Nieuwe ontwikkelingen in mastocytose. Maud Hermans Internist i.o

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Nieuwe ontwikkelingen in mastocytose. Maud Hermans Internist i.o"

Joke Brouwer
7 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Nieuwe ontwikkelingen in mastocytose. Maud Hermans Internist i.o

2 Inhoud Hart- en vaatziekten Jaarlijkse controle Pre-medicatie voor ingrepen Nieuwe behandelingen Tyrosine kinase remmers Omalizumab Aankomende onderzoeken

3 Hart- en vaatziekten SMaCR studie 50 patiënten en 50 controles. 4x zo vaak hart- en vaatziekten (20% vs 6%). Vaker aderverkalking halsvaten (58% vs 38%). Geen relatie met tryptase gehalte.

4 Hart- en vaatziekten Oorzaken? Cholesterol juist lager bij mastocytose Mestcel veroorzaakt ontsteking Meer vaatspasmes Behandeling? Jaarlijkse controle van risicofactoren Laagdrempelig behandelen

5 Medische ingrepen Beruchte medicatie: Narcose (spierverslappers) Röntgencontrast middel Pijnstillers Morfine NSAID s

6 Narcose Studie in 726 mastocytose patiënten (2015). Milde symptomen Anafylaxie Kinderen (50 ingrepen) 1 (2%) 1 (2%) Volwassen (676 ingrepen) 8 (3.6%) 3 (0.4%) Niemand had ernstige complicaties door de reactie. 93 patiënten zonder pre-medicatie: 5 reactie. Risicofactoren: - Grote ingreep - Algehele narcose (spierverslappers) - Anafylaxie in de voorgeschiedenis - Vooraf geen medicatie (antihistaminica, kalmerende middelen)

7 Huidige beleid in Nederland Voor de operatie: Hoge dosis prednison Clemastine (Tavegyl ) Tijdens de operatie: Anesthesist op de hoogte Adrenaline bij de hand Na de operatie: Bij voorkeur paracetamol als pijnstilling Aspirine, NSAID s, codeïne, opiaten vermijden (tenzij recent gebruikt zonder reactie)

8 Narcose - Conclusie Bij mastocytose iets hoger risico op anafylaxie tijdens operatie: 0.4-2% versus 0.03% in gezonde bevolking. Algehele narcose hoeft niet vermeden te worden!!! Wel vooraf medicatie; antihistaminica, kalmeringsmiddel, (prednison). Lokale verdoving en ruggenprik zijn veilig. NB. Ook met mastocytose kun je een gewone medicatie allergie hebben.

9 Röntgen contrast middelen Geen goede onderzoeken. Enkele patiënt beschrijvingen. In onze groep patiënten 1 v/d 160 reactie op röntgen contrast. Pre-medicatie: better safe than sorry?

10 Nieuwe behandelingen Meeste onderzoeken bij agressieve mastocytose.

11 Tyrosine kinase remmers

12 NEJM 2016, Gotlib Tyrosine kinase remmers Midostaurin 60% had een respons 50% moest dosisverlaging i.v.m. bijwerkingen Imatinib, nilotinib, dasatinib Respons 20-30% waarvan 3% complete respons Bijwerkingen TKI Hoofdpijn Braken/diarree Bloedarmoede

13 Omalizumab Geregistreerd voor astma en netelroos Ook effectief in mastocytose voor jeuk, buikklachten, anafylaxie.

14 Overige nieuwe medicijnen Losse rapportages over individuele patiënten.

15 Stamcel transplantatie Zware behandeling Eigen beenmergcellen doden (chemotherapie) Risico op infecties, bloedingen etc. Donor stamcellen infuus -> groeit uit tot verschillende bloedcellen zónder fout mestcel kloon. Voorlopig alleen bij aggressieve mastocytose of 2 e bloedziekte 28% complete remissie 21% stabiele ziekte 51% kreeg het dus weer terug JCI 2014 Ustun

16 Ontwikkelingen in het EMC Jaarlijkse controle Echo van de buik niet zinvol Meer samenwerking met allergologie Speciale kinderpoli mastocytose Aankomende projecten Aspirine provocatie studie Laboratoriumonderzoek Invloed mestcellen op fibrose en aderverkalking Nieuwe medicijnen uittesten Klinisch onderzoek met tyrosine kinase remmer bij indolente systemische mastocytose met veel symptomen

17 Dank voor uw aandacht!

18 Brain fog >90% van de mastocytose patiënten Histamine is nodig in het brein, maar: Teveel histamine werkt averechts H3 receptors (remmend effect) Nieuwe middelen H3 blokkers Flavonoïden SSRI s MC maken serotonine

19 Immunotherapie Veilig en effectief Wel meer reacties m.n. tijdens instelfase tot 25% (7% adrenaline) Levenslang doorgaan

21 Mestcel activatie syndroom Géén mastocytose in beenmerg Wél Typische symptomen, vaak aanvalsgewijs Stijging tryptase binnen 4 uur na aanval Goed effect van antihistaminica Goede prognose

22 Subtypes mastocytose Huidbetrokkenheid in volwassenen = ook systemische mastocytose. Géén huidbetrokkenheid wel in beenmerg: Vaker anafylaxie Vaker botontkalking Minder mestcel mediator symptomen Prognose gelijk.

Vergelijkbare documenten

Interne Geneeskunde Allergologie. Immunotherapie voor insectenallergie bij mastocytose

Interne Geneeskunde Allergologie Immunotherapie voor insectenallergie bij mastocytose Interne Geneeskunde Allergologie Wat is mastocytose? Mastocytose is de naam voor een zeldzame ziekte, die het gevolg