Casuïstiek bespreking Shock. Rianne Wauters AIOS Anesthesiologie 24 april 2019

Transcriptie

1 Casuïstiek bespreking Shock Rianne Wauters AIOS Anesthesiologie 24 april 2019

2 Casus S. Meisje, 11 maanden oud Helft van eeneiige tweeling Voorgeschiedenis: Tandvleesbloedingen Factor VIII 2% en Factor V 10%. Ouders consanguin Vaccinaties volgens RVP

3 Anamnese S. en zusje enkele dagen verkouden / snotterig D1 Koorts (max 38.5), pijn extremiteiten D3 Huisarts: mogelijk beginnende oorontsteking. Verwijzing kinderarts : X- heupen / benen: gb Naar huis met neurofen en neusspray D4 Beter? Geen koorts. Goede intake. Alert. Jammeren / kreunen in nacht

4 Dag van opname D5 6:00u Fles gedronken, pakte deze zelf. Daarna gaan slapen 09:45u S. ligt op buik, blauw, geen ademhaling Moeder: thoraxcompressies Ambulance / MMT: Blauw, unresponsive kind. PEA, 1 min reanimatie, adrenaline. A/B: Saturatie niet meetbaar. Intubatie C: P 170. Slecht gecirculeerd, vlekken op lichaam. Botnaald, vulling. D: PEARL. Glucose 1.6 E: Ceftriaxon

5 SEH A: tube B: Geen beademingsproblemen, normaal ademgeruis. SaO2 niet meetbaar C: RR 75/22 (39), pols 200/min, zwak. Perifeer koud, gemarmerd. CRT 6s Start noradrenaline. Advate ivm hemofilie A. D: E1M1V1. Hypoglycemie, wv glucose infuus. Pupillen lichtreactief, initieel isocoor, reassessment anisocorie met re>li. Dexamethason E: T 37.8 (niet toegedekt)

6 Lab Hb 5.6, Leuko's 3.1, Trombo's 319 Natrium 128, kalium 7.2, Ca 1.08 Art bloedgas: ph 7.12, pco2 4.9, po2 18, bic 11.7, BE -16.8, lactaat 9.2 Ureum 12.1, kreat 101, CRP 337 Stolling: PT 27, APTT 86 ALAT 321, ASAT 806, LDH 1279, ggt 50, AF 124, Bili 7, Alb 14, CK 9603, Troponine 50 Triglyceriden 0.62, Ferritine 7797

7 Differentiaal diagnose Shock Distributief Sepsis (Focus?) Anafylaxie Hypovolemisch Bloeding Excessief vochtverlies (diarree, braken, polyurie) Cardiogeen Obstructief Dissociatief

8 Beeldvorming X-thorax Mogelijk beginnende overvulling. Verder gb. Echo FAST Geen vrij vocht, wel opgezette buik met hepatomegalie CT-cerebrum Geen aanwijzingen voor intracranieel letsel, geen bloedingen. Geen shift of ruimte-inname. Geen fractuur Echo cor Ruimte voor vulling, redelijk contractiel, geen pericardvocht

9 Beleid Breed spectrum antibiotica Ceftriaxon Clindamycine Aciclovir Corticosteroïden: Dexamethason / Hydrocortison Ondersteunend Vulling Vasopressie/ inotropie

10 Vitale waarden

11 Vervolg casus Refractaire shock Noradrenaline tot 9 mcg/kg/min Adrenaline tot 1 mcg/kg/min Milrinon / Dobutamine Multi-orgaanfalen Saturatie 88-92% Anuur à CVVH (29/3) Leverenzymstoornissen Bedreigde ledematen Handje rechts (art lijn in a. brachialis) Voetje rechts

12 Bedreigde extremiteiten

13

14 Microbiologie Bloedkweek: Enterococcus avium Keel kweek: Hemolytische streptokok groep A (GAS) Keel PCR rhino- / enterovirus+ Klinische beeld: STSS Streptococcal Toxic Shock Syndrome

15 STSS Invasieve groep A streptokokken infectie 1 op 3 STSS Mortaliteit 30-60% Incidentie hoogst bij volwassenen > 50j, of jonge kinderen (mn < 1j) Meldingsplichtig GAS = aerobe gram+ kok Release exotoxines (superantigenen) Activatie immuun systeem: bypass normale antigeen-gemedieerde immuun respons à grote hoeveelheden inflammatoire cytokines Stevens DL, Tanner MH, Winship J, et al. Severe group A streptococcal infections associated with a toxic shock-like syndrome and scarlet fever toxin A. N Engl J Med 1989; 321:1.

16

17 Diagnostische criteria GAS in (on)steriele kweek, met: Hypotensie Multi orgaanfalen, 2 van: Nierfalen Coagulopathie (trombocytopenie of DIS) Lever enzym afwijkingen ARDS Erythemateuse maculaire rash Necrose (fasciitis, myositis, gangreen)

18 Therapie Sepsis behandeling Chirurgisch uitruimen necrotiserende weefsels Antibiotica Benzylpenicilline Clindamycine IVIG?

19 Voldoende verklaard? Extreem fulminant beloop Ferritine 7797 µg/l Hemophagocytaire lymfohistiocytose (HLH)? Aanvullende diagnostiek: Soluble -IL-2 receptor 3163 U/ml (ref < 600)

20 Hemophagocytaire lymfohistiocytose HLH = aggressieve en levensbedreigend syndroom door excessieve immuun activatie Hyperinflammatoire status door afwezigheid downregulatie door geactiveerde macrofagen en lymfocyten Meestal kinderen tot 18 mnd; kan op elke leeftijd Incidentie: 1/3000 kinderen in tertiair centrum? 1/ ? 4x/jr in NL? Twee vormen Primair = familiaire gen afwijking Secundair = verworven, vaak door (infectieus) event getriggerd

21

22

23 Diagnostische criteria HLH-geassocieerde genmutatie 5 van de 8 criteria: Koorts >38.5C Splenomegalie Cytopenie ( 2 cellijnen) Hypertriglyceridemie en/of hypofibrinogenemie Hemofagocytose in beenmerg, milt, lymfe of lever Laag- of afwezige NK cel activiteit Ferritine > 500ng/ml (>3000 nog indicatiever) Verhoogd CD25 (sil-2r >2 standaard deviatie)

24 Hemofagocytose

25 Behandeling Vaak (te) laat door delay in diagnose, door: Zeldzaam Variabele presentatie Beperkte specificiteit kliniek en laboratorium afwijkingen Onderdrukken inflammatie proces Behandeling trigger (infectie) Corticosteroïden Etoposide?

26 Hoe gaat het nu? Amputatie (deel) voetje Geen CVVH meer, eigen nierfunctie hersteld Leverfunctie verbeterend Neurologisch Status na diepe shock en hypoglycemieen MRI signaalafwijkingen Nu: goed contact en volgt Forse groei Post ziek zijn Bij dexamethason HLH: DNA-diagnostiek volgt nog