u ligt het eerste jaarverslag zorg van het jaar, waarin de volledige concentratie van de kinderoncologische zorg in de nieuwbouw van het Prinses Máxima Centrum een feit werd. Een mijlpaal dus! In oktober 2014 ging de eerste zorgafdeling van het Prinses Máxima Centrum van start binnen de muren van het Wilhelmina Kinderziekenhuis. Dit gaf de mogelijkheid om heel veel zaken al op kleinere schaal in te regelen en de samenwerking met vele partijen op te zetten, in het bijzonder met de shared care ziekenhuizen en met het UMC Utrecht. De daarbij verkregen steun van de leiding van de divisie kinderen van het Wilhelmina Kinderziekenhuis, mag hier niet onvermeld blijven. Daarnaast is al vanaf 2015 met veel toewijding vanuit de research tak van onze organisatie gebouwd aan de integrale samenwerking met een sterk groeiend aantal top research teams. Dat vormt de basis om sneller meer genezing met betere kwaliteit van leven te bewerkstelligen. In 2018 werd de volledige concentratie van kinderoncologische zorg een feit, een prachtige mijlpaal! Na circa 10 jaar voorbereiding waarbij ontelbare mensen en vele stakeholders betrokken waren en SKION en VOKK een cruciale rol speelden was het dan zover: op 18 mei werden de patiënten vanuit onze afdelingen in het Wilhelmina Kinderziekenhuis door de kleurrijke brug verhuisd naar ons nieuwe gebouw. Op 1 juni volgden de patiënten en professionals vanuit de voormalige kinderoncologische centra. Op 5 juni vond de officiële opening plaats door Hare Majesteit Koningin Máxima. Voor velen van ons voelden deze dagen als een fantastische bekroning van al die jaren voorbereiding waarbij het beroep dat op medewerkers gedaan werd de grens van het haalbare te boven ging. Daarom mag iedereen die zich hier voor ingezet heeft met recht apetrots zijn op datgene dat bereikt is. Het Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie, in onze spreektaal afgekort als het Máxima, is per direct het grootste kinderkanker centrum van Europa geworden, niet alleen voor zorg en opleiding maar ook voor research. Dat schept verwachtingen en verplichtingen want groot zijn an sich heeft geen waarde. De opening van het Máxima is weliswaar het eind van een lang proces maar is ook het begin van een nieuw tijdperk in de kinderoncologie in Nederland en daarbuiten. Internationaal bestaat zeer veel belangstelling voor ons centrum en ook met name hoe wij in Nederland in staat zijn geweest om een nationaal centrum op te zetten en door ons zelf opgebouwde oude structuren en posities hiervoor op te geven. Hierdoor zijn wij een voorbeeld hoe hoog-complexe zorg voor zeldzame aandoeningen geconcentreerd kan worden door nauwe samenwerking tussen patiënten/ouders en professionals. We staan pas aan de start en toch zijn de eerste effecten al daar. Voorbeelden van verbeteringen die nu al zichtbaar zijn, zijn de reductie van peri-operatieve complicaties, het verschuiven van medicatie bereidingen van verpleegkundigen naar apotheek, de bundeling van nationale topexpertise in de tumorboards en de nauwe betrokkenheid van research en opleiding met de zorg. Voor het ultieme doel, ieder kind met kanker genezen met optimale kwaliteit van leven, is nog veel tijd nodig. Dit zal stap voor stap, procent voor procent en kind voor kind gaan. In dit jaarverslag kunt u lezen hoe de verschillende afdelingen zijn opgebouwd in aanloop naar en na de opening in juni Stuk voor stuk met enorme energie en grote ambitie. Een nieuw centrum vanuit het niets uit de grond stampen is geen peulenschil. Het heeft veel van ons als organisatie gevraagd en dan bedoel ik met name van al onze mensen. Niet alleen van de medewerkers van de zorg maar ook van de medewerkers van de ondersteunende stafafdelingen. Samen is een ongelooflijke prestatie geleverd en daar wil ik graag iedereen voor bedanken. Altijd heeft het belang van de patiënt en ouders voorop gestaan en de unieke sfeer en ambitie die ons centrum uitstraalt is voelbaar zodra je door de draaideur of vanuit de parkeergarage binnenloopt. In het begin is het geduld van patiënten en ouders nog wel eens op de proef gesteld maar inmiddels zijn vele kinderziektes opgelost. Het is een cliché maar het is ondoenlijk om hier de namen te noemen van de mensen die onmisbaar zijn geweest bij de start en die nu onmisbaar zijn bij het vervullen van onze missie. Ik ben enorm trots op datgene wat bereikt is en zie vol vertrouwen uit naar de toekomst. Heel veel dank aan iedereen die de grenzen wil verleggen en dit met passie doet, vanuit het perspectief wat zou ik voor mijn eigen kind doen. Op naar de toekomst! Voorwoord - Zorg jaarverslag

4 Voorwoord prof. dr. R. (Rob) Pieters 2 Algemene introductie en cijfers 6 Onze visie op zorg & Inrichting zorgorganisatie 8 Oprichting Prinses Máxima Centrum 12 Patiënten aantallen Algemene zorgcijfers Inhoud Klinische specialismes 22 Hemato-oncologie 24 Solide tumoren 30 Neuro-oncologie 36 LATER-polikliniek 42 Zorg ondersteunende afdelingen 48 Apotheek 50 Diagnostisch laboratorium 55 Trial- en datacentrum 58 Disciplinegroepen 60 Verpleging 62 Heelkundige specialismen 64 Psychosociale zorg 67 Anesthesie, Sedatie & Pijn 70 Radiologie & Radiotherapie 73 Ontwikkelingsgerichte zorg 77 Supportive care 80 Fysiotherapie 85 Kwaliteit en veiligheid 88 Samenwerkingen 92 UMC Utrecht 94 Uitgelicht: de endocriene zorg voor de kinderen in het Máxima 96 Stamceltransplantatiecentrum 99 Shared Care 100 Bijlagen 102 Bijlage 1 Overzicht klinische studies 104 Bijlage 2 Overzicht klinische publicaties 116 Inhoud - Zorg jaarverslag

5 Algemene introductie en cijfers Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

6 Onze visie op zorg & inrichting zorgorganisatie we aan de hand van cijfers, onderzoeksresultaten, publicaties en andere ontwikkelingen inzichtelijk welke stappen we in 2018 hebben gezet. Inrichting zorgorganisatie De Prinses Máxima Centrum organisatie kent een zorggedreven systeem, hetgeen zich uit in de volgende vier aspecten: 1. de zorg is niet rondom de artsen maar rondom de patiënt georganiseerd. Dit uit zich in tumorspecifieke afdelingen waar zowel de polikliniek, dagbehandeling en kliniek voor de patiënt is gesitueerd; 2. er is geen sprake meer van zuilen, al onze klinische specialisten werken onder dezelfde clinical director van de afdeling; 3. ontwikkelingsgerichte zorg; ondanks de ernst van de aandoening en de zwaarte en lengte van de behandeling moet het leven van kind en gezin zo goed als mogelijk doorgaan; 4. alle patiënten worden behandeld volgens nationale of internationale richtlijn. De zorgorganisatie van het Prinses Máxima Centrum kende op 31 december 2018 het op de volgende pagina weergegeven leidend kader. Jaarlijks krijgen ongeveer 600 kinderen in Nederland kanker. Nog steeds overlijdt één op de vier kinderen met kanker aan deze ziekte. Daarom namen ouders en zorgprofessionals meer dan tien jaar geleden het initiatief voor één nationaal kinderoncologisch centrum. Dat initiatief resulteerde in het Prinses Máxima Centrum voor kinder- oncologie. Een uniek centrum waar alle diagnostiek, hoog complexe zorg en research voor kinderen met kanker geconcentreerd is. De hoge ambities van het Prinses Máxima Centrum hebben we vertaald in de volgende missie: Het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie wil ieder kind met kanker genezen, met optimale kwaliteit van leven. Kernwaarden Wie rondloopt in het Prinses Máxima Centrum, ervaart het: hier is een grote bezieling voelbaar, een passie om het beste van het beste te doen, top te presteren, voor kinderen met kanker en de mensen om hen heen. Alle medewerkers van specialisten tot verpleegkundigen, en van de kok tot de vrijwilliger willen excelleren en vanuit hun hart heel dicht bij de kinderen staan om ze te helpen. Onze kernwaarden luiden niet voor niets: Grensverleggend Gepassioneerd Tegelijkertijd ervaren professionals, ouders en kinderen nog wel heel duidelijk de uitdagingen van de grootse verandering, die we het afgelopen jaar teweeg hebben gebracht. Veel processen kunnen nog beter, de invloed van medewerkers, ouders en kinderen kan nog veel toevoegen aan onze kwaliteit, meer samenhang in de teams en helderheid over verantwoordelijkheden gaat nog veel bijdragen aan optimalisatie van de zorg. Jaaroverzicht In dit jaaroverzicht wordt beschreven hoe onze afdelingen en zorgprofessionals in 2018 hebben bijgedragen aan deze missie. Daarbij baseren we ons op de outcome van het afgelopen jaar en maken Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

7 Leidinggevend kader zorgorganisatie RvB Lid RvB - zorg & Academy De organisatie heeft per 1 juni 2018 vier klinische afdelingen, namelijk solide tumoren (SO), neuro-oncologie (NO), hemato-oncologie (HO) en de LATER-polikliniek, welke conform het gekozen matrixmodel leidend en bepalend zijn. De eerste drie klinische afdelingen Solide Tumoren LATER Neurooncologie Hematooncologie Diagnostisch lab Apotheek Trial- en datacentrum Academy worden aangestuurd door een driemanschap bestaande uit de clinical director, de manager zorg en de manager bedrijfsvoering primaire processen. De clinical director is daarbij Managing director Care Man bed OP Clinical Director Manager zorg Man bed PP Clinical Director Manager zorg Man bed PP Clinical Director / Hoofd SCT Manager zorg Man bed PP Clinical Director Man bed PP Hoofd Man bed OP Hoofd Man bed OP Hoofd Man bed OP Directeur eindverantwoordelijk voor aansturing van de klinische afdeling. De LATER-polikliniek wordt geleid door de clinical director LATER en de manager bedrijfsvoering primaire processen. Zorg ondersteunende afdelingen Daarnaast zijn er drie ondersteunende afdelingen zorg, te weten de apotheek, het Diagnostisch laboratoriumen het Trial- Psychosociale zorg en datacentrum. Deze afdelingen werken zelfstandig, worden aangestuurd door een afdelingshoofd en leveren aan de vier Paramedische zorg leidende klinische afdelingen. Er is een manager bedrijfsvoering operationele processen en een zorgmanager ter onder- Heelkundige specialismen steuning van de afdelingshoofden. Supportive care Radiologie Radiotherapie Anesthesie, Sedatie & Pijn Ontwikkelingsgerichte Zorg Kwaliteit en Veiligheid Man bed PP Man bed PP manager bedrijfsvoering Primair Proces Man bed OP manager bedrijfsvoering Operationeel proces De directeur Academy wordt ondersteund door de manager bedrijfsvoering primaire processen. Disciplinegroepen Tot slot zijn er de verschillende disciplinegroepen (Psychosociale en Paramedische zorg, Heelkundige specialismen, Supportive care, Radiologie, Radiotherapie, Anesthesie, sedatie en pijn, Ontwikkelingsgerichte zorg en Kwaliteit en Veiligheid). Deze disciplinegroepen werken afdelingoverstijgend voor de patiënten in de klinische afdelingen. De managing director Care is verantwoordelijk voor deze disciplinegroepen, met uitzondering van de heelkundige specialismen, radiologie en radiotherapie (portefeuille clinical director solide tumoren). De clinical director neuro-oncologie is portefeuillehouder neurologie en neurochirurgie, de clinical director hemato-oncologie is portefeuillehouder HiX. Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

8 Oprichting Prinses Máxima Centrum In 2007 sloegen professionals en ouders in de kinderoncologie de handen ineen om de zorg in Nederland te concentreren met als doel betere overleving en hogere kwaliteit van leven voor kinderen met kanker. Op 15 december 2009 werd daartoe de Coöperatie Prinses Máxima Centrum voor Kinderoncologie opgericht met als aandeelhouders Vereniging Ouders, Kinderen en Kanker (VOKK), Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION) en Stichting ODAS. Op 20 oktober 2014 was de eerste zorgafdeling voor alle Nederlandse kinderen met (verdenking op) solide tumoren van borst en buikholte een feit. Deze afdeling was gesitueerd binnen de muren van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) en al snel werden de eerste kinderen behandeld. In de periode tussen 2015 tot 2017 werd de afdeling uitgebreid met de zorg voor kinderen met hemato- oncologische maligniteiten voor de regio Midden-Nederland, gevolgd door de zorg voor kinderen met hersentumoren uit deze regio. Ook de late effecten (LATER)-poli werd in het nieuwe Prinses Máxima Centrum opgezet. Het nieuwe gebouw 2017 en de eerste helft van 2018 stonden in het teken van de voorbereidingen voor de verhuizing naar het nieuwe gebouw. Grote aantallen zorgprofessionals werden geworven, met specifieke aandacht voor verpleegkundigen en apothekersassistenten. Klinische afdelingen met voor ieder kind geïntegreerde kliniek, polikliniek en dagbehandeling werden ingericht en het Diagnostisch laboratorium, de apotheek en het Trial- en datacentrum (TDC) werden vormgegeven. Opening Op 18 mei 2018 was het dan zover, de nieuwbouw opende haar deuren voor kinderen en medewerkers, die overkwamen uit de afdelingen in het WKZ. Op 1 juni verhuisden kinderen en professionals uit alle andere kinderoncologische centra in Nederland naar het Prinses Máxima Centrum. Vanaf 1 juni 2018 was de concentratie van de kinderoncologische zorg in Nederland in het Prinses Máxima Centrum een feit. Dinsdagmiddag 5 juni 2018 volgde de officiële opening door hare Majesteit Koningin Máxima. De tweede helft van 2018 stond in het teken van transitie en het opbouwen van teams en het inrichten van processen in een nieuw gebouw, terwijl de zorg gewoon door moest gaan. Geslaagde concentratie Voor kinderen, ouders en professionals was het een zeer intensieve periode. Aan de ene kant was sprake van een euforisch gevoel over de geslaagde concentratie van zorg en directe winst op gebied van bundeling van expertise (tumor boards) en research, aan de andere kant was sprake van een nieuwe werkomgeving met nieuwe teams, wat enorm wennen was voor kinderen, ouders en professionals. Processen waren nog niet efficiënt genoeg voor patiënten en ouders ingericht, wat resulteerde in een moeizame planning voor afspraken en werkroosters, lange wachttijden en het was nog niet altijd duidelijk bij wie men terecht kon met vragen en suggesties. Dit traject van team builden en optimaliseren, loopt nog door in Verder is er veel aandacht voor het werven en opleiden van professionals, zodat meer bedden beschikbaar komen voor de kinderen, de werkdruk voor professionals in proportie komt en ouders/kinderen beter gefaciliteerd kunnen worden. Met name de verpleegkundige disciplinegroep is in dat kader een aandachtsgebied. Speciale dank gaat dan ook uit naar onze huidige groep verpleegkundigen, die met hun ongekende inzet en professionaliteit een uitzonderlijke prestatie hebben geleverd in de eerste intensieve periode na de opening. Meerjarenstrategie In 2019 zal de volgende meerjarenstrategie worden ontwikkeld, met veel aandacht voor het creëren van waarde voor ouders en patiënten tijdens de behandeling, maar ook voor toekomstige innovaties en verbeterkansen. Een zorggedreven strategie gebaseerd op onze missie en kernwaarden. Voor de verdere beschrijving van de zorgactiviteiten in 2018 wordt verwezen naar bijdrage in dit document van de verschillende zorgafdelingen. Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

9 Nieuwe diagnoses van kinderkanker per jaar 600 Patiënten aantallen 2018 In 2018 zijn in totaal 600 patiënten gezien met verdenking van een kwaadaardige tumor, waarvan in 473 gevallen daadwerkelijk een kwaadaardige diagnose is gesteld (376 nieuw en 97 recidief). Dit zijn meer patiënten dan aanvankelijk was verwacht. Het ging om 37,4% solide tumoren, 39,7% hematooncologie en 22,8% neuro-oncologie, met daarbinnen veel verschillende vormen van kanker. In de hieronder weergegeven grafiek wordt de patiëntenspreiding o.b.v. diagnosedatum weergegeven voor heel Nadere informatie over 2018 is weergegeven in onderstaande figuren. Percentages gediagnosticeerde kinderen in 2018 (per klinische afdeling) 22,8% 39,7% 37,4% Hemato Solide Neuro Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

10 Spreiding nieuwe patiënten 2018 ingedeeld volgens ICCC-3 classificatie Non ICCC-3: Neoplasm of histiocytes and accesory lymphoid cells 3% Non ICCC-3: Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) 1% Hematologie recidief 6% CZS recidief 8% Other and unspecified carcinomas 3% Nasopharyngeal carcinomas <1% Malignant extracranial and extragonadal germ cell tumors 5% Intracranial and intraspinal germ cell tumors <1% Ewing tumor and related sarcomas of bone 2% Osteosarcomas 3% Hepatoblastoma 1% Renal tumors 5% Fibrosarcomas, peripheral nerve sheath tumors, and other fibrous neoplasms 2% Solide tumor recidief 6% Lymphoid leukemias 19% Acute myeloid leukemias 3% Chronic myeloproliferative diseases <1% Myelodysplastic syndrome & other myeloproliferative diseases <1% Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms 8% Ependymomas and choroid plexus tumor 1% Astrocytomas 7% Intracranial and intraspinal embryonal tumors 4% Other specified intracranial and intraspinal neoplasms 1% Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 6% Rhabdomyosarcomas 4% Onderstaand staafdiagram laat goed de sprong zien die het Máxima heeft gemaakt per 1 juni, kort na de ingebruikname van het nieuwe gebouw op 18 mei. Aantallen patiënten met kwaadaardige diagnoses in 2018 (per maand, gebaseerd op SKION-diagnosedatum) jan feb mrt apr mei jun jul aug sept okt nov dec Werkenden in de zorg 600 Waarvan medische specialisten 100 Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

11 Aantal bedden 1 januari - 31 mei 18 Algemene zorgcijfers 2018 Aantal bedden 1 juni - 31 december Realisatie zorg voor en na de ingebruikname van het nieuwe Prinses Máxima Centrum 1 januari - 31 mei juni - 31 december Klinische opnames Dagbehandelingen Polikliniekbezoeken Verpleegdagen Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

12 Bedbezetting Voor en na de ingebruikname van het nieuwe Prinses Máxima Centrum 1 januari - 18 mei 138 dagen 18 mei - 31 december 227 dagen 18 bedden gemiddelde 5 dagen ligduur 6 dagen bezette bedden Algemene introductie en cijfers - Zorg jaarverslag

13 Klinische specialismes Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

14 Zorg bij kanker kun je alleen maar samen doen Prof. dr. H.J. (Josef) Vormoor, Clinical Director (links) Dr. M. (Marc) Bierings, Medisch hoofd SCT (rechts) ICCC-3 Ziektebeeld Aantal patiënten I.a Lymphoid leukemias 88 I.b Acute myeloid leukemias 16 I.c Chronic myeloproliferative diseases 1 I.d Myelodysplastic syndrome and other myeloproliferative diseases 2 Hemato-oncologie II Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms 37 Non ICCC-3: Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) 4 Tot eind mei 2018 werden voor de hemato-oncologie alleen kinderen uit de regio Midden-Nederland in het Prinses Máxima Centrum behandeld. Vanaf 1 juni 2018 kwamen alle kinderen en tieners uit Nederland met leukemie of lymfoom naar Utrecht. Vanaf 18 mei is ook de stamceltransplantatie-unit in onze nieuwe afdeling geïntegreerd. Dit stamceltransplantatiecentrum betreft een samenwerking met het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) en is onderdeel van de hemato-oncologie afdeling. Het eerste jaar in het nieuwe Prinses Máxima Centrum was een grote uitdaging voor het hele multidisciplinaire team van de hemato-oncologie (HO). Gezamenlijk hebben we heel hard gewerkt om vanaf het begin de best mogelijke zorg aan onze patiënten te kunnen bieden. Na de zomer heeft de afdeling een reeks verbeteringen doorgevoerd om de basis van het zorgproces verder op orde te brengen. Leidraad was daarbij de patiënt centraal te stellen en het hele multidisciplinaire team daarin mee te nemen. Door deze samenwerking konden we bijvoorbeeld onze, aanvankelijk, lange wachttijden op de polikliniek voor chemo-pushes verkorten en de ontvangst aan de balie verbeteren (warme ontvangst door bekende gezichten en een duidelijk dagprogramma voor onze patiënten). Deze werkwijze evolueert nu naar twee multidisciplinaire taakgroepen voor poli-dagbehandeling en kliniek, die de operationele aansturing geven en toegroeien naar een continu verbeterproces. De opbouw van onze multidisciplinaire teams en het uitwerken van alle processen rondom zorg had onze grootste aandacht. De continue verbetering van alle processen zal ook in het tweede jaar nog een belangrijke focus voor onze afdeling blijven. Afdeling hemato-oncologie in getallen* In 2018 hebben we 160 patiënten met nieuw gediagnosticeerde leukemie, lymfoom of een andere hematologische ziekte (bijvoorbeeld Langerhans cel histiocytose) behandeld en 28 patiënten met een recidief van hun ziekte. De meeste kinderen en tieners wer- * Patiënten aantallen zijn gebaseerd op de SKION diagnosedatum. Patiënten die de behandeling elders zijn gestart en deze in de loop van 2018 hebben voortgezet in het Máxima zijn hierin niet opgenomen. Spreiding nieuwe patiënten ingedeeld volgens ICCC-3 classificatie in percentages, excl. verdenkingen Non ICCC-3: Neoplasm of histiocytes and accesory lymphoid cells 47 Lymphoid leukemias Acute myeloid leukemias Chronic myeloproliferative diseases Myelodysplastic syndrome and other myeloproliferative diseases Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms Non ICCC-3: Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) Non ICCC-3: Neoplasm of histiocytes and accesory lymphoid cells Hematologie recidief 12 Hematologie recidief 28 Totaal 188 Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

15 Patiëntenaantallen Hemato-oncologie Prinses Máxima Centrum excl. verdenkingen o.b.v. diagnosedatum wikkeling van nieuwe, meer gepersonaliseerde therapieën voor kinder acute lymfatische leukemie (ALL). Gegevens uit Myelodysplastisch syndroom (MDS)/ beenmergfalen MDS bij kinderen is zeldzaam en niet het preklinisch, klinisch en translationeel altijd makkelijk te onderscheiden van onderzoek naar (epi)genetische afwij- ernstige aplastische anemie (SAA). Fan- kingen, worden toegepast na respons in coni anemie leidt tot slechte bloedaan- samenhang met de reacties op eerdere maak en is in hoge mate premaligne. therapieën en medicatie, en geïmplemen- Een belangrijk onderzoek richt zich niet teerd in nationale en internationale klinische studieprotocollen met betrekking tot alleen op de levensduur en geaccumuleerde mutaties in de donor-hematopo- 20 kinder ALL. ëse, maar ook op mutaties in ontregelde jan feb mrt apr mei jun jul aug sept okt nov dec Acute myeloïde leukemie (AML) De prognose van AML bleef decennia achter bij andere ziektebeelden. In een recente publicatie over de Nederlandse hematopoëse zoals bij MDS en Fanconi anemie. Dit zal leiden tot nieuwe inzichten die relevant zijn voor mutaties die tot kwaadaardige ontaarding leiden en zal ook consequenties hebben voor de patiënten bleek gelukkig dat de kans op donorkeuze, zoals recent geëvalueerd in genezing momenteel 74% is, terwijl die een wereldwijde retrospectieve studie die in de jaren 90 nog 40% was. Klinisch in 2018 gepubliceerd is. den met acute lymfatische leukemie, onderzoek en innovatie in ons klinisch onderzoek heeft in sterke mate bijgedragen aan deze verbetering. Zo krijgen kinderen met een bepaald subtype van Klinische Studies Om continu de behandeling van leukemie acute myeloïde leukemie of lymfoom programma en de implementatie van AML, een acute promyelocytenleukemie, en lymfomen van kinderen en tieners te gediagnosticeerd. onderzoek in de kliniek te versnellen. nu in studieverband een nog meer inno- verbeteren behandelen we de meeste We zijn bezig om een Comprehensive vatieve en veelbelovende behandeling patiënten met een nieuwe leukemie of Sinds de opening van het Prinses Máxima childhood cancer center structuur in het met all-transretinoïne zuur (ATRA) en lymfoom, maar ook vele kinderen met een centrum zijn 37 allogene stamceltrans- Prinses Máxima Centrum in te voeren. arseentrioxide en zo nodig gemtuzumab recidief van hun ziekte in een klinische plantaties uitgevoerd. Drie kinderen De eerste stap ligt in de integratie van ozogamicine, met het achterwege laten studie. We hebben 22 fase III studies werden voor een benigne indicatie de landelijke SKION ziektegroepen voor van chemotherapie. De kwaliteit van open voor de behandeling van leukemie, getransplanteerd. Vierendertig kinderen acute lymfatische leukemie, myeloïde leven blijkt nu opvallend veel beter met leukemie recidief, lymfoom en lymfoom ondergingen een donor-stamceltransplan- maligniteiten, maligne lymfomen en mye- deze nieuwe behandeling. recidief. En er zijn internationale fase III tatie voor een (pre)maligne aandoening. lodysplastische syndromen/beenmergfa- en registratie studies voor kinderen met Zeventien kinderen kregen een navelstrengbloedeenheid als transplantaat. Daarmee blijft het Utrechtse centrum een expertisecentrum voor deze transplantatietechniek. Dat is een aanzienlijke toename vergeleken met de situatie in het WKZ en het LUMC voor de start van het nieuwe SCT-centrum in Utrecht. De organisatie en omvang van het team zijn hierop aangepast. Op weg naar een Comprehensive Childhood Cancer Center structuur Essentieel voor onze visie is een goede integratie van innovatie en onderzoek len in onze nieuwe afdeling. Een belangrijke stap in de verbetering van het overleven van kinderen met recidief van een acute lymfatische leukemie ligt in de behandeling met CAR T-cellen. Dat zijn eigen cellen van de patiënt die zo worden veranderd dat ze leukemiecellen kunnen herkennen en vernietigen. In 2018 hebben we alle voorbereidingen getroffen om in april 2019 te kunnen starten met de eerste behandeling met deze nieuwe immuuntherapie op onze afdeling. Een overzicht van ons klinisch onderzoek Lymfoom De uitdaging voor het klinische onderzoek van lymfomen bij kinderen is dat er te weinig klinisch studies open zijn. Als centrum nemen wij deel aan een Europese studie voor de behandeling van Hodgkin lymfoom. En we werken samen met experts uit andere Europese landen om klinische studies voor de primaire behandeling van andere types lymfomen op te zetten. Voor patiënten met een recidief of refractair lymfoom hebben we fase I/II studies open om met nieuwe geneesmiddelen en immunotherapie de uitkomst van onze patiënten te verbeteren. Langerhans histiocytosis en HLH. Om de kans op genezing voor kinderen met recidief en behaalde hoog risico leukemie te verbeteren zijn we actief in de ontwikkeling van nieuwe geneesmiddelen (inclusief immuuntherapie) en hebben we 7 academische en 5 pharma gefinancierde fase I/II studies met nieuwe geneesmiddelen open voor onze patiënten. In de allogene stamceltransplantatie leggen we ons toe op studies die de behandeling van steroïd-ongevoelige acute graft-versus-host moeten verbeteren. Hiertoe werken we aan een gezamenlijk Klinische specialismes - Zorg jaarverslag 2018 in onze afdeling. Ons research insti- Acute lymfatische leukemie (ALL) programma met Scandinavië. tuut biedt nieuwe mogelijkheden om De focus van de ALL-groep is de ont

16 5 geselecteerde klinische studies NOPHO-DBH AML 2012 Publicaties Hieronder een beschrijving van vijf gese- Dit is een fase III studie o.l.v. prof. dr. lecteerde publicaties. Voor het volledige Gertjan Kaspers voor de behandeling van publicatieoverzicht wordt verwezen naar kinderen en tieners met acute myeloïde de bijlage achterin dit document. leukemie en het is een internationale 1. Outcome of domino hematopoietic coöperatie tussen de volgende landen: stem cell transplantation in human België, Denemarken, Estonia, Finland, subjects: An international case series. Hong Kong, IJsland, Noorwegen, Zweden Belderbos ME, Gennery AR, Dvorak en Nederland. CC, Blok HJ, Eikema DJ, Silva JMF, Veys P, Neven B, Buckley R, Cole T, Interfant-06 Cowan MJ, Goebel WS, Hoenig M, Deze grote internationale gerandomi- Kuo CY, Stiehm ER, Wynn R, Bierings M; seerde studie loopt in 25 landen, onder Inborn Errors Working Party of the leiding van Prof. dr. Rob Pieters. Deze stu- European Group for Blood and Mar- die onderzoekt of een vroege intensivering row Transplantation and the Pri- met een AML-achtige inductiekuur de uit- mary Immune Deficiency Treatment komst bij kinderen van 0 tot 2 jaar met ALL Consortium. J Allergy Clin Immunol. en een MLL-translocatie verbetert Nov;142(5): e4. doi: /j.jaci Epub Inotuzumab Ozogamicin- InO studie 2018 Jul 5. PMID: (ITCC-059) nic Phase: Results From a Phase II 8;34(4): e8. doi: /j. Dit is een fase I/II studie waarbij het Deze publicatie verandert de klinische Trial. Gore L, Kearns PR, de Martino ccell PMID: geneesmiddel inotuzumab ozogamicin praktijk wereldwijd: getransplan- ML, Lee, De Souza CA, Bertrand Y, alleen of in combinatie met chemo- teerde patiënten zullen niet meer Hijiya N, Stork LC, Chung NG, Cardos Dit preklinische onderzoek heeft laten therapie wordt getest in kinderen met als donor gebruikt worden, omdat RC, Saikia T, Fagioli F, Seo JJ, Land- zien dat AML zwakke plekken heeft CD22-positieve recidief of refractaire de getransplanteerde stamcellen man-parker J, Lancaster D, Place die als potentiële targets voor die ALL. Het is een Europese studie onder lei- gevoelig zijn voor uitputting. AE, Rabin KR, Sacchi M, Swanink R, behandeling verder onderzocht moe- ding van Prof. dr. Michel Zwaan. Zwaan CM. J Clin Oncol May ten worden. 2. Efficacy and safety of recombinant E. 1;36(13): doi: / ALL-11 coli asparaginase in children with pre- JCO Epub 2018 Mar Initial Diagnostic Work-Up of Acute Dit is de Nederlandse fase III studie viously untreated acute lymphoblastic Leukemia: ASCO Clinical Practice voor de behandeling van kinderen en tieners met een acute lymfatische leukemie. Deze studie heeft onder andere tot doel de behandeling met één van de belangrijkste medicijnen tegen leukemie, Asparaginase, te optimaliseren en het infectierisico te verlagen. Nicord III Dit is een gerandomiseerde fase III registratie studie voor de transplantatie met NiCord. NiCord zijn navelstrengbloedcellen die in het laboratorium bewerkt zijn om een grotere hoeveelheid stamcellen te verkrijgen. Deze studie is voor patiënten met leukemie of met andere kwaad- leukemia: A randomized multicenter study of the Dutch Childhood Oncology Group. van der Sluis IM, de Groot-Kruseman H, Te Loo M, Tissing WJE, van den Bos C, Kaspers GJL, Bierings M, Kollen WJW, König T, Pichlmeier U, Kühnel HJ, Pieters R. Pediatr Blood Cancer Aug;65(8):e doi: /pbc Epub 2018 May 4. PMID: Deze studie heeft laten zien dat twee verschillende vormen van asparaginase vergelijkbaar zijn met betrekking tot effectiviteit, veiligheid en bijwerkingen. Gebaseerd op de data van deze studie is dasatinib nu ook voor kinderen als geneesmiddel voor chronische myeloïde leukemie geregistreerd. 4. The Oncogenic Transcription Factor RUNX1/ETO Corrupts Cell Cycle Regulation to Drive Leukemic Transformation. Martinez-Soria N, McKenzie L, Draper J, Ptasinska A, Issa H, Potluri S, Blair HJ, Pickin A, Isa A, Chin PS, Tirtakusuma R, Coleman D, Nakjang S, Assi S, Forster V, Reza M, Law E, Berry P, Mueller D, Osborne C, Elder A, Bomken SN, Pal D, Allan JM, Veal GJ, Cockerill PN, Wichmann Guideline Endorsement of the College of American Pathologists and American Society of Hematology Guideline. de Haas V, Ismaila N, Advani A, Arber DA, Dabney RS, Patel-Donelly D, Kitlas E, Pieters R, Pui CH, Sweet K, Zhang L. J Clin Oncol Jan 20;37(3): doi: / JCO Epub 2018 Dec 3. Erratum in: J Clin Oncol Mar 1;37(7):612. PMID: Ons diagnostisch team heeft een coördinerende rol gespeeld om een internationale consensus voor de diagnostiek van een acute leukemie Klinische specialismes - Zorg jaarverslag 2018 aardige ziekten van het bloedvormende 3. Dasatinib in Pediatric Patients With C, Vormoor J, Lacaud G, Bonifer C, te bereiken. systeem. Chronic Myeloid Leukemia in Chro- Heidenreich O. Cancer Cell Oct 28 29

17 In onze multidisciplinair ingerichte organisatie zitten bij tumorboard besprekingen alle experts letterlijk aan één tafel Dr. M. (Max) van Noesel, Clinical Director ICCC-3 Ziektebeeld Aantal patiënten IV.a Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma 28 VI Renal tumors 22 VII.a Hepatoblastoma 6 VIII.a Osteosarcomas 14 Solide tumoren VIII.c Ewing tumor and related sarcomas of bone 9 IX.a Rhabdomyosarcomas 19 Het Prinses Máxima Centrum is in 2014 gestart als een gecentraliseerd centrum voor kinderen met solide tumoren. In 2018 werd de nieuwbouw betrokken en werd het een centrum voor alle kinderen met kanker in Nederland. De focus van het team van het eerste uur lag in de eerste helft van 2018 op het voorbereiden van een veilige transitie van patiënten en personeel naar de nieuwbouw en het verwelkomen en inwerken van vele andere collega s uit de voormalige kinderoncologische centra. Het team van de solide afdeling heeft hiermee van een cruciale rol gespeeld in een indrukwekkend transitieproces en ingrijpende verandering van het Zorglandschap van Nederland. De afdeling solide tumoren is de gespecialiseerde unit voor kinderen en tieners met kwaadaardige tumoren in organen, weefsels en het skelet. De zorg voor kinderen met solide tumoren is bij uitstek multidisciplinair georganiseerd met o.a. kinderoncologen, chirurgische specialisten, radiologen en nucleair geneeskundigen, radiotherapeuten, pathologen, verpleegkundig specialisten, het psychosociale team en paramedici. Het team organiseert de zorg rond frequente multidisciplinaire besprekingen en een zichtbaar hoofdbehandelaarschap als basis. Na 1 juni was de afdeling gericht op de zorg voor patiënten en hun gezinnen op basis van de waarden waarmee het team al sinds 2014 werkt: Altijd gastvrij, altijd kwaliteit en veiligheid voorop en altijd vanuit het perspectief van kind en gezin. De opstartproblemen van het nieuwe centrum en op onze afdeling solide tumoren zijn vanuit die visie telkens benaderd met het gehele team. Dit heeft in 2018 geleid tot een groot aantal aanpassingen in de organisatie van onze poliklinische zorg en klinische organisatie. De afdeling heeft een blijvende focus op verbeteren van de zorgprocessen. Afdeling solide tumoren in getallen* In 2018 heeft de afdeling solide tumoren 177 nieuwe patiënten gediagnosticeerd en behandeld met een kwaadaardige solide tumor, verdeeld over 9 hoofdgroepen van tumoren. Zestien procent betrof kinderen waarbij de tumor was teruggekeerd na de 1e behandeling. * Patiënten aantallen zijn gebaseerd op de SKION diagnosedatum. Patiënten die de behandeling elders zijn gestart en deze in de loop van 2018 hebben voortgezet in het Máxima zijn hierin niet opgenomen. IX.b Spreiding nieuwe patiënten ingedeeld volgens ICCC-3 classificatie in percentages, excl. verdenkingen Fibrosarcomas, peripheral nerve sheath tumors, and other fibrous neoplasms X.b Malignant extracranial and extragonadal germ cell tumors 25 XI.c Nasopharyngeal carcinomas 2 XI.f Other and unspecified carcinomas 13 Solide tumor recidief 29 Totaal Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma Renal tumors Hepatoblastoma Osteosarcomas Ewing tumor and related sarcomas of bone Rhabdomyosarcomas Fibrosarcomas, peripheral nerve sheath tumors, and other fibrous neoplasms Malignant extracranial and extragonadal germ cell tumors Nasopharyngeal carcinomas Other and unspecified carcinomas Solide tumor recidief Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

18 Patiëntenaantallen solide tumoren Prinses Máxima Centrum excl. verdenkingen o.b.v. diagnosedatum Op weg naar een Comprehensive Childhood Cancer Center structuur De integratie van zorg en research is belangrijk in het verbeteren van de genezingskans van kinderen met een solide tumor. De Comprehensive childhood cancer center structuur die thans wordt ingevoerd in het Prinses Máxima Centrum zal leiden tot de integratie van de landelijke ziektegroepen voor solide tumoren met onderzoekers voor laboratorium onderzoek en klinische studies. Het doel is nieuwe geneesmiddelen en innovatieve toepassingen van nieuwe therapie-onderdelen introduceren voor betere genezing. De afdeling is ingericht met specifieke kennis voor het doen van klinische studies waarbij nieuwe middelen of therapieën beschikbaar komen voor patiënten. Een belangrijk voorbeeld is de introductie van anti-gd2 gebaseerde immunotherapie voor kinderen met een hoog risico neuroblastoom sinds Daarnaast jan feb mrt apr mei jun jul aug sept okt nov dec zijn er meerdere vroege fase geneesmiddelenstudies beschikbaar voor kinderen met terugkeer van ziekte. Inmiddels zijn ook de contouren zichtbaar van innovaties en research die de afdeling solide tumoren samen met de onderzoeksafdelingen wil gaan onderzoeken: Theranostics het ontwikkelen van nieuwe markers om tumoren specifiek mee zichtbaar te maken middels diagnostische scans, en deze zelfde markers ook aanwenden voor tumorgerichte therapie met radioactieve stoffen. Verbetering van operaties via fluorescentie tumorcellen zichtbaar maken tijdens de operatie om de tumor beter te kunnen verwijderen. Vroegdiagnostiek van (terugkeer van) tumoren in het bloed, zogenaamde liquid biopsies Vroege geneesmiddelenstudies (fase I/II) met nieuwe medicijnen voor patiënten met een verminderde genezingskans Klinische studies De meeste kinderen worden eenmalig en succesvol behandeld met een standaard therapie hetgeen bijna altijd ook een studieprotocol is. Bij benadering 80% van de kinderen wordt in zo n fase III studie geïncludeerd. Ook voor de overige 20% wordt dataverzameling voor zorgevaluatie standaard verricht. Daarnaast heeft de afdeling geïnvesteerd in oncologen die opgeleid zijn tot het verrichten van vroege fase I/II geneesmiddelen studies. De oncologen participeren daarvoor actief in het internationale Consortium voor Innovative Therapies for Children with Cancer (ITCC). In 2018 waren voor kinderen met een recidief tumor beschikbaar de fase I/II studies: Esmart, BEACON, VIT, MIBG-Gem, Ventoclax en CRISP. Daarnaast wordt, indien mogelijk, bij iedere recidief tumor een moleculair profiel van de tumor gemaakt via de ITHER studie op zoek naar individuele tumor targets voor therapie. Publicaties Hieronder een beschrijving van vijf geselecteerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. The UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 Wilms tumour pathology and molecular biology protocol. Vujanić GM, Gessler M, Ooms AHAG, Collini P, Coulomb-l Hermine A, D Hooghe E, de Krijger RR, Perotti D, Pritchard- Jones K, Vokuhl C, van den Heuvel- Eibrink MM, Graf N; International Society of Paediatric Oncology Renal Tumour Study Group (SIOP RTSG). Nat Rev Urol Nov;15(11): doi: /s Review. Dit manuscript benadrukt de internationale harmonisatie van beoordeling van tumorweefsel van niertumoren. Het heeft tot doel de behandelingsstrategie voor patiënten beter te bepalen in internationaal samenwerkingsverband. (Het stuk verwijst naar Position paper: Rationale for the treatment of Wilms tumour in the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016 protocol, van den Heuvel-Eibrink MM, et al Nat Rev Urol Dec;14(12): ). 2. AMORE treatment as salvage treatment in children and young adults with relapsed head-neck rhabdomyosarcoma. Vaarwerk B, Hol MLF, Schoot RA, Breunis WB, de Win MML, Westerveld H, Fajardo RD, Saeed P, van den Brekel MW, Pieters BR, Strackee SD, Smeele LE, Merks JHM. Radiother Oncol Feb;131: doi: /j.radonc Epub 2018 Dec 17. Dit is een voorbeeld van het doorontwikkelen van de combinatie van chirurgie en brachy-radiotherapie (AMORE) om de lokale therapie te verbeteren bij sarcomen in het hoofdhals gebied. 3. Alveolar soft part sarcoma in children and adolescents: The European Paediatric Soft Tissue Sarcoma study group prospective trial (EpSSG NRSTS 2005). Brennan B, Zanetti I, Orbach D, Gallego S, Francotte N, Van Noesel M, Kelsey A, Casanova M, De Salvo GL, Bisogno G, Ferrari A. Pediatr Blood Cancer Apr;65(4). doi: / pbc Epub 2017 Dec 29. Prospectieve Europese studie voor ASPS toont aan dat chirurgie belangrijk is voor genezing van ASPS en chemotherapie niet effectief is. Deze studie was alleen mogelijk binnen internationale samenwerking binnen de EpSSG Methoxytyramine: An independent prognostic biomarker that associates with high-risk disease and poor Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

19 clinical outcome in neuroblastoma patients. Verly IRN, van Kuilenburg ABP, Abeling NGGM, Goorden SMI, Fiocco M, Vaz FM, van Noesel MM, Zwaan CM, Kaspers GJL, Merks JHM, Caron HN, Tytgat GAM. Eur J Cancer Feb;90: doi: /j. ejca Epub 2017 Dec 21. Hoge excretie van 3-methoxytyramine (3MT) in urine van neuroblastoom patiënten is een makkelijk en zeer gevoelige marker van slechte prognose en wordt gebruikt bij 1e diagnose en screening na afronden van de therapie. 5. Fusion status in patients with lymph node-positive (N1) alveolar rhabdomyosarcoma is a powerful predictor of prognosis: Experience of the European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG). Gallego S, Zanetti I, Orbach D, Ranchère D, Shipley J, Zin A, Bergeron C, de Salvo GL, Chisholm J, Ferrari A, Jenney M, Mandeville HC, Rogers T, Merks JHM, Mudry P, Glosli H, Milano GM, Ferman S, Bisogno G; European Paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group (EpSSG). Cancer Aug 1;124(15): doi: / cncr Epub 2018 May 24. Dit is een voorbeeld van een studie die voor kleine subgroepen van patiënten tot heldere diagnostische criteria heeft geleid. Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

20 Teamleden van de afdeling neuro-oncologie: jullie kennis, toewijding en gedrevenheid zijn de belofte aan de toekomst van ieder kind met een hersentumor Prof. dr. E.W. (Eelco) Hoving, Clinical Director ICCC-3 Ziektebeeld III.a Ependymomas and choroid plexus tumor 7 Ependymoma 6 Plexus Choroïd Tumor 1 Aantal patiënten III.b Astrocytomas 35 Diffuus intrinsiek ponsglioom 1 Hoog Gradig Glioom 4 Laag Gradig Glioom 30 Neuro-oncologie III.c Intracranial and intraspinal embryonal tumors 20 Atypische teratoide/rhabdoide tumor 5 Ieder jaar worden in Nederland bij benadering 120 kinderen met een tumor van het centraal zenuwstelsel gediagnosticeerd. De mortaliteit van deze patiënten is met 40% het hoogst van alle vormen van kanker bij kinderen. De patiënten die overleven, zijn kwetsbaar door de tumor en behandeling gerelateerde schade. In 2018 is de afdeling neuro-oncologie (NO) in het Prinses Máxima Centrum van start gegaan om invulling te gaan geven aan haar missie: de overleving en de kwaliteit van leven verbeteren voor deze kinderen met tumoren van het centraal zenuwstelsel. De afdeling neuro-oncologie bestaat uit een zeer bevlogen team van professionals met verschillende achtergronden en ieder draagt bij vanuit de eigen expertise. In december is de verpleegafdeling Molen geopend met een vast team van toegewijde verpleegkundigen en overige medewerkers. De gezamenlijke inzet van alle teamleden op verpleegafdeling, polikliniek, dagbehandeling, operatiekamer, intensive care, secretariaat en organisatie hebben ertoe geleid dat in 2018 een groot aantal patiënten de best beschikbare zorg hebben gekregen. Hiermee is een solide basis gelegd om verder te kunnen bouwen. Het aandachtspunt voor 2019 zal zijn verdere invulling te geven aan de integratie van excellente zorg met research. Hiertoe zal de structuur van een Comprehensive Childhood Cancer Center worden uitgewerkt. Daarnaast zullen klinische studies geopend worden voor de belangrijkste tumor entiteiten. Afdeling neuro-oncologie in getallen* In 2018 zijn tot juni op de afdeling neuro-oncologie alleen kinderen uit de regio Utrecht behandeld met een tumor in het centraal zenuwstelsel (czs-tumor). Vanaf 1 juni konden alle Nederlandse kinderen met een hersentumor terecht in het Máxima. In totaal werden 68 kinderen nieuw gediagnostiseerd. Bij 40 patiënten werd een recidief of progressie van ziekte vastgesteld. Er werden 83 (diagnostische) neurochirurgische ingrepen verricht, bestaande uit een tumorbiopt of (partiële) * Patiënten aantallen zijn gebaseerd op de SKION diagnosedatum. Patiënten die de behandeling elders zijn gestart en deze in de loop van 2018 hebben voortgezet in het Máxima zijn hierin niet opgenomen. Spreiding nieuwe patiënten ingedeeld volgens ICCC-3 classificatie in percentages, excl. verdenkingen 2 III.e 37 4 Medulloblastoma 15 Other specified intracranial and intraspinal neoplasms Centraal zenuwstelsel tumor nno 1 Craniopharyngeoom 3 X.a Intracranial and intraspinal germ cell tumors 2 CZS recidief 40 Totaal Ependymomas and choroid plexus tumor Astrocytomas Intracranial and intraspinal embryonal tumors Other specified intracranial and intraspinal neoplasms Intracranial and intraspinal germ cell tumors CZS recidief 4 Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

21 Patiëntenaantallen neuro-oncologie Prinses Máxima Centrum excl. verdenkingen o.b.v. diagnosedatum jan feb mrt apr mei jun jul aug sept okt nov dec geformuleerd voor recidief behandeling, ondersteund met literatuur van recente studies. Een uitgebreide database waarin moleculaire data en klinische gegevens aan elkaar gekoppeld kunnen gaan worden, zullen er toe leiden dat de nieuwste inzichten uit wetenschappelijk onderzoek vertaald kunnen worden naar de praktijk. Binnen de kinderneuro-oncologie zijn er 2 academische en 4 pharma gefinancierde fase I/II studies open (Vinilo, E-smart, ither, Nivolumab/Ipilimumab, Afatinib,, Depatuxizumab). Publicaties In de afdeling neuro-oncologie wordt onderzoek gedaan op verschillende gebieden: van basaal, translationeel onderzoek naar diagnostiek en therapeutisch onderzoek. Hieronder een selectie van zeven publicaties met daarbij een korte toelichting. 1. Biological material collection to advance translational research and treatment of children with CNS tumours: position paper from the SIOPE Brain Tumour Group. Rutkowski S, Modena P, Schouten-van Meeteren AYN, van Vuurden DG, Hulleman E, Janssens GO, et al. Lancet Oncol Aug;19(8):e419-e428. Succesvolle verzameling van patiëntmateriaal is van groot belang voor toepassing van moderne methoden voor validatie van mogelijke prognostische factoren, nieuwe biomarkers, het opzetten van preklinische modellen voor targeted agents en snellere implementatie van precision medicine. tumorresectie. Dit betrof 67% van het totaal aantal neurochirurgische operaties bij kinderen met een czs-tumor in Nederland. De kinderen die primair geopereerd werden in een ander kinderziekenhuis, werden allemaal besproken in de tumorboard neuro-oncologie. In de tumorboard vond review plaats van diagnostiek en werd de eventuele nabehandeling vastgesteld. Patiënten die in aanmerking kwamen voor chemotherapie, kregen een behandeling in het Prinses Máxima Centrum. Op weg naar een Comprehensive Childhood Cancer Center structuur Het Comprehensive Childhood Cancer Center zal een structuur bieden waarin de integratie tussen oncologische zorg en research maximaal tot bloei kan komen. De doelstelling is alle patiënten in studieverband te behandelen en patiënten met recidief tumoren behandelmogelijkheden te bieden in fase I/II studies. Vanuit de afdeling neuro-oncologie zal gestart worden met drie multidisciplinaire tumor-specifieke onderzoekteams: de gliale tumoren (hooggradig en laaggradig), de embryonale tumoren (medulloblastoom en ATRT) en het craniopharyngeoom. Internationale samenwerking zal gezocht worden binnen Europa (SIOP- Brain, ITCC) en daarbuiten. Hiermee zullen wij vanuit het Máxima invulling geven aan de uitvoering van onze missie meer kinderen met een tumor van het centraal zenuwstelsel te genezen met een betere kwaliteit van leven. Klinische studies Op het gebied van de neuro-oncologie zijn er momenteel veel fase III studies in ontwikkeling. Met de centralisatie van zorg naar het Maxima wordt er hard gewerkt aan het opzetten van centrale review van radiologie, radiotherapie, neuropathologie en moleculaire diagnostiek. De verwachting is dat in 2019 nieuwe fase III studies open zullen gaan voor medulloblastoom, ependymoom en laaggradig glioom. Tevens worden er behandelrichtlijnen Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

22 De komst van een nationaal centrum van onze omvang kan hier een zeer belangrijke bijdrage aan leveren. 2. Current and emerging treatment strategies for children with progressive chiasmatic-hypothalamic glioma diagnosed as infants: a web-based survey. Azizi AA, Schouten-van Meeteren AYN. J Neurooncol Jan;136(1): Behandeling van infant hypothalaam chasima glioom is complex, met grote kans op progressie onder chemotherapie. Deze studie beschrijft een websurvey onder kinderoncologen van 15 verschillende Europese landen, waarin de tweede- en derdelijnstherapie wordt beschreven al dan niet in combinatie met maximaal veilige neurochirurgie. 3. Clinical, Radiologic, Pathologic, and Molecular Characteristics of Long- Term Survivors of Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG): A Collaborative Report From the International and European Society for Pediatric Oncology DIPG Registries. Hoffman LM, Hulleman E, van Vuurden DG, Fouladi M et al. J Clin Oncol Jul 1;36(19): DIPG is een zeer maligne, zeldzaam voorkomende tumor. In deze studie worden klinische, radiologische en moleculaire factoren vastgesteld die correleren met overleving. Deze factoren kunnen gebruikt worden voor risico stratificaties in toekomstige klinische trials. 4. SIOPE - Brain tumor group consensus guideline on craniospinal target volume delineation for high-precision radiotherapy. Ajithkumar T, Horan G, Janssens GO et al; SIOPE BTG Radiotherapy Group. Radiother Oncol Aug;128(2): Craniospinale bestraling speelt een zeer belangrijke rol in de behandeling van kinderen met hersentumoren. Met high-precision conformal radiotherapie is clinical target volume van belang voor optimale outcome. De consensus guideline kan de uniformiteit in craniospinale target volume vergroten door deze te gebruiken in toekomstige SIOP-BTG trials. 5. Identification of Two Protein-Signaling States Delineating Transcriptionally Heterogeneous Human Medulloblastoma. Zomerman WW, Plasschaert SLA, Gidding CEM, Hulleman E, Wesseling P, Meijer L, Hoving EW et al. Cell Rep Mar 20;22(12): Medulloblastoom bestaat uit 4 biologische subgroepen (Shh, Wnt, groep 3 en 4). Echter op eiwitfosforylering-niveau zijn er slechts twee profielen, waarvan een profiel Myc-geassocieerd is met zeer snel overlijden na recidief. 6. DNA methylation-based classification of central nervous system tumours. Capper D, Jones DTW, Wesseling P et al. Nature Mar 22;555(7697): Accurate pathologische diagnose van hersentumoren is cruciaal, en kan uitdagend zijn, met substantiële inter-observer variabiliteit. In deze studie is een op DNA methylerings-gebaseerde CNS tumor classificatie tool ontwikkeld, die kan bijdragen aan diagnostische precisie en inmiddels als routine diagnostiek in het Máxima wordt gebruikt. 7. Management and consequences of postoperative fluctuations in plasma sodium concentration after pediatric brain tumor surgery in the sellar region: a national cohort analysis. Kruis RW, Schouten-van Meeteren AY, Han KS, Hoving EW, Michiels EM, van Santen HM et al. Pituitary 2018 Aug;21(4): Postoperatieve centrale diabetes insipidus na neurochirurgie bij kinderhersentumoren in de (supra)sellaire regio kan leiden tot extreme plasma natrium concentraties met grote schommelingen. Intensieve monitoring in een centrum met veel ervaring is van groot belang. Met de concentratie van zorg in het Máxima zien we een duidelijke afname in de schommelingen van plasma natrium concentraties in deze kwetsbare patiëntengroep. Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

23 Het zal me een LATER zorg zijn!! M.A. (Magda) Verhoeven - van Korlaar, Manager zorg LATER-polikliniek Het Prinses Máxima Centrum heeft een aparte polikliniek voor overlevenden van kinderkanker waar speciale aandacht is voor late effecten van behandeling. Late effecten kunnen nog jaren na de behandeling ontstaan. Ongeveer 70% van de overlevenden van kinderkanker heeft één of meerdere ernstige gezondheidsproblemen. Daarom is het belangrijk dat er gedurende het hele leven goede zorg plaatsvindt. Deze LATER zorg is gericht op het vroeg opsporen van gezondheidsproblemen, coördinatie van multidisciplinaire zorg en optimale voorlichting, zodat survivors zelf verantwoordelijkheid kunnen nemen voor hun eigen gezondheid. De LATER-polikliniek biedt de zorg voor de overlevenden van kinderkanker, waarbij de overlevenden diverse onderzoeken (bijvoorbeeld een audiogram of hartecho) krijgen op basis van de LATER richtlijnen en aanvullende diagnostiek wanneer zij klachten hebben. Zo zijn problemen vroegtijdig op te sporen (soms nog voor er klachten optreden), zodat tijdige behandeling of gerichte adviezen gegeven kunnen worden. De LATER-polikliniek werkt nauw samen met een team van experts waarbij professionals uit verschillende disciplines betrokken zijn. Indien nodig vindt verwijzing plaats naar derden voor verdere zorgverlening, bijvoorbeeld verwijzing naar de mammapolikliniek bij verdenking van borstkanker of verwijzing naar cardiologie bij hartproblemen. Ook voor de LATER-polikliniek was 2018 een jaar van transitie. De LATER-polikliniek heeft per 18 mei haar intrede genomen in de nieuwbouw. Op de begane grond van het nieuwe centrum is deze polikliniek gevestigd zodat de LATER-patiënten niet op een behandelafdeling hoeven te komen. Naast de medische zorg zijn sociaal-maatschappelijke en psychologische zorg en lotgenotencontact belangrijke aandachtsgebieden die in de nabije toekomst verder worden ontwikkeld. Prof. dr. Marry van den Heuvel-Eibrink heeft als clinical director de LATER polikliniek voorbereid en opgezet. Begin 2019 is de leiding overgegaan naar Magda van Korlaar. De LATER-polikliniek in getallen In 2018 zijn in totaal overlevenden van kinderkanker gezien op de LATER- polikliniek. Ook hierin is onderscheid te maken in de periode voor de transitie en Unieke patiënten bij de Poli LATER Periode Totaal Kinderen Volwassenen 1 jan 31 mei juni 31 dec Totaal heel de periode erna. In de periode tot 1 juni zijn in totaal 441 unieke patiënten gezien (62 kinderen en 379 volwassenen). In de periode na 1 juni betrof dit in totaal 875 unieke patiënten (338 kinderen en 537 volwassenen). Dit levert voor het jaar 2018 de in de tabel weergegeven totaalcijfers op. Dit aantal is lager dan het verwachte aantal patiënten. De instroom in de nieuwe LATER-poli blijkt echter een meer geleidelijk verlopend proces, waarbij stap voor stap steeds meer patiënten vanuit elders in het land naar het Prinses Máxima Centrum komen. In 2019 wordt dit verder uitgebouwd. Op weg naar een Comprehensive Childhood Cancer Center structuur Voor de opening van het Máxima werden overlevenden van kinderkanker gezien in 7 centra in Nederland. Onderzoek naar late effecten werd georganiseerd vanuit de Taakgroep LATER. In 2018 is een groot deel Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

24 Aantal survivors gezien bij de later-poli in van de zorg en het onderzoek overgegaan naar Utrecht. Het onderzoek van LATER betreft onderzoek bij survivors die de polikliniek bezoeken en cohortonderzoek met reeds verzamelde data en wordt gecoördineerd door de PI (Principal Investigator) LATER. LATER zorg op de LATER polikliniek (manager zorg Magda van Korlaar) en LATER onderzoek (PI LATER Leontien Kremer) werken nauw samen in de nieuwe structuur van het Comprehensive Childhood Cancer Center met alle betrokkenen. Voor optimale zorg in Nederland en wereldwijd zijn in een wereldwijde samenwerking, geleid door St. Jude en het Máxima, evidence based richtlijnen ontwikkeld ( In deze richtlijnen staat de optimale zorg voor meer dan 5-jaars overlevenden van kinderkanker beschreven. Deze LATER zorg is gericht op het vroeg opsporen van gezondheidsproblemen, coördinatie van multidisciplinaire zorg en optimale voorlichting, zodat survivors zelf verantwoordelijkheid kunnen nemen voor hun eigen gezondheid. Deze richtlijnen hebben ook helder gemaakt dat er nog veel kennis ontbreekt. We zullen de Comprehensive Childhood Cancer Center structuur binnen LATER verder vormgeven in Daarbij is het maken van een plan voor optimale LATER zorg en een LATER research agenda, met betrokken zorgverleners, onderzoekers en survivors, essentieel. Klinische studies Hieronder volgt een selectie van klinische (landelijke) studies. LATER Vevo studie Landelijke cohortstudie van vrouwelijke survivors die behandeld zijn tussen 1965 en In deze studie wordt het risico op en de risicofactoren van vrouwelijke infertiliteit onderzocht. Vrouwelijke survivors hebben een vragenlijst ingevuld, bloed afgestaan en een gynaecologische echo ondergaan. Deze kennis is ook gebruikt in de Europese PanCare LIFE studie. LATER studie deel 1 Landelijk cohortstudie van survivors die behandeld zijn tussen 1965 en 2002 (N = 6,165 survivors). Binnen deze landelijke studie wordt onderzoek gedaan naar onder meer mortaliteit, cardiale gebeurtenissen, tweede tumoren, ziektelast en psychosociale uitkomsten. Onderzoek wordt gedaan op basis van gegevens uit de LATER-registratie, koppelingen met externe registraties en informatie uit de LATER-vragenlijst die in 2013 en 2014 naar survivors werd verzonden. Deze kennis is ook gebruikt in de Europese PanCareSurFup studie. LATER studie deel 2 Landelijke cohortstudie van survivors die behandeld zijn tussen 1965 en 2002 (N = 6,165 survivors). In deze studie worden landelijk survivors uit het studiecohort van uitgenodigd voor aanvullend onderzoek aanvullend op de zorg die zij krijgen op de LATER-poli. De SKION LATER studie bestaat uit in totaal 16 deelstudies, die zich richten op het risico op risicofactoren en diagnostiek van diverse gezondheidsproblemen bij survivors. Voor de opzet is door SKION LATER financiering verkregen van KiKa en Stichting ODAS om de structuur van de studie op te bouwen. Voor diverse deelstudies is aanvullende financiering verkregen van KiKa, Stichting ODAS, Europese Unie, KWF en de Hartstichting. Het SKION LATER bureau ondersteunt de dataverzameling vanuit zorg en onderzoek en bewaakt de kwaliteit van de dataverzameling. Europese projecten PanCare SurFup PanCare Childhood and Adolescent Cancer Survivor Care and Follow-Up Studies (FP7- funded). Inclusie is afgerond. PanCareSurFup heeft bijgedragen aan de ontwikkeling van zorgrichtlijnen. Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

25 Deze groep werkt nog aan onderzoeks- Caruso S, Sugden E, Zadravec Zaletel analyses op het gebied van late mortali- L, Muraca M, Morsellino V, Kienesber- teit, tweede tumoren en hartziekten. ger A, Blondeel A, Saraceno D, Ortali M, Kremer LCM, Skinner R, Roganovic PanCareLIFE PanCare Studies in Fertility and Ototoxicity to Improve Quality of Life after Cancer during Childhood, Adolescence and Young Adulthood (FP7-funded). Inclusie is afgerond. Dit project richt zich op het risico J, Bagnasco F, Levitt GA, De Rosa M, Schrappe M, Hjorth L, Ladenstein R; PanCareSurFup, ENCCA Working Group; ExPo-r-Net Working Group. Eur J Cancer Oct;102: (genetische) factoren van vrouwelijke fertiliteit, gehoorschade en kwaliteit van leven. Deze publicatie is het resultaat van Europese samenwerking en beschrijft het survivorship paspoort, PanCareFollowUp Novel, patient-centered survivorship care to improve care quality, effectiveness, cost-effectiveness and accessibility for survivors and caregivers (European Uni- een samenvatting van behandeling en vertaling naar richtlijnen voor follow-up. Dit kan worden gebruikt voor de individuele zorg voor survivors. on s Horizon 2020 funded and coordinated by the Prinses Maxima Centrum). Het doel van dit project is om de zorg voor volwassen survivors in Europa te verbeteren. PanCareFollowUp ontwikkelt een persoonsgerichte interventie en een ehealth interventie voor leefstijl en de inclusie zal starten in International Guideline Harmonisation Group( Deze internationale groep maakt wereldwijde richtlijnen voor de zorg voor overlevenden van kinderkanker (Chairs Leontien Kremer, Melissa Hudson) Op dit moment zijn aanbevelingen voor 6 onderwerpen gepubliceerd in Lancet Oncology en Journal of Clinical Oncology (borstkanker, hartziekten, mannelijke en vrouwelijke infertiliteit, gehoorschade) en worden 10 onderwerpen in internationale groepen uitgewerkt. Publicaties Hieronder een beschrijving van vijf geselecteerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. The Survivorship Passport for childhood cancer survivors. Haupt R, Essiaf S, Dellacasa C, Ronckers CM, 2. Cardiovascular Disease in Survivors of Childhood Cancer: Insights Into Epidemiology, Pathophysiology, and Prevention. Armenian SH, Armstrong GT, Aune G, Chow EJ, Ehrhardt MJ, Ky B, Moslehi J, Mulrooney DA, Nathan PC, Ryan TD, van der Pal HJ, van Dalen EC, Kremer LCM. J Clin Oncol Jul 20;36(21): Dit artikel geeft een overzicht van de kennis rondom het risico en de preventie van cardiovasculaire problemen in kinderkanker survivors. Dit is van belang voor zowel kinderen met kanker die behandeld gaan worden en voor survivors. 3. Surveillance for Late Effects in Childhood Cancer Survivors. Landier W, Skinner R, Wallace WH, Hjorth L, Mulder RL, Wong FL, Yasui Y, Bhakta N, Constine LS, Bhatia S, Kremer LC, Hudson MM. J Clin Oncol Jul 20;36(21): Hier wordt de state of the art beschreven wat betreft zorg voor survivors van kinderkanker en noodzaak voor richtlijnen voor follow-up care. 4. Colorectal Adenomas and Cancers After Childhood Cancer Treatment: A DCOG-LATER Record Linkage Study. Teepen JC, Kok JL, van Leeuwen FE, Tissing WJE, Dolsma WV, van der Pal HJ, Loonen JJ, Bresters D, Versluys B, van den Heuvel-Eibrink MM, van Dulmen-den Broeder E, van den Berg MH, van der Heiden-van der Loo M, Hauptmann M, Jongmans MC, Overbeek LI, van de Vijver MJ, Kremer LCM, Ronckers CM; DCOG-LATER Study Group. J Natl Cancer Inst Jul 1;110(7): Dit artikel beschrijft het hoge risico voor overlevenden van kinderkanker op het krijgen van voorlopers van dikkedarmkanker (adenomen) voor kinderen die bestraling op het buik- en bekkengebied hebben gekregen. 5. Balancing the benefits and harms of thyroid cancer surveillance in survivors of Childhood, adolescent and young adult cancer: Recommendations from the international Late Effects of Childhood Cancer Guideline Harmonization Group in collaboration with the PanCareSurFup Consortium. Clement SC, Kremer LCM, Verburg FA, Simmons JH, Goldfarb M, Peeters RP, Alexander EK, Bardi E, Brignardello E, Constine LS, Dinauer CA, Drozd VM, Felicetti F, Frey E, Heinzel A, van den Heuvel-Eibrink MM, Huang SA, Links TP, Lorenz K, Mulder RL, Neggers SJ, Nieveen van Dijkum EJM, Oeffinger KC, van Rijn RR, Rivkees SA, Ronckers CM, Schneider AB, Skinner R, Wasserman JD, Wynn T, Hudson MM, Nathan PC, van Santen HM. Cancer Treat Rev Feb;63: doi: /j. ctrv Epub 2017 Nov 14. Dit is een publicatie van één van de internationale richtlijnen van IGHG voor follow-up zorg van kinderkanker survivors en geeft aan dat zowel palpatie als echo van de schildklier gebruikt kunnen worden om vroegtijdig schildklierkanker op te sporen en dat overleg met survivors essentieel is. Klinische specialismes - Zorg jaarverslag

26 Zorg ondersteunende afdelingen Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag

27 Dagelijks werken we binnen de apotheek aan de juiste medicatie voor onze patiënten en ik ben er trots op dat we sinds de opening met 80 mensen in de apotheek het medicatieproces hebben opgezet en continu verbeteren L.M. (Lidwien) Hanff, Hoofd Apotheek Medicatie is de basis voor de behandeling van veel kinderoncologische aandoeningen. In 2017 werd besloten dat het Prinses Máxima Centrum op de nieuwbouwlocatie een zelfstandige apotheek krijgt. Dit om optimale deskundigheid en kwaliteit te borgen en daarmee de patiënt centraal te kunnen stellen. Belangrijke uitgangspunten daarbij zijn om naast alle cytostatica ook zoveel mogelijk parenterale medicatie in de apotheek zelf te bereiden. Dit omdat uit onderzoek blijkt dat bereidingen op de afdelingen een verhoogd risico hebben op medicatiefouten en contaminatie van middelen. In de periode tot aan de opening in mei 2018 is de inrichting van de apotheek ontworpen, is deze feitelijk gebouwd, zijn (logistieke) processen opgezet, medicatie protocollen opgesteld en gevalideerd en zijn mensen aangenomen en ingewerkt. Dit resulteerde erin dat bij opening van de nieuwbouw alle chemo bereid wordt door de apotheek van het Máxima en dat de apotheek alle klinische en poliklinische medicatie verstrekte. De maanden na de opening hebben voor de apotheek in het teken gestaan van het verder aanscherpen van de bestaande processen. Daarnaast is de Riva robot, een robot die medicatie bereidt, gevalideerd en gereed gemaakt voor productie per We bereiden in de apotheek complexe medicatie op maat voor de patiënten. De processen zijn zo ingericht dat patiënten een zo kort mogelijke wachttijd hebben bij toedieningen, maar toediening wel veilig is. Door de integratie van de klinische en poliklinische apotheek zorgen we voor een betere ondersteuning voor patiënten en verzorgers. Zij zien hierdoor dezelfde gezichten en poliklinische medicatie wordt zoveel mogelijk naar de patiënt gebracht voor ontslag uit de kliniek. Door ondersteuning bij geneesmiddelstudies brengen we nieuwe en innovatieve behandelstrategieën zo snel mogelijk bij onze patiënten. De apothekers nemen actief deel aan de visites en initiëren of zijn betrokken bij alle geneesmiddel gerelateerde procedures in het Máxima. De apotheek in getallen Hieronder worden enkele belangrijke cijfers en feiten aangaande de apotheek weergegeven: Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag

28 Meer dan 300 bereidingen per dag in de cleanroom 70% van alle medicatie bereidingen worden in de apotheek gedaan 15 opname- en ontslaggesprekken per dag 100 poliklinische medicatie verstrekkingen per dag Deelname aan 50 geneesmiddelstudies Bijna 100 medewerkers werkzaam in de apotheek. meer dan 500 bereidingsprotocollen ingevoerd en gevalideerd om bereidingshandelingen op maat met complexe medicatie veilig te kunnen doen Ruim 800 cytostatica protocollen gevalideerd. Bijzonder In onze apotheek is vanaf het begin het uitgangspunt geweest dat de klinische en poliklinische farmaceutische zorg wordt geïntegreerd in één apotheek team. Dat betekent dat zowel thuismedicatie als klinische recepten door één team van medewerkers worden verwerkt, uitgegeven en aan de patiënt / ouders geleverd. Hiermee bereiken we dat we patiënten zowel tijdens opname als bij gebruik van medicatie thuis maximaal faciliteren en lopen we voor op een trend in Nederland. Publicaties Hieronder een beschrijving van zes geselecteerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Oral lorazepam can be substituted for intravenous midazolam when weaning paediatric intensive care patients off sedation. Van der Vossen A.C, Van Nuland M., Ista E.G., de Wildt S.N, Hanff LM. Acta Paediatrica Mar 23. doi: /apa Deze studie laat zien welke middel geschikt is om ontwenningsverschijnselen te voorkomen nadat kinderen langdurig gesedeerd zijn geweest. 2. Pharmaceutical Development and Clinical Evaluation. Van der Vossen A.C, Hanff LM, van Gelder T, Allegaert KM, Breitkreutz J, Vulto AG. Paediatric formulations Nov. Dit promotietraject gaat over het ontwikkelen van kindertoedieningsvormen en hoe in de praktijk toedieningsvormen toegepast worden. 3. Peg-interferon and ribavirin treatment in HIV/HCV co-infected patients in Thailand: efficacy, safety and pharmacokinetics. Smolders EJ, Thammajaruk N, de Kanter CTMM, Colbers A, Chaiyahong P, Cuprasitrut T, Chittmittraprap S, Apornpong T, Khemnark S, Tangkijvanich P, Burger DM, Avihingsanon A. Tropical Medicine & International Health Mar; 23(3): Thaise patiënten met zowel een HIV- als Hepatitis C infectie laten een vergelijkbare respons op behandeling met ribavirine en peginterferon zien als Westerse patiënten met deze co-infectie, waardoor een passend programma zal worden ontwikkeld om de kwaliteit van leven van deze patiënten te optimaliseren. 4. Management of drug interactions with direct-acting antivirals in Dutch HIV/hepatitis C virus-coinfected patients: adequate but not perfect. Smolders EJ, Smit C, de Kanter CTMM, Dofferhoff A, Arends JE, Brinkman K, Rijnders B, van der Valk M, Reiss P, Burger DM; ATHENA National HIV Observational Cohort. HIV Medicine Mar; 19(3): Nederlandse voorschrijvers lijken bij de behandeling van patiënten met zowel een HIV- als Hepatitis C infectie goed rekening te houden met de vaak voorkomende wisselwerking tussen de medicatie voor beide infecties, maar er blijft ruimte voor verbetering. 5. Pharmacokinetics of extended dose intervals of micafungin in haematology patients: optimizing antifungal prophylaxis. Muilwijk EW, Maertens JA, van der Velden WJFM, Ter Heine R, Colbers A, Burger DM, Andes D, Theunissen K, Blijlevens NMA, Brüggemann RJM. J Antimicrob Chemother Nov 1;73(11): doi: /jac/dky324. In deze studie is laten zien dat de farmacokinetiek van micafungin 300mg iv 2x per week toegediend vergelijkbaar is met micafungin 100mg iv dagelijks (standaard dosering) in volwassen hematologie patiënten en veilig; toepassing van dit dosisregimen als profylaxe levert voordelen op voor de (poliklinische) patiënt omdat het dan slechts 2x per week toegediend hoeft te worden en niet dagelijks. 6. Clinical Pharmacokinetics and Pharmacodynamics of Micafungin. Wasmann RE, Muilwijk EW, Burger DM, Verweij PE, Knibbe CA, Brüggemann RJ. Clin Pharmacokinet Mar;57(3): doi: / s Review. Dit review geeft een up-to-date overzicht van micafungin farmacokinetiek en farmacodynamiek in bijzondere patiëntenpopulaties, waaronder kinderen. Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag

29 In ons lab integreren we de domeinen van zorg en research en realiseren zo synergie Dr. B.B.J. (Bastiaan) Tops, Hoofd Diagnostisch laboratorium Het diagnostisch laboratorium binnen het Prinses Máxima Centrum faciliteert de diagnostiek op het tumormateriaal van patiënten. Het primaire doel is het stellen van de juiste diagnose (het type tumor), maar daarnaast kan met steeds verfijndere technieken tevens inzicht worden gegeven in de prognose van de patiënt en eventuele (nieuwe) behandelopties. Het laboratorium is uniek voor Nederland, omdat zowel bloed- als weefseltumoren binnen hetzelfde lab zullen worden verwerkt en geanalyseerd. Op deze manier moet de diagnostiek van specifieke tumortypen (onder andere lymfomen en neuroblastomen) efficiënter en kwalitatief beter worden. Daarnaast biedt één diagnostisch laboratorium het voordeel van schaalvergroting voor met name complexe moleculaire technieken heeft vooral in het teken gestaan van het inrichten van het laboratorium en de werkprocessen, en het veilig opengaan van het laboratorium. Het centrale referentie laboratorium van Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION) is verhuisd van Den Haag naar het Máxima in Utrecht en de werkprocessen van het laboratorium zijn aangepast aan die binnen het Prinses Máxima Centrum. Daarnaast zijn de voorbereidingen getroffen om ook de weefseldiagnostiek, die grotendeels nog wordt uitbesteed bij lab pathologie van het UMC Utrecht, onder te brengen binnen het diagnostisch laboratorium van het Máxima. Bijzonder Het laboratorium zet zwaar in op nieuwe moleculaire technieken, waarmee tumoren in nog meer detail zijn te analyseren. Een van deze technieken is RNA-sequencing (RNAseq), waarmee, onder andere, fusiegenen in de tumor zijn aan te tonen. Klassieke technieken, zoals FISH en RT-PCR, tonen alleen bekende en veelvoorkomende fusies aan, maar met RNAseq zijn ook zeldzame en nieuwe afwijkingen te detecteren. De techniek is in 2018 opgezet en geïmplementeerd en bevindt zich momenteel in de validatiefase, maar bij verschillende tumoren zijn al fusies gezien die met klassieke technieken zijn gemist. Deze fusies zijn richtinggevend voor diagnose en/of behandeling. Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag

30 Studies en Biobank Het Máxima laboratorium faciliteert worden om tot een diagnose en betere karakterisering van leukemie naast de standaard diagnostiek ook te komen. Dit leidt vervolgens weer studies. Dit varieert van het alleen ver- tot een (beter) behandeladvies, geba- werken en opslaan van materiaal tot seerd op individuele risicofactoren van het uitvoeren van specifieke testen. In de patiënt heeft het laboratorium ondersteuning geboden aan 10 klinische studies. Daarnaast wordt binnen het Máxima veel preklinisch onderzoek gedaan aan kindertumoren. Voor veel van dit onderzoek is patiëntmateriaal onontbeerlijk. Materiaal, zoals bloed en tumorweefsel, is primair bestemd voor routine diagnos- 2. Automated database-guided expert-supervised orientation for immunophenotypic diagnosis and classification of acute leukemia. Lhermitte L, et al. Leukemia Apr;32(4): Aantal klinische studies in 2018 met lab ondersteuning 10 tiek, maar de laboratoriumprocedures zijn Deze studie beschrijft een door het zo ingericht dat materiaal dat over is en EuroFlow consortium (waarin het afgeleiden daarvan (bijv. DNA) kunnen Prinses Máxima Centrum partici- worden gebruikt voor onderzoeksdoelein- peert) ontwikkelde database-guided den (op voorwaarde dat de patiënt en/of methode om flowcytometrie scree- de ouders hiervoor toestemming hebben nings buizen gestandaardiseerd te gegeven). Dit materiaal wordt opgesla- kunnen interpreteren en op die manier gen in de Máxima biobank. een gerichte keuze voor vervolg classificatie panels te kunnen maken heeft in het teken gestaan van de aanschaf en installatie van de beno- 3. RNA-based FLT3-ITD allelic ratio is digde apparatuur en software en verdere associated with outcome and ex vivo inrichting van de biobank. Verder zijn de response to FLT3 inhibitors in pedi- regels en procedures opgesteld om de atric AML. Cucchi DGJ, et al. Blood. uitgifte van materiaal/data voor onder May 31;131(22): zoeksdoeleinden door de Biobank Commissie te faciliteren. Publicaties Hieronder een beschrijving van zes geselecteerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Initial Diagnostic Workup of Acute Leukemia: ASCO Clinical Practice Guideline Endorsement Summary of the CAP and ASH Guideline. de Haas V, et al., J Oncol Pract Feb;15(2): Deze publicatie beschrijft wat het Prinses Máxima Centrum ambieert: centraliseren van diagnostiek, in een laboratorium waarbij conventionele en nieuwe technieken bijeengebracht Deze publicatie beschrijft dat het gebruik van RNA voor een diagnostische test in het Prinses Máxima Centrum niet alleen dezelfde resultaten oplevert als DNA, maar dat het gebruik van RNA ook beter prognostisch voorspellend is. 4. DNA methylation-based classification of central nervous system tumours. Capper D, et al. Nature Mar 22;555(7697): Deze studie beschrijft de ontwikkeling van een classifier waarbij het methyleringsprofiel van een CNS tumor wordt gecorreleerd aan een tumorentiteit. Deze tool is ook geïmplementeerd in het Máxima (voor zowel CNS tumoren, als sarcomen) en heeft zijn waarde in de diagnostiek inmiddels bewezen. 5. cimpact-now update 1: Not Otherwise Specified (NOS) and Not Elsewhere Classified (NEC). Louis DN, et al. Acta Neuropathol Mar;135(3): cimpact-now update 2: diagnostic clarifications for diffuse midline glioma, H3 K27M-mutant and diffuse astrocytoma/anaplastic astrocytoma, IDH-mutant. Louis DN, et al. Acta Neuropathol Apr;135(4): Deze 2 publicaties geven een update van het cimpact consortium. Het cimpact consortium evalueert en adviseert m.b.t. toekomstige CNS tumor classificaties. Hierin spelen moleculaire afwijkingen van de tumor een grote rol. In september 2019 zal, gesponsord door het Prinses Máxima Centrum, een cimpact conferentie plaatsvinden met 33 experts waarin de basis zal worden gelegd voor de 5de editie van de WHO classificatie van hersentumoren (publicatie in 2020). Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag

31 Het trial- en datacentrum (TDC) coördineert binnen het Prinses Máxima Centrum alle klinische trials en behandelrichtlijnen, en maakt zowel onderdeel uit van de zorg als van de afdeling research, gezien de verwevenheid tussen zorg en onderzoek in de kinderoncologie. Een deel van de studies wordt door het trial- en datacentrum geïmplementeerd in naam van een (inter)nationale opdrachtgeven (sponsor). Bij andere studies is het Prinses Máxima Centrum zelf de opdrachtgever, en organiseert dan bijvoorbeeld onderzoeken die in diverse kinderoncologische centra in of buiten Europa worden uitgevoerd. In totaal beheert het TDC Totaal Biobank inclusie In een relatief kort tijdsbestek hebben we in de kinderoncologie een van de grootste Trial en Data centra van Europa gerealiseerd, daar mogen we trots op zijn! Prof. dr. C.M. (Michel) Zwaan, Hoofd Trial- en datacentrum 3% 97% ongeveer 150 studies zie de bijlage achterin dit document voor een overzicht. Tevens wordt nauw samengewerkt met het trialbureau van de Stichting Kinderoncologie Nederland (SKION). Activiteiten De activiteiten variëren van het beheren van (internationale) onderzoeken, het ont- Toestemming Geen toestemming wikkelen en onderhouden van databases, het invoeren van klinische patiëntgegevens in de databases, en het uitvoeren en plannen van de onderzoeken of medicatie voor patiënten die deelnemen aan bijvoorbeeld een fase I/II onderzoek. Transitie Voorafgaand aan de transitie was het TDC in Utrecht gevestigd in het WKZ en het Hubrecht instituut, en waren veel medewerkers werkzaam in de diverse kinderoncologische centra in het land. Vanaf 1 juni 2018 bestaat het TDC in zijn huidige vorm, en is gevestigd in de nieuwbouw met inmiddels ongeveer 90 medewerkers. Daarmee is het een van de grootste trial- en datacentra voor kinderoncologie in Europa. Sinds januari jongstleden hebben het Máxima en UMC Utrecht een gezamenlijke Medisch Ethische Toetsings Commissie. Diverse kinderoncologen en een van de researchcoördinatoren zijn lid van deze commissie. Kinderoncologische Biobank Het trial- en datacentrum coördineert ook het verzamelen van materialen voor de biobank. Het is van essentieel belang voor het onderzoek naar kinderkanker om toegang te hebben tot patiëntmateriaal met uitgebreide klinische gegevens. Het Prinses Máxima Centrum heeft daarom één unieke kinderoncologische biobank en dataopslag gerealiseerd. Deze kinderoncologische biobank fungeert als een vliegwiel voor het onderzoek naar kinderkanker. Ouders en kinderen van 12 jaar en ouder geven actief toestemming voor inclusie van materiaal in de kinderoncologische biobank. Hieronder zijn de totstandkoming en groei van de biobank in cijfers weergegeven. Materiaal uitgifte uit de biobank of het vrijgeven van data aan onderzoekers wordt gecoördineerd door de Biobank en Data Access Committee, waar onderzoekers een onderzoeksvoorstel in kunnen dienen. Een overzicht van goedgekeurde studies vindt u in de bijlage achterin dit document. Clinical research committee Binnen het Prinses Máxima Centrum wordt veel onderzoek gedaan waar patiënten bij betrokken zijn. In 2018 is binnen het Prinses Máxima Centrum een Clinical Research Committee opgericht. Deze commissie is opgericht om te beoordelen of onderzoek binnen de missie van het Máxima valt, en of het uitvoerbaar is en kwalitatief voldoende om in het Máxima te laten plaatsvinden. De Clinical Research Committee is verantwoordelijk voor de wetenschappelijke beoordeling en goedkeuring van alle voorstellen voor klinische studies die in het Prinses Máxima Centrum worden uitgevoerd. Een overzicht van de studies die door de commissie zijn beoordeeld vindt u in de bijlage achterin dit document. Aantal toestemming/geen toestemming per maand Toestemming Geen toestemming Zorg ondersteunende afdelingen - Zorg jaarverslag Feb 17 Apr 17 June 17 Aug 17 Oct 17 Dec 17 Feb 18 Apr 18 June 18 Aug 18 Oct 18 Dec

32 Disciplinegroepen Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

33 Ieder kind met kanker genezen met optimale kwaliteit van leven. We doen dit in denken, voelen en doen: vanuit de leefwereld van kind & gezin, met kwaliteit & veiligheid voorop en altijd gastvrij J.M.C. (Anja) Portengen, Manager zorg Verpleging Het jaar 2018 heeft in het teken gestaan van de daadwerkelijke concentratie van kinderoncologie in Utrecht. Om dat te realiseren is onder het motto Samen Bouwen vanaf de start van het Prinses Máxima Centrum door de verpleegkundige disciplinegroep een grote en intensieve bijdrage geleverd aan het werven en opleiden van voldoende gekwalificeerde collega s en het inrichten van de zorgprocessen en de integrale werkstructuur. Werven In vervolg op de succesvolle wervingscampagne 100 verpleegkundigen is eind 2017 de campagne ik ga mee gestart. In deze campagne hebben we ons gefocust op de werving van ervaren kinder- en kinderoncologie verpleegkundigen. Daarnaast zijn in het voorjaar van 2018 een vijftal roadshows georganiseerd voor geïnteresseerde verpleegkundigen. De campagne en roadshows hebben mede geresulteerd in een substantiële groei van de formatie met 24 kinderoncologieverpleegkundigen, 26 kinderverpleegkundigen en 32 verpleegkundigen. Maximaal op Maat Na de opening van de nieuwbouw van het Prinses Máxima Centrum zijn we in het najaar een wervingscampagne Maximaal op Maat gestart. Mede op basis van arbeidsmarktgegevens was de campagne specifiek gericht op verpleegkundigen zonder kinder(oncologie) aantekening. Maximaal op Maat is een uniek scholings- en inwerkprogramma dat een integraal leertraject (combinatie van kindergeneeskunde en kinderoncologie) biedt dat aansluit bij de leerbehoefte, opgedane kennis en ervaring van de verpleegkundigen. De werving heeft 160 reacties opgeleverd waaruit 35 HBO geschoolde verpleegkundigen zijn geselecteerd. Opleiden In 2018 waren in tegenstelling tot voorgaande jaren voor het Máxima minder opleidingsplaatsen tot kinderverpleegkundige (VVK) beschikbaar. In 2018 zijn op twee momenten 6 verpleegkundigen met de VVK gestart (april en september) en hiervan zullen er 10 diplomeren in Er zijn daarnaast 19 kinderverpleegkundigen gestart met de opleiding tot kinderoncologie verpleegkundige, hiervan zullen er 16 diplomeren in Experts Onderwijs Het begeleiden van zoveel nieuwe collega s, deels in een nieuwe omgeving met nieuwe zorgprocessen, heeft een enorme inspanning gevraagd van het verpleegkundig team. Het optimaliseren van de begeleidingsstructuur is daarom ook een continu punt van aandacht. Om dit te borgen hebben we op de diverse afdelingen Experts Onderwijs (EO) ingezet. De professional met een EO rol vervult spe- cifieke begeleidings- en opleidingstaken voor een groep verpleegkundigen. Academy De disciplinegroep verpleging heeft actief bijgedragen aan de ontwikkeling van verscheidene scholingen op diverse onderdelen van de kinderoncologie. Met name de samen met de Academy ontwikkelde apparatenstraat (om professionals te trainen op het gebruiken van medische apparatuur) en de onderwijsmomenten voor alle zorgprofessionals in de Toegerust voor Transitie training (in voorbereiding op het betrekken van de nieuwbouw) waren zeer succesvol. Ook is bijgedragen aan de scholing van de Shared Care collega s. Tot slot hebben twee Kinderoncologieverpleegkundigen zitting genomen in de internationale Braintumorgroup van het SIOP. Ook hebben in november twee collega s een abstract gepresenteerd op het SIOP congres in Kyoto onder de titel: Education and learning programmes for pediatric oncology nurses in the Princess Maxima Center. Zorgprocessen Voorafgaand aan de verhuizing naar de nieuwbouw zijn de nieuwe zorg- en werkprocessen uitgewerkt. De verpleegkundige disciplinegroep heeft een belangrijke bijdrage geleverd aan het formuleren en verder inrichten van deze processen, daarbij denkend vanuit kind en ouder perspectief. Teamvorming De grote gemeenschappelijke deler van de disciplinegroep was dat iedereen tot zijn haarvaten gemotiveerd en gepassioneerd was om de opening mogelijk te maken. Het heeft veel inzet, flexibiliteit, uithoudings- en incasseringsvermogen gevraagd van het verpleegkundig team. In de nieuwbouw wachtte een nieuwe uitdaging om in een volledig nieuwe omgeving met relatief veel onbekende collega s de best mogelijke zorg te leveren. Om dit mogelijk te maken zijn we van start gegaan als één groot team over beide zorglagen. Coaching Een nieuw team dat continu in groei is en aan verandering onderhevig, vraagt een speciale aansturing en ondersteuning waarbij het cultuuraspect een belangrijke rol vervult. Na de zomer van 2018 is daarom gestart met coaching van het verpleegkundig team door een externe coach. Deze bijeenkomsten waren bedoeld om terug te kijken naar de afgelopen periode en ook vooruit te kijken naar alle mogelijkheden in de samenwerking met alle disciplines binnen het Prinses Máxima Centrum. Eind 2018 is de voorbereiding gestart om vanaf 2019 drie teams te vormen gelieerd aan de klinische afdelingen. Hiermee wordt de basis gelegd voor integrale zorg en sturing door de teamleiding en chef de cliniques van de afdelingen. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

34 De voordelen van de centralisatie van de oncologische zorg zijn op chirurgisch vlak al direct zichtbaar Prof. dr. M.H.W. (Marc) Wijnen, Hoofd Heelkundige specialismen De disciplinegroep heelkundige specialismen kent een samenstelling van kinderchirurgen, orthopedisch chirurgen en een hoofd hals chirurg. Na drie en een half jaar binnen de muren van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) te hebben gewerkt, worden vanaf de opening van de nieuwbouw van het Prinses Máxima Centrum ook de solide tumoren die niet in de borst of buikholte zijn gelegen hier behandeld door onze chirurgen. Hiervoor zijn nieuwe chirurgen aangetrokken en wordt daarnaast nog steeds intensief samengewerkt met veel specialisten van het WKZ en UMC Utrecht en andere ziekenhuizen, zoals het UMC Groningen. Belangrijkste bevindingen Forse daling van het aantal complicaties Kortere operatietijd Minder bloedverlies De centralisatie van zorg heeft ook op chirurgiegebied direct in 2018 al positieve impact gehad op de kwaliteit van de geleverde zorg. In de loop van 2018 hebben we namelijk meer inzicht verkregen in wat deze centralisatie, met name voor de korte termijn, betekent voor het resultaat bij de groep tumoren in borst en buikholte. Het primaire doel van de chirurgie bij het verwijderen van vaste tumoren is om dit zo compleet mogelijk te doen zonder daarbij teveel schade aan gezond weefsel te berokkenen. Dit alles met zo min mogelijk complicaties. Vooralsnog lijkt dit bij deze tumoren in vergelijking met de situatie voorafgaand aan centralisatie fors verbeterd. Belangrijkste bevindingen: Forse daling van het aantal complicaties; Kortere operatietijd; Minder bloedverlies. Om dit te bereiken werden alle kinderen door een klein team van chirurgen geopereerd en werd iedere operatie uitgevoerd door minimaal 2 ervaren chirurgen samen. Bovengenoemde resultaten zijn door arts-onderzoeker M. Jans (groep Wijnen) gepresenteerd tijdens het SIOP congres in Kyoto in november 2018 ( Reduction of complication rate in neuroblastoma surgery after centralization of care ). Bijzonder Binnen de disciplinegroep heelkundige specialismen wordt actief gewerkt met nieuwe innovatieve technieken. Zo werd in 2018 augmented reality en 3D printing toegepast, technieken waarmee een 3D weergave van een tumor kan worden verkregen. Hiermee kunnen we chirurgische ingrepen beter voorbereiden en de tumoren nauwkeuriger verwijderen. In de nabije toekomst zal ook nog intra-operatieve beeldvorming met behulp van fluorescentie technieken worden toegepast. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

35 Basis van goede zorg: help gezinnen zichzelf te helpen, geef informatie en voorlichting en screen op indicaties voor aanwezigheid van risicofactoren Dr. J. (Jaap) Huisman, Hoofd Psychosociale zorg Het hebben van kanker, de lichamelijke onderzoeken en medische behandeling zijn ingrijpend voor de kinderen/jongeren en voor hun ouder(s)/verzorgers en andere gezins- en familieleden. Daarom staan psychosociale ondersteuning, begeleiding en psychologische behandeling ter beschikking voor alle kinderen en hun gezinnen. Niet alleen tijdens de behandeling, maar ook in de latere follow-up. Vanaf de diagnosestelling wordt met ieder kind met kanker en diens ouder(s)/ verzorgers kennisgemaakt door medewerkers van het team. Daarna kan verdere hulpverlening en ondersteuning plaatsvinden, afhankelijk van de wensen en behoeften van de kinderen en/ of ouders. Daarnaast wordt door middel van het KLIK-portaal gevolgd hoe het met kind en gezin gaat. Het KLIK-portaal is een digitale omgeving voor afname van vragenlijsten over hoe het kind zich voelt en ontwikkelt en over stress in het gezin. Opbouw team De multidisciplinaire aanpak in het Prinses Máxima Centrum vergt een sterk psychosociaal team. Met de overgang naar het nieuwe centrum heeft dit team een significante groei doorgemaakt en breidde uit van 12 naar ruim 50 medewerkers bestaande uit medisch pedagogisch medewerkers, medisch maatschappelijk werkers, psychologen, neuropsychologen en medisch psychologisch medewerkers. Deze werden in twee teams, onder leiding van een coördinator/klinisch psycholoog, ingezet op de vier klinische afdelingen. Risicoscreening Ten bate van de reductie van medisch traumatische stress is in 2018 samen met het KLIK-team vormgegeven aan gestandaardiseerde psychosociale risicoscreening en monitoring van kwaliteit van leven, zowel tijdens de behandeling als gedurende follow-up (incl. LATER). Daarnaast werd in het multidisciplinaire projectteam Reductie Angst & Pijn bijgedragen door de introductie van de Primápas (pijnpaspoort) en de organisatie van hypnosetrainingen voor verschillende disciplines. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

36 Hersentumoren-protocol Op het gebied van de neuropsychologie zijn in nauwe samenwerking met de psychosociale research voorbereidingen getroffen voor toepassing van een hersentumoren-protocol met aandacht voor systematische neuropsychologische screening en follow-up. Tevens voor inclusie van neuropsychologische assessment in lopende en toekomstige trials. Het gebied van de neuropsychologie werd in 2018 versterkt door de erkenning als praktijkopleidingsplaats voor de specialistische post-masteropleiding tot BIG-geregistreerd Klinisch Neuropsycholoog. De eerste neuropsycholoog in opleiding voor deze specialisatie werd aangesteld. Op Koers Met de medewerkers van de Psychosociale Research & Zorginnovatie werden op het gebied van preventie 2 online-cursussen ontwikkeld (Op Koers Online), één voor broers en zussen (12 tot 18 jaar) van patiënten en één voor ouders ten tijde van behandeling van hun kind. In 2019 zullen de cursussen (opnieuw) worden aangeboden. De cursussen zijn gericht op psycho-educatie en lotgenotencontact. Tenslotte werd veel onderwijs ontwikkeld en gegeven, onder meer op het gebied van ontwikkelingspsychologie, ontwikkelingsgerichte zorg, Orange samenwerken en scenariotrainingen. Ook is gestart met het uitbreiden van het docententeam. Publicaties Hieronder een beschrijving van drie publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Effects of a combined physical and psychosocial training for children with cancer: a randomized controlled trial. E.M. van Dijk-Lokkart, PhD; K.I. Braam, PhD; G.J.L. Kaspers, MD/ PhD; T. Takken, PhD; J. Huisman, PhD; L.M. Buffart, PhD; M.B. Bierings, MD/ PhD; J.H.M. Merks, MD/PhD; M.M. van den Heuvel-Eibrink, MD/PhD; M.A. Veening, MD/PhD; E. van Dulmen-den Broeder, PhD. BMC Cancer Dec 27;18(1):1289. doi: / s Kan een gecombineerde fysieke en psychosociale training tijdens of vlak na de medische behandelingsperiode bijdragen aan de fysieke conditie en kwaliteit van leven van kinderen met kanker? 2. Reconsidering a new normal: a socio-ecological perspective for design innovation in sensitive settings. D Olivo P, Rozendaal MC, Giaccardi E, Grootenhuis MA, Huisman J. Journal of Design, Economics, and Innovation 2018; 4 (4): Laat zien dat innovatief productdesign een ondersteunende bijdrage kan leveren aan het functioneren van gezinnen van een kind met kanker. 3. A practical approach to the care of adolescents and young adults with cancer. Lesley Edwards L, Beek L (2018). Caring for the carers. In: Chisholm J, Hough R, Soanes L (ed). Cham (Switzerland), Springer: (11). ISBN \ Gaat in op het belang van goede ondersteuning van zorgverleners die werken met adolescenten met kanker. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

37 De afdeling ASaP streeft naar optimale bijdrage aan een stressen pijnvrije zorg voor de kinderen van het Máxima en wil daarbij zijn naam eer aandoen Drs. D.B.M. (Desiree) van der Werff, Hoofd Anesthesie, Sedatie & Pijn Aangezien het eigen Anesthesie, Sedatie & Pijn team van het Máxima per januari 2019 van start is gegaan, zijn voor 2018 geen cijfers beschikbaar van het aantal ingrepen onder anesthesie en/ of sedatie. Wel is een overzicht gemaakt van het ontstaan van de afdeling en de uitgangspunten waar deze zorg voor staat. Uit ervaring weten we dat elk kind te is voor het leveren van de gewenste zorg. maken krijgt met pijn en stress door de De anesthesiologische zorg en sedatie op ziekte zelf, maar ook door de behandeling de MRI en Nucleaire geneeskunde wordt en de daarbij noodzakelijke onderzoeken. vanaf deze datum door ons eigen team Pijn heeft een negatieve invloed op kwa- uitgevoerd. Vanaf 1 februari jl. wordt liteit van leven. Aangezien de doelstelling tevens de sedatie op de sedatiekamers van het Prinses Máxima Centrum is om de door dit team verzorgd en vanaf juni zal kwaliteit van leven tijdens en na behandeling zo optimaal mogelijk te krijgen, wordt expliciet aandacht gegeven aan het voorkomen en bestrijden van pijn en stress. Anesthesie en Sedatieafdeling In de tweede helft 2018 is in goed overleg met het UMC Utrecht besloten dat het Prinses Máxima Centrum per 1 januari 2019 hiertoe haar eigen Anesthesie en Sedatieafdeling zal oprichten. Gezamenlijk was geconstateerd dat de capaciteit voor het Prinses Máxima Centrum anders niet op het niveau zou komen dat nodig ook de preoperatieve screening worden gefaciliteerd. ASaP Samen met de pijnartsen en consulenten vormt dit team de afdeling Anesthesie, Sedatie & Pijn (ASaP). Het team streeft naar veilige, comfortabele zorg die zo kindvriendelijk mogelijk wordt uitgevoerd. Dus zo min mogelijk stress, pijn en lijden, en zoveel mogelijk comfort voor de patiënt. Een breed scala aan behandelmethodieken is beschikbaar en varieert van afleiding en hypnose tot diepe (TIVA-)sedatie, anesthesie en pijnbestrijding. ASaP = Anesthesie, Sedatie & Pijn = As Soon as Possible Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

38 Doelen voor 2019 Een nieuwe afdeling betekent vooral vooruitkijken. Belangrijke doelen voor 2019 zijn: Zoveel mogelijk kinderen onder één narcose verschillende diagnostische ingrepen te laten ondergaan. Mogelijk maken dat op de MRI en eventueel op de recovery van de MRI, ook andere ingrepen kunnen worden gedaan in aansluiting op de anesthesie op de MRI. Dit betekent dat een kind niet langer tweemaal een anesthesie of sedatie moet ondergaan als in diezelfde periode ook een punctie of het uithalen van een lijn staat gepland. Oprichting van een Vasculair Acces Serviceteam (VAS) om nog betere zorg te kunnen bieden op het gebied van infuus- en complexe lijnverzorging. Het beschikbaar stellen van de mogelijkheid tot lachgas sedatie en de implementatie van het toepassen van hypnose bij de begeleiding van de kinderen, die pijn en stress ervaren. Samenwerking met de shared care centra om de pijnzorg daar na opname voort te zetten, of patiënten van advies te kunnen voorzien. We kunnen terugkijken op een prima jaar van samenwerking op het gebied van radiologie en radiotherapie Dr. M. (Max) van Noesel Radiologie & Radiotherapie In een intensieve samenwerking met het UMC Cancer Center wordt radiologische en radiotherapeutische zorg georganiseerd. Specifieke kinderoncologisch gespecialiseerde medisch specialisten en laboranten binnen de UMC Utrecht-teams werken op de locatie van het Prinses Máxima Centrum en de afdeling radiotherapie van het UMC Cancer Center voor diagnostiek en therapie aan kinderen en tieners met kanker. Radiotherapie Kinderen die een radiotherapeutische behandeling moeten ondergaan, gaan voor hun bestraling naar het Cancer Center UMC Utrecht. Voor protontherapie is er een samenwerking met de afdeling Radiotherapie en Protoncentrum UMC Groningen. De kinderradiotherapeuten van Utrecht en Groningen werken hiertoe nauw samen als een team voor diagnostiek en besluitvorming voor proton of foton therapie. In 2018 ging het om de volgende aantallen: In het najaar heeft een verbouwing van de wachtruimte in het UMC Utrecht plaatsgevonden, waardoor deze kindvriendelijker is gemaakt en aansluit bij de inrichting Foton therapie Proton therapie Totaal Solide tumoren Hersentumoren Lymfomen Brachy therapie Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag 2018 Totaal 153 (75%) 47 (25%)

39 van het Máxima. Daarnaast gaat in de loop van 2019 de voorbereiding op de radiotherapie, zoals het uitvoeren van de voorbereidingsscan en het aanmeten van een masker, in het Máxima plaatsvinden. Hier zijn in 2018 de eerste voorberei- dingen voor getroffen. Radiologie Op de begane grond van het Prinses Máxima Centrum verzorgt de afdeling Radiologie van het UMC Utrecht de beeldvorming van d e Máxima-kinderen. Met uitzondering van de diagnostische CT s wordt alle spoed en geplande beeldvorming van echo, röntgen, MRI, PET-CT en SPECT-CT in het Prinses Máxima Centrum uitgevoerd en verslagen. De radiologen, teamleiders en laboranten van het UMC Utrecht bieden zorg aan de kinderen op locatie Máxima en zijn onderdeel van het Máxima-team. De radiologen maken deel uit van de tumorboards en multidisciplinaire overleggen. In onderstaande tabel is het aantal verrichtingen per modaliteit zichtbaar. De anesthesie en sedatie op de locatie Prinses Máxima Centrum wordt uitgevoerd door het anesthesie & sedatieteam van het Máxima. jan feb mrt apr mei jun jul aug sep okt nov dec 2018 MRI CT ECHO Röntgen Spect PET MIBG scan overig Waarvan MRI onder sedatie Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

40 Ontwikkelingsgerichte zorg speelt zich af binnen vijf domeinen van ontwikkeling: sociaal, fysiek, cognitief, emotioneel en spiritueel Dr. J.G. (Hanneke) de Ridder Sluiter, Directeur Ontwikkelingsgerichte zorg Ontwikkelingsgerichte zorg (OGZ) betekent dat we in het Prinses Máxima Centrum ernaar streven om de ontwikkeling van het kind zowel tijdens als na de behandeling zo goed mogelijk te stimuleren. De ontwikkeling van het kind en gezin staan centraal, zodanig dat ernaar gestreefd wordt de normale ontwikkeling van de kinderen te bevorderen, ondanks de levensbedreigende ziekte en de ingrijpende behandeling die ze moeten ondergaan. Hierbij wordt rekening gehouden met het fysiek, intellectueel, emotioneel-psychisch, sociaal-maatschappelijk en spiritueel functioneren. Ontwikkelingsgerichte zorg vraagt om een integrale benadering en de aandacht voor de ontwikkeling van het zieke kind is leidend voor alle professionals, organisatieonderdelen en de inrichting en faciliteiten van het ziekenhuisgebouw. Ieder plan, project of activiteit wordt altijd gerealiseerd in samenspraak met de betreffende doelgroep. Zo speelt de Kinderadviesraad een essentiële rol in het vormgeven van OGZ-activiteiten. Om ontwikkelingsgerichte zorg te realiseren, worden de volgende middelen ingezet: Doelmatige communicatie Reductie medischetraumatische stress Afstemming op kind & gezin Concrete resultaten De nieuwbouw De nieuwbouw van het centrum bood de mogelijkheid om een gebouw te creëren en ruimten in te richten waarin kinderen en ouders zich veilig voelen en waarin ze, ondanks de ingrijpende situatie waar zij zich in bevinden, zo normaal mogelijk samen kunnen zijn. Het gebouw is ingedeeld in lagen, op diagnose. Beiden met een eigen polikliniek en dagbehandeling. De patiënt gaat dus naar zijn eigen poli, niet naar de poli waar iedereen komt. Zo maak je de zorg overzichtelijker en persoonlijker. Dit is een belangrijk element in de stressreductie die als een rode draad loopt door alles wat we doen. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

41 In het kader hiervan is ook een scheiding aangebracht tussen de plaatsen waarop behandeling wordt geboden en de plaatsen waar een kind zich veilig kan voelen. Bloedprikken gebeurt dus nooit op de kamer waar het kind verblijft. De verpleegkundige komt hiervoor wel naar het kind toe want alle zorg is rondom het kind georganiseerd, maar die scheiding tussen zorgverlening en het gevoel van veiligheid bieden is overal heel strikt doorgevoerd. Het kind en de ouders kunnen verblijven in eigen kamers waar ze bij elkaar kunnen zijn maar dankzij een flexibele tussenwand ook rust voor elkaar kunnen creëren, de zogenoemde ouder-kind kamers. Er is een plek voor de ouders om te werken inclusief een internetverbinding. Die kan ook worden benut voor het kind om contact te houden met de school. Stimuleren ontwikkeling en Ontmoeting In het gebouw zijn specifieke extra ruim- de behoeften van kinderen van nul tot achttien jaar. En ook voor de volwassenen bieden we ontmoeting. In de huiskamer kan gekookt worden en met het gezin in huiselijke sfeer gegeten. Daarnaast worden er sport- en ontspanningsactiviteiten georganiseerd. In de speelopvang kunnen broertjes en zusjes van een patiënt -onder toezicht-enkele uren lekker ontspannen spelen en plezier maken. Educatieve Voorziening Sinds de zomer vormen 9 consulenten OZL (Onderwijs aan Zieke Leerlingen) een team. Zij gaan samen met ouders, kind en de thuisschool op zoek naar aanpassingen in het schoolprogramma om het onderwijsproces door te kunnen laten gaan. Naast deze begeleiding kunnen de kinderen les krijgen, aan bed, op de dagbehandeling of in één van de klaslokalen. Vrijwilligers De interne vrijwilligersorganisatie van het Daarnaast begeleiden de vrijwilligersactiviteiten en speciale evenementen, evenementen georganiseerd samen met afdelingen zoals de zorg, communicatie, ten gecreëerd, de zogenaamde Abo-ruim- Prinses Máxima Centrum bestaat uit 60 zoals het ondersteunen bij theater- fondsenwerving, Maximaal bewegen ten (afleiding, beweging en ontmoeting) enthousiaste mensen. De werkzaamheden voorstellingen, sportactiviteiten, schil- en Hutten. Wekelijks werden er 13 acti- waar kinderen naartoe kunnen gaan en van de vrijwilligers omvatten enerzijds derworkshops, het rondgaan met de viteiten aangeboden samen met en bij waar stimuleren van de ontwikkeling hospitality taken, waaronder het zorgen bibliotheekkar, het uitvoeren van bud- verschillende interne organisaties zoals op de verschillende domeinen centraal voor een warm welkom van (nieuwe) dy-projecten via maatschappelijk werk, Muziekids, Make a Wish en de Huiska- staat. In het gebouw is voorzien in allerlei patiënten en hun familie en het begeleiden het verzorgen van klassenbezoeken van mer. We werkten samen met 14 externe ruimten en activiteiten die aansluiten bij van patiënten naar WKZ en UMC Utrecht. patiënten in de Ontdekplek en het assis- organisaties die verschillende activiteiten teren van de Academy bij symposia en verzorgden aan bed zoals CliniClowns, congressen. Café des Artistes, de Liedjesfabriek en Muziek aan bed. Maar de vrijwilligers hebben zichzelf vooral op de kaart gezet door de dagelijkse knutselactiviteiten op de poli s en dagbehandeling, hetgeen ze inmiddels de eretitel knutseldokters heeft opgeleverd. Naast de interne vrijwilligersorganisatie wordt samengewerkt met de volgende partijen: Muziekids, Make a Wish, Ronald McDonald en Stichting Haarwens. Onder coördinatie van deze organisaties dragen zo n 130 vrijwilligers bij aan het ontzorgen, afleiden en een prettiger verblijf voor ouders en kinderen. OGZ activiteiten & evenementen Vanaf mei 2018 zijn 20 verschillende Publicaties Hieronder een beschrijving van een publicatie. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Themabrochure, Ontwikkelings- gerichte zorg voor kinderen met kanker. Prinses Máxima centrum voor kinderoncologie. Utrecht In deze brochure worden aan de hand van activiteiten en faciliteiten toegelicht hoe wij de ontwikkeling van een kind centraal stellen. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

42 Met optimale supportive care kunnen we steeds ingrijpender behandelprotocollen ontwikkelen voor kinderen met kanker, en daarmee naast de kwaliteit van leven ook de overleving verbeteren Dr. W.J.E. (Wim) Tissing, Hoofd Supportive care De supportive care/ palliative care groep bestaat uit drie kinderoncologen (Wim Tissing, Marianne van de Wetering en Erna Michiels) met speciale interesse in de ondersteunende therapie, met daarnaast (sub)specialisten met een deel interessegebied van deze ondersteunende behandeling. Tezamen vormen zij de taakgroep supportive care. Het is uniek dat het Máxima op deze wijze alle kennis bundelt om de steeds ingrijpender zorg voor onze patiënten te kunnen optimaliseren. Naast medische subspecialisten betrekken we uiteraard ouders (VOKK, Cliëntenraad) bij ons beleid. De eerste belangrijke taak van de supportive care groep was alle supportive care protocollen van de verschillende ziekenhuizen samen te voegen tot 1 protocol, dat nu voor iedereen inzichtelijk is op de SKION-website. Hierdoor is er sprake van 1 landelijk beleid, wat duidelijkheid geeft voor kind en ouders, maar ook voor de zorgprofessionals. Na afronding eind 2018, zijn we begonnen de richtlijnen waarvoor dit het meest nodig was, te updaten. Ervaring over richtlijn ontwikkeling op supportive care gebied is verenigd in een wereldwijd consortium IPOG (International Pediatric Oncology Guidelines for supportive care in cancer) waar onze supportive care groep een van de leidende groepen is. Palliatieve zorg Daarnaast zijn we in 2018 gestart met het verbeteren van de palliatieve zorg. Het Comfort Team is gestart, nu nog bestaande uit drie kinderoncologen, in 2019 aangevuld met verpleegkundigen en medewerkers van de afdelingen pijnteam, psychologie, pedagogie, maatschappelijk werk en geestelijke verzorging. Dit team verzorgt een consultatiefunctie met 24/7 beschikbaarheid, begeleidt een goede transitie naar de thuissituatie, ontwikkelt protocollen en verzorgt onderwijs zullen we gebruiken om een start te maken met het verbeteren van de zorg op een aantal belangrijke punten zoals pijn, voeding en fertiliteit. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

43 Het Comfort Team is gestart, nu nog bestaande uit drie kinderoncologen, in 2019 aangevuld met verpleegkundigen en medewerkers van de afdelingen pijnteam, psychologie, pedagogie, maatschappelijk werk en geestelijke verzorging. Bijzonder In het Prinses Máxima Centrum worden naast kinderoncologen ook andere (sub) specialisten buiten de kinderoncologie actief betrokken bij het ontwikkelen van optimale supportive care/palliative care. Dat dit gestructureerd gebeurt over de hele breedte van de supportive care is nieuw voor Nederland en zelfs nieuw voor de hele wereld. We merken nu al dat dit een enorme verbeterslag voor de zorg betekent, en zullen dat in de komende jaren zeker gaan merken. Publicaties Hieronder een beschrijving van twee geselecteerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Predictive value of PCT and IL-6 for bacterial infection in children with cancer and febrile neutropenia. Van der Galiën HT, Loeffen EAH, Miedema KGE, Tissing WJE. Support Care Cancer. 2018; 26(11): PMID: Dit artikel is een stap in de richting van een beter beleid bij koorts bij neutropenie, met als doel minder kinderen onnodig op te nemen voor intraveneus antibiotica. 2. The duration of anthracycline infusion should be at least one hour in children with cancer: A clinical practice guideline. Loeffen EAH, van Dalen EC, Mulder RL, van de Wetering MD, Kremer LCM, Tissing WJE; Anthracycline Cardiotoxicity Working Group. Pediatr. Blood Cancer Feb;65(2). PMID: Dit stuk is een mooi voorbeeld waarbij een richtlijn van hoge kwaliteit wordt gemaakt op een gestandaardiseerde wijze, naar aanleiding van een vraag uit de kliniek. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

44 Met ons programma Maximaal Bewegen willen we dat alle kinderen naar hun beste vermogen bewegen zodat ze kunnen opgroeien tot zelfstandig functionerende volwassenen P. (Patrick) van der Torre, Hoofd Fysiotherapie Het sport- en bewegingscentrum is een disciplinegroep binnen het Prinses Máxima Centrum die ernaar streeft om kinderen met en na kanker hun (fysieke) zelfstandigheid zo optimaal mogelijk te laten gebruiken. Het team heeft in 2018 een flinke uitbreiding gekregen en bestaat inmiddels uit 6 kinderfysiotherapeuten en 1 oncologisch fysiotherapeut en wordt daarnaast aangevuld door 2 bewegingsagogen in opleiding, van het ROC Sport en Bewegen. De kinderfysiotherapeuten maken een analyse van de bewegingsproblemen van een kind dat poliklinisch of klinisch behandeld wordt. Na diagnostiek wordt er samen met kind en ouder een behandelplan opgesteld, dit kan bestaan uit individuele behandeling in de kliniek van een (kinder)fysiotherapeut maar ook uit advisering van beweegactiviteiten of verwijzing naar een specialist dichtbij huis. Samen met andere bewegingszorgspecialisten zoals een ergotherapeut en inspanningsfysioloog werken zij aan de (fysieke) ontwikkeling van kinderen met kanker. Om geïntegreerde ontwikkelingsgerichte zorg te bieden werken we nauw samen met andere zorgprofessionals zoals pedagogisch medewerkers en psychologen binnen het Máxima, maar ook met specialisten uit de eerste lijn waardoor begeleiding ook dichtbij huis kan plaatsvinden. Bijzonder In de zomer van 2018 is het programma Máximaal Bewegen gelanceerd. Het doel van dit programma is om kinderen met kanker en hun gezin zoveel mogelijk uit te dagen om te bewegen binnen hun mogelijkheden. De reguliere kinderfysiotherapeutische zorg is daar een onderdeel van, maar ook het gebouw en faciliteiten zoals de sporttuin met de skelters en bolderkarren zijn daar deel van. Om kind en ouders te faciliteren in de mogelijkheden om te bewegen zijn er driemaal per week beweegactiviteiten gespitst op verschillende leeftijden en doelgroepen, zoals peuter/kleutergym, waar ouders samen met hun kind aan Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

45 mee kunnen doen. Daarbij staat plezier in bewegen altijd voorop. Bovendien kunnen ouders gebruikmaken van fietsen om een boodschapje te doen, en van de fitnessruimte om in de avonduren te sporten. Publicaties Hieronder een beschrijving van twee fysiotherapie gerelateerde publicaties. Voor het volledige publicatieoverzicht wordt verwezen naar de bijlage achterin dit document. 1. Management of fatigue in children and adolescents with cancer and in paediatric recipients of haemopoietic stem-cell transplants: a clinical practice guideline. Robinson PD, Oberoi S, Tomlinson D, et al. Lancet Child Adolesc Heal. 2018;2(5): doi: /s (18) Multidisciplinaire internationale richtlijn over de behandeling van vermoeidheid bij kinderen met kanker. 2. Physical activity reduces fatigue in patients with cancer and hematopoietic stem cell transplant recipients: A systematic review and meta-analysis of randomized trials. Oberoi S, Robinson PD, Cataudella D, et al. Crit Rev Oncol Hematol doi: /j. critrevonc Systematische review waarbij aangetoond werd dat fysieke activiteit vermoeidheid bij kinderen met kanker vermindert. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

46 Kwaliteit van zorg raakt vele dimensies, en kent meetbare en merkbare aspecten J.L.M. (Josje) van Inzen - van IJsseldijk, Hoofd Kwaliteit en veiligheid Omdat kwaliteit betrekking heeft op het hele spectrum van zorg, werkt de afdeling kwaliteit en veiligheid nauw samen met kind en ouder(s) en afdelingen door de gehele organisatie. Want kwaliteit doe je samen. Zo worden naast de medische staf bijvoorbeeld ook ICT medewerkers en onderzoekers betrokken in werkgroepen om de kwaliteit van zorg rondom thema s zoals pijn, high risk medicatie, verwisseling en lijnsepsis te evalueren. Ook houden we in samenwerking met de werkvloer werkwijzen en protocollen up-to-date. Hiervoor maakten we in 2018 nog gebruik van het beheersysteem van het UMC Utrecht, in 2019 gaan we hiervoor ons eigen systeem imáxima gebruiken. Kind en ouder worden actief gevraagd om input te leveren rondom ervaringen in de zorg. Kwaliteitssysteem In 2018 hebben we een kwaliteitssysteem ingericht met diverse tools waarmee de kwaliteit van zorg wordt gemonitord. Zo zijn er onder andere audits uitgevoerd, kwaliteitsindicatoren ontwikkeld en klachten, complicaties, incidenten en calamiteiten geanalyseerd. Op basis van inzichten uit het kwaliteitssysteem werden er, in samenwerking met de zorgprofessionals, verbeterplannen opgesteld en geïmplementeerd. Afgelopen jaar werd bovendien de infectiepreventiecommissie en geneesmiddelencommissie operationeel. Werkgroepen rond de definiëring en implementatie van de zes Veiligheidsmanagementsysteem (VMS) thema s voor kinderen werden geformeerd. Zodoende zorgen we ervoor dat de kwaliteit van zorg wordt geborgd en er een cultuur is van continu verbeteren. Kwaliteit van zorg Het Prinses Máxima Centrum streeft ernaar excellente zorg aan te bieden voor kinderen met kanker. Het continu verbeteren van de kwaliteit van zorg was één van de achterliggende redenen om alle kinderoncologische zorg in Nederland samen te brengen om zodoende de krachten en kennis op dit gebied te Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

47 bundelen. Het vertaalt zich in meetbare aspecten zoals het verhogen van kansen op genezing met zo min mogelijk bijwerkingen en late effecten van de behandeling. Daarnaast heeft kwaliteit ook een merkbaar aspect, dan gaat het om voelbare kwaliteit. Zo is er ook veel aandacht voor de kwaliteit van leven, en stimuleren we de ontwikkeling van het kind tijdens en na de behandeling zo goed mogelijk. Tot slot gaat kwaliteit ook over passende zorg bieden indien een kind niet meer beter kan worden. Bijzonder Verbeterde OK procedures / thema verwisseling Binnen het Prinses Máxima Centrum zijn de verschillende VMS thema s onder de aandacht gebracht. Eén van deze thema s is verwisseling van en bij patiënten. Verwisseling is in de medisch specialistische zorg landelijk oorzaak van een aanzienlijk deel van vermijdbare schade. Om verwisseling te voorkomen worden, onder andere, stopmomenten rondom de ingreep ingelast, waarbij er bewust een moment wordt stilgestaan om te verifiëren of alles nog volgens plan verloopt. De afdeling kwaliteit en veiligheid heeft in 2018 een multidisciplinaire werkgroep opgezet om het thema verwisseling nader onder de aandacht te brengen. Ook zijn er indicatoren ontwikkeld om de ingrepen die onder anesthesie plaatsvinden te monitoren. In samenwerking met het planbureau en de afdeling ICT is een aanpassing doorgevoerd in de dossiervoering om de informatieoverdracht tussen de kinderoncoloog en anesthesist te optimaliseren. In de tussentijd observeren we dat er een relatie bestaat tussen het uitvoeren van stopmomenten en het aantal incidenten. De werkgroep heeft tot zichtbare verbetering geleid, maar verwisseling blijft een aandachts-thema dat we blijven monitoren op basis van de incidentenanalyses en kwaliteitsindicatoren. Disciplinegroepen - Zorg jaarverslag

48 Samenwerkingen Samenwerkingen - Zorg jaarverslag

49 UMC Utrecht Het Prinses Máxima Centrum levert hoog-specialistische zorg en werkt daarvoor intensief samen met het UMC Utrecht. De 4 keer grotere zorgvraag van het Máxima vanaf 18 mei gaf een verdere intensivering en professionalisering van de samenwerking tussen het Máxima en het UMC Utrecht. De afspraken met de verschillende divisies van het UMC Utrecht zijn vastgelegd in zogenaamde Service Level Agreements. Deze worden ieder kwartaal geëvalueerd en op basis daarvan worden de afspraken voor het volgende jaar weer vastgesteld. Vanuit het UMC Utrecht werken gespecialiseerde kinderartsen dagelijks met ons samen ten behoeve van de genezing van kinderen met kanker. Denk hierbij aan kinderinfectiologen, -cardiologen, -nefrologen, -longartsen, - endocrinologen, - intensivisten, - neurologen, - radiotherapeuten. Ook maakt het Prinses Máxima Centrum gebruik van de intensive care en de operatiekamers van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) en heeft het nieuwe centrum een radiologie afdeling waar radiodiagnostisch laboranten en radiologen vanuit het UMC Utrecht werken. Daarnaast werken binnen het Prinses Máxima Centrum diëtisten, logopedisten, en transferverpleegkundigen vanuit het UMC Utrecht en is er een nauwe samenwerking met onder andere de neurochirurgie, de heelkundige specialismen en het laboratorium. Na opening van het nieuwe centrum werd de sedatie en anesthesie in het Prinses Máxima Centrum ook gedaan door het UMC Utrecht. In de loop van 2018 is besloten om per 1 januari 2019 de anesthesie en sedatie binnen het Prinses Máxima Centrum door een eigen anesthesie team te laten doen (zie ook p. 72/73). Na een half jaar van samenwerking op de nieuwe locatie van het Prinses Máxima Centrum kan geconcludeerd worden dat, ondanks een aantal uitdagingen (op gebied van arbeidsmarktkrapte) de samenwerking op zowel operationeel, tactisch als strategisch niveau goed verloopt. Waar 2018 in het teken stond van het operationaliseren van de dienstverlening in het nieuwe Prinses Máxima Centrum, zal in 2019 meer focus komen op het borgen en verder optimaliseren van de huidige dienstverlening in de zorg en uitbreiding van de mogelijke samenwerking op het gebied van onderzoek en eventueel onderwijs. Samenwerkingen - Zorg jaarverslag

50 Zorgen dat kinderen tijdens en na de behandeling voor kanker hormonaal in balans blijven Uitgelicht: De endocriene zorg voor de kinderen in het Máxima Dr. H.M. (Hanneke) van Santen, Kinderendocrinoloog Wilhelmina Kinderziekenhuis Tijdens en na de behandeling voor kinderkanker kan het endocriene stelsel flink verstoord raken. Dit kan onder andere leiden tot een water- en zout disbalans (diabetes insipidus), verstoring van de suiker regulatie (diabetes mellitus), moeheid (bijvoorbeeld door een schildklierprobleem) en vertraagd herstel (bijvoorbeeld door hypocartisolisme). Op lange termijn heeft tot 60% van alle kinderen met kanker een endocrien probleem, met als meest voorkomende problemen het metabool syndroom, puberteitsproblemen, onvruchtbaarheid, kleine lengte en hypofyse insufficiëntie. Samen met het team kinderendocrinologen van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) verzorgen wij de endocriene zorg in het Máxima, zowel klinisch (tijdens de behandeling), poliklinisch, als op de LATER-polikliniek. Ook onze endocrinologie verpleegkundige en kinderdiabetesverpleegkundigen leveren zorg op maat in het Máxima. Multidisciplinair team Omdat endocriene problemen zeer frequent aanwezig zijn bij de kinderen op de afdeling neuro-oncologie, vormen wij daar een vast onderdeel van het multidisciplinair team en zijn we altijd aanwezig bij de tumorboard. Ook in de dienst worden wij vaak geconsulteerd. Samen met de afdeling solide tumoren werken we nauw samen in de zorg voor kinderen met endocriene tumoren zoals schildklier, bijnier of het pheochromocytoom. Wekelijks worden deze kinderen besproken op de gezamenlijk endocriene-chirurgie bespreking in het UMC Utrecht. Multidisciplinair spreekuur Poliklinisch participeren we tweemaal per week in het neuro-oncologische multidisciplinair spreekuur. Ook is er eens per twee weken een endocrien spreekuur waarop kinderen met allerlei endocriene problemen komen, variërend van prematuur ovarieel falen, tot hypothyroïdie, GH-deficiëntie of hypothalaam syndroom. Op de LATER-polikliniek zijn wij bij verschillende spreekuren betrokken; de neuro-oncologie, de Fanconi, de SCT en de hoofd-hals tumoren. Leidend Wij zijn nationaal en internationaal leidend op het gebied van endocriene tumoren en endocriene problemen bij kinderen met kanker. We zorgen ervoor dat de meest up to date evidence wordt aangeboden en geïntegreerd in de zorg en in het onderwijs voor het Máxima. Dit doen we onder andere vanuit participatie in het team neuro-oncologie, in de werkgroep supportive care, de fertiliteit werkgroep en actieve deelname in LATER. Voordelen centralisatie van zorg We zien dat in het afgelopen jaar door centralisatie van zorg de kennis snel toeneemt en dat is een goede ontwikkeling. In 2018 zijn er naast de reguliere endocriene zorg, al een sterk multidisciplinair team voor kinderen met craniopharyngeomen, een uniek team voor kinderen met schildkliertumoren en voor tumor predispositie syndromen gestart. Dat is echt iets om trots op te zijn en dit soort samenwerking zal de zorg voor kinderen met zeldzame (endocriene) aandoeningen vooruit helpen de komende jaren. Samenwerkingen - Zorg jaarverslag

51 Uitgevoerde allogene stamceltransplantaties 37 Stamceltransplantatiecentrum Waarvan Maligne 34 Benigne 3 In het stamceltransplantatiecentrum (SCT-centrum) voeren wij met een team van kinderhematologen, kinderimmunologen en kinderoncologen allogene stamceltransplantaties uit. Het centrum is een gezamenlijk programma van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (UMC Utrecht) en het Prinses Máxima Centrum. Het centrum is geïntegreerd in de afdeling Hemato-oncologie in het Máxima en beschikt over onder andere 10 OKE s met speciale luchtbehandeling voorzieningen voor kinderen die langdurig infectiegevoelig zijn. Voor het bewerken en bereiden van transplantaten wordt samengewerkt met de Celtherapie faciliteit (CTF) van het UMC Utrecht. Het gezamenlijke SCT programma is tot stand gekomen als gevolg van een door de raden van bestuur van het UMC Utrecht en Prinses Máxima Centrum gezamenlijk genomen besluit om te komen tot één stamceltransplantatie programma voor kinderen in Utrecht waar zowel maligne als benigne transplantaties worden uitgevoerd. Hiermee bundelen beide organisaties de unieke expertise rondom stamceltransplantaties op zowel medisch, verpleegkundig als onderzoeksgebied. In 2018 is toegewerkt naar realisatie van dit SCT-centrum, waarbij op 18 mei 2018 de SCT-unit van het WKZ is verhuisd naar de nieuwe locatie van het Prinses Máxima Centrum en het nieuwe SCT-centrum een feit was. Hiervoor beschikt het SCT-centrum over bijbehorende JACIE accreditatie en WMBV vergunningen. Medisch hoofd van het centrum is dr. Marc Bierings. In 2018 zijn in het nieuwe centrum in totaal 37 allogene stamceltransplantaties uitgevoerd, waarvan 34 maligne en 3 benigne. Samenwerkingen - Zorg jaarverslag

52 Shared Care = centraal wat moet, lokaal wat kan S. (Sam) Ruesink, beleidsadviseur Shared Care Landelijke Shared Care Commissie opgericht Diverse Shared Care Centra bezocht in onze ronde door Nederland Shared Care Het Prinses Máxima Centrum werkt nauw samen met 20 ziekenhuizen in Nederland, de Shared Care Centra. Dit doen wij met als uitgangspunt: centraal wat moet, lokaal wat kan. Kinderen en ouders kunnen zo voor minder complexe onderdelen van de behandeling terecht in de regio, dicht bij huis. Deze onderdelen van de behandeling gebeuren onder regie van het Prinses Máxima Centrum. In het afgelopen jaar is de organisatie van de Shared Care verder geprofessionaliseerd. De Managing Director Care heeft het voorzitterschap van de Shared Care op zich genomen. Voor de organisatie van de Shared Care zijn vanuit het Máxima, samen met de regiovertegenwoordigers een team bestaande uit een onderwijscoördinator, beleidsadviseur en voorzitter verantwoordelijk. Landelijke Shared Care Commissie In 2018 is tevens de Landelijke Shared Care Commissie herstart en uitgebreid met een afvaardiging van diverse disciplines van het Prinses Máxima Centrum én een afvaardiging van verschillende disciplines van diverse Shared Care Centra. De Cliëntenraad en de VOKK zijn vanaf 2018 hierbij betrokken. Elk Shared Care Centrum heeft een eerste aanspreekpunt gekregen voor alle organisatorische zaken vanuit het Prinses Máxima Centrum. Deze kinderoncologen/regiovertegenwoordigers gaan jaarlijks langs in de desbetreffende Shared Care Centra en bieden onderwijs op verzoek en houden ook patiëntbesprekingen. Daarnaast zijn de stages voor kinderartsen en voor verpleegkundig specialisten in het afgelopen jaar geaccrediteerd. Het Máxima biedt mogelijkheden voor bij- en nascholing voor de Shared Care Centra. Diverse systemen worden in het Prinses Máxima Centrum ingericht zodat ook Shared Care medewerkers toegang krijgen tot onder andere: Practocol Planner, imáxima en het online leerportaal. Ten slotte heeft het Prinses Máxima Centrum een eerste nieuwsbrief uitgestuurd naar alle Shared Care Centra. 2 Landelijke Shared Care onderwijsmeetings georganiseerd met als thema Transitie (maart) en Leukemie (september) 200 zorgprofessionals uit de Shared Care centra aanwezig SKION Laatste Landelijke Shared Care SKION dag Organisatie van de shared care samen verder geprofessionaliseerd Eerste nieuwsbrief Een algemeen adres sharedcare@prinsesmaximacentrum.nl Flevoziekenhuis (Almere), Amsterdam UMC (Amsterdam), Amphia Ziekenhuis (Breda), Reinier de Graaf gasthuis/ Haga (Delft), Deventer Ziekenhuis (Deventer), Gelderse Vallei (Ede), Catharina Ziekenhuis (Eindhoven), Medisch Spectrum Twente (Enschede), Admiraal de Ruijter Ziekenhuis (Goes), UMCG (Groningen), Dijklander Ziekenhuis (Hoorn), Medisch Centrum Leeuwarden (Leeuwarden), MUMC+ (Maastricht), St. Antonius Ziekenhuis (Nieuwegein), Radboud UMC/Amalia (Nijmegen), Maasstad Ziekenhuis (Rotterdam), ErasmusMC/Sophia (Rotterdam), Jeroen Bosch Ziekenhuis ( s Hertogenbosch), VieCuri (Venlo), Isala Klinieken (Zwolle) Samenwerkingen - Zorg jaarverslag

53 Bijlagen - Zorg jaarverslag