Home no. 3 Juni 2018 Eerdere edities Verenso.nl Case report: syndroom van Sweet in het verpleeghuis Martijn van der Meulen, Berber Oldenbeuving martijn.vandermeulen@radboudumc.nl Samenvatting Een 74-jarige vrouw, die in het verpleeghuis was opgenomen voor revalidatie van een gecombineerde lucht- en urineweginfectie, ontwikkelde een acute febriele neutrofiele dermatose, ook bekend als het syndroom van Sweet. Het syndroom van Sweet is een weinig voorkomend huidbeeld dat gekenmerkt wordt door de plotse verschijning van pijnlijke, oedematauze erythemateuze papels, plaques of noduli, vaak gepaard gaand met koorts en leukocytose. Het syndroom kan zich openbaren in drie klinische situaties: tijdens of na een infectie, bij (met name hematologische) maligniteiten en door medicatie geïnduceerd. De diagnose wordt gesteld door middel van een huidbiopt. De behandeling is symptomatisch met hoge dosering prednison en afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Patiënte werd pragmatisch symptomatisch behandeld, waarna de huidafwijkingen snel in regressie gingen. Inleiding Het syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose) is een inflammatoir huidbeeld, gekarakteriseerd door de plotse verschijning van pijnlijke, oedematauze erythemateuze papels, plaques of noduli, vaak gepaard met koorts en leukocytose. 1 Het syndroom is zeldzaam, komt wereldwijd voor en wordt onderverdeeld in drie categorieën: klassiek, maligne-geassocieerd en
medicamenteus geïnduceerd. Er zijn enkele honderden case reports over geschreven. We beschrijven een 74-jarige patiënte met het syndroom van Sweet, waarschijnlijk passend bij de klassieke variant, die gekenmerkt wordt door een aan het huidbeeld voorafgaande luchtweginfectie. Ziektegeschiedenis Een 74-jarige thuiswonende vrouw was opgenomen op de revalidatieafdeling van een verpleeghuis vanwege een verhoogde zorgbehoefte bij een gecombineerde lucht- en urineweginfectie. Haar voorgeschiedenis vermeldde diabetes type II; reumatoïde artritis, waarvoor ze een hoge dosering methotrexaat gebruikte (30 mg/week) en een prednisonstootkuur in afbouwschema (7,5 mg/dag) en recidiverende urineweginfecties bij een suprapubische katheter (SPC) in situ, in verband met een blaasretentie. Op moment van opname van patiënte was de amoxicillinekuur voltooid. Vanwege een actieve tachyacardie en een recente urineweginfectie werd de dag na opname een urinekweek ingezet. Drie dagen na opname kreeg patiënte last van buikpijn en misselijkheid, en was er nog steeds sprake van een tachycardie. Op het ECG was (bekend) atriumfibrilleren zichtbaar. De controles waren verder als volgt: RR 135/98 mmhg, temperatuur 37,1 graden Celsius. Bij uitgebreid lichamelijk onderzoek viel enkel op dat de onderbuik drukpijnlijk was. De eerder afgenomen
urinekweek toonde een Pseudomonas aeruginosa, waarop gestart werd met ciprofloxacine (op dag 6 na opname) en vond een SPC-wissel plaats (op dag 7 na opname). Patiënte knapte niet op en begon ook pijn aan de handen te krijgen. Het laboratoriumonderzoek liet verhoogde waardes van ontstekingsparameters zien: BSE 70 mm/uur, CRP 213 mg/l, leukocyten 11 x 10 9 /L en trombocyten 611 x 10 9 /L. Een dag later verschenen enkele gegroepeerde pseudobullae en erythemateuze noduli, aanvankelijk enkel op de helices van de oren, later ook op de binnenzijde van de benen ter hoogte van de knieën, over de dorsale zijde van de handen en diffuus verspreid over de vingers, die haar pijn aan de handen zou kunnen verklaren. Ook op de vingers waren deze noduli zichtbaar, in een erythemateuze macula Na overleg met de dermatoloog, rees de verdenking op het syndroom van Sweet, met in de differentiaaldiagnose herpes simplex, erythema exsudativum multiforme en geneesmiddeleneruptie. Om uitbreiding te voorkomen werd gestart met een stootkuur prednison (37,5 mg; dat is 0,5mg/kg/dag gedurende 1 week, daarna af te bouwen naar 10 mg in 3-4 weken) en breedspectrum antibiotica, 2dd ciprofloxacine 500 mg gedurende 10 dagen. Tevens werd geadviseerd een biopt af te nemen. Dit is in het verpleeghuis niet meer uitgevoerd omdat patiënte vanwege toenemende slikproblemen bij afteuze laesies in de mond is ingestuurd ter observatie voor de Interne Geneeskunde, alwaar een biopt is afgenomen door de dermatoloog.
PA-uitslag van het huidbiopt toonde inderdaad de kenmerken van het syndroom van Sweet; een dicht leukocytair infiltraat, zonder aanwijzingen voor een leukocytoclastische vasculitis. Patiënte werd 10 dagen na de ziekenhuisopname in -voor haar doen- goede gezondheid ontslagen uit het ziekenhuis naar een ander verpleeghuis in de buurt van haar echtgenoot.
Op het rechteroor waren deze noduli zichtbaar in een meer livide macula Beschouwing Het syndroom van Sweet is zeldzaam, komt wereldwijd voor en wordt onderverdeeld in drie categorieën: klassiek, maligne-geassocieerd en medicamenteus geïnduceerd. De klassieke vorm komt voor tijdens of na luchtweginfectie of gastro-en teritis, en is geassocieerd met autoimmuunziekten en het vrouwelijk geslacht. Meestal presenteert het syndroom zich in de leeftijd van 30 tot 60 jaar. De maligne-geassocieerde vorm komt in 21% van de gevallen voor, meestal bij een acute myeloïde leukemie, en komt bij mannen en vrouwen even vaak voor. De medicamenteus geïnduceerde vorm is het vaakst geobserveerd na toediening van G-CSF (granulocytenkoloniestimulerende factor), maar is ook geassocieerd met verschillende andere medicijnen, waaronder fluorochinolonen. 4,5 Systemische corticosteroïden zijn de gouden standaard voor de behandeling van het syndroom van Sweet. Meestal verbleken de huidlaesies snel na het starten van de behandeling. Afhankelijk van de meest waarschijnlijke oorzaak wordt het verdere beleid bepaald; zo moet bij de klassieke variant de onderliggende ziekte worden behandeld, welke vaak een luchtweginfectie, inflammatoire darmziekte, sarcoïdose of een schildklierziekte betreft. Bij de medicamenteuze variant moet het veroorzakende medicament gestaakt worden en bij aanwijzingen op een maligne associatie, zoals een extreme leukocytose, moet er verder aanvullend onderzoek worden gedaan naar een potentiële, meestal hematologische, maligniteit. Als het syndroom van Sweet zich opnieuw openbaart, is dat meestal het gevolg van een onder- of onbehandelde maligne geassocieerde variant.
Hieronder staan de criteria beschreven, waarbij aan beide major criteria en twee van de vier minor criteria moet worden voldaan om te kunnen spreken van het syndroom van Sweet. In onze casus voldoet patiënte aan beide major criteria. Ten aanzien van de minor criteria had onze patiënte algehele malaise, een respiratoire infectie, een goede respons op de stootkuur prednison en de beschreven laboratoriumafwijkingen. Zij had geen koorts, maar dit is mogelijk gemaskeerd door het paracetamol-, methotrexaat- en haar prednisongebruik. Concluderend is het meest waarschijnlijk dat onze patiënte aan de klassieke vorm van het syndroom van Sweet heeft geleden, gezien de reumatoïde artritis in haar voorgeschiedenis en het duidelijke tijdsverband met de luchtweginfectie. Hoewel er altijd een kans bestaat dat het syndroom tot openbaring is gekomen door medicatiegebruik of een maligniteit, was er in deze situatie weinig tot geen aanleiding om hier aanvullend onderzoek naar te doen. Conclusie Het syndroom van Sweet is een weinig voorkomend ziektebeeld dat kan ontstaan na infecties, bij maligne aandoeningen of na bepaald medicatiegebruik tot openbaring kan komen. Diagnosestelling vindt plaats middels een huidbiopt, waarin sprake is van een dicht leukocytair infiltraat, zonder aanwijzingen voor een leukocytoclastische vasculitis. Als symptomatische behandeling wordt een
hoge dosering prednison gegeven. Etiologische behandeling is uiteraard afhankelijk van de aanwezige oorzaak. Leerpunten Het syndroom van Sweet, acute febriele neutrofiele dermatose, is een weinig voorkomend huidbeeld dat gekenmerkt wordt door de plotse verschijning van pijnlijke, oedematauze erythemateuze papels, plaques of noduli, vaak gepaard gaand met koorts en leukocytose. Het syndroom kan zich openbaren in drie klinische settings: klassiek, tijdens of na een infectie, bij (met name hematologische) maligniteiten en door medicatie geïnduceerd. Differentiaaldiagnostisch moet gedacht worden aan herpes simplex, erythema exsudativum multiforme of een geneesmiddeleneruptie. Diagnosestelling vindt plaats door te voldoen aan de twee major criteria en minimaal twee van de vier minor criteria, waaronder typische histopathologische bevindingen in een huidbiopt. Als symptomatische behandeling wordt prednison gegeven in hoge dosering. Verdere behandeling is afhankelijk van de oorzaak. Auteur(s) Martijn van der Meulen, senior coassistent (semi-arts) Sutfene Zutphen Berber Oldenbeuving, specialist ouderengeneeskunst & kaderarts geriatrische revalidatie, Sutfene Zutphen Literatuur 1. Merola et al, Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis): Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis, uptodate.com 2. Mekkes J, Sweet Syndroom (acute febriele neutrofiele dermatose), huidziekten.nl 3. Cohen et al, Sweet's syndrome a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis, Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. 4. Aguiar-Bujanda D, Aguiar-Morales J, Bohn-Sarmiento U: Sweet's syndrome associated with norfloxacin in a prostate cancer patient. QJM 2004, 97:55-56. 5. Ozdemir D, Korkmaz U, Sahin I, Sencan I, Kavak A, Kucukbayrak A, Selma C: Ofloxacin induced Sweet's syndrome in a patient with Crohn's disease. J Infect 2006, 52:e155-e157.