gecombineerd met redressiehelm als behandeling voor craniosynostose

Vergelijkbare documenten
NEDERLANDSE SAMENVATTING

Latijnse naam. Dolichocefalie of scafocefalie

Jaarverslag craniofaciaal Team Nijmegen 2016

Samenvatting en conclusies

Chapter 10. Samenvatting en Conclusie

Ontwikkelingen bij de chirurgie van het slokdarm- en maagcarcinoom

Ery transfusies Hoe minder, hoe beter?

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation

Perspectief van de zorgondernemer. Prof. dr. Robert Slappendel, anesthesioloog Manager kwaliteit en Veiligheid Amphia Ziekenhuis

Robot geassisteerde slokdarm chirurgie. Dr. P.C. van der Sluis MD, PhD, Msc. AIOS Heelkunde jaar 6

(Hoofdstuk 2-5) (Hoofdstuk 6-9) 151

Craniofaciaal Team Nijmegen. team. Present you a

Chapter 12. Samenvatting

NEDERLANDSE SAMENVATTING

De ervaringen uit de praktijk bij gebruik van Bellovac ABT en Eprex bij THP en TKP.

Give you a. Craniofaciaal Team Nijmegen: Wij staan voor u klaar... Ondersteunende disciplines: Radboudumc Expertisecentrum Craniofaciale Aandoeningen

Embolisatie (UAE) Louisette Peters

Sciatica MED Trial resultaten na 1 jaar

Minimaal invasieve aortaklepchirurgie NVHVV Het hart in handen, van klein tot groot

Voorspellende factoren voor terugkeer naar werk en arbeidsongeschiktheid na behandeling voor colorectaal carcinoom

University of Groningen. Colorectal Anastomoses Bakker, Ilsalien

4/19/2011 ZORGBUNDEL POWI DR PAUL JORDENS OLV ZIEKENHUIS, AALST NVKVV 28/03/2011

NEAR-INFRARED SPECTROSCOPY IN PEDIATRIC CARDIAC SURGERY A MATCHED CASE-CONTROL STUDY

Erytrocytentransfusie: van literatuur naar praktijk.

Obesitas bij ortopedische ingrepen: challenge of contra-indicatie? Co-assistent: Philippe Leire Promotor: Dr. A. Kumar

Nederlandse samenvatting

GECOMBINEERD AORTAKLEPLIJDEN EN 5CORONAIRLIJDEN

Samenvatting. Samenvatting

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.

Slokdarmresectie - Fit aan de Start. Feike Kingma Arts-onderzoeker Chirurgie, UMC Utrecht

Chapter. Samenvatting

Samenvatting. Samenvatting

Cover Page. Author: Verdegaal, Suzan H.M. Title: Diagnostics and treatment options in low-grade central chondrosarcomas Issue Date:

7 jaar Dutch Surgical Colorectal Audit; wat is er verbeterd in de perioperatieve zorg van het colorectaal carcinoom? Pieter Tanis, chirurg, AMC

Craniosynostose. Inleiding. Wat is craniosynostose

CHAPTER XII. Nederlandse Samenvatting

Correctie afstaande oren

Ribfixatie bij fladderthorax Vaker doen? Vera Linssen, AIOS anesthesiologie 5 november 2015

Implementatie en gebruik van de checklist in het operatiekwartier Rapport 2013

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.

Hydrocefalus bij volwassenen

Betere kwaliteit = betere uitkomst van zorg?

Nieuwe ontwikkelingen binnen de MDL-oncologie. Paul Fockens, MDL-arts AMC

Cover Page. Author: Wiltink, Lisette Title: Long-term effects and quality of life after treatment for rectal cancer Issue Date:

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation

Robot-geassisteerde minimaal invasieve slokdarmresectie. R. van Hillegersberg J. Ruurda Afdeling Heelkunde

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.

3.1 Asymptomatisch meningeoom (evidence based tekst)

ENDOSCOPISCHE VOORHOOFDSLIFT OF DIRECTE WENKBRAUWLIFT POLIKLINIEK PLASTISCHE EN RECONSTRUCTIEVE CHIRURGIE EN HANDCHIRURGIE

Samenvatting. Samenvatting

De Redressiehelm. Informatie over de helm, het aanmeten en de behandeling

REGIONAAL TUCHTCOLLEGE VOOR DE GEZONDHEIDSZORG TE AMSTERDAM

PATIËNTSPECIFIEK PLANNEN EN UITLIJNEN VAN EEN KNIEPROTHESE

Regionale verschillen in acute fase behandeling van ruggenmergletsel in Nederland. B.L. Fransen AIOS Orthopaedie

5.4 Gastro-intestinaal

De gidsbijprostaatkanker -Uroloog Roderick van den Bergh St Antonius Ziekenhuis, Utrecht

Richtlijn Behandeling en Zorg voor Craniosynostose. Uitgebracht door de Nederlandse Vereniging Voor Plastische Chirurgie NVPC.

Oseltamivir. Herjan Bavelaar AIOS MMB

Jaarverslag prostatectomieregistratie NVU 2017

Factsheet Indicatoren Geïnstrumenteerde Lage Rug Chirurgie (DSSR) 2016

Image-guided stereotactic radiotherapy for early stage lung cancer: techniques and clinical outcomes. Samenvatting

Samenvatting. Hoofdstuk 1. Hoofdstuk 2

Inleiding Verwachtingen en mogelijkheden

Robot geassisteerde laparoscopische radicale prostatectomie (RALP) VUmc

PRO. De afwachtende houding t.o.v. NOACs in Nederland schaadt patiënten

CHAPTER 12. Samenvatting

Craniofaciaal Team Nijmegen. Give you a

The clinical efficacy of chest computed tomography in trauma patients

CRANIOSYNOSTOSE en 3D MODELLING TECHNIEKEN

Dissectie van de A. carotis door een stomp trauma. Fanny Vuik Keuze Coassistent IC

Craniostenose mineure resectie. Ingreep. Patiënt. Positionering. Monitoring. Anesthesie

De causale Relatie tussen Intimiteit en Seksueel verlangen en de. modererende invloed van Sekse en Relatietevredenheid op deze relatie

Centrum voor Aangezichtschirurgie

Voorhoofdslift Plastische chirurgie

Staat voor: Registratie, Transparantie en Kwaliteit. Benchmark Rapport. ICD procedures. Toelichting NCDR ICD Deelnemende ziekenhuizen

Studie over de implementatie en het gebruik van de Safe Surgery Checklist in het operatiekwartier

Management of preterm delivery in women with abnormal fetal presentation

Scheper Ziekenhuis Emmen. Tel.: + 31 (0) Fax: + 31 (0) Web:

Cover Page. The handle holds various files of this Leiden University dissertation.

Anesthesiologisch beleid bij heupfracturen. Vrijdagochtendkrans 26/09/2014 Sarah Cornelis DrP Van Loon

Post MDO IC praatje. Schoenmaker blijf bij je leest Hugo den Boogert, AIOS Neurochirurgie

Zuigelingen met een scheef hoofd

Valorisatie addendum

Oorschelpcorrectie Informatie voor ouders/verzorgers. Plastische Chirurgie

IGJ rapport: Het resultaat Telt - Particuliere Klinieken Hoe scoren de ZKN-keurmerk klinieken?

TEM Transanale Endoscopische Microchirurgie

Factsheet Indicatoren Slokdarm- en maagcarcinoom (DUCA)

De patiënt als helpende hand in de strijd tegen infecties

Verwarring in de zwangerschap

Factsheet Indicatoren Lage Rug Hernia (DSSR) A. Beschrijving Indicator

Samenvatting. Samenvatting

Hartpatiënten Stoppen met Roken De invloed van eigen effectiviteit, actieplannen en coping plannen op het stoppen met roken

De praktijk van deferred consent bij spoedeisend onderzoek

Paramedisch OnderzoekCentrum

TRAUMATISCH PANCREASLETSEL

Locally advanced rectum carcinoom: wat gaat er veranderen na de RAPIDO studie? Dr B. van Etten, Oncologisch GE-Chirurg

Gespleten hand (cleft hand)

Behandeling van een trigger finger. Loes van Boxmeer & Emma Wassenaar

CHIRURGISCHE BEHANDELING VAN BUIKWANDDEFECTEN

CRITICAL APPRAISED TOPIC Schouderluxatie. Merel Trijzelaar Onderwijsdag 6 mei 2014

Transcriptie:

Endoscopische stripcraniëctomie gecombineerd met redressiehelm als behandeling voor craniosynostose E.J. van Lindert, H. Delye, A. Ettema, S. Bergé, T. Maal, W.A. Borstlap Samenvatting Doelstelling. In 2005 introduceerden wij in ons ziekenhuis de endoscopische stripcraniëctomie gevolgd door een redressiehelm (ESC) voor de behandeling van craniosynostose. In deze studie evalueren wij de resultaten van deze behandeling. Patiënten en methoden. Dit is een retrospectieve studie over de periode 2005-2011 van alle patiënten met craniosynostose die jonger zijn dan 6 maanden die een operatieve behandeling ondergingen. Er werden 59 patiënten geïncludeerd, van wie 78% van het mannelijk geslacht. De gemiddelde leeftijd bedroeg 3,8 maanden, 54% had een scafocefalie, 24% een trigonocefalie. Een craniosynostosesyndroom of een complexe craniosynostose bestond bij 15%. Resultaten. De gemiddelde operatieduur was 68 minuten, gemiddeld bloedverlies was 35 ml, terwijl 22% van de patiënten na operatie een bloedtransfusie kreeg. De mortaliteit bedroeg 0%, de morbiditeit 3%, de opnameduur 1,8 dagen. Ernstige complicaties werden niet waargenomen. De helm werd gemiddeld 9,5 maanden gedragen, terwijl de helmbehandeling bij 5% voortijdig gestaakt werd. Het cosmetische resultaat was tevredenstellend tot goed in 90% van de gevallen. Conclusie. ESC is een effectieve behandeling van craniosynostose voor kinderen jonger dan 6 maanden, terwijl operatieduur, hospitalisatie, morbiditeit en bloedtransfusiebehoefte veel lager zijn dan bij de klassieke chirurgie. Vroege verwijzing naar een craniofaciaal centrum is essentieel om deze behandeloptie open te kunnen houden. Inleiding Craniosynostose is een aangeboren schedelafwijking waarbij een of meer schedelnaden al voor de geboorte gesloten zijn. Premature fusie van schedelnaden verhindert een normale groei van de schedel, resulterend in karakteristieke vormafwijkingen van de schedel. Craniosynostose heeft een prevalentie van 1 op 2100 à 2500 geboorten en kan zowel niet-syndromaal (ook wel aangegeven als geïsoleerd) als syndromaal voorkomen. In 1800 beschreef Sömmering voor het eerst de schedelnaden en stelde vast dat een voortijdige sluiting van een schedelnaad de schedelvorm kon doen veranderen. 1 Dertig jaar later suggereerde Otto dat een sluiting van een schedelnaad in één regio een compensatoire groei kan veroorzaken in een andere regio van de schedel. 2 Virchow bouwde dit concept verder uit: schedelgroei wordt beperkt perpendiculair op de gesloten schedelnaad en is toegenomen bij aangrenzende schedelnaden. 3 In 1890 beschreef Lannelongue voor het eerst een chirurgische behandeling van premature schedelnaadsluiting door stripcraniëctomieën. 4 Reeds twee jaar later beschreef de kinderarts Jacobi in een fel artikel de slechte uitkomsten van deze ingreep met hoge mortaliteit, waarschijnlijk ten gevolge van intraoperatief bloedverlies. Dit leidde ertoe dat tot 1927 nauwelijks chirurgische correcties werden verricht. 5 In 1927 presenteerden Faber en Towne hun succesvolle chirurgische behandeling van ernstige vormen van craniosynostose in zeer jonge kinderen door middel van sutuurectomie. 6 Hun succes leidde tot de acceptatie van chirurgische interventie bij craniosynostose en stond daarmee aan de wieg van de verdere ontwikkelingen tot vandaag de dag. Op het moment dat morbiditeit en mortaliteit van de chirurgie afnemen, wordt het uiteindelijke cosmetische resultaat steeds belangrijker. Chirurgen stelden vast dat het resultaat van een eenvoudige sutuurectomie of stripcraniëctomie behoorlijk onvoorspelbaar is en dat de resultaten vaak tegenvallen. Ontwikkelingen in de anesthesiologie en bloedtransfusiemanagement maken het mogelijk dat chirurgen steeds grotere ingrepen gaan verrichten tot complete schedelremodellatie toe. In 1999 presenteerden Barone en Jimenez hun ervaringen met endoscopische stripcraniëctomie (ESC) gevolgd door een orthotische behandeling die als voordelen een zeer lage morbiditeit en 92 Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80 - nr 4

Figuur 1: Endoscopische stripcraniëctomie: het grijze areaal geeft de omvang van de craniëctomie weer bij a: scafocefalie, b: trigonocefalie en c: rechtsfrontale plagiocefalie. lage mortaliteit had. 7 Hun behandeling werd met veel scepsis ontvangen. Er waren echter twee fundamentele veranderingen in hun techniek. Allereerst werd de ingreep verricht met behulp van een endoscoop, zodat de ingreep beperkt kon worden tot twee korte incisies, weinig bloedverlies en minimale hospitalisatie. Op de tweede plaats werd een externe orthose (een redressiehelm) toegepast om daarmee de richting van de schedelgroei te kunnen sturen. Een aantal Noord-Amerikaanse plastisch chirurgen en neurochirurgen volgde dit voorbeeld en kwam tot dezelfde goede resultaten. 8-13 De getoonde resultaten van Barone en Jimenez en de bevestiging ervan door andere chirurgen konden onze eigen aanvankelijke scepsis doen overwinnen, zodat we in Nijmegen in 2005 besloten deze operatietechniek te gaan toepassen. In deze publicatie willen wij onze eerste ervaringen en resultaten beschrijven. Patiënten en methoden Dit is een retrospectieve cohortstudie van alle patiënten die een ESC ondergingen in de periode van augustus 2005 (moment van invoering van deze ingreep in ons centrum) tot juni 2011. De complicatieregistratie van deze ingrepen werd echter op een prospectieve manier verricht, als onderdeel van de complicatieregistratie van alle ingrepen in de kinderneurochirurgie (zowel intraoperatieve als postoperatieve complicaties). In de studieperiode werd 90 keer de diagnose craniosynostose gesteld. Daarvan werden 89 patiënten geopereerd, terwijl één patiënt met een craniosynostose niet werd geopereerd. Alle patiënten jonger dan 6 maanden ten tijde van de operatie, 59 van de in totaal 89 patiënten (66%), kregen een endoscopische ingreep (ESC) en werden geïncludeerd in deze studie. De radiologische diagnostiek bestaat bij alle patiënten uit een 3D-CT van de schedel, terwijl in incidentele gevallen reeds elders een röntgenfoto van de schedel is gemaakt. Daarnaast vindt kinderneurologisch onderzoek voor de operatie plaats, terwijl de meeste patiënten ook genetisch onderzoek en counseling ondergaan, conform de richtlijn Behandeling en zorg voor craniosynostose. Tevens wordt voor de operatie een 3Dstereofotogrammetrie van de schedel gemaakt. De operatieve behandeling vindt plaats in algehele narcose. Bij scafocefalie worden de kinderen in buikligging gebracht (sfinxpositionering), in de overige gevallen in rugligging. Afhankelijk van de ingreep worden een tot vier korte huidincisies gemaakt (twee incisies voor de sagittaalnaad, één incisie per overige schedelnaad) van 2-4 cm lengte. Vervolgens wordt de naad osteoclastisch verwijderd over een breedte van 4 cm voor de sagittaalnaad en 1,5 cm voor de overige naden (figuur 1). De huid wordt vervolgens intracutaan gesloten. De postoperatieve zorg bestond uit IC-bewaking bij de eerste drie kinderen die een ESC ondergingen, maar de overige 56 kinderen werden op de kinderafdeling verzorgd na een verkoeverperiode van 1-2 uur. Circa 4 uur na chirurgie alsook de ochtend na de operatie vond Hb/Ht-controle plaats. Bij een symptomatische anemie of een Hb < 4,5 vond bloedtransfusie plaats. Postoperatieve pijnstilling bestond uit paracetamol Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80-nr4 93

Figuur 2: Redressiehelm. en morfine i.v. tot de volgende dag. Na dag 2 alleen nog incidenteel paracetamol op indicatie. Ontslag uit het ziekenhuis kan in principe plaatsvinden 24 uur na de operatie. Echter, bij koorts, voedingsproblemen, inadequate pijnstilling en vooral ook onzekerheid van de ouders wordt ontslag een dag uitgesteld. Een week na de operatie vindt voorstelling van de patiënt plaats bij de gespecialiseerde instrumentenmaker (ProReva, Zwolle) voor het aanmeten van een redressiehelm. Vanaf week 3 na de operatie wordt deze helm gedragen voor een periode van 9-11 maanden (figuur 2). Om de zeven weken vindt een helmcontrole plaats bij de orthesemaker. Verdere controle van de patiënt vindt plaats via het multidisciplinaire craniofaciale spreekuur, waarbij ook telkens 3D-stereofotogrammetrie wordt verricht, alsmede fundoscopie conform de richtlijn craniosynostose. Radiologische diagnostiek wordt in verband met de stralenbelasting na de operatie niet meer verricht, tenzij op indicatie. Resultaten In totaal werden 59 patiënten geïncludeerd van wie 13 meisjes (22%) en 46 jongens (78%). De gemiddelde leeftijd was 3,8 ± 1,2 maanden (SD). In de eerste helft van de groep waren de kinderen gemiddeld 4,1 maanden oud en bij de tweede helft 3,5 maanden. Bij 32 patiënten (54%) werd een sagittaalnaadsynostose (scafocefalie) vastgesteld, 14 patiënten (24%) hadden een metopicanaadsynostose (trigonocefalie) en vier patiënten (7%) een eenzijdige of beiderzijdse kroonnaadsynostose (plagio- of brachycefalie). In vijf gevallen (8%) was er sprake van een craniosynostosesyndroom: drie keer een syndroom van Apert en twee keer een syndroom van Muenke met beiderzijdse kroonnaadsynostose. Een complexe niet-syndromale multisutuurcraniosynostose werd bij vier patiënten (7%) vastgesteld met de volgende combinaties: eenzijdig kroonnaad met beiderzijds lambdanaad, beiderzijds lambdanaad met posterieure sagittaalnaad, metopicanaad met sagittaalnaad, eenzijdig kroonnaad met sagittaalnaad. De duur van de operatie varieerde van 30 minuten tot 136 minuten met een gemiddelde van 68 minuten. Het gemiddelde bloedverlies tijdens de operatie bedroeg 35 ml (SD ± 25 ml). Tijdens de operatie ontving geen enkele patiënt een bloedtransfusie, terwijl in de 24 uur na de operatie 13 patiënten (22%) als transfusie één packed cells voor kinderen (60 ml) hebben ontvangen. De enige intraoperatieve complicaties waren twee kleine duraperforaties, die eenvoudig overhecht konden worden. De mortaliteit was 0%, er waren geen wondinfecties, terwijl postoperatief één patiënt een bovenste luchtweginfectie heeft doorgemaakt en één patiënt een gastro-enteritis veroorzaakt door het rotavirus. De postoperatieve opnameduur bedroeg 1 tot 5 dagen met een gemiddelde van 1,8 dagen. De redressiehelm werd met een wisselende duur gedragen, variërend van 5 tot 12 maanden en gemiddeld 9,5 maanden. Het dragen van de helm werd zeer goed getolereerd, waarbij bij koortsperioden of gedurende hittegolven de helm kortdurend werd afgenomen. Bij drie patiënten werd de helmbehandeling voortijdig beëindigd: eenmaal omdat de ouders al na vijf maanden tevreden waren met het resultaat, eenmaal vanwege eczeem en eenmaal vanwege een hittegolf in de zomer. Kinderen met een constitutioneel eczeem kregen soms eczeem op de plekken waar de helm het meest drukte op de schedel, maar 94 Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80 - nr 4

Figuur 3: Scafocefalie voor (boven) en na ESC met redressiehelmbehandeling. Figuur 4: Syndroom van Muenke met brachycefalie voor (boven) en na ESC met redressiehelmbehandeling. dit was eenvoudig te behandelen met een katoenen kous op de schedel onder de helm. Bij scafocefalie werd pre- en postoperatief de cefale index (CI, breedte schedel/lengte schedel) vastgelegd om het resultaat van de behandeling enigszins te kunnen objectiveren. De CI was bij deze patiënten preoperatief 0,53 tot 0,70 (gemiddeld 0,63) en als laatst gemeten postoperatieve waarde (bij een follow-up van 2-72 maanden, mediaan 33 maanden) 0,61 tot 0,77 (gemiddeld 0,69). Omdat het type helm in de studieperiode is aangepast, hebben we twee groepen met een verschillende helm gekregen. De initiële helm werd gedragen door 14 patiënten en bij hen bedroeg de gemiddelde CI 0,63 preoperatief en 0,67 bij de laatste follow-up, terwijl de nieuwere helm gedragen werd door 18 patiënten, die ook een preoperatieve CI hadden van gemiddeld 0,63 en bij de laatste (maar kortere) follow-up een CI van gemiddeld 0,70 hadden. Het verschil is echter niet significant (p=0,02). Bij een van de patiënten werd gedurende de follow-upperiode bij routine oogheelkundige screening of bij onderzoek op indicatie een papiloedeem vastgesteld. Deze recente patiënt heeft een syndroom van Apert en moet nog verdere diagnostiek naar de exacte oorzaak ervan ondergaan. In vier gevallen gaven de ouders aan niet helemaal tevreden te zijn met het eindresultaat, terwijl het behandelteam bij zes gevallen het cosmetische resultaat niet optimaal achtte (onder wie die eerstgenoemde vier patiënten). Slechts bij één patiënt was het resultaat zodanig dat chirurgische correctie om cosmetische redenen overwogen en uitgevoerd werd. Bij deze patiënt was sprake van een ernstige niet-syndromale rechtsfrontale plagiocefalie die fors was verbeterd na ESC, maar desondanks niet tot voldoende symmetrie van het aangezicht leidde. Alsnog werd een fronto-orbital advancement verricht. Figuren 3 en 4 geven voorbeelden van de schedelverandering bij een kind met een scafocefalie en een kind met een brachycefalie. Discussie De presentatie van een nieuw behandelconcept van een minimaal invasieve endoscopische stripcraniëctomie gevolgd door redressiehelmbehandeling bij craniosynostose was in scherp contrast met de tendens tot steeds grotere chirurgie van de twee decaden ervoor. De ingezette trendbreuk wordt versterkt door de ontwikkeling van de knip-scafo, een beperktere ingreep bij scafocefalie, en het gebruik van springs. Bij deze laatste methode wordt een gefuseerde schedelnaad geopend en wordt tussen de botranden een veertje aangebracht waardoor de botstukken uit elkaar worden gedrukt. 14,15 Het voordeel hiervan is dat een redressiehelmbehandeling niet nodig is. Een nadeel is echter dat de uitwerking van de springs moeilijk is te controleren, waardoor het resultaat wat onvoorspelbaar is en dat een tweede operatie nodig is om de metalen veertjes te verwijderen. Voorlopig wijzen de resultaten erop dat deze techniek Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80-nr4 95

qua cosmetisch resultaat gelijkwaardig is aan de klassieke technieken en de endoscopische techniek. Een lastige factor in de beoordeling van de diverse chirurgische technieken is de relatief lage incidentie van craniosynostose. Gerandomiseerd onderzoek is praktisch onuitvoerbaar en goede, objectiveerbare en reproduceerbare outcome parameters zijn er nauwelijks. In augustus 2005 verrichten wij onze eerste ESC volgens Barone en Jimenez bij een kind met een milde bootschedel. 7 De voordelen waren al meteen zo onmiskenbaar, dat implementatie van de techniek bij alle kinderen die er qua leeftijd voor in aanmerking kwamen, doorgevoerd werd. Die leeftijdsgrens is 6 maanden en gebaseerd op de ervaringen van Barone en Jimenez. Kinderen ouder dan 6 maanden worden op de klassieke wijze geopereerd. Bij de eerste 30 patiënten werden de ouders de nieuwe techniek en de oude techniek als equivalente opties voorgelegd, maar zonder uitzondering werd door de ouders gekozen voor de ESC. Inmiddels zijn we zo tevreden over de resultaten, dat we onze voorkeur voor ESC concreet uitspreken en dus ook adviseren aan de ouders. Onze resultaten houden gelijke pas met de resultaten die in de VS behaald worden. Morbiditeit is er nauwelijks en de mortaliteit is 0%. In de VS bedraagt de hospitalisatie 1 dag, terwijl deze bij ons iets hoger ligt (1,8 dagen). In eerste instantie werd in verband met de introductie van een nieuwe techniek een veiligheidsmarge ingebouwd. Daarnaast is er sprake van onzekere ouders, die niet 1 dag na operatie hun kind met een groot gat in de schedel mee naar huis durven nemen. Enige gewenning aan het idee moet eerst plaatsvinden. Ook ons aantal transfusies, met 22% bloedtransfusiebehoefte, is in vergelijking met de VS wat hoog, terwijl het gemeten bloedverlies vergelijkbaar is. Mogelijk is ons transfusiebeleid wat laagdrempelig. Een factor waar wij initieel wat onzeker over waren, was de belasting van de redressiehelmbehandeling, zowel voor het kind als logistiek voor de ouders. De helm wordt namelijk elke 6-7 weken aangepast bij de orthesemaker, en moet vaak ook vervangen worden door een nieuwe helm ten gevolge van de forse groei van de schedel in die eerste levensmaanden. Het blijkt echter dat er nauwelijks problemen met de helm voorkomen. De helm wordt door de kinderen zeer goed getolereerd. Kinderen met een atopische constitutie kunnen wat eczeem bij drukplekken ontwikkelen. Schrale plekken door schuren zijn praktisch altijd te verhelpen. Bij koorts en hoge buitenluchttemperaturen kan de helm afgelaten worden, terwijl deze normaal 23 uur per dag gedragen wordt. Neurologische problemen of de ontwikkeling van papiloedeem tijdens het dragen van de helm zijn we nooit tegengekomen. Wel hebben we gedurende de onderzoeksperiode een eerste model redressiehelm dat uit één stuk bestond, moeten vervangen door een ander model dat uit twee stukken bestaat. Redenen hiervoor waren de niet-ideale pasvorm, de moeilijkere verstelbaarheid van de pasvorm, het moeizame op- en afzetten en het schuiven van de helm op de schedel. Met de nieuwe helm werden betere resultaten gemeten, alhoewel statistische significantie niet werd bereikt (bij een kortere follow-up voor de nieuwe helm). Het cosmetische resultaat van de chirurgie is doorgaans goed te noemen. Bij scafocefalie wordt al snel een verbetering van de schedelvorm bereikt. Met name het achterhoofd wordt meteen ronder en de breedte van de schedel neemt bipariëtaal snel toe. Frontal bossing corrigeert pas in de loop der tijd, overigens ook nog nadat de helm al niet meer gebruikt wordt. Bij trigonocefalie en plagiocefalie gaan de veranderingen langzamer en zeer geleidelijk. Na circa 8-10 maanden wordt de helm afgenomen, maar dan is er nog geen optimaal eindresultaat bereikt. De verandering en verbetering van de schedelvorm gaan in een verlaagd tempo nog jaren door. Dit is dan ook een van de redenen dat ESC bij de bootschedel al meer geaccepteerd is als een volwaardige behandeling dan bij de andere vormen van craniosynostose. Alhoewel de mogelijkheid van secundaire chirurgie bij onvoldoende resultaat van ESC al ten tijde van de eerste ingreep wordt besproken, is er slechts één kind geweest bij wie zowel de ouders als de chirurgen zo ontevreden waren met het eindresultaat dat een nieuwe grote remodelleringsingreep geïndiceerd werd. Dit betrof een ernstige frontale plagiocefalie, die weliswaar verbeterde na ESC, maar waarbij geen symmetrie in het aangezicht werd bereikt. Bij de scafocefalie lijken onze resultaten met betrekking tot de verbetering van de cefale index (CI) wat achter te blijven bij de Amerikaanse studies. Hierbij dient de kanttekening geplaatst te worden dat de uitgangs-ci ook lager ligt dan in die studies en dat de schedel van de gemiddelde Nederlander mogelijk wat dolichocefaal is. Terwijl in die studies een goed resultaat wordt ge- 96 Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80 - nr 4

Summary Objective. In 2005 we introduced the endoscopic strip craniectomy with molding helmet therapy (ESC) for the treatment of craniosynostosis into our hospital. In this study we evaluate the results of this treatment. Patients and methods. We performed a retrospective study on all patients <6 months who underwent ESC in the period of 2005-2011. Fifty-nine patients were included, of whom 78% male, with an average age of 3.8 months. Of these children 54% had a scaphocephaly, 24% a trigonocephaly, while 15% had a craniosynostosis syndrome or a complex craniosynostosis. Results. The average operation time was 68 minutes, the average intraoperative blood loss was 35 ml, and the postoperative blood transfusion rate was 22%. Mortality was 0%, morbidity 3%, hospitalisation 1.8 days. The molding helmet was worn for 9.5 months, while in 5% this treatment was prematurely finished. The cosmetic result was considered satisfying to good in 90% of cases. Conclusion. ESC is an effective treatment for craniosynostosis below the age of 6 months, while operation time, hospitalisation, morbidity and blood transfusion rate are much lower than for classic surgical techniques. Early presentation to a craniofacial center is required if this treatment is opted for. definieerd als een CI van 0,75-0,80, stellen wij vast dat veel ouders van de kinderen met een bootschedel een CI hebben tussen 0,70 en 0,75 en enkele zelfs daaronder en daarmee dus scafocefaal zijn, zonder aanwijzingen voor een bootschedel (eigen ongepubliceerde data). Het meest enthousiast zijn wij zelf over de gunstige resultaten bij complexe multisuturele nonsyndromale craniosynostose. Dit betreft moeilijke en grote chirurgie op de klassieke wijze, terwijl nu al een cosmetisch fraai resultaat op eenvoudige wijze werd bereikt. Onze aantallen zijn zeer gering (n=4), maar de conclusie wordt ondersteund door Jimenez en Barone. 16 Bij het grootste deel van de kinderen met een craniosynostose (50-90%) wordt door een kinderarts verwezen. De overigen komen via een consultatiebureauarts of via de ouders zelf bij een craniofaciaal centrum. De diagnose wordt in Nederland vaak laat of zelfs niet gesteld. De laatste jaren zien we echter dat patiënten steeds vroeger gestuurd worden door kinderartsen. Wij signaleren echter ook steeds meer zelfdiagnostiek door ouders die overeenkomsten tussen de schedelvorm van hun kind en foto s op het internet zien en tot de diagnose komen. Voor ESC geldt dat hoe vroeger de ingreep wordt verricht, hoe beter het resultaat zal zijn. In de praktijk betekent dat de leeftijd van 2-3 maanden voor ESC ideaal lijkt te zijn. Dit wordt bevestigd door het onderzoek van Ridgway et al. 17 Een recente publicatie stelt een aantal concepten met betrekking tot de chirurgische behandeling van craniosynostose ter discussie. In een Amerikaans craniofaciaal centrum koos een viertal ouderparen voor helmredressie tijdens een wachttijd tot schedelreconstructie op de leeftijd van 6 maanden. Tot hun verbazing stelden de chirurgen vast dat de schedelvorm en de CI-index sterk verbeterden en eigenlijk net zo goed waren als bij chirurgische interventie. 18 Deze observaties zullen herhaald moeten worden voordat wij ons huidige beleid aan kunnen passen, maar ze onderschrijven wel de noodzaak tot zo vroeg mogelijke interventie. Craniofaciale centra zijn aangewezen op vroege en adequate diagnostiek door consultatiebureauartsen en kinderartsen. Daarom dient er een attitude te ontstaan waarbij elke atypische schedel bekeken wordt met de mogelijkheid van een craniosynostose in het achterhoofd. Kennisname van de richtlijn Behandeling en zorg voor craniosynostose kan hieraan zeker bijdragen. Bij vermoeden op craniosynostose of twijfel over een afwijkende schedelvorm kan relatief eenvoudig door middel van lichtfoto s (hoofd van voren, van achteren, van opzij en van boven) digitaal een craniofaciaal team voor een eerste triage benaderd worden. Onnodige patiëntenstromen en onnodige diagnostiek kunnen daarmee voorkomen worden, terwijl tegelijkertijd zeer tijdige diagnostiek en behandeling kunnen plaatsvinden. Conclusie ESC met redressiehelmbehandeling lijkt een adequate behandelmethode te zijn voor de niet-syndromale craniosynostose, mits de chirurgische interventie vroeg genoeg, bij voorkeur al rond de 3e levensmaand, heeft plaatsgevonden. Het succes is mede afhankelijk van tijdige eerstelijns- en tweedelijnsdiagnosestelling. Auteurs Dhr. dr. Erik J. van Lindert, dhr. drs. Hans Delye, afdeling Neurochirurgie, mevr. dr. Anke Ettema, dhr. dr. Stefaan Bergé, dhr. drs. Thomas Maal, dhr. dr. Wilfred A. Borstlap, afdeling Mond-, Kaak- en Aangezichtschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen. Correspondentieadres: Dr. E.J. van Lindert, afdeling Neurochirurgie, UMC St Radboud, Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen, e.vanlindert@nch.umcn.nl. Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80-nr4 97

Literatuur 1 von Sommering ST. Vom Baue des menschlichen Körpers. Leipzig: Voss, 1800. 2 Otto AW. Lehrbuch der pathologischen Anatomie des Menschen und der Tiere. Berlin: Rucker, 1830. 3 Virchow R. Über den Cretinismus, namentlich in Franken. Und über pathologische Schädelformen. Verh Phys Med Gesamte Wurzburg. 1851;2:230-70. 4 Lannelongue M. De la craniotomie dans la microcéphalie. Compt Rend Seances Acad Sci. 1890; 50:1382-5. 5 Jacobi A. Non nocere. Med Rec. 1894;45:609-18. 6 Faber HK, Towne EB. Early craniotomy as a preventive measure in oxycephaly and allied conditions: with special reference to the prevention of blindness. Am J Med Sci. 1927;173:701-11. 7 Barone CM, Jimenez DF. Endoscopic craniectomy for early correction of craniosynostosis. Plast Reconstr Surg. 1999;104:1965-73. 8 Clayman MA, Murad GJ, Steele MH, et al. History of craniosynostosis surgery and the evolution of minimally invasive endoscopic techniques: the University of Florida experience. Ann Plast Surg. 2007;58:285-7. 9 Jimenez DF, Barone CM. Endoscopic craniectomy for early surgical correction of sagittal craniosynostosis. J Neurosurg. 1998;88:77-81. 10 Jimenez DF, Barone CM. Early treatment of anterior calvarial craniosynostosis using endoscopicassisted minimally invasive techniques. Childs Nerv Syst. 2007;23:1411-9. 11 Jimenez DF, Barone CM, Cartwright CC, et al. Early management of craniosynostosis using endoscopic-assisted strip craniectomies and cranial orthotic molding therapy. Pediatrics. 2002;110:97-104. 12 Jimenez DF, Barone CM, McGee ME, et al. Endoscopy-assisted wide-vertex craniectomy, barrel stave osteotomies, and postoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis. J Neurosurg. 2004;100: 407-17. 13 Murad GJ, Clayman M, Seagle MB, et al. Endoscopic-assisted repair of craniosynostosis. Neurosurg Focus. 2005;19:E6. 14 Lauritzen C, Sugawara Y, Kocabalkan O, et al. Spring mediated dynamic craniofacial reshaping. Case report. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 1998;32:331-8. 15 Lauritzen CG, Davis C, Ivarsson A, et al. The evolving role of springs in craniofacial surgery: the first 100 clinical cases. Plast Reconstr Surg. 2008; 121:545-54. 16 Jimenez DF, Barone CM. Multiple-suture nonsyndromic craniosynostosis: early and effective management using endoscopic techniques. J Neurosurg Pediatr. 2010;5:223-31. 17 Ridgway EB, Berry-Candelario J, Grondin RT, et al. The management of sagittal synostosis using endoscopic suturectomy and postoperative helmet therapy. J Neurosurg Pediatr. 2011;7:620-6. 18 Sood S, Rozzelle A, Shaqiri B, et al. Effect of molding helmet on head shape in nonsurgically treated sagittal craniosynostosis. J Neurosurg Pediatr. 2011;7:627-32. 98 Tijdschr Kindergeneeskd 2012-80 - nr 4