Tropisch splenomegalie syndroom (TSS)/ Hyperreactief-malariasplenomegaliesyndroom (HMS) Havensymposium 2016 Tropen aan de Maas Mariana de Mendonça Melo & Dhr van de Klundert 25 november 2016
Republiek Kameroen Ontstaan in 1961 Frans/Engels Hoofdstad Yaoundé Amsterdam Yaoundé: Vliegduur: circa 8 uur 23.739.218 (2015) inwoners tropisch klimaat. Rond de 25 tot 40 C (gemiddeld 35 C) gevarieerde natuur en rijke dierenwereld,7 Nationale parken - grotten, regenwouden, rotsen, watervallen en héél veel verschillende dieren(olifanten, giraffen, leeuwen, krokodillen, nijlpaarden en chimpansees) grootste trekpleister: Mount Cameroon (vulkaan ca 4000 meter hoog) Toerisme??
64 jaar, dhr van de Klundert - 1968 als vrijwilliger naar Kameroen via Stichting Nederlandse Vrijwilligers (SNV) cacao plantages/oerwoud/ van alles gedaan - Vaccinaties volgens de adviezen van de overheid (?)/ geen malaria profylaxe - Tot 1999 in Kameroen gebleven - Sindsdien langere periodes tussen Kameroen en Nederland - Éen zekerheid: elk jaar weer naar Kameroen!
Voorgeschiedenis 1968 SOA (niet nader geduid) 1968 Hepatitis A 1983 Filariasis (Loa loa) 1980 Onchocerca volvulus Meerdere worm infecties 1983 Hyperreactief-malaria-splenomegaliesyndroom (HMS) 1998 Schistosomiasis Malaria, malaria, malaria.. 1998 Primaire CMV infectie 2004 TIA 2004 DM Hypertensie Medicatiegebruik Paludrine 1dd100mg(therapie trouw?) Pregabaline 2dd75mg Amlodipine 1dd5mg Allopurinol 1dd300mg Acetylsalicylzuur/dipyridamol 2dd 25/200mg Perindopril/Indapamide 1dd 4/1.25mg Novomix 2dd43 EH
symptomen (1983) grote milt per toeval gevonden Weinig tot geen klachten Druk/vol gevoel in de buik moeite bij liggen/kortademig Lichamelijk onderzoek koortsvrij huid: meerdere blauwe plekken abd: fors vergrote milt tot net voorbij de navel. Lever niet vergroot
diagnostiek bloedbeeld = pancytopenie/hemolytische anemie hemoglobine 6 mmolfe/l ( ) MCV 99 fl leucocyten 3.3x10^9/L ( ) differentiatie 8% eosinofielen trombocyten 25x10^9/L ( ) haptoglobine <0.10 g/l LDH 272 U/L ( ) Coombs = negatief IgM 24.7g/L ( 0.4-2.3 g/l)
CT abdomen 27/9/16: forse splenomegalie van circa 25 cm (normaal~10-12cm). Geen vrij vocht of lymfadenopathie. Lever normaal van grootte en aspect.
differentiaal diagnose (o.a.) -Cruijsen et al. Splenomegalie bij een Eritrese vluchteling. Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D444
Aanvullende diagnostiek bacteriologie quantiferon = negatief virologie HIV = negatief Hepatitis B & C = negatief parasitologie MDD & sneltest=negatief malaria serologie=positief malaria PCR = grens waarde Strongyloides = positief Filaria = negatief Schistosoma = negatief beenmerg geen aanwijzingen voor hematologische maligniteit, Leishmania, Brucella of Tuberculose
ja ja ja ja ja nee? ja Dus hyperreactief-malaria-splenomegaliesyndroom -Cruijsen et al. Splenomegalie bij een Eritrese vluchteling. Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D444
Hyperreactief-malaria-splenomegalie-syndroom - veel voorkomende oorzaak van hypersplenisme (overactieve milt) in gebieden waar malaria endemisch is - complicatie van chronische malaria - door langdurige blootstelling aan malaria-antigenen - overmatige immunrespons polyklonale hypergammagloblinemie ( IgM) - alle malaria soorten kunnen HMS veroorzaken - HMS wordt gezien in gebieden waar malaria endemisch is Afrika, Azië en Zuid-Amerika
- HMS komt ook voor bij expats die langere tijd in een malaria endemisch gebied zijn geweest - klachten vaak aspecifiek: malaise, gewichtsverlies, buikpijn, meestal zonder koorts - bloedonderzoek = pancytopenie - zonder behandeling fatale afloop - HMS met koorts en hemolytische crisis = Fulminante Tropische Splenomegalie Syndroom - sterfte: secundaire infecties, hemolytische crisis of miltruptuur
Behandeling HMS anti-malaria middelen als proguanil, chloroquine of pyrimethamine (meestal efficient) duur therapie niet duidelijk, vaak levenslang afname van de milt grootte te verwachten vanaf 3 maanden na starten therapie relapse komt vaak voor na staken therapie Miltextirpatie vaak afgeraden, tenzij /therapie resistente HMS
Beloop Therapie resistente HMS! Aanhoudende trombocytopenie agv hypersplenisme (overactieve milt) (milde) bloedingsneiging wens terug te blijven keren naar Kameroen 3/1/17 : milt extirpatie gepland (Strongyloides ivermectine)
Take to work message Hyperreactief-malaria-splenomegaliesyndroom (HMS) is een zeldzame uiting van chronische malaria Aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit Diagnose HMS is moeilijk te stellen omdat microscopisch onderzoek vaak negatief is (hoog-sensitieve PCR op malaria!) HMS moet ook bij expats die lang in de tropen zijn geweest overwogen worden Door toename van het aantal vluchtelingen kan deze aandoening vaker gezien worden in Nederland
literatuur 1. Zuidema. Tropische splenomegalie. Ned Tijdschr Geneeskd 1970;114,14. 2. Kager. Chronische malaria; anemie en splenomegalie zonder koorts. Ned Tijdschr Geneeskd 1989;133,43. 3. Manenti et al. Treatment of hyperreactive malarial splenomegaly syndrome. Lancet 1994;343:1441-2. 4. Singh. Hyperreactive malarial splenomegaly in expatriates. Travel Medicine and Infectious Disease (2007)5, 24-29. 5. Leoni et al. The hyper-reactive malarial splenomegaly: a systematic review of the literature. Malaria Journal (2015)14:185. 6. Cruijsen et al. Splenomegalie bij een Eritrese vluchteling. Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:D444. 7. Bisoffi et al. Chronic malaria and hyper-reactive malarial splenomegaly: a retrospective study on the largest series observed in a non-endemic country. Malaria Journal (2016)15:230