Een zuigeling met een infectie

Transcriptie

1 Een zuigeling met een infectie Katja Heitink-Pollé, kinderarts, hematoloog-oncoloog WKZ en Flevoziekenhuis Masja de Haas Sanquin

2 Casus Meisje van 6 maanden oud 3e kind van Surinaamse ouders Reden van komst: opgezette klier voor het oor, koorts Voorgeschiedenis: à term geboren, geboortegewicht: 3650 gram, goede start, eczeem Werkdiagnose: abcederende lymfadenitis

3 Casus Aanvullend onderzoek: Echo klier: Grillig begrensde echoarme laesie van maximaal 1.9 x 1.3 cm grootte, centrale verweking. Conclusie: Beeld passend bij necrotiserende / abcederende lymfeklier.

4 Casus Aanvullend onderzoek: Hemoglobine 8.0 mmol/l Trombocyten 397 x10 9 /L Leukocyten 8.2 x10 9 /L eosinofielen 5.3 % basofielen 1.1 % segmenten 6.4 % lymfocyten 60.6 % monocyten 26.6 % CRP 20 mg/l Is dit neutropenie?

5 Neutropenie Neutrofielengetal (ANC) bij kinderen normaal >1.5 x 10 E 9/L x 10 E 9/L milde neutropenie x 10 E 9/L matige neutropenie x 10 E 9/L ernstige neutropenie <0.2 x 10 E 9/L zeer ernstige neutropenie Er is bij deze patiënt dus sprake van een neutropenie

6 Uitzondering: leeftijd Maar: < 1 week ondergrens 5.0 x 10 E 9/L Zuigelingen 1 week tot 1 jaar ondergrens 1.0 x 10 E 9/L Neutropenia in pediatric practice; Segel and Halterman, Ped Rev 2008

7 Uitzondering: ras Bij negroïde bevolking neutrofielengetal gemiddeld x 10 E 9/L lager dan bij Kaukasische ras Prevalentie neutropenie < 1.5 x 10 E 9/L negroïde bevolking: % Advies: bij negroïde bevolking ondergrens neutrofielen 1.0 x 10 E 9/L Verminderde release vanuit beenmerg Geen verhoogde infectiegevoeligheid Associatie met polymorfisme Duffy-gen (bescherming malaria, milder beloop HIV)

8 Wat nu? Patiënt is neutropeen. Welk laboratoriumonderzoek moet nu worden ingezet? 1. Direct verwijzing naar kinderoncoloog-hematoloog voor beenmergpunctie 2. Bloedbeeld met differentiatie herhalen na koortsperiode 3. Inzetten granulocyten antistoffen, ANA,IgGA M met 2x keer per week bloedbeeld met differentiatie controle

9

10

11 Wat nu? Dus: eerst kijken of neutropenie persisteert antwoord 2 is goed

12 Beloop Bij poliklinische evaluatie vanwege eczeem 5 weken voor opname: laag neutrofielengetal van x 10 9 /L Controle 14 dagen na opname: 0% segmenten!

13

14 Antistoffen Uitslag antistoffen: Het reactiepatroon van de granulocyten autoantistoffen past bij de aanwezigheid van autoantistoffen met HNA-1a specificiteit naast pan-fcriiib-specifieke autoantistoffen.

15 Diagnose Auto-immuun neutropenie (AIN) ofwel Benigne neutropenie van de kinderleeftijd

16 Auto-immuun neutropenie Meest voorkomende oorzaak van neutropenie bij kinderen Geschatte incidentie 1: /jr Ontstaat in het eerste levensjaar, piek rond 6 maanden Zeker in begin zeer laag neutrofielengetal (<0.5 x10 E 9/L) Antistoffen tegen HNA 1a, 1b of 1c (soms eerst pan FcyRIIIb) Kliniek zeer variabel: geen klachten tot recidiverende, soms ernstige infecties Beleid: afhankelijk van klinisch beeld (laagdrempelig antibiotica bij koorts, onderhouds antibiotica, G-CSF bij ernstige infecties) Beloop: spontaan herstel na maanden

17 Auto-immuun neutropenie

18 Vervolg casus Gestart met co-trimoxazol profylaxe Frequente SEH bezoeken en opnames vanwege koorts Bij infecties meestal wel goede neutrofielrespons Eczeem verdwenen na eliminatie koemelk, pindakaas Nu bijna 2 jaar oud, goede groei en ontwikkeling, maar nog wel neutropeen (0 0.5 x 10 E 9/L)

19 Conclusies Normaalwaarden neutrofielen zijn afhankelijk van leeftijd en ras Bij persisterende neutropenie: antistofbepaling Bij leeftijd < 5 jaar: aantonen van anti-hna of anti-fcriii antistoffen passend bij primaire/benigne neutropenie van de kinderleeftijd Indien antistoffen negatief: herhalen na 1-3 mnd Bij aangetoonde antistoffen: Vervolgen indien aspecifiek voor aantonen anti-hna/anti- FcRIII Niet vervolgen bij anti-hna want geen voorspelling ziektebeloop Granulocyten antistoffen bij kinderen > 5 jaar en anti-fcriii: hogere kans op chronische neutropenie / neutropenie secundair aan ander autoimmuun lijden

20 Vragen?