25 e jaargang nr. 3 Juli 2007 Inhoud:

Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijk Gehandicapten 25 e jaargang nr. 3 Juli 2007 Inhoud: Redactioneel 59 Van het bestuur 59 Bestuursmededelingen 60 Longproblemen bij meervoudig beperkte kinderen 61 P.J.F.M. Merkus, kinderlongarts Aspiratiepneumonie bij de meervoudig gehandicapte patiënt 63 F. Teding van Berkhout, longarts In de beperking toont zich de meester 64 Kinderfysiotherapeutische behandel(on)mogelijkheden van lage luchtweginfecties bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen L.J. van der Giessen, kinderfysiotherapeut Inhalatietechniek bij verstandelijk gehandicapten 67 Drs. Grossklaus, drs. Van Bakel, apothekers; mw drs. Konz, AVG Sterven en rouw in de institutionele zorg voor verstandelijk 70 gehandicapten Mw S. Veerman, arts; F. Ewals, AVG Oproep 74 Prader-Willi syndroom en toch gezond ouder worden Casuïstiek 75 Een zeldzame complicatie van pica-gedrag Van de commissie bekostigingssystematiek 78 > Algemene medische zorg bij verblijf en behandeling Redactie TAVG/NVAVG Erasmus MC / AE - 408 Postbus 2040 3000 CA Rotterdam Nieuws 79 > Nieuwe stichting v. belangen van mensen met een verstandelijke handicap > Chronic disease management in people with intellectual disability > Studiedag ethiek Van de opleiding 81 > AVG opleiding, spannende tijden > Het klinisch genetisch consult: voorstel voor informatiebrief

Verenigingsadressen Colofon Bestuur: Mw. H. Veeren, voorzitter E-mail: h.veeren@debanjaard.com Tel. 070-3386007 Mw. K.E. van den Brink, secretaris E-mail: kathleenvdbrink@tiscali.nl Tel. 0174-216190 (werk) 070-3642080 (huis) Mw. A. Wagemans, penningmeester E-mail: awagemans@maasveld.koraalgroep.nl Tel. 043-3568700 Mw. S. Huisman E-mail: s.huisman@prinsenstichting.nl Tel. 0299-459498 L. Bastiaanse E-mail: luc.bastiaanse@ipse.nl Tel. 015-3102210 Mw. T. Kranenburg E-mail: t.kranenburg@zozijn.nl Tel. 0575-593900 A. Louisse E-mail: a.louisse@debruggen.nl Tel: 0172-642434 Mw. B. Tinselboer E-mail: barber.tinselboer@sheerenloo.nl Tel: 0341-555400 Secretariaat: Vacature Erasmus MC / AE-408 Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam Tel: 010-4088383, Fax: 010-4088365 E-mail: secretariaat@nvavg.nl Redactie: mw. G. Nijdam (eindredactie) mw. dr. M.A.M. Tonino W. Braam J. de Geest Layout: B. Elffers R.K. Schreuel Correspondentieadres: mw. G. Nijdam Bogaartsborg 59 6228 AK Maastricht Tel.: 043-3614372 E-mail:truusnijdam@hotmail.com tavg@nvavg.nl Het TAVG is het verenigingsblad van de Nederlandse Vereniging van Artsen voor Verstandelijke Gehandicapten (NVAVG). Deze vereniging, opgericht in 1981, stelt zich ten doel: het handhaven, c.q. verbeteren van de kwaliteit van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, onder meer door: het bevorderen van de onderlinge gedachtewisseling en samenwerking van artsen in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap; het bevorderen van meningsvorming en standpuntbepaling t.a.v. onderwerpen die van belang kunnen zijn voor de organisatie en het functioneren van de medische dienstverlening in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. De vereniging telt ongeveer 250 leden. Het lidmaatschap staat open voor artsen, werkzaam in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap. Het TAVG verschijnt minimaal viermaal per jaar. De redactie stelt zich ten doel alle artsen, die werkzaam zijn in de zorg voor mensen met een verstandelijke handicap, op de hoogte te stellen van ontwikkelingen binnen dit vakgebied. Daartoe maakt zij gebruik van verslagen van studiedagen, congressen, van oorspronkelijke artikelen, casuïstiek, boekbesprekingen, het aankondigen van nieuwe initiatieven, van ingezonden stukken en voorts van alles wat aan het bereiken van de doelstelling kan bijdragen. ISSN: 1386-3991 Lidmaatschap 170,- per jaar. Voor niet-leden bestaat de mogelijkheid een abonnement te nemen op het TAVG door 30,- over te maken op postbankrekeningnummer 2183416 t.a.v. de penningmeester van de NVAVG o.v.v. "abonnement TAVG". Kopij in Word-bestand mailen naar tavg@nvavg.nl voor de volgende data: Verschijningsdatum: Aanleverdatum: 1 oktober 2007 1 augustus 2007 1 januari 2008 1 november 2007 1 april 2008 1 februari 2008 1 juli 2008 1 mei 2008 Website: http://www.nvavg.nl Inhoud: Vaste rubrieken o.m.: Literatuur o.a.literatuurlijst opleiding, scripties opvragen Nascholingsagenda ; Accreditering en Herregistratie Links: Syndromen, medisch, organisaties Vacaturebank: gevraagd en aangeboden (gratis plaatsen) Discussieforum (NVAVG leden) Verder op deze site: Visiedocument Kwaliteitskader Gehandicaptenzorg (20-03-2007) Diverse onderwerpen op de nascholingsagenda Plaatsen vacature op in het TAVG en op de NVAVG-website. Algemene voorwaarden: 1. Een vacature zal geplaatst worden op de NVAVG-website en eenmalig in het eerstvolgende TAVG-nummer. 2. De vacature zal voor een periode van 3 maanden op de website worden geplaatst 3. De kosten voor deze combinatie-advertentie bedraagt 250. 4. Een vacature moet aangeleverd worden bij secretariaat@nvavg.nl in PDF-formaat en informatie bevatten over het aantal uren, de functie (AVG/basisarts/huisarts), de werkplek en functie-inhoud. 5. Betaling vindt plaats d.m.v. een factuur die door de NVAVG wordt verstuurd na aanmelding via secretariaat@nvavg.nl. 6. Deadlines voor kopij voor het TAVG zijn terug te vinden in het TAVG. 7. Voor overige voorwaarden zie www.nvavg.nl.

Bezig zijn met het samenstellen van dit tijdschrift is elke keer opnieuw spannend. Hebben we wel genoeg kopij? Halen we de deadline? Zijn de onderwerpen geschikt? De thema s dienen zich vaak vanzelf aan. We krijgen spontaan stukken toegestuurd en we vragen sprekers op studiedagen hun verhaal op papier te zetten. Maar voor een artikel in ons tijdschrift verschijnt, gaat er al veel aan vooraf. De eerste versie van stukken wordt door de hele redactie gelezen en van commentaar voorzien. We kijken naar thema, inhoud en opbouw. Een van ons neemt met vragen en opmerkingen contact op met de schrijver over aanpassingen en correcties. Daarbij ontstaat vaak al een inhoudelijke discussie. De literatuurlijst vormt een apart onderwerp dat vaak vragen oproept: welke stijl gebruiken we, welke bronnen worden vermeld? Mij gebeurt het regelmatig dat ik, terwijl ik met het tijdschrift bezig ben, in het dagelijkse werk problemen tegenkom die te maken hebben met de onderwerpen van de artikelen die we klaarmaken om te publiceren. Ook nu weer: de longproblemen die in dit nummer behandeld worden lijken ineens meer voor te komen. En de aanpak daarvan lijkt rijp voor herwaardering. Of zie ik ze nu gewoon beter? Ik hoop dat de hier behandelde onderwerpen u steun bieden voor de dagelijkse praktijk. Schrijft u ook voor ons over uw dagelijkse praktijk??? Truus Nijdam eindredacteur Van het bestuur Over Biefstukken en Speklappen Een bijwerking van lijnen en diëten is dat je de hele dag door gefocusseerd bent op eten en etenswaren. Zo valt opeens op dat bijvoorbeeld zelfs in een schoenenwinkel minstens de helft van de klanten etend binnenkomt. Reclamefolders blijken ineens allemaal van de kiloslager of Jamin te zijn en in de supermarkt kijk je bij de kassa toch met lichte verbazing naar die enorme Gelderse gekookte worst à 900 gram naast dat flesje halfvolle koffiemelk en die twee Slim-Fast repen in het mandje van je voorganger. Ook is het opvallend hoeveel mensen eigenlijk over eten praten: wat ze hebben gegeten, waar, en hoe lekker het al dan niet was. Dat is althans mijn ervaring sinds ik probeer wat beter op mijn lijn te letten. Onlangs vertegenwoordigde ik de NVAVG op een zogenoemde 100 dagenconferentie. Staatssecretaris Jet Bussemaker sloot haar serie werkbezoeken langs alle AWBZ gerelateerde zorginstanties af met een conferentie waarin ze niet alleen haar plannen in deze sector ontvouwde, maar waarin ze ook gelegenheid bood tot discussie met het veld. Ik verwachtte een vrij ceremoniële aangelegenheid maar tot mijn aangename verassing was er echt ruimte voor een, bij tijd en wijle, pittige discussie. Het ging zoals wel en beetje verwacht was om verbetering van de kwaliteit, meer handen aan het bed (vooral in de ouderenzorg), eenpersoonskamers en om meer zeggenschap van de cliënten zelf. Maar natuurlijk ging het ook over geld, heel veel geld in de AWBZ, en de ook hier deels onafwendbare bezuinigingen. De kernbegrippen waren dan ook persoonsgebonden financiering en vraagsturing. Ook in deze bijeenkomst viel mij in de discussie de gebruikte terminologie ineens op: boter bij de vis, magere jaren, vetpotten, heet gegeten soep, mosterd na de maaltijd en ga zo maar door. Een directeur van een grote zorginstelling had een aantal opmerkingen waar ik wel in mee kon voelen. Als je cliënten vraagt wat ze willen, dan willen ze natuurlijk de hoogste kwaliteit (geef ze daarin maar eens ongelijk), maar vervolgens hangt er wel een prijskaartje aan die gewenste zorg. Het is niet altijd zo dat instellingen ook het budget ontvangen voor datgene wat cliënten, en de professionals meestal ook, eigenlijk het liefst willen. Een aantal jaren geleden was het in mijn eigen organisatie een tijd lang de gewoonte om beleidsnotities te voorzien van een pakkende titel. Een analyse van het hierboven geschetste probleem verscheen dan ook onder de illustratieve titel: Biefstuk voor de prijs van Speklap In de pauze discussieerden we nog even door met een aantal beleidsmedewerkers van VWS: je vraagt eerst wat iedereen wil eten, maar vervolgens blijkt de huishoudportemonnee slechts budget voor speklappen (van de kiloslager) te bevatten. We kwamen eigenlijk op maar een oplossing: geef de cliënt zelf zijn huishoudgeld: liever twee keer per week een goede biefstuk en verder hooguit een gekookt eitje in de sla, of toch liever elke dag een stukje vlees, maar dan zul je ook een keer slavinken op het menu moeten zetten. Eigenlijk was dat ook wat de Staatssecretaris antwoordde, zij het in minder culinaire bewoordingen. Het is leuk om vanuit de praktijk eens te praten met de mensen die het beleid maken. Vinden we dat iedereen altijd biefstuk moet kunnen eten? En steeds weer die speklappen: is dat wel zo gezond? Wat moet een verantwoorde voeding minimaal bevatten? Daar kunnen wij als professionals wel een uitspraak over doen, maar uiteindelijk is het toch een politieke keuze. Wat heeft de samenleving over voor de AWBZ-portemonnee? Droog brood, verwenarrangementen, of een degelijke boterham met kaas? Al met al was het een zinvolle conferentie. Alleen zo n borrel met die lekkere bitterballen na afloop.(zucht) Hanneke Veeren, voorzitter NVAVG. 59

Bestuursmededelingen Bestuurssamenstelling Tijdens de laatste ledenvergadering op 20 april 2007 is Hanneke Veeren voor een periode van een half jaar herkozen volgens de uitzonderingsclausule zoals genoemd in de statuten. Zij zal nog een half jaar de functie van voorzitter vervullen. Luc Bastiaanse en Kathleen van den Brink zijn herkozen voor hun tweede termijn binnen het bestuur en Barber Tinselboer is benoemd als nieuw bestuurslid. Conceptrichtlijn Psychofarmaca Mede namens de werkgroep psychofarmaca, onder leiding van Gerda de Kuijper, is tijdens de voorjaarsledenvergadering het concept van de Richtlijn ten behoeve van het voorschrijven en gebruik van psychofarmaca voor mensen met een verstandelijke handicap gepresenteerd. Eerdere versies zijn door de stuurgroep richtlijnontwikkeling becommentarieerd, een latere versie is door een externe redacteur bewerkt en tenslotte is een brede groep externe referenten om commentaar gevraagd. In de op de ledenvergadering gepresenteerde versie zijn hun reacties verwerkt. Binnenkort zullen de leden -waarschijnlijk via e-mail- in staat gesteld worden te reageren op de huidige versie en zal het document hopelijk in de najaarsvergadering kunnen worden vastgesteld. Health watch volwassenen met Down Syndroom Binnenkort gaat een werkgroep van start voor het ontwikkelen van een health watch voor volwassenen met Down syndroom. In Nederland bestaat wel een health watch voor kinderen met Down syndroom maar niet voor volwassenen. Aan de werkgroep zullen drie of vier AVG s en twee huisartsen deelnemen. Het resultaat wordt een NVAVG-richtlijn. De bedoeling is voorafgaand aan het ontwikkelen van de health watch te inventariseren wat huisartsen en AVG s in deze health watch beschreven willen zien. Vertrek Sonja van Eif (secretaresse NVAVG) Met ingang van 1 juni 2007 is Sonja van Eif begonnen aan een nieuwe baan bij de vakgroep medische genetica van het Erasmus MC. We zullen haar betrokkenheid bij de NVAVG missen en willen haar nogmaals bedanken voor de fijne en prettige samenwerking de afgelopen jaren. Bij het inleveren van deze mededelingen was er nog geen zicht op vervanging en worden alleen de hoogstnoodzakelijke werkzaamheden overgenomen door collega s van Sonja. We hopen dat u niet veel hinder ondervindt van deze onderbreking in de continuïteit en vragen uw begrip voor mogelijke vertraging in de verwerking van administratie en andere zaken. Planning 2007 21 september Regio-overleg 28 september Studiedag ethiek 16 november Najaarsvergadering Kathleen van de Brink Secretaris NVAVG-bestuur 60

Artikelen LONGPROBLEMEN BIJ MEERVOUDIG BEPERKTE KINDEREN Peter.J.F.M. Merkus, kinderlongarts Bij kinderen met meervoudige beperkingen die ook longproblemen hebben, staat vrijwel altijd de sputumproblematiek op de voorgrond. Effectieve behandeling hiervan is moeilijk gezien de beperkingen die de kinderen hebben door immobilisatie, verminderde hoestfunctie, longfunctiestoornis en de beperkte mogelijkheid tot meewerken met behandeling. De sputumhoeveelheid is afhankelijk van de productie, viscositeit en kwaliteit van het mucociliaire transport, de intactheid van het luchtwegepitheel en de kwaliteit van de hoest. Sputum bestaat uit een sol- en gelfase, met in de gelfase de mucinen (glycoproteïnen) met daaronder de solfase. Met een goede sol-gel verhouding, goede slagfrequentie en synchroniciteit van de cilia en een goede hoestfunctie zal er sprake kunnen zijn van een adequate mucociliaire klaring (MCC). De hoestfunctie kan minder efficiënt zijn bij een verminderde functie van het diafragma en/of de thoraxmusculatuur. De MCC vermindert tijdens de slaap en met de leeftijd en is mogelijk bij mannen minder efficiënt dan bij vrouwen. De MCC kan verder gestoord zijn bij: chronische luchtweginfecties passief roken, luchtvervuiling hypoxie en hyperoxie hypo of hyperthermie hypothyreoïdie codeïne/morfine gebruik, halothaan anesthesie, droge lucht, aspiratie impactie van mucus sinusitis, rhinitis mondademhaling zoals bij KNO-problematiek of infecties. beschadiging van het neusepitheel, met een zeer traag herstel. 1 Daarbij wordt een normalisatie van het epitheel, de aantallen cilia en de metabole conditie van het mucociliaire apparaat pas gezien na respectievelijk dertien, veertien en zestien weken na de primo-infectie. In Nederland is het in het winterseizoen normaal dat in die periode de volgende infectie alweer is opgetreden. Het epitheel en de cilia hebben dus bij veel kinderen onvoldoende tijd om te herstellen van de (veelal virale) luchtweginfecties. Het lijkt aannemelijk dat dergelijke schade aan het neusepitheel ook voorkomt aan het epitheel van de lagere luchtwegen. Een andere oorzaak van gestoorde mucociliaire klaring kan iatrogeen zijn. Het is gebleken (zie tabel 1) dat bepaalde nasale medicamenten de ciliafunctie in de neus negatief kunnen beïnvloeden; dit wordt vooral toegeschreven aan de verschillende conserveermiddelen in deze preparaten. Omdat een gestoorde MCC in de neus kan leiden tot mondademhaling, is dit mogelijk ook van klinisch belang voor de conditie van de lagere luchtwegen. Tabel 1: 2 Het gevolg van verminderde MCC is een chronische hoest. Die kan leiden tot verstoorde nachtrust, inspanningsintolerantie, verminderde longfunctie, bronchiëctasieën, atelectasen, verhoogde ademarbeid en respiratoire insufficiëntie waarvoor beademing nodig is. Uiteraard zijn er kinderen met verhoogd risico op dergelijke problematiek door een onderliggend lijden of bijzondere omstandigheden. Voorbeelden zijn: secondaire ciliaire dyskinesie (komt frequent voor!), chronische (bacteriële) bronchitis, virale infecties (crèche/dagverblijf) verminderde hoestreflex astma, CF (mucoviscidose), bronchopulmonale dysplasie, passief roken, luchtvervuiling, NO2 immunodeficiënties, malnutritie primaire ciliaire dyskinesie (zeldzaam). Vooral de secundaire ciliaire dyskinesie is een onderschatte oorzaak van een langdurig gestoorde MCC. Zo is het bekend dat een RSV-infectie van de neus kan leiden tot ernstige Bij kinderen met meervoudige beperkingen komt aspiratie waarschijnlijk vaker voor. Factoren die hierin een rol spelen zijn: dysfagie, hypersecretie (zoals door anti-epileptica als clonazepam), (neus)sondevoeding (melkaspiratie veroorzaakt een heftige inflammatoire reactie) en gastro-oesofageale reflux. 61

Uiteraard kan een gestoorde MCC ook bestaan in combinatie met een bekend onderliggend lijden zoals chronisch longlijden door prematuriteit en beademing, aangeboren afwijkingen aan longen en luchtwegen, thoraxmalformaties, oesofagusatresie, cardiovasculaire afwijkingen, astma, CF. De longfunctiebeperking bij meervoudig beperkte kinderen is veelal een gecombineerde obstructieve en restrictieve functiestoornis. Deze is nog al eens progressief in het geval van progressieve scoliose, adipositas en bij spasmen. Op de lange duur kan sprake zijn van hypercapnie en hypoxie. Als de chronische hypoxemie leidt tot pulmonale hypertensie, bestaat er een indicatie voor zuurstofsuppletie; in de andere gevallen zal een afweging gemaakt moeten worden tussen de voor- en nadelen van de zuurstofsuppletie. Een eenduidig protocol daarvoor ontbreekt. Farmacotherapie De medicamenteuze behandeling van gestoorde MCC bij kinderen met meervoudige beperkingen is moeilijk. De orale medicatie heeft als voordeel dat toediening eenvoudig is, maar de werking en bijwerkingen systemisch zijn en de lokale beschikbaarheid mogelijk te laag. Bij inhalatiemedicatie is de toediening complexer en de longdepositie vermoedelijk ook te laag. Bovendien speelt bij vernevelaars het risico op bacteriële contaminatie van de apparatuur, als er na gebruik niet goed antiseptisch gereinigd wordt. Er zijn verschillende medicamenteuze benaderingen van gestoorde MCC mogelijk (zie tabel 2, onderaan pagina). Bij kinderen met longaandoeningen is weinig bewijs beschikbaar voor de effectiviteit van medicatie op de gestoorde MCC, behalve bij de populatie met Cystic Fibrosis. Het vernevelen met hypertone zoutoplossingen is in potentie interessant, 4 maar niet zonder risico. Het is bekend dat dit ook kan leiden tot heftige bronchoconstrictie. Het vernevelen van gedestilleerd water of hypo-osmolaire vloeistoffen is een kunstfout, omdat daardoor de luchtwegwand opzwelt en de luchtwegobstructie ernstig toeneemt. De preventie van pulmonale verslechtering en enkele ondersteunende maatregelen lijken vooralsnog de beste manier om kinderen met meervoudige beperkingen en gestoorde MCC te behandelen. Hierbij moet vooral gedacht worden aan: fysiotherapie een normaal vaccinatieschema bronchusverwijders indien effectief (steroïden: geen bewijs) voorkomen van virale kruisinfecties zorg voor goede hand- en hoesthygiëne behandeling van spasmen en obstipatie voorkomen van passief roken! onderhoudsbehandeling met antibiotica: geen bewijs prelogopedie (verbeteren van slikfunctie) optimaliseren voeding behandelen van gastro-oesofageale reflux behandelen van KNO infecties chirurgische behandeling van scoliose en gastro-oesofageale reflux. 5 Uiteindelijk is de mortaliteit door respiratoir falen in deze groep hoog. Daarom is het van belang dat er met de ouders van kinderen met meervoudige beperkingen die (progressief) respiratoire problemen hebben, tijdig wordt gesproken over de toekomst. Hierbij is geen algemeen beleid mogelijk, omdat elke casus anders is. Goede communicatie is een voorwaarde voor acceptatie en is ook noodzakelijk om te voorkomen dat verkeerde beslissingen worden genomen ten aanzien van het continueren of staken van een behandeling. Conclusies Bij kinderen met meervoudige beperkingen en respiratoire problemen staat de gestoorde MCC op de voorgrond. Preventieve maatregelen zijn mogelijk en erg belangrijk, maar waarschijnlijk worden ze niet optimaal geïmplementeerd. Vermijden van passief roken en voorkomen van virale infecties door goede hand-hoest hygiëne zijn daarbij de twee belangrijkste voorbeelden. Voor de behandeling van gestoorde MCC ontbreken nog de nodige studies. Vooral zou het goed zijn multicentrisch onderzoek te doen naar de effectiviteit van het vernevelen van hypertone zoutoplossing en van de profylactische behandeling met een antibioticum. Dr. P. Merkus, kinderlongarts Afdeling Kinderlongziekten ErasmusMC- Sophiakinderziekenhuis Rotterdam p.j.f.m.merkus@erasmusmc.nl RSV=Respiratoir Syncytiaal Virus Literatuur 1. Wong et al. Thorax 2005 2. Merkus P et al. The laryngoscope 2001;111: 595-602. 3. Naar Rubin, Resp Care 2002;47:818. 4. Eberl S, Hak-kim Chan,Daviskas E. SPECT Imaging for Radioaerosol Deposition and Clearance Studies. J Aer Med 2006;(19)8-20. 5. PC Seddon and Y Khan Seddon, Arch Dis Child 2003;88:75-8. Tabel 2 3 62

ASPIRATIEPNEUMONIE BIJ DE MEERVOUDIG GEHANDICAPTE PATIËNT Ferdinant Teding van Berkhout, longarts Inleiding Aspiratiepneumonie is een gevreesde complicatie, die frequent optreedt bij de meervoudig gehandicapte patiënt. Bovendien is de sterfte ten gevolge van deze complicatie groot! Ter illustratie: van de mensen, die met een cerebrale infarcering worden geboren (cerebral palsy, afgekort CP), bereikt meer dan 80 % de leeftijd van 30 jaar. De sterfte van patiënten met CP voor het 50 ste levensjaar wordt voor 10-50 % veroorzaakt door respiratoire aandoeningen, vooral door aspiratiepneumonie. 1,2 Definities De kenmerken van pneumonie zijn de volgende: 1. Klachten passend bij lage luchtweginfectie (hoesten, dyspneu) 2. constitutionele verschijnselen (koorts, malaise) 3. lokale verschijnselen bij lichamelijk onderzoek (demping, bronchiaal ademen) 4. eventueel: X-thorax: infiltratieve afwijking. Aspiratiepneumonie is een longontsteking, die ontstaat bij een patiënt met dysfagie en/of een geobserveerde aspiratie. Aspiratie is daadwerkelijk gezien of zeer waarschijnlijk. Doorgaans zijn de ondervelden, maar soms ook de dorsale segmenten van de bovenkwabben van de longen aangedaan. afhankelijk zijn van gevoerd worden afhankelijk zijn van mondverzorging slecht verzorgd, carieus gebit sederende medicatie roken comorbiditeit: chronisch hartfalen, COPD neus-maagsonde? Preventieve maatregelen 6,8,9 1. Houd rekening met dysfagie. Neem tijd voor de voeding. Pas de voeding aan de manier van slikken aan. (dikvloeibaar maken). Evalueer met slikvideo of FEESS (Fiberoptic Endoscopic Examination of Swallowing Safety) 2. mond- en gebitsverzorging 3. sondevoeding? (zie verder) 4. vermijd sederende medicatie 5. behandel comorbiditeit optimaal 6. stop roken. Hoe effectief zijn de hierboven genoemde maatregelen? Yoneyama et al.10 voerden een prospectieve studie uit bij 366 ouderen met een CVA. Zij toonden aan, dat intensieve gebits- en mondverzorging leidt tot meer dan een halvering van het aantal aspiratiepneumoniëen en een drastische reductie van de sterfte. Pathogenese Aspiratie van grote inocula micro-organismen uit de mondkeelholte kan de lokale afweer in de lagere luchtwegen overweldigen, met als gevolg een pneumonie. Ook gastro-oesofageale reflux (GOR) kan leiden tot aspiratie. 3,4 De rol van GOR bij het ontstaan van aspiratiepneumonie is waarschijnlijk minder groot, dan in het verleden werd gedacht. Dysfagie en aspiratie op zich zijn waarschijnlijk onvoldoende om een pneumonie te veroorzaken. In een fraaie prospectief uitgevoerde studie toonden Nakajoh et al. 5 aan, dat post- CVA patiënten, die zowel een dysfagie hadden als een verminderde hoestprikkel, een pneumonie ontwikkelden. Patiënten met enkel dysfagie of alleen een verminderde hoestprikkel, kregen geen aspiratiepneumonie. Welke omstandigheden of kenmerken van de patiënt dragen bij aan het ontstaan van een aspiratiepneumonie? Langmore et al. 6,7 publiceerden twee belangrijke studies, waarvan één prospectief, uitgevoerd bij voornamelijk CVApatiënten. De volgende factoren bleken een voorspellende waarde te hebben voor het ontstaan van een aspiratiepneumonie: Sondevoeding Is sondevoeding wel of niet veilig te geven aan patiënten met dysfagie en neiging tot malnutritie? Tot voor kort leek vooral retrospectief uitgevoerd onderzoek erop te wijzen, dat introductie van een neus-maagsonde of PEG-katheter ertoe leidde, dat de kans op aspiratiepneumonie toenam. 11 Een recente prospectieve studie van Sullivan et al. 12,13, uitgevoerd bij kinderen, in meerderheid lijdende aan CP, is geruststellend. Bij 53 kinderen werd een PEG-katheter geplaatst. Tevoren werd een ph meting in de oesofagus uitgevoerd, om te bepalen, of er sprake was van belangrijke gastro-oesofageale reflux. De reflux index werd bepaald (het percentage van de tijd, gedurende welke de ph in de distale oesofagus is verlaagd ). Een reflux index < 5 wordt als normaal beschouwd. Bij 18 van de 53 kinderen was de reflux index > 10 %. Deze achttien kinderen ondergingen naast de plaatsing van de PEG-katheter tevens een chirurgische antireflux ingreep in de vorm van een laparoscopische fundoplicatie. Na de plaatsing van de PEG-katheter werden de kinderen gedurende een jaar gevolgd. Het aantal luchtweginfecties nam in frequentie af. Het aantal luchtweginfecties bij kinderen met PEG en fundoplicatie ver- 63

schilde niet belangrijk van het aantal, dat optrad bij kinderen met alleen PEG. 12 Gastro-oesofageale reflux komt zeker voor in deze groep kinderen met alleen PEG. Kennelijk speelt GOR een ondergeschikte rol bij het ontstaan van aspiratiepneumonie in deze groep meervoudig gehandicapte kinderen. 2. Heeft de patiënt last van dysfagie? Evalueer met behulp van een slikvideo of FEESS. Pas de voeding aan. 3. Sondevoeding via PEG-katheter leidt waarschijnlijk niet tot meer luchtweginfecties. 4. Neem goede preventieve maatregelen. Gebits- en mondverzorging geeft een aanzienlijke reductie van de frequentie van pneumonie en sterfte. Therapie aspiratiepneumonie De micro-organismen, die de aspiratie pneumonie veroorzaken zijn afkomstig uit de mond-keelholte. 14 Systematisch kweken van materiaal, dat via bronchoscopie is verkregen bij patiënten met een aspiratiepneumonie, laat zien, dat de meeste aspiratiepneumoniëen door gramnegatieve bacteriën worden veroorzaakt (zoals Escherichia coli, Klebsiella, Proteus). Ook aërobe grampositieve bacteriën worden gekweekt. (Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus). Minder frequent blijken anaërobe bacteriën de verwekkers van de pneumonie te zijn. Het is van belang om bij verdenking op een aspiratiepneumonie, te proberen sputum-of keelkweken te verkrijgen. Tevens is het van eminent belang, zo snel mogelijk, na het optreden van symptomen van de pneumonie, te starten met adequate antibiotische therapie, liefst binnen vier uur. Geef bijvoorbeeld: amoxicilline-clavulaanzuur of levofloxacine plus (eventueel) clindamycine. Kort en goed 1. Aspiratiepneumonie komt veel voor bij de jongere patiënt met cerebral palsy en veroorzaakt veel sterfte. Dr.F. Teding van Berkhout, longarts UMC Utrecht fteding@umcutrecht.nl Literatuur 1. Hutton JL, Stat C. Cerebral palsy life expectancy. Clin. Perinatol. 2006;33:545-55. 2. Hemming K et al. Long term survival for a cohort of adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2006;48:90-5. 3. Mason CM, Nelson S. Pulmonary host defenses. Clin Chest Med. 1999;20:475-89. 4. Apisarnthanarak A et al. Etiology of community-acquired pneumonia. Clin Chest Med. 2005;26:47-55. 5. Nakajoh et al. Relation between incidence of pneumonia and protective reflexes in post-stroke patients with oral or tube feeding. J Int Med. 2000;247:39-42. 6. Langmore SE et al. Predictors of aspiration pneumonia. Dysphagia. 1998;13:69-81. 7. Langmore SE et al. Predictors of aspiration pneumonia in nursing home residents. Dysphagia. 2002. 8. Oh E et al. Can we prevent aspiration pneumonia in the nursing home? JAMDA.2005;6:76-80. 9. Marik PE, Kaplan D. Aspiration pneumonia and dysphagia in the elderly. Chest. 2003;124:328-36. 10. Yoneyama T et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50:430-3. 11. Sleigh G, Brocklehurst P. Gastrostomy feeding in cerebral palsy. Arch Dis Child. 2004;89:534-9. 12. Sullivan PB et al. Gastrostomy tube feeding in children with cerebral palsy: a prospective, longitudinal study. Dev Med Child Neurol. 2005;47:77-85. 13. Sullivan PB et al. Does gastrostomy tube feeding in children with cerebral palsy increase the risk of respiratory morbidity? Arch Dis Child. 2006;91:478-82. 14. El-Solh AA et al. Microbiology of severe aspiration pneumonia in institutionalized elderly. Am J Respir Crit Care Med. 2003;167:1650-4. IN DE BEPERKING TOONT ZICH DE MEESTER Kinderfysiotherapeutische behandel(on)mogelijkheden van lage luchtweginfecties bij kinderen met ernstig meervoudige beperkingen. Lianne van der Giessen, kinderfysiotherapeut Inleiding De belangrijkste oorzaken van vroegtijdig overlijden bij kinderen met ernstige meervoudige beperkingen (EMB) zijn recidiverende lage luchtweginfecties, 1,2,3 waarvan de prevalentie varieert van 19-61%. 4,5 Verschillende predisponerende factoren kunnen leiden tot recidieven van luchtweginfecties, zoals aspiratie, gastro-oesofageale reflux, ondervoeding, microatelectasen en een verminderde hoestreflex. De verminderde ambulantie, waardoor er weinig aanspraak wordt gedaan op vermeerdering van het teugvolume, werkt het ontstaan van microatelectasen in de hand. Ook is er bij deze kinderen vaak sprake van een verminderde sputumklaring, wat de kans verhoogt op het recidiveren van pulmonale infecties. De verminderde sputumklaring wordt onder meer veroorzaakt door de verminderde hoestkracht, medicamenten als benzodiazepines, acetylsalicylzuur en anesthetica die een verminderde werking van de cilia geven en weinig bewegen. 64

Kinderfysiotherapie Kinderfysiotherapeutische aangrijpingspunten bij de recidiverende lage luchtweginfecties zijn de luchtweg obstructie, de verminderde ventilatie en de verminderde hoestkracht. Centraal in de behandeling staat verbeteren van inspiratoir volume, expiratoire flow en houding om zo sputum te kunnen mobiliseren en/of ventilatie te verbeteren en microatelectasen te kunnen opheffen. Een kinderfysiotherapeut beschikt over meerdere technieken om sputum te mobiliseren. Niet al deze technieken zijn toepasbaar bij deze groep kinderen. Zij zijn niet instrueerbaar waardoor technieken als Active Cycle of Breathing Techniques (waarbij verschillende fasen van actief ademhalen bestaan, zoals het maximaal inademen, de adem enige seconden vasthouden gevolgd door geforceerd uitademen) niet uitvoerbaar zijn. Alleen sputummobiliserende technieken die geen aanspraak doen op de cognitie van een kind zijn bij deze doelgroep bruikbaar. Enkele voorbeelden zijn: comprimeren, het gebruik van het PEP (positive expiratory pressure)-masker en houdingsdrainage. Zie figuur 1. ging. De ventilatie van de onderliggende zijde is dan beter dan van de bovenliggende zijde. Door de betere ventilatie heeft de onderliggende zijde een betere sputummobilisatie dan de bovenliggende zijde. Voor de onderliggende zijde zijn de voorwaarden voor drainage op basis van de zwaartekracht minder gunstig. Bij jongere kinderen is de ventilatie van de onderliggende zijde juist verlaagd. 8 Mogelijk houdt dit verband met een minder stevige thorax op jongere leeftijd en de druk op de onderlaag. De onderliggende long kan hierdoor niet goed ontplooien. De perfusie zal in de onderliggende zijde het beste zijn omdat de zwaartekracht zal zorgen dat de onderliggende long beter doorbloed is. 6 Bij een verminderde ventilatie in de onderliggende long zal dit leiden tot een ventilatie-perfusie mismatch. Door bij een kind verschillende houdingen te gebruiken kan verbetering van ventilatie gekregen worden. PEPmasker PEP staat voor positive expiratory pressure. Het PEP-masker bestaat uit een masker, een driewegstuk en losse weerstanden. Zie figuur 2. Figuur 1: Behandeltechnieken bij kinderen met EMB. Alleen de cursief gedrukte technieken zijn mogelijk bij deze groep kinderen. Figuur 2: het PEP-masker Inspiratoir volume In gebieden die door sputum zijn afgesloten zal lucht achter het sputum moeten worden gebracht. Dit kan worden bereikt door een maximaal diepe inspiratie en/of door gebruik te maken van de collaterale ventilatie. Indien een inspiratie maximaal wordt uitgevoerd en deze enige seconden wordt vastgehouden heeft de lucht de tijd om ook die longgedeeltes te bereiken waar de luchtwegweerstand door de obstructie verhoogd is. Gevolg van het verbeteren van het inspiratoire volume kan zijn dat microatelectasen worden opgeheven dan wel voorkomen en dat sputum mobilisatie kan worden verbeterd. Middelen die het inspiratoire volume kunnen verbeteren zijn: houding, PEP-masker en inspanning. Houding De mate van ventilatie is afhankelijk van de ingenomen houding. Bij het positioneren in zijligging voor houdingsdrainage (zie ook houdingsdrainage ) moet het effect op de ventilatie en de perfusie niet worden onderschat. 6,7 Bij oudere kinderen wordt de onderliggende thoraxhelft niet ingedrukt in zijlig- Er worden meerdere weerstanden bij het PEP-masker geleverd. In het Erasmus MC-Sophia Kinderziekenhuis wordt over het algemeen de grootste weerstand (1.5 mm) gebruikt bij kinderen met een EMB. Het kind kan onbelemmerd door het PEP-masker inademen maar ademt tegen een weerstand uit. Daardoor kan bij elke expiratie niet het volledige volume aan lucht kan worden uitgeademd en neemt de functionele residuale capaciteit (FRC) toe. Dit zorgt voor een verbetering van de collaterale ventilatie. Tot nu toe is één studie gedaan bij kinderen met EMB en het gebruik van een PEP-masker. In deze studie is aangetoond dat therapie met een PEP-masker leidt tot een betere zuurstofspanning direct na het gebruik van het masker. De kinderen accepteren het masker goed. De effecten op de lange termijn zijn tot op heden niet bekend. 9 Het masker wordt door een ouder of begeleider op het gezicht van het kind geplaatst. Er wordt gestreefd naar 10-15 ademhalingen. Na een serie ademhalingen wordt de thorax gecomprimeerd. Dit wordt 3-5 keer herhaald, afhankelijk 65

van het resultaat. Er wordt vanuit gegaan dat er toename is van de FRC, indien bij het gebruik van het PEP-masker zichtbare toename is van de thoraxomvang tijdens het gebruik van het PEP-masker, en/of de duur van de expiratie gelijk blijft aan de expiratieduur voor de serie ademhalingen met PEP-masker en/of het kind duidelijk lucht moet afblazen na het beëindigen van een serie ademhalingen. Het PEP-masker kan worden gebruikt als preventie of ondersteuning bij recidiverende onderste luchtweginfecties. onderzoek gedaan naar het optreden van GOR tijdens houdingsdrainage bij kinderen met EMB. In het Erasmus MC-Sophia heeft een onderzoek plaatsgevonden naar houdingsdrainage bij deze kinderen. In deze studie is onderzocht of lichaamspositie bij kinderen met een ernstig meervoudige handicap van invloed is op het optreden van GOR. Conclusies uit dit onderzoek zijn dat reflux alleen optreedt in Trendelenburg positie bij die kinderen die met een GOR gediagnosticeerd zijn. Zie figuur 3. Tevens is gevonden dat er geen reflux optreedt in linker zijligging. Onderzoek bij andere patiëntengroepen bevestigen deze bevinding. 17,18,19 Expiratoire flow Bij toename van expiratoire flow kan het sputum zich verplaatsen door dynamische compressie van de luchtwegen en de hoge luchtstroomsnelheid. Toename van expiratoire flow treedt onder meer op bij hoesten, inspanning en comprimeren. Hoesten Bij kinderen met EMB wordt vaak een ineffectieve hoest gezien. Dit kan neurologisch van aard zijn maar ook het gevolg van een ernstige hypo- of hypertonie waarbij de buikmusculatuur verminderd aanspant en zo de intrathoracale druk te weinig wordt verhoogd. Door de buikwand manueel te ondersteunen kan de intrathoracale druk beter worden verhoogd en de hoestkracht verbeterd. Comprimeren Door middel van manuele compressie van de thorax wordt tijdens de expiratie gezorgd voor een vergroting van de expiratoire luchtstroom. Deze moet aan de mond hoorbaar worden waargenomen om te spreken van vergrote luchtstroom. 10 Belangrijk voor een goede uitvoering is dat de bewegingsrichting van de ribben bij het comprimeren moet worden gevolgd. Bij een scoliose is de beweeglijkheid van de thorax en dus ook van de ribben afgenomen en zal het comprimeren minder effectief zijn. 11 Bij langdurig gebruik van corticosteroïden moet men zeer behoedzaam zijn en besproken moet worden of gecomprimeerd kan worden in verband met het gevaar van het optreden van ribfracturen. Inspanning Bij inspanning treedt zowel toename op van het inspiratoire volume als versnelling van de expiratoire flow. Zo kan inspanning ventilatie effectief ondersteunen, maar ook het verbeteren van de sputummobilisatie. Inspanningsmogelijkheden bij kinderen met EMB zijn stoeien, lachen, paardrijden, zwemmen. Houdingsdrainage Bij houdingsdrainage vindt er sputummobilisatie plaats door de zwaartekracht. Deze houdingsdrainage kan zinvol zijn bij veel en dun sputum 12 Bij houdingsdrainage moet men altijd bedacht zijn op het gevaar van aspiratie op basis van een gastro-oesofageale reflux (GOR). 13,14,15,16 Nog niet eerder is Figuur 3: Percentage reflux bij 24-uurs ph-metrie, in het eerste en derde half uur horizontale ligging en tweede half uur ligging in Trendelenburg positie bij vijftien kinderen met GOR en veertien kinderen zonder GOR. Conclusie Er zijn voldoende middelen die een kinderfysiotherapeut ter beschikking staan in de behandeling van lage luchtweginfecties bij kinderen met een EMB. Belangrijk uitgangspunt is om de long zoveel mogelijk open te houden en zo microatelectasen te voorkomen en de kans te verminderen op het recidiveren van luchtweginfecties. L.J. van der Giessen, kinderfysiotherapeut Correspondentieadres: Erasmus MC Sophia Kinderziekenhuis Afdeling kinderfysiotherapie SK0.327 Dr Molewaterplein 60 3015 GJ Rotterdam 010-4636764 l.vandergiessen@erasmusmc.nl Literatuur 1 Evans PM, Alberman E. Certified cause of death in children and young adults with cerebral palsy. Arch Dis Child 1991;66(3):325-9. 2 Hollins S, Attard MT, von Fraunhofer N, McGuigan S, Sedgwick P. Mortality in people with learning disability: risks, causes, and death certification findings in London. Dev Med Child Neurol 1998;40(1):50-6. 3 Reddihough DS, Baikie G, Walstab JE. Cerebral palsy in Victoria, Australia: mortality and causes of death. J Paediatr Child Health 2001;37(2):183-6. 4 Saito N, Ebara S, Ohotsuka K, Kumeta H, Takaoka K. Natural history of scoliosis in spastic cerebral palsy. Lancet 1998;351(9117):1687-92. 5 Fischer-Brandies H, Avalle C, Limbrock GJ. Therapy of orofacial dysfunctions in cerebral palsy according to Castillo-Morales: first results of a new treatment concept. Eur J Orthod 1987;9(2):139-43. 6 Gosselink R, Decramer M. Revalidatie bij chronisch obstruciteve longziekten. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2001. 7 van der Schans C. Physiotherapy and bronchial mucus transport. Groningen: Rijksuniversiteit; 1991. 8 Davies H, Kitchman R, Gordon I, Helms P. Regional ventilation in infancy. Reversal of adult pattern. N Engl J Med 1985;313(26):1626-8. 66

9 Lagerkvist AL, Sten G, Westerberg B, Ericsson-Sagsjo A, Bjure J. Positive expiratory pressure (PEP) treatment in children with multiple severe disabilities. Acta Paediatr 2005;94(5):538-42. 10 van der Giessen LJ, Custers JW, Douma D. Kinderfysiotherapie bij cardiopulmonale problemen. In: van Empelen R, Nijhuis R, Hartman A, editors. Kinderfysiotherapie. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg; 2006. 11 Sivasothy P, Brown L, Smith IE, Shneerson JM. Effect of manually assisted cough and mechanical insufflation on cough flow of normal subjects, patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), and patients with respiratory muscle weakness. Thorax 2001;56(6):438-44. 12 Houtmeyers E, Gosselink R, Gayan-Ramirez G, Decramer M. Regulation of mucociliary clearance in health and disease. Eur Respir J 1999;13(5):1177-88. 13 Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Olinsky A, Phelan PD, Ditchfield MR, et al. Chest physiotherapy in infants with cystic fibrosis: To tip or not? A fiveyear study. Pediatr Pulmonol 2003;35(3):208-13. 14 Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Phelan PD, Olinsky A. Chest physiotherapy, gastro-oesophageal reflux, and arousal in infants with cystic fibrosis. Arch Dis Child 2004;89(5):435-9. 15 Button BM, Heine RG, Catto-Smith AG, Phelan PD. Postural drainage in cystic fibrosis: is there a link with gastro-oesophageal reflux? J Paediatr Child Health 1998;34(4):330-4. 16 Phillips GE, Pike SE, Rosenthal M, Bush A. Holding the baby: head downwards positioning for physiotherapy does not cause gastro-oesophageal reflux. Eur Respir J 1998;12(4):954-7. 17 Shay SS, Conwell DL, Mehindru V, Hertz B. The effect of posture on gastroesophageal reflux event frequency and composition during fasting. Am J Gastroenterol 1996;91(1):54-60. 18 van Herwaarden MA, Katzka DA, Smout AJ, Samsom M, Gideon M, Castell DO. Effect of different recumbent positions on postprandial gastroesophageal reflux in normal subjects. Am J Gastroenterol 2000;95(10):2731-6. 19 Omari TI, Rommel N, Staunton E, Lontis R, Goodchild L, Haslam RR, et al. Paradoxical impact of body positioning on gastroesophageal reflux and gastric emptying in the premature neonate. J Pediatr 2004;145(2):194-200. INHALATIETECHNIEK BIJ VERSTANDELIJK GEHANDICAPTEN Vernevelen niet effectiever dan dosisaërosol met voorzetkamer Een samenvatting van de voordracht gehouden tijdens NVAVG -longdag 20 april 2007 A. Grossklaus, P.J. Van Bakel, apothekers; Mw Daphne Konz, AVG Inleiding Bij astma en COPD zijn geneesmiddelen per inhalatie de basis van de therapie. De werkzaamheid van deze geneesmiddelen staat en valt met een juiste inhalatie techniek, als immers het medicament niet in de lagere regionen van de longen terecht komt zal het effect uitblijven. Onderzoek naar het uitvoeren van de inhalatietechniek bij verstandelijk gehandicapten in instellingen is ons niet bekend. In vergelijking met een zelfstandig wonende patiënt uit een huisartsenpraktijk zijn er echter additionele knelpunten: Vaak zal de cliënt niet zelf de inhalatie uitvoeren, maar zal dit door de verzorgenden worden gedaan. Met veel verschillende preparaten met elk hun eigen procedure en daarbij vaak roulatie van personeel, is de kans groot dat de procedure niet helemaal correct wordt uitgevoerd. Evaluatie van de therapie is moeilijker. De cliënt kan bij onjuiste techniek zelf niet altijd aangeven dat het effect uitblijft. Relatief vaak wordt er gebruik gemaakt van vernevelapparatuur. Deze vorm van inhaleren is veel arbeidsintensiever en geeft meer kans op fouten dan bij andere inhalatiemethoden Om mogelijke fouten bij inhaleren zo veel mogelijk te voorkomen is het nodig om in een instelling te kiezen voor zo weinig mogelijk verschillende toedieningsvormen die eenvoudig toe te dienen zijn en liefst ook zo min mogelijk belasting voor de cliënt en het personeel betekenen. In het hiernavolgende stuk zullen de verschillende toedieningsvormen uitgebreid besproken worden en tot welk beleid dat heeft geleid bij het ASVZ Zuidwest, locaties Sliedrecht en Rotterdam. Poederinhalatie Bij poeder inhalatie is het farmacon gemicroniseerd of op een dragerstof, zoals lactose, verspreid. Tijdens inhalatie worden de farmacondeeltjes omgezet in een fijne aërosol. Deze aërosol heeft de juiste afmetingen om diep in de longen te komen op de plaats van werking. De correcte manier om te inhaleren staat weergegeven in tabel 1. De voordelen van poederinhalatie zijn dat het kleine apparaatjes betreft die makkelijk mee te nemen zijn. Ze bevatten vaak telraampjes met het aantal nog beschikbare doses, zijn relatief makkelijk schoon te houden en er is geen hand-long coördinatie vereist. Tabel 1: Poederinhalatie. 67

De nadelen van poeder inhalatie zijn dat er een relatief hoge inspiratoire volumestroom nodig is. Vooral bij een astmaexacerbatie kan krachtige inhalatie moeilijk zijn. Het geïnhaleerde poeder kan een hoestreflex geven en dat vermindert de effectiviteit van de inhalatie drastisch. De inhalatiekracht is erg belangrijk, bij te krachtig inhaleren vliegen de deeltjes uit de bocht en is er veel depositie achter in de keel. Bij te zwakke inhalatie komen de deeltjes niet diep genoeg in de keel. Bij poederinhalatie hoeft de verzorging niet veel te doen, maar de cliënt moet in staat zijn alle stappen van het protocol op een juiste manier uit te voeren. Dit zal lang niet voor alle cliënten mogelijk zijn. Dosisaërosolen Dosisaërosolen zijn oplossingen of suspensies van geneesmiddel in een vloeibaar drijfgas. Via het doseerventiel wordt een vaste dosis vrijgegeven, waarbij het drijfgas verdampt en een aërosol van het farmacon ontstaat. Zie voor de juiste inhalatie-instructie tabel 2. Een nadeel van een dosisaërosol ten opzichte van een poederinhalator is dat er meestal geen telraampje met het aantal beschikbare doses is. Als alle doses op zijn, komt er nog wel drijfgas uit. Dit kan misleidend zijn. Enkele jaren geleden bevatten de preparaten CFK s. Door het preparaat in een bakje met water te doen kon aan het drijf/ zinkgedrag gezien worden of er nog doses aanwezig waren. Tegenwoordig zijn die drijfgassen vervangen door HFA s. Deze gassen hebben een andere dichtheid, waardoor deze methode nu minder bruikbaar is. Het spuiten van een pufje op een spiegel is een betere methode. Als er op de spiegel geneesmiddel achterblijft in de vorm van druppeltjes (oplossing) of wit poeder (suspensie), dan bevat het preparaat nog geneesmiddel. Het drijfgas alleen verdampt namelijk vrijwel meteen. Dosisaërosol zonder voorzetkamer Bij het gebruik van een dosisaërosol zonder voorzetkamer wordt de aërosol met hoge snelheid afgevuurd en is op het juiste moment inhaleren erg belangrijk om ongewenste depositie in de mond en keelholte te voorkomen. Op het moment van afvuren moet er al een maximale inhalering plaatsvinden en na het afvuren moet dit nog lang genoeg aanhouden. Dit vereist dus een goede hand-long coördinatie. Bij mensen zonder verstandelijke handicap wordt inhalatie van een dosisaërosol met voorzetkamer aangeraden. Dit geldt te meer voor verstandelijk gehandicapten. Tabel 2: Dosisaërosol + voorzetkamer. Dosisaërosol met voorzetkamer Bij het gebruik van een voorzetkamer blijft de nevel zweven in de voorzetkamer en kan deze rustig geïnhaleerd worden. Zo is een goede hand-long coördinatie niet nodig en hoeft er ook niet krachtig geïnhaleerd te worden. Deze manier van inhaleren is ook geschikt voor mensen met een verminderd verstandelijk vermogen. Omdat de verzorging de hele procedure kan uitvoeren en de cliënt alleen gedurende enkele seconden rustig hoeft te inhaleren. Bij het gebruik van een voorzetkamer is de schoonmaakprocedure erg belangrijk. Om staticiteit van plastic voorzetkamers te voorkomen, moeten ze eenmaal per week met een lauw sopje gewassen worden en daarna aan de lucht gedroogd. Hierdoor ontstaat een coating, waardoor de kamer niet statisch wordt. Uit een onderzoek is gebleken dat dit tot driemaal hogere longdepositie kan leiden in vergelijking met niet gecoate voorzetkamers. 1 Voorzetkamers zijn verkrijgbaar met mondstuk of met gezichtsmasker. Bij het maken van een keuze is het belangrijk te beseffen dat door een mondstuk een hoger percentage wordt geïnhaleerd omdat er geen filtratie door de neushaartjes plaatsvindt. Tegelijkertijd moet bij inhaleren nasale ademhaling worden uitgesloten. Een mondmasker zal voor de meeste cliënten en verzorging makkelijker zijn, maar bij inhalatie van corticosteroïden zal behalve het spoelen van de mond (of iets laten eten) ook het gebied rond de mond gewassen moeten worden met zeep om irritatie en schimmelinfecties te voorkomen. Inhalatie via vernevelapparatuur Vernevelapparatuur Vernevelen houdt in dat het opgeloste of gesuspendeerde geneesmiddel wordt omgezet in een aërosol door perslucht of ultrasone trillingen. Vernevelaars die met perslucht werken worden ook wel jet vernevelaars genoemd. Het belangrijkste verschil tussen ultrasone vernevelaars en jetvernevelaars is dat de ultrasone vernevelaars niet geschikt zijn voor suspensies en warmtegevoelige geneesmiddelen, zoals inhalatiecorticosteroïden en eiwitgeneesmiddelen (bijvoorbeeld dornase-alfa, Pulmozyme ). Een voordeel van ultrasone vernevelaars boven de jetvernevelaars is dat ze geluidsarmer zijn. Vernevelinstructie Zie voor de juiste vernevelinstructie tabel 3. Belangrijk hierbij is dat het volume dat verneveld moet worden niet te groot gekozen wordt om de toedientijd te beperken. Bij een klein volume echter is het residu relatief groter. Meestal is de vernevelsnelheid ongeveer 0,5 ml/minuut, dus is 2-4 ml een mooi volume. Het NaCl dat gebruikt wordt bij verdunnen moet steriel zijn. (Dit blijkt in praktijk niet altijd het geval.) Spuitjes die voor het verdunnen gebruikt worden moeten ook om de week vervangen en in de koelkast bewaard worden. Bij de keuze of er een mondstuk of masker gebruikt moet worden gelden dezelfde afwegingen als bij de dosisaërosol en voorzetkamer. Bij een mondmasker is het wassen van het gebied rond de mond erg belangrijk om irritatie te voorkomen. 68

De meeste geneesmiddelen toegepast bij astma/copd zijn verenigbaar en dus gecombineerd toepasbaar. Bij de ipratropium/salbutamol combinatie verneveloplossing wordt echter afgeraden te mengen met andere vloeistoffen vanwege het onvoorspelbare effect. 3 Tabel 3: Vernevelaars Gekozen beleid Het bovenstaande heeft bij het ASVZ geleid tot het volgende beleid: Alle patiënten gebruiken een dosisaërosol met een aerochamber en mondmasker, tenzij met zekerheid vastgesteld kan worden dat de cliënt geen mondmasker nodig heeft. Voor de aerochamber is gekozen, omdat dit een voorzetkamer is waarop alle inhalatie aërosolen gebruikt kunnen worden en die gemakkelijk in gebruik is. Poeder inhalatie wordt niet toegepast. Voor verreweg de meeste cliënten is een juiste manier van inhaleren niet te garanderen. Vernevelen van farmaca wordt alleen gedaan als inhalatie met dosisaërosol in combinatie met een voorzetkamer niet mogelijk is. Dit kan bij niet-coöperatieve cliënten die een voorzetkamer niet accepteren, maar het mondmasker van de vernevelaar wel. Soms bestaat het idee dat de patiënten baat hebben bij bevochtiging tijdens verneveling. In dat geval zou NaCl verneveld kunnen worden als proefbehandeling, naast inhalatie van de farmaca via de voorzetkamer. Dit is echter niet wetenschappelijk onderbouwd. Ook bij deze vorm van verneveling blijft de schoonmaakprocedure natuurlijk erg belangrijk. Schoonmaakinstructies Meer dan de helft van door patiënten gebruikte vernevelapparaten is verontreinigd met een of meer ziekmakende bacteriën. Het is waarschijnlijk dat het gebruik van verontreinigde vernevelapparaten onnodige risico s met zich meebrengt. 2 Het is dus erg belangrijk dat de schoonmaakinstructies van de fabrikant worden opgevolgd. Belangrijk is daarbij dat er na elk gebruik wordt schoongemaakt en goed wordt drooggemaakt. Vernevelapparaten zijn kwetsbaar in gebruik. Om de effectiviteit van het apparaat te waarborgen is het belangrijk dat er jaarlijkse controle wordt uitgevoerd (door een facilitair bedrijf) om de druk te controleren en zonodig onderdelen te vervangen. Effectiviteit Er zijn verschillende studies gedaan naar de effectiviteit van vernevelapparatuur versus inhalatie via een voorzetkamer bij astma en COPD bij kinderen en bij volwassenen in de thuissituatie. 2 De effectiviteit van beide toedieningsvormen is vergelijkbaar. Vernevelen is dus niet per se effectiever en zou alleen toegepast moeten worden als een dosisaërosol in combinatie met een voorzetkamer niet mogelijk is. Nadelen van vernevelen zijn de hoge kosten, het is tijdrovend, geeft een relatief hoge kans op luchtweginfecties bij onjuist gebruik en heeft een intensieve schoonmaakprocedure nodig. Dit beleid heeft ertoe geleid dat sommige cliënten met succes van de vernevelaar zijn overgegaan naar een dosisaërosol met voorzetkamer. Conclusie en aanbeveling Vernevelen is niet effectiever dan inhalatie via een voorzetkamer. Wij adviseren u kritisch te kijken naar de cliënten die nu vernevelapparatuur gebruiken en zo mogelijk om te zetten naar een dosisaërosol met voorzetkamer, omdat het kostenbesparend is, minder belastend voor cliënt en personeel en kleinere kans geeft op luchtweginfecties. De schoonmaakprocedure is erg belangrijk. Bij vernevelaars om mogelijke luchtweginfecties te voorkomen en bij voorzetkamers ook om staticiteit en daarmee verminderde effectiviteit te voorkomen. Drs. Grossklaus, drs. Van Bakel, apothekers te Sliedrecht mw. drs. Konz, AVG Literatuur 1. Pharm J 1999;262:724 2. Richtlijn Vernevelapparatuur in de Thuissituatie, 12 september 2003 (www.nvalt.nl) 3. CVZ Hulpmiddelen Kompas 2004, vernevelapparatuur; bijlage D. 69

STERVEN EN ROUW IN DE INSTITUTIONELE ZORG VOOR VERSTANDELIJK GEHANDICAPTEN Ervaringen en behoeften van primaire zorgverleners Selene Veerman, arts; Frans Ewals, AVG. Samenvatting De laatste tijd is er toenemend aandacht voor overlijden en rouwen in de institutionele zorg voor mensen met een verstandelijke beperking. Belevingsaspecten van primaire zorgverleners kregen hierbij tot nu toe niet veel aandacht. Naar aanleiding van signalen uit de praktijk zijn via een enquête de ervaringen van deze groep op lokaal niveau via een enquête geïnventariseerd. De uitkomsten hiervan en suggesties ter verbetering worden binnen een beschouwend kader gepresenteerd. Opvallende bevindingen zijn de grote tevredenheid over de contacten met familieleden rondom het sterfbed. Tegelijkertijd wordt de nazorg voor de familie en de huisgenoten van de overledene als kwetsbaar beleefd. Een multidisciplinaire nabespreking vindt niet altijd plaats, maar wordt zeer positief gewaardeerd. Het is aannemelijk dat de bevindingen uit deze beperkte inventarisatie generaliseerbaar zijn. Inleiding Overlijden en rouw zijn actuele thema s in de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking. Het NIVEL bracht hier een rapport over uit 1 en de NVAVG werkt aan een richtlijn op dit gebied. 2 Het op professionele wijze begeleiden van het levenseinde van een mens met een verstandelijke beperking door een organisatie die integrale woonondersteuning aanbiedt, kent drie specifieke aspecten. Allereerst dienen de behoeften van de betreffende cliënt centraal te staan om een zo goed mogelijke kwaliteit van ziekbed en sterven te bewerkstelligen. Daarnaast dient voldoende aandacht te worden besteed aan de rouwverwerking van medecliënten, familieleden en andere naasten. Het is echter tevens van cruciaal belang dat het geestelijk welbevinden van hulpverleners zelf niet in het gedrang komt. In dit artikel ligt het zwaartepunt op ervaringen van betrokken hulpverleners. Aanleiding inventarisatie Bij de Prinsenstichting, een middelgrote zorgaanbieder, kwamen intern signalen binnen, dat de ondersteuning tijdens en na een ziekbed en overlijden van cliënten door huisgenoten, cliëntvertegenwoordigers en begeleiders heel wisselend ervaren werd. Borging van de kwaliteit van de individuele ondersteuning en zorg voor de eigen werknemers zijn kerntaken van een organisatie. Binnen het kader van een vierweeks keuzeco-schap zijn door een enquête de ervaringen en opinies geïnventariseerd van een brede groep medewerkers, die betrokken zijn geweest bij recente sterfgevallen. De primaire doelstelling van dit onderzoek is het opsporen van knelpunten op het gebied van zorg en nazorg rondom het levenseinde van cliënten, waardoor doelgerichte, concrete maatregelen ter verbetering getroffen kunnen worden. De praktijk De zorg en begeleiding rondom het overlijden van een persoon met een verstandelijke beperking onderscheidt zich door het feit dat de betreffende cliënt vaak wilsonbekwaam is, tenminste op het gebied van beslissingen omtrent de behandeling en het levenseinde. Medecliënten behoeven individuele begeleiding in het rouwproces op een passend niveau. De verstandhouding met familieleden, al dan niet als wettelijk vertegenwoordiger, kan voor extra spanningen zorgen. Een aanzienlijk deel van de hulpverleners in de zorg voor verstandelijk gehandicapten heeft geen verpleegkundig georiënteerde opleiding genoten. Daarnaast is de relatie tussen begeleiders en cliënten veelal langdurig en intensief, waardoor het overlijden meer aangrijpend is. Methode Een anonieme enquête * is opgesteld en verstuurd aan betrokkenen bij recente sterfgevallen, die hebben plaatsgevonden bij de onderhavige zorgaanbieder tussen januari 2002 en september 2005. Gekozen is om per overleden cliënt vier betrokkenen te benaderen uit het zorgteam (beperkt tot bij het overlijden betrokken zorgverleners, te weten persoonlijk begeleider, cliëntbegeleider, assistentcliëntbegeleider en clustermanager). De enquête bestaat uit 40, veelal geprecodeerde vragen. Hierbij is gevraagd naar opleidingsniveau, professionele en persoonlijke ervaring uit het verleden, ervaringen betreffende het recente sterfgeval, omstandigheden rondom het overlijden, ervaringen rond nazorg, rol van familieleden, rol van leden van het zorgteam, bijscholing en verbetermogelijkheden. In de enquête is de plaats van geloof of levensovertuiging bij sterven en rouwen geïnventariseerd. Nadruk lag bij kwalificatie van zorg en nazorg door medici en geestelijk verzorger. Uiteindelijk doel is geweest om een bestaand protocol omtrent stervensbegeleiding te toetsen en waar nodig aan te passen. Gezien de korte stageperiode was er een zeer strak tijdschema. Alle enquêtes moesten binnen vier weken inge- 70

vuld en verwerkt worden. Verwerking vond plaats in Excel. Gegevens zijn uiteraard geanonimiseerd. Tabel 3 De laatst genoten opleiding van de betrokken clustermanagers bestaat uit HBO-V, kaderopleiding en een cursus management. Het opleidingsniveau van de overige hulpverleners, verantwoordelijk voor de dagelijkse begeleiding, varieert van geen specifieke beroepsopleiding tot verpleeg- kundige. Van de medewerkers heeft 26,4% een cursus in het omgaan met sterven en rouw genoten. Resultaten Algemeen Van januari 2002 tot september 2005 zijn 34 cliënten overleden binnen de instelling en één externe cliënt, verbonden aan de instelling. In totaal zijn 137 enquêtes naar de clustermanager **, de persoonlijk begeleider en de twee meest betrokken cliëntbegeleiders en / of assistent-cliëntbegeleiders verstuurd. De onderzochte sterfgevallen vonden plaats op tien woningen. In totaal waren zes clustermanagers betrokken bij de zorg en nazorg. Daarnaast is een enquêteformulier verstuurd naar de begeleider van een externe cliënt. De respons was 40,1%: 55 exemplaren rondom 26 sterfgevallen zijn uiteindelijk geretourneerd. Per sterfgeval werden gemiddeld 2,1 reacties ontvangen. Van de zes betrokken clustermanagers konden wegens afwezigheid slechts drie personen reageren. Tabel 1 en 2 geven een overzicht. Het gemiddelde aantal sterfgevallen, dat de medewerkers gedurende hun leven hebben meegemaakt, is in de persoonlijke sfeer 11,4 (spreiding van 0 tot 35) en als professional 18,9 (spreiding van 1 tot 50), waarvan 9,7 (spreiding 1 tot 35) bij de Prinsenstichting. Rondom sterfbed In 44% van de gevallen kwam het overlijden van de cliënt onverwacht. Bij 33 % van de sterfgevallen was het voor de hulpverleners onduidelijk dat de gezondheidstoestand van de betreffende cliënt kennelijk zodanig was, dat het levenseinde te verwachten was. Bij meer dan 95% bestaat tevredenheid over de rapportage van de gezondheidstoestand van betrokkene. Onduidelijkheid over het behandelbeleid rondom het levenseinde wordt genoemd bij 18% van de respondenten. Betrokkenheid van familieleden was in het overgrote deel van de sterfgevallen groot (73%). In 69% van de gevallen bestond een intensief en langdurig contact tussen de medewerker en de betreffende cliënt, voorafgaande aan het overlijden. In 63% werd ook continuïteit ervaren in de zorg. Van het zorgteam vond 62% dat de stervensbegeleiding in een rustig en zo waardig mogelijk heengaan van de betreffende cliënt resulteerde. Van de zorgverleners beschrijft 40% de eigen rol bij het begeleiden van het sterfbed als groot. De personen die hoofdzakelijk verantwoordelijk zijn geweest voor de begeleiding tijdens het sterfbed zijn in tabel 4 genoemd (meerdere antwoorden mogelijk): Tabel 1 Tabel 2 Tabel 3 geeft een overzicht van een aantal demografische gegevens van de overleden cliënten. Tabel 4 De rol van een levensovertuiging wordt door 5,5 % van de respondenten groot en door 20% matig genoemd. In 18% was de geestelijk verzorger mede verantwoordelijk voor de begeleiding aan het sterfbed. De ervaren kwaliteit van de zorg rondom het overlijden krijgt een gemiddelde waardering van circa 7 (spreiding 3-10) door alle disciplines. Door 55 % van de respondenten worden knelpunten in de zorg rondom het levenseinde van cliënten aangegeven. Dit betreft verzorging, verpleeg-technisch handelen en gebrekkige deskundigheid of ervaring (25%), de woonomgeving (18%) en het aantal en de inzet van personeel of vrijwilligers (15%). * De volledige enquête is op te vragen via poli@prinsenstichting.nl ** In dit geval: hoofd zorg voor klein aantal woningen 71

Nazorg De gemiddelde waardering voor de kwaliteit van nazorg voor medecliënten en familieleden is respectievelijk 6,4 en 6,2 met in beide gevallen een grote spreiding van 1 tot 9. Medecliënten In 85% is de afscheidsbijeenkomst voor de overledene naar wens verlopen. Gemiddeld namen zeven huisgenoten aan de bijeenkomst deel. Cliëntbegeleiders zijn volgens 80% van de geënquêteerden hoofdzakelijk verantwoordelijk geweest voor de hulp bij rouwverwerking van medecliënten, gevolgd door de persoonlijk begeleider en de assistent-cliëntbegeleider (beide 40%) en de geestelijk verzorger (33%). De gemiddelde waardering voor de kwaliteit van de nazorg voor medecliënten is 6,4. Er bestaat geen significant verschil tussen het cijfer van de clustermanagers, te weten 6,7 (spreiding 4-9) en dat van de overige respondenten, namelijk 6,3 (spreiding 1-9). Familie In 85% bestond een goed contact met de familie rondom overlijden en begrafenis. Steun aan naasten van de overleden cliënt (meerdere antwoorden mogelijk) werd vooral geboden door: Tabel 7 De clustermanager wordt hoofdzakelijk verantwoordelijk geacht voor de begeleiding van medewerkers, blijkens 75% van de reacties. Volgens 40% van de respondenten boden cliëntbegeleiders elkaar onderling veel steun. De geestelijk verzorger reikte volgens 31% van de betrokken hulpverleners een handvat aan, in het omgaan met het verlies van een cliënt. Geloof en levensovertuiging hebben bij 1 op de 3 hulpverleners een rol gespeeld bij de rouwverwerking. De geestelijk verzorger heeft bij een gelijk aantal van de betrokken hulpverleners een handvat aangereikt in het omgaan met het verlies van een cliënt. De clustermanager wordt hoofzakelijk verantwoordelijk geacht voor de begeleiding van medewerkers en heeft deze taak in de praktijk ook op zich genomen. Cliënt begeleiders onderling bieden elkaar vaak steun. Er is beperkt behoefte aan bijscholing, maar breed wordt de wens geuit dat de organisatie actiever steun biedt aan medewerkers. De waardering van de geboden nazorg aan medewerkers is samengevat in tabel 8. Tabel 5 De waardering voor de geboden nazorg aan familie is aangegeven in tabel 6. Tabel 8 Hieruit blijkt dat clustermanagers zich in het overgrote deel van de sterfgevallen inspannen om erop toe te zien dat hulpverleners niet alleen staan na een dergelijke ingrijpende gebeurtenis. Tabel 6 Met zekerheid is in 65% van de sterfgevallen sprake geweest van een bijeenkomst voor alle leden van het zorgteam, betrokken bij het overlijden. Het overgrote deel van de respondenten (76%) heeft weinig of geen moeilijkheden ondervonden bij het omgaan met het sterven en de dood van hun cliënt. In negen situaties heeft het overlijden veel problemen opgeleverd. Deze waren gerelateerd aan de relatie met de overledene, de doodsoorzaak, de vormgeving van de zorg in de praktijk en persoonlijke ervaringen rondom sterven en dood. Over het aanbod van specifieke hulpverlening vanuit de organisatie aan medewerkers in deze fase wordt als volgt geoordeeld (tabel 7). Van de geënquêteerden heeft 16% behoefte aan bijscholing. Als thema s worden in vrijwel gelijke mate genoemd: inzicht in en een handvat inzake rouwverwerking van cliënten (65%) verschillen in draagkracht en rouwverwerking van personeelsleden (64%) emotionele impact van een sterfgeval voor een personeelslid zelf (56%) ondersteuning in het praktisch omgaan met het sterven van een cliënt met een verstandelijke beperking (56%). Diverse praktische voorstellen zijn gedaan om de geconstateerde knelpunten te verbeteren, als bijvoorbeeld het aanpassen van de hoogte van de kist in het mortuarium, zodat rolstoelgebonden medecliënten in staat zijn om de overlede- 72

ne te zien of aan te raken. Breed wordt de wens geuit dat de organisatie actiever steun aan medewerkers biedt. Bespreking Opvallend is de grote spreiding in veel antwoorden. Tevredenheid wordt uitgesproken over de omstandigheden van het overlijden zelf en de geboden zorg. Dit is een andere perceptie dan genoemd in het NIVEL rapport. Men is te spreken over het contact met de familie en de afscheidsbijeenkomst. Met een respons van 40% is het discutabel of een zuiver beeld wordt verkregen. Tijdsdruk, zowel door de korte stageperiode als ervaren werkdruk bij zorgverleners, heeft hierin zeker een rol gespeeld. Men mag daarom spreken van een bias. Medewerkers, die negatieve ervaringen hadden, waren minder gemotiveerd om mee te werken aan de enquête. Medewerkers, die wel meewerkten aan het onderzoek, geven duidelijke handvatten voor eventuele verbeterpunten van zorg en nazorg. Dat zorg en nazorg is vastgelegd in een protocol, blijkt niet bij iedereen bekend, gezien het voorstel om een protocol voor nazorg voor medecliënten, familieleden en personeelsleden op te stellen. De persoonlijk begeleider zou verantwoordelijk zijn voor het begeleiden van het verwerkingsproces van medecliënten, het organiseren van een evaluatiegesprek met familieleden en het evalueren van het gehele proces voor en na het overlijden met het zorgteam. In de praktijk blijkt de cliënt begeleider een centrale rol te spelen, niet alleen aan het sterfbed voor de cliënt zelf, maar tevens is deze hoofdzakelijk verantwoordelijk voor de hulp bij rouwverwerking van medecliënten en steun aan familieleden. Nazorg voor medecliënten en familieleden wordt echter in gelijke mate als kwetsbaar beleefd. Cliënt begeleiders onderling bieden elkaar veel steun na het overlijden van hun cliënt. De clustermanager wordt echter geacht verantwoordelijk te zijn om zorg te dragen voor goede opvang voor medewerkers. Bij de meest gunstige interpretatie van de cijfers heeft er in 1 op de 3 gevallen geen nabespreking plaatsgevonden, terwijl 1 op de 4 respondenten aangeeft (heel) veel moeite met het overlijden te hebben ondervonden. De ervaring is, dat een multidisciplinaire nabespreking in een beter gevoel van afsluiting resulteert, dan wanneer geen gelegenheid wordt genomen om het verloop, de gevoelens en mogelijkheden rondom het overlijden van een cliënt te evalueren. Herhaaldelijk wordt het belang benadrukt, dat kort na een sterfgeval tijd en ruimte binnen dienstverband gecreëerd zou moeten worden voor een moment van evaluatie en uitwisseling van ervaringen. Continuïteit van zorg en nazorg wordt als goed ervaren. Toch wordt het ook regelmatig als verbeterpunt aangegeven. Een voorstel betreft het beperken van de grootte van het zorgteam. Continuïteit van een klein zorgteam, dat goede kennis heeft van recente ontwikkelingen in de gezondheidstoestand van de cliënt en daadkrachtig kan optreden, zou de effectiviteit en kwaliteit van de zorg bevorderen. Wanneer het aantal mensen, betrokken bij de zorg rondom het naderende Summary Increasing attention is being paid to death and mourning in the institutional care for people with an intellectual disability. So far, the experiences of primary care providers in this respect have not received much attention. In response to signals from everyday practice, by means of a questionnaire the experiences of this group at a local level were collected. The respondents' reactions and suggestions for improvement are presented within a contemplative framework. One of the main findings is the great satisfaction with contacts with family members around the deathbed. However, the aftercare for the family and the housemates of the deceased is experienced as weak. A subsequent multidisciplinary discussion is not always held, but if one is held, it is greatly appreciated. It is likely that the findings of this limited inventory can be generalized. levenseinde zo beperkt mogelijk is, is dit prettig voor de cliënt zelf. Het systeem wordt daarmee echter kwetsbaarder. Bijzonder is dat de gedragswetenschapper weliswaar onderdeel is van het zorgteam, maar in de antwoorden op de enquête ontbreekt. Zeker naar cliënt en medecliënten toe kan deze laatste een positieve bijdrage leveren in de omgang met het naderende levenseinde en verlies van een groepsgenoot. Een ander voorstel is om één persoon aan te nemen met als functie zuiver stervensbegeleiding voor cliënten, verbonden aan de Prinsenstichting. Een concreet aanspreekpunt voor nazorg voor medecliënten, familieleden en personeelsleden wordt herhaaldelijk voorgesteld. De nazorg voor medecliënten wordt door alle groepen respondenten als kwetsbaar beleefd. De spreiding in de antwoorden is buitengewoon groot. Dit geldt in gelijke mate voor de nazorg aan familieleden, die door de leidinggevenden beduidend hoger gewaardeerd wordt. Voor medewerkers is het beeld iets gunstiger, maar vergelijkbaar. Grosso modo kan geconcludeerd worden dat er twijfel bestaat over de geboden nazorg in het algemeen. Opvallend is de relatief beperkte rol van levensovertuiging en van een geestelijk verzorger. Terwijl sommigen het inschakelen van onafhankelijke deskundigen ter ondersteuning van hulpverleners verkiezen boven de hulp van de geestelijk verzorger, wensen anderen juist een duidelijke, grotere rol van de geestelijk verzorger met een laagdrempelig contact. Tevens wordt voorgesteld dat de geestelijk verzorger met medecliënten het verlies van hun groepsgenoot zou kunnen bespreken, middels het behandelen van hele eenvoudige, verbonden thema's. Om de nazorg voor familieleden te verbeteren wordt een huisbezoek door de geestelijk verzorger en de groepsleiding naar voren gebracht. Een gesprek bij de arts kan in de nazorg een belangrijke bijdrage leveren in het verwerkingsproces van familieleden en andere naasten. Aan bijscholing bestaat beperkt behoefte, hoewel aan aantal concrete thema s hoog scoren. 73

Conclusies en aanbevelingen Binnen de zorg voor mensen met een verstandelijke beperking gaan persoonlijke verbondenheid en een grote en toenemende verscheidenheid in kennis en ervaring samen. Hierdoor zijn andere zaken van belang dan bij verpleegkundigen in het algemeen 3. Ook uit deze inventarisatie blijkt het belang van anticiperende zorg voor het rouwen van primaire zorgverleners. De enquête heeft binnen de organisatie waar het onderzoek plaatsvond tot enkele aanpassingen geleid. De geestelijk verzorger wordt door andere stafleden actief geïnformeerd als een overlijden te verwachten is. De verantwoordelijkheid voor het op korte termijn beleggen van een nabespreking is meer expliciet bij één functionaris, de persoonlijk begeleider, neergelegd. Deze nabespreking zal hopelijk resulteren in dat primaire zorgverleners goede zorg en een gevoel van verbondenheid ervaren na het overlijden van een cliënt. Daarnaast zou de gedragsdeskundige een grotere rol kunnen vervullen bij begeleiding van de stervende cliënt en zijn/haar medecliënten. Uiteraard blijft de arts verantwoordelijk voor goede zorg en nazorg. Dankbetuiging Marijke Tonino droeg in belangrijke mate bij aan de structurering en de formulering van de eindversie van deze bijdrage. We willen haar daar graag van harte voor danken. Selene Veerman, arts Frans Ewals, AVG Prinsenstichting/St.Odion Purmerend frans.ewals@quicknet.nl Literatuur 1. Speet M, ea. Zorg rondom het levenseinde van mensen met een verstandelijke beperking. Een inventariserend onderzoek (NIVEL 2006) 2. Omgaan met vragen rond het levenseinde bij mensen met een verstandelijke beperking (www.nvavg.nl/bestanden/pdf/2005-taakopdrachtlevenseinde270505.pdf) 3. De Veer, AJE, Francke AL, Poortvliet EP. Zorg rond het levenseinde vooral geestelijk belastend. Tijdschrift voor verpleegkunde 2003;5:42-43. Oproep PRADER-WILLI SYNDROOM EN TOCH GEZOND OUDER WORDEN Margje Sinnema, arts-onderzoeker Het syndroom Het Prader-Willi syndroom (PWS) is een genetische aandoening en is het gevolg van het ontbreken van een deel van de paternale chromosoom 15q11-13 regio 1,2,3 Verschillende mechanismen kunnen hieraan ten grondslag liggen. In ongeveer 75% van de mensen met Prader-Willi syndroom bestaat er een deletie in de paternale 15q11-q13 regio. 4 De overigen hebben een maternale uniparentele disomie (UPD): 20% 5, of een defect in het imprintingscentrum (5%). 6 Over het algemeen hebben mensen met Prader-Willi syndroom lichte tot matige verstandelijke beperkingen. 6,3 verstandelijke beperking in het algemeen. 8,9 Een aanzienlijk deel van de mensen met PWS laat gedrags- en psychiatrische problemen zien. 10,11,12,13 Kortom, elke levensfase kent andere zorgbehoeften. Door typische Prader-Willi kenmerken als een hoge pijngrens, verminderde neiging tot braken en een andere temperatuurgevoeligheid, worden ernstige gezondheidsproblemen soms pas in een gevorderd stadium herkend. Er is dan ook behoefte aan preventief management. Kenmerken in de verschillende levensfasen Verschillende leeftijdsfasen van mensen met Prader-Willi syndroom kennen verschillende kenmerken. PWS wordt gekenmerkt door ernstige hypotonie en voedingsproblemen op jonge leeftijd. Op de kinderleeftijd en adolescentie staat vooral de hyperfagie centraal, die zonder dieet maatregelen resulteert in een ernstige obesitas. 7 Adolescentie en volwassen leeftijd worden gedomineerd door gezondheidsproblemen secundair aan de obesitas, zoals diabetes mellitus, respiratoire problemen, slaap apnoe, hypertensie en cardiovasculaire problemen. 1,2 De hoge morbiditeit heeft een lagere levensverwachting tot gevolg dan bij mensen met een De voorstudie In een cross-sectionele studie is door ons veroudering van mensen met PWS onderzocht. 14 Van 74 volwassenen (18+) met PWS werd informatie verzameld over morbiditeit, vaardigheden en gedrag. De resultaten laten zien dat de volwassenen met Prader-Willi syndroom over het algemeen gezond zijn, hoewel de beoordeelde gezondheid voor de oudere mensen met PWS lager werd ingeschat door hun ouders. De meerderheid van de mensen PWS was obees, vooral in de leeftijdscategorie van 30-39 jaar. Diabetes mellitus, hypertensie, huidproblemen, slaapapnoe en hormonale problemen als osteoporose en hypothyreoïdie kwamen veel voor. Psychiatrische problemen werden veelvuldig gemeld, vooral onder de mensen met PWS op basis van een UPD. 74

De studie Het promotietraject 'Gezond ouder worden met het Prader- Willi syndroom' is opgezet om de gezondheidssituatie van volwassenen met PWS zorgvuldig in kaart te brengen. Longitudinaal onderzoek naar verouderingsprocessen bij PWS is het centrale thema. De informatie is nodig voor het opstellen van richtlijnen voor preventief management die als handvatten kunnen dienen voor gezondheidsmonitoring. In de studie worden zo veel mogelijk volwassenen met PWS opgenomen. De gegevens worden verzameld via artsen (AVG's en huisartsen) en ouders/verzorgers. wassen leeftijd bij PWS uitbreiden en u handvatten geven voor de medische begeleiding en gezondheidsmonitoring van deze groep. Margje Sinnema, arts-onderzoeker Voor nadere informatie kunt u contact opnemen met: margje.sinnema@gen.unimaas.nl * Met financiële steun van het Prader-Willi fonds Onderzoeksvragen: Wat is de leeftijdsverdeling in de populatie van mensen met Prader-Willi syndroom? Welke fysieke-, gedrags- en psychiatrische kenmerken worden gezien bij volwassenen met Prader-Willi syndroom? Welke veranderingen in morbiditeit, gedrag, psychiatrische problemen en vaardigheden worden waargenomen? Zijn deze veranderingen leeftijdsspecifiek? Wat zijn de zorgbehoeften van volwassenen met Prader- Willi syndroom? Zijn deze leeftijdsspecifiek? Welke veranderingen in zorgbehoeften kunnen worden verwacht? Aan welke voorwaarden moet preventief management bij volwassenen met Prader-Willi syndroom voldoen? (richtlijnontwikkeling) In het onderzoek zal ook aandacht besteed worden aan de doodsoorzaken van mensen met PWS. Tevens zal gekeken worden hoe de transitie van kindergeneeskunde naar zorg voor volwassenen verder verbeterd kan worden. Binnenkort wordt u als AVG benaderd voor medewerking aan deze studie. Met uw hulp kunnen we de kennis over de vol- Literatuur 1 Butler MG, Lee PDK, Whitman BY (2006). Management of Prader-Willi Syndrome. New York, U.S.A.: Springer. 2 Cassidy SB (1997). Prader-Willi syndrome. Am J Med Genet 2005;34(11):917-923. 3 Whittington JE, Holland AJ (2004). Prader-Willi syndrome, development and manifestations. Cambridge, U.K.: Cambridge University Press. 4 Ledbetter DH, Riccardi VM, Airhart SD, Strobel RJ, Keenan BS, Crawford JD (1981). Deletions of chromosome 15 as a cause of the Prader-Willi syndrome. N Engl J Med 1981;304(6):325-9. 5 Nicholls RD, Knoll JHM, Butler MG, Karam S, Lalande M. Genetic imprinting suggested by maternal disomy in non-deletion Prader-Willi syndrome. Nature 1989;342:281-5. 6 Curfs LM, Wiegers AM, Sommers JR, Borghgraef M, Fryns JP. Strengths and weaknesses in the cognitive profile of youngsters with Prader-Willi syndrome. Clin Genet 1991;40(6):430-4. 7 Holm VA, Cassidy SB, Butler MG, Hanchett JM, Greenswag LR, Whitman BY, Greenberg F. Prader-Willi syndrome: consensus diagnostic criteria. Pediatrics 1993;91(2),398-402. 8 Einfeld SL, Kavanagh SJ, Smith A, Evans EJ, Tonge BJ, Taffe J. Mortality in prader-willi syndrome. Am J Ment Retard 2006 ;111(3):193-8. 9 Whittington JE, Holland AJ, Webb T, Butler J, Clarke D, Boer H. Population prevalence and estimated birth incidence and mortality rate for people with Prader-Willi syndrome in one UK Health Region. J Med Genet 2001;38(11):792-8. 10 Boer H. Behavioural studies in Prader-Willi syndrome. Thesis. 2004 Maastricht, Maastricht University Press. 11 Descheemaeker MJ, Govers V, Vermeulen P, Frijns JP. Pervasive developmental disorders in PWS: the Leuven experience in 59 subjects and controls. Am J Med Genet A 2006 ;140(11):1136-42. 12 Soni S, Whittington J, Holland AJ, Webb T, Maina E, Boer H, Clarke DJ. The course and outcome of psychiatric illness in people with Prader-Willi syndrome: implications for management and treatment. Intellect Disabil Res 2007;51:32-42. 13 Vogels A. Psychosis in Prader-Willi syndrome: implications for psychiatric genetics. Thesis.2004 Leuven: Annick Vogels 14 Sinnema M, Maaskant MA, Van Schrojenstein Lantman-de Valk HMJ, Schrander-Stumpel CTRM, Curfs LMG. Ageing in Prader-Willi syndrome. J. Appl Res Intell Disabil 2006;19:276. Casuïstiek EEN ZELDZAME COMPLICATIE VAN PICA-GEDRAG Ietske van den Berg-Tack, AVG Inleiding Pica is een voedings- en eetstoornis, die in de DSM-IV als volgt wordt omschreven: Hardnekkig eten van niet voor consumptie geschikte stoffen gedurende een periode van tenminste één maand, niet passend bij het ontwikkelingsniveau en geen deel uitmakend van cultureel geaccepteerde gewoonten. 1 De prevalentie van dit ziektebeeld is onbekend, maar de aandoening komt voornamelijk voor bij verstande- lijk beperkte mensen, psychiatrische patiënten, mensen met autisme, kinderen en zwangere vrouwen. 2 In 1980 beschreven Schleifer et al. 3 1495 casus waarbij iets 'oneetbaars' gegeten werd. In al deze gevallen werd conservatief behandeld. In 90% van de gevallen passeerde het oneetbare object spontaan. Complicaties als perforatie en ileus kwamen voor in slechts 0.5% van de gevallen. De overige objecten bleven in de darm achter. Matheson 4 beschreef 609 casus 75

waarbij een vreemd lichaam in de slokdarm werd aangetroffen. Het bleek dat 78% van de objecten rondom de cricofaryngeale sphincter bleef steken. Na dit punt was de kans op spontane passage door de rest van de tractus digestivus groot. Casus De patiënt is een 50-jarige man, met een matige verstandelijke beperking, PDD-Nos, ernstig picagedrag en polyembolokoilomania. Hij eet en steekt voorwerpen (zoals pennen, sleutels, aanstekers, deurknoppen, knopen, batterijen en tandenborstels) in mond, neus, anus en zijn urethra. Als gevolg van pica en polyembolokoilomania heeft hij gedurende zijn leven tien maal een laparotomie en acht maal een gastroduodenoscopie ondergaan. Vierentwintig maal werd een corpus alienum uit zijn neus verwijderd, één maal een corpus alienum uit zijn urethra gehaald en er ontstond twee maal een abces in de mond-keelholte. Bij de laatste laparotomie werd gemeld dat de buik bijna niet meer toegankelijk was ten gevolge van adhesies en dat het risico op leverbeschadiging als gevolge van een laparotomie steeds groter werd. Naast polyembolokoilomania vertoonde hij drie andere gedragskenmerken en had hij een hese, diepe stem passend bij Smith-Magenis syndroom. Deze diagnose werd echter niet bevestigd door FISH onderzoek met de SMCR probe op 17p11.2 of DNA-onderzoek op mutaties in het Ral- 1 gen met behulp van DGGE en sequentie analyse. Ten aanzien van het pica- en polyembolokoilomania-gedrag is met familie en team afgesproken de kwaliteit van leven zo hoog mogelijk te houden. Fixatie om te voorkomen dat hij oneetbare dingen zou eten of in lichaamsopeningen zou stoppen, zou een te grote inbreuk zijn op dit streven. Wel is de afspraak gemaakt om zoveel mogelijk te voorkomen dat bovengenoemde voorwerpen in zijn buurt zouden zijn en hiermee hopelijk het gedrag te beperken. Er is afgesproken terughoudend te zijn met verder onderzoek, omdat bij afwezigheid van klachten het beter voor de patiënt zou zijn gastroscopische of operatieve behandeling achterwege te laten. Het is zelfs de vraag geweest of een operatie nog mogelijk zou zijn. Bij aanhoudende klachten, zoals braken, koorts en buikpijn zou wel aanvullend onderzoek volgen. Begin augustus 2006 heeft de patiënt opnieuw de Spoedeisende Hulp (SEH) bezocht in verband met braken. Bij beoordeling op de SEH is het probleem voorbij. Achteraf zijn er afwijkingen geconstateerd in het bloedonderzoek. Hb 8.3 mmol/l, BSE 20, leukocyten 18.6*10 9 /l met linksverschuiving (conform eerdere bevindingen) en CRP 149 mg/l. Leverfuncties zijn niet bepaald. Deze zijn n in juni 2006 nog normaal geweest. Op basis van deze bevindingen is verder geen actie ondernomen. De buik is verder soepel, over beide longen klinkt normaal ademgeruis. De bloeddruk is 125/85 mmhg. Er wordt pijnstilling afgesproken en een echo abdomen, ECG en bloedonderzoek aangevraagd. De volgende dag bezoekt patiënt wederom het spreekuur. Hij geeft nog steeds pijn aan, het is echter onduidelijk waar de pijn gelokaliseerd is. De patiënt lijkt niet acuut ziek, hij ziet bleek en is zweterig. De bloeddruk is 130/90 mmhg, pols 100/min R/A. Er zijn geen lymfeknopen palpabel, de longen klinken schoon, de keel is wat rood en de buik soepel met normale peristaltiek. Het ECG is niet afwijkend. De dagen erna blijft het beeld stabiel. De patiënt slaapt normaal en geeft minder pijn aan. Na enkele dagen is de uitslag van het bloedonderzoek bekend. Er is een Hb van 7.3 mmol/l, een verhoogde BSE (50mm/uur) en verhoogde leukocyten (29.8*10 9 /l) en leverfunctiestoornissen (AF 353 U/l, gamma-gt 136 U/l, ASAT 119 U/l, ALAT 132 U/l, LDH 341 U/l, totaal bilirubine 31 micromol/l, geconjugeerd bilirubine 17 micromol/l). Kort erna volgt telefonisch de uitslag van het echo onderzoek van de bovenbuik: waarschijnlijk een primaire levertumor met een doorsnede van 15 cm met een trombus van de vena cava inferior. Het beeld lijkt niet op dat van een cyste/abces. In overleg met de MDL-arts wordt besproken dat antistolling niet gestart wordt en de ibuprofen gestopt moet worden in verband met de slechte leverfunctie. De prognose is slecht en palliatie lijkt de enige mogelijkheid voor deze patiënt. Een operatieve behandeling van de lever tumor wordt, gezien de status van de buik en de kans op embolieën, als te riskant beoordeeld. In het overleg met het team en de familie worden de diagnose, prognose en keuze voor palliatie besproken. Tevens wordt er een niet-reanimeren beleid afgesproken en wordt er toestemming gevraagd voor obductie. De dagbesteding van de patiënt moet al na enkele dagen gestopt worden, omdat hij sneller achteruit gaat dan verwacht. Het weekend dat volgt heeft de patiënt tramadol nodig om de pijn adequaat te kunnen bestrijden. Hij gaat vervolgens snel achteruit en overlijdt de dag daarna. Obductie Bij obductie blijkt er geen primaire levertumor, maar een leverabces met een doorsnede van 18 cm aanwezig te zijn. Er is geen trombose in de vena cava inferior aangetoond. In de maag bevinden zich twee viltstiften, een pen en een puntig stuk hout. Er zijn aanwijzingen voor recente penetraties van de tractus digestivus en uitgebreide verklevingen van de darm. Milt en lever tonen tekenen van een doorgemaakte sepsis. Als overlijdensoorzaak is een door het leverabces veroorzaakt septisch beeld en leverinsufficiëntie vastgesteld. Eind augustus 2006 bezoekt de patiënt opnieuw het spreekuur: hij is niet fit, komt stram uit bed, heeft een verminderde eetlust, wil geen koffie drinken, hoest veel en wijst op zijn buik. Hij heeft geen koorts (T 37,3 C). Het is niet bekend of hij recent corpora aliena ingeslikt heeft. De enige afwijkende bevinding bij lichamelijk onderzoek is pijn in de leverstreek. Bespreking Perforatie en ileus, met als mogelijke complicaties mediastinitis en peritonitis, zijn de bekendste complicaties van pica. De ontwikkeling van een peritoneaal abces komt minder vaak voor en het ontstaan van een leverabces is zeldzaam. 5 76