Verwarring in de zwangerschap

Transcriptie

1 Verwarring in de zwangerschap The 5th Utrecht Sessions for Congenital Heart Disease Henriëtte ter Heide Kindercardioloog

2

3 aorta long

4 Hartafwijkingen Geboortecijfer 2016: (CBS) 0.8% aangeboren hartafwijkingen: - ongeveer 1400 kinderen per jaar 1/3: geringe afwijking 1/3: matige afwijking behoeft of eenvoudige ingreep of medicamenteuze ondersteuning 1/3: ernstige afwijking alleen palliatieve of risicovolle chirurgie, letaal Aangeboren hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen

5 Prevalentie van aangeboren hartafwijkingen Ventrikelseptumdefect 42% Atriumseptumdefect 9% Aortastenose 8% Pulmonalisstenose 6% Persisterende ductus arteriosus 5% Coarctatio aortae 5% Transpositie van de grote vaten 5% 3.1/ Atrioventriculair septumdefect 4% Tetralogie van Fallot 3% Hypoplastisch linker hart 3% Overige hartafwijkingen 10%

6 Nationaal prenataal screeningsprogramma 2007: Introductie nationaal prenataal screeningsprogramma 2012: Toevoegen uitstroombanen en three vessel view NVOG Standaard 2012

7 Structureel echoscopisch onderzoek Hart Beoordeling positie en grootte hart Beoordeling 4-kamerbeeld: symmetrie, identificatie beide AV-kleppen, crux Beoordeling aorta uit linker ventrikel, longslagader uit rechter ventrikel Beoordeling kruising van de grote vaten Beoordeling three vessel view' NVOG Standaard 2012

8 Structureel echoscopisch onderzoek 4- kamerbeeld: >50% sensitiviteit HLHS, tricuspidaalklep atresie, AVSD

9 4 chamber view

10 4 chamber view

11 RV?

12 Structureel echoscopisch onderzoek 4- kamerbeeld: >50% sensitiviteit HLHS, tricuspidaalklep atresie, AVSD + Uitstroombanen en three vessel view : 90% sensitiviteit TOF, DORV, Truncus arteriosus, TGA

13 4 chamber view 3 vessel view

14 PV Ao SVC 4 chamber view 3 vessel view

15 uitstroombanen

16

17 Na de introductie van de 20 weken scan in Nederland is de detectiegraad voor CHD nu 60% in vergelijking met een detectiegraad tussen de 22 en 35,8% voor deze periode. De internationale prenatale detectiegraad varieert tussen de 33 en 91%.

18 Transpositie van de grote vaten

19 Normaal Transpositie

20 Transpositie van de grote vaten Wanneer er afwijkingen worden gevonden, of bij twijfel daarover, wordt de zwangere verwezen naar een centrum voor prenatale diagnostiek... geavanceerd ultrageluidsonderzoek (GUO)

21 Transpositie van de grote vaten Simpele transpositie vs complexe transpositie

22 Transpositie van de grote vaten Simpele transpositie vs complexe transpositie Simpele transpositie 50% Intact ventrikel septum Geen linker kamer uitstroombaan obstructie

23 Transpositie van de grote vaten Simpele transpositie vs complexe transpositie Wat maakt een transpositie complex Ventrikel septum defect Linker kamer uitstroombaan obstructie Rechter kamer uitstroombaan obstructie en coarctatio aortae Afwijkende anatomie van de kransslagaders Bijzondere relatie grote vaten Elke andere geassocieerde afwijking

24 Transpositie van de grote vaten Ventrikel septum defect Aanwezig in 40-45% Gelokaliseerd overal in het septum 33% perimembraneus 30% malaligned 25% musculeus 5% inlet of outlet defect

25 Transpositie van de grote vaten Uitstroombaanobstructie Rechts Zeldzaam, geassocieerd met een anterior malaligned VSD Meerdere niveaus van obstructie Subaortale stenose, Ao klep en boog hypoplasie, CoA, IAA Links Voorkomen 25% van TGA 20% bij een IVS 30% bij een VSD

26 Transpositie van de grote vaten: 126 pt Totale aantal geopereerd in WKZ

27 Transpositie van de grote vaten screening Totale aantal geopereerd in het WKZ 89%

28 Transpositie van de grote vaten Simpel vscomplex: 73 vs53

29 TGA: simpel 73 patiënten

30 TGA: simpel screening 73 patiënten 85%

31 TGA: complex 53 patiënten

32 TGA: complex screening 53 patiënten 100%

33

34

35 MPA Ao

36

37

38 Transpositie van de grote vaten De diagnostiek van congenitale hartafwijkingen vergt een multidisciplinaire aanpak Voor zorgvuldige besluitvorming (ketenzorg) is vroeg verwijzen van belang snel doorverwijzen en niet zelf na 2 weken weer beoordelen bij twijfel Prenataal echoscopisch onderzoek heeft zijn beperkingen

39 Een antenatale diagnose: en dan? Voor 24 e week: keuze ouders over wel/niet continueren van de zwangerschap Optimale opvang kind post partum Geboorte in kindercardiologisch centrum Starten prostaglandines (Prostin) bij ductus arteriosus afhankelijke hartafwijkingen Betere uitkomst bij prenatale detectie Lagere mortaliteit voor 1 e operatieve correctie Minder asphyxie en complicaties Betere neurologische uitkomst op lange termijn Tworetskyet al. Circulation 2001;103: Bonnet et al. Circulation 1999;99:

40 Een antenatale diagnose: en dan? Counseling na de diagnose Informatie over de diagnose Beslissen over wel of niet doorgaan met de zwangerschap Informatie over zwangerschap en bevalling

41 Een antenatale diagnose: en dan? Informatie over de diagnose Counseling over hartafwerking zelf Counseling over bijkomende problemen Andere structurele afwijkingen Genetische afwijkingen Aanvullende diagnostiek: vruchtwaterpunctie Bijkomende problemen na de geboorte e/o operatie(s) Risico op hersenschade Lange termijn gevolgen/kwaliteit van leven Onzekerheid over de diagnose

42 Een antenatale diagnose: en dan? Beslissen over wel/niet doorgaan met de zwangerschap 24 weken grens in Nederland Stressvolle periode Vaak weinig tijd, soms zelf enkele dagen Medisch maatschappelijk werk Omgeving

43