PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FRONTOTEMPORALE DEMENTIE

Transcriptie

1 1 PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FRONTOTEMPORALE DEMENTIE Cora Kerssens GGZ Ingeest Vumc Amsterdam

2 DIFFERENTIAALDIAGNOSE FTD INHOUD FTD criteria (gedragsvariant) LOF-studie Psychiatrische differentiaaldiagnose Aanwijzingen voor de praktijk Conclusie en adviezen voor de praktijk 2

3 FTD Neurodegeneratieve aandoening waarbij de frontale en temporale hersenkwabben zijn aangedaan. o heterogene pathologie (tau, FUS, TDP-43) o o gedragsvariant (meest voorkomend) bvftd 2 taalvarianten (semantische dementie, PNFA) o o prevalentie 15-22/ in leeftijdsgroep jaar meestal preseniel (< 65 jaar) begin o ziekteduur varieert van 2-20 jaar 3

4 BEHANDELING Geen bewezen therapie Trazolan tot 2x150 mg SSRI s Comorbide stoornissen Casemanagement Prikkels 4

5 GENMUTATIES C9 Orf, MAPT, GRN % familiair voorkomen autosomaal dominant 40% één familielid 5

6 DIAGNOSTISCHE CRITERIA FTD Raskovski ea Brain 2011 progressieve stoornis van het gedrag en/of de cognitie 6

7 MOGELIJKE FTD Tenminste 3 van de volgende 6 klinische kenmerken treden vroeg op A ontremming van gedrag B apathie/inertie C verlies van sympathie of empathie D perseveratief, stereotype of compulsief-ritualistisch gedrag E hyperoraliteit en veranderingen in voedingspatroon F neuropsychologisch profiel: executieve stoornissen 7

8 WAARSCHIJNLIJKE FTD moet voldoen aan de criteria voor mogelijke bvftd (A) plus zowel B als C: B significante functionele achteruitgang C beeldvormend onderzoek: -frontale en/of anterieure temporale atrofie op MRI -frontaal en/ of anterieur temporaal hypoperfusie of hypometabolisme op SPECT of PET Definitief: PA of genmutatie 8

9 VOORBEELDEN GEDRAG A. Ontremming: reageren op allerlei prikkels, grappen, stelen, asociaal rijgedrag B. Apathie: op bed/bank, geen initiatief nemen C. Verlies empathie: geen reactie op overlijden D. Stereotype gedrag: wrijven, tikken, zelfde route, zitplaats, liedjes, woorden herhalen, star dagritme E. Hyperoraliteit: vraatzucht, buffet, koelkast leegeten, roken, spullen in mond doen 9

10 MRI FTD 10

11 PET-SCAN 11

12 EXCLUSIEKRITERIA Verklaard door andere (niet-)neurodegeneratieve, neurologische of somatische aandoeningen psychiatrische aandoening 12

13 PSYCHIATRISCHE DIFFERENTIAAL DIAGNOSE Onderscheid gedragsvariant FTD met psychiatrie lastig Onderzoeken 50% van de FTD patiënten kreeg aanvankelijk een psychiatrische diagnose (Woolley 2011) Bijna kwart mgl FTD bleek psychiatrie (Mendez 2007) 13

14 ETIOLOGIE LOF SYNDROOM directe laesie: vasculair, tumor neurodegeneratieve: FTD, AD, DLB psychiatrische aandoeningen: schizofrenie, depressie, bipolaire stoornis, OCD, autisme spectrum aandoeningen 14

15 LOF LAAT ONTSTAAN FRONTAALSYNDROOM Cross sectioneel - Inclusie o.b.v. gedragskenmerken (vragenlijsten) - Neurologisch, psychiatrisch, NPO - MRI, PET en liquor - Diagnose vóór en na resultaten aanvullend onderzoek 15 Longitudinaal - 1, 2 jaar klinische follow-up - Na 2 jaar NPO en MRI herhaald - Diagnose na 2 jaar is gouden standaard - Berekening diagnostische waarde aanvullend onderzoek

16 SLEUTELZOEKTEST 16

17 (3-5 series) 3 (>6 series) 4 tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik 0 (>3 fout) één keer tik. Serie (3 fout) 2 (1-2 fout) 3 (foutloos) 5 tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik 0 (>3 fout) Twee keer tik. Serie (3 fout) 2 (1-2 fout) 3 (foutloos) 6 pak mijn handen niet vast 0 (steeds) 1 (spontaan wel, na instructie niet) 17

18 BOSTON NAMING TEST 18

19 TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE EMOTIEHERKENNING 19

20 FTD VS PSYCHIATRIE MMSE FAB FBI Frontal Behavioral Inventory 24 vragen 1-3 SRI Stereotypy Rating Inventory 5 vragen frequentie/ernst 20

21 Frontal Assessment Battery (FAB) 1 Wat is de overeenkomst tussen een banaan en een sinaasappel?0/1 Wat is de overeenkomst tussen een tafel en een stoel? Wat is de overeenkomst tussen een tulp, een roos en een madelief? 2 Noem zoveel mogelijk woorden beginnend met de letter S. (geen persoons- en plaatsnamen). 3 Luria (vuist-rand-palm) 3 series samen met patiënt 4 tik één keer wanneer ik twee keer tik; tik twee keer wanneer ik één keer tik. Serie (1-2 fout) 5 tik één keer wanneer ik één keer tik. Tik niet wanneer ik Twee keer tik. Serie pak mijn handen niet vast 21

22 Vragen FBI 1.Apathie. Heeft hij/zij zijn/haar belangstelling verloren voor vrienden of dagelijkse bezigheden? 2.Aspontaniteit. Doet hij/zij wel eens iets uit zichzelf, of moet alles gevraagd worden? 3.Onverschilligheid, vlakheid. Reageert hij/zij net als altijd op vrolijke of verdrietige gebeurtenissen, of is hij/zij minder emotioneel dan vroeger? 4.Starheid. Kan hij/zij van gedachten veranderen als daar goede redenen voor zijn, of is hij/zij de laatste tijd koppig of star? 5.Concreetheid. Begrijpt hij/zij de juiste betekenis van dingen die gezegd worden, of neemt hij/zij alles letterlijk? 6.Zelfverwaarlozing.Verzorgt hij/zij zichzelf even goed als vroeger? 22 7.Desorganisatie. Kan hij/zij ingewikkelde activiteiten plannen en organiseren of is hij/zij gemakkelijk afgeleid, of niet in staat om iets door

23 SRI 3. Spreekgedrag Vertelt hij/zij steeds hetzelfde verhaal of gebruikt hij/zij steeds dezelfde zinnen en woorden? Of zingt hij/zij steeds dezelfde liedjes? Indien nee, ga door naar de volgende vraag Indien ja, ga door met de subvragen hieronder 1. Herhaalt hij/zij steeds hetzelfde verhaal? 2. Zegt hij/zij bepaalde zinnen herhaaldelijk? 3. Zegt hij/zij bepaalde woorden herhaaldelijk? 4. Zingt hij/zij dezelfde liedjes herhaaldelijk? Als de screeningsvraag bevestigd wordt, bepaal frequentie en ernst Frequentie: 1. regelmatig ongeveer eens per week 2. Matig frequent meerdere malen per week maar niet dagelijks 3. Frequent dagelijks (lminder dan 5 keer per dag) 4. Extreem frequent dagelijks (meer dan 5 keer per dag of bijna continu) Ernst: 1. Mild Stereotiep gedrag is aanwezig maar heeft weinig interferentie met dagelijks leven. 2. Matig Stereotiep gedrag is evident, maar kan overwonnen worden door de verzorgende 3. Ernstig Stereotiep gedrag is erg opvallend en reageert meestal niet op interventie van verzorgende en is een belangrijke bron van stress. 23

24 Figure: taart diagram: Uitkomsten LOF: FTD (40%), psychiatry (37%) and neurology (23%) (W. Krudop 2014) 24

25 FTD Klinische presentatie is heterogeen Groot scala aan gedragsveranderingen Grote gelijkenis met psychiatrische beelden! 25

26 BELANGRIJKSTE DIFFERENTIAALDIAGNOSE VAN FTD Depressie Manie OCD Persoonlijkheidsstoornis Schizofrenie Autistische stoornis Relatieprobleem Burn-out 26

27 FTD VS DEPRESSIE Overeenkomsten symptomen Interesseverlies, initiatiefverlies, apathie Remming/agitatie Verminderd concentratie, besluiteloosheid -sociaal functioneren -zelfzorg Hulponderzoek depressie MRI-scan/Spect-scan: kan ook afwijkend zijn NPO: executieve stoornissen 27

28 APATHIE 28

29 FTD VS DEPRESSIE Aanwijzingen voor de praktijk Lijdensdruk Reageert niet op normale therapieën Gelijktijdig andere symptomen (ontremming of compulsief gedrag) Bij cognitieve problemen Bij verminderd empathisch vermogen of ziekte-inzicht Bij depressie vitale kenmerken Beloop, reactie op medicatie Depressie voorbode of ihkv FTD 29

30 FTD VS MANIE overeenkomsten symptomen Spreekdrang Witzelsucht Psychomotorische agitatie seksuele ontremming/indiscreties, Koopwoede Onverstandige investeringen Alcoholabusus 30

31 FTD VS MANIE NPO manie Ook cognitieve stoornissen als: Aandacht, geheugen, executieve functies 31

32 FTD VS MANIE Aanwijzingen voor de praktijk Bij manie sneller beloop itt FTD FTD blanco psychiatrische VG Bij FTD vaak mengbeeld met apathie en ander frontale symptomen Bij FTD gebrek aan empathie Beginleeftijd niet onderscheidend SSRI bij FTD mlg effectief, bij manie verergerend 32

33 FTD VS OBSESSIEF COMPULSIEVE STOORNIS (OCD) Symptomen OCD Dwanggedachtes en/of dwanghandelingen 33

34 DWANG 34

35 FTD VS OCD FTD vele, ritueel aandoende dwanghandelingen schijnbaar doelloos herhalen van een vaste looproute voortdurend smakken met de lippen of handen wrijven, herhalen van eenzelfde woord, lied of ritme continu tellen. 35

36 FTD VS OCD Aanwijzingen voor de praktijk Bij FTD geen inzicht in disproportionaliteit geen onderliggende motivatie geen gedachteneutralisatie of angstreductie Latere beginleeftijd 36

37 FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS Overeenkomsten Onaangepast Gebrek aan empathie (geen spijt) Impulsiviteit Roekeloze onverschilligheid Onverantwoordelijk bedrag Prikkelbaar en agressief gedrag 37

38 ONAANGEPAST GEDRAG 38

39 FTD VS PERSOONLIJKHEIDSSTOORNIS Aanwijzingen voor de praktijk Beginleeftijd: adolescentie, vroege vlw heteroanamnese! 39

40 FTD VS RELATIEPROBLEMATIEK Relatieproblematiek Problemen doen zich met name in de relatie voor Inzicht in relatieproblemen Problemen passen bij de premorbide persoonlijkheid FTD Vooral de partner ervaart veel klachten Ook in andere sociale situaties Totale onbezorgdheid Hardnekkige ontkenning 40

41 SCHIZOFRENIE VS FTD Overeenkomsten symptomen Wanen/hallucinaties mogelijk Negatieve symptomen Gebrek aan ziekte-inzicht Sociaal inadequaat gedrag Ontremd gedrag (vraatzucht, polydipsie) Dwangmatig, repetitief, impulsief and stereotiep gedrag 41

42 SCHIZOFRENIE VS FTD 42

43 SCHIZOFRENIE VS FTD Cognitief Executieve dysfunctie met relatief behoud van visueel-spatiele vaardigheden sociale cognitie 43

44 FTD VS SCHIZOFRENIE Wanen FTD zijn fenomenologisch rijk en divers: Religieuze en paranoide, achtervolgingswanen phantom lodger Erotische betrekkingswanen Wanen over beroemde mensen Somatische wanen Wanen over parasitosis, besmetting of vervorming lichaam Hallucinaties: Auditieve, visuele, tactiele hallucinaties Omar J Neurol

45 RECHTS-TEMPORALE VARIANT Rechts-temporaal Specifiek bij rechts temporale variant: - preoccupatie met spiritualiteit en wandelen - prosopagnosie - taalstoornissen (links temporaal) - pre-occupatie met lichamelijke klachten C9Orf mutaties 45

46 FTD VS SCHIZOFRENIE Aanwijzingen voor de praktijk FTD: minder bizarre wanen of becommentariërende stemmen Reactie op medicatie Beloop 46

47 SAMENVATTING Symptomatologie van bvftd is niet specifiek Uitgebreide psychiatrische differentiaaldiagnose Alert zijn bij: Niet opklaren klinisch beeld, ondanks meervoudige behandeling Verlies van ziekte-inzicht Verlies van empathie en sociaal invoelend vermogen Optreden van neurologische verschijnselen 47

48 AANBEVELINGEN Belangrijk om dd systematisch na te gaan ivm behandeling en prognose. De hetero-anamese is het belangrijkste diagnosticum bij FTD! Belangrijk multidisciplinaire diagnostiek Vastleggen van symptomatologie, dmv lijsten, NPO en aanvullend hulponderzoek Naast MRI, evt. ook SPECT/PET, EEG, LP Vervolgen in de tijd Bij twijfel behandelen mgl psychiatrische diagnose Aandringen op PA onderzoek 48

49 HANDIGE TIPS DVD Ontregeld. Een drieluik over FTD (fragment en trailer op 49

50 FTD VRAGEN? 50

51 ONDERZOEKSPARTICIPANTEN LOF-STUDIE Dr. YAL. Pijnenburg, neuroloog VUMC Drs. W. Krudop, onderzoeksassistent neurologie VU Drs. C. Müller, onderzoeksassistent neurologie VUMC Prof. Dr. F. Barkhof, afdeling neuroradiologie VUMC Dr. B. van Berckel, afdeling nucleaire geneeskunde en PET-research, VUMC Prof. Dr. M. Blankenstein, afdeling klinische chemie, VUMC Drs. A. Dols, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof. Dr. P. Eikelenboom, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Dr. P. Heutink, geneticus, afdeling genetica VUMC Dr. W. M. van der Flier, hoofd onderzoek Alzheimercentrum VUMC Drs. PD Meesters, ouderenpsychiater, GGZ InGeest, Drs. D. Rhebergen, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof.Dr. P. Scheltens, hoofd Alzheimercentrum VUMC Drs. S. Schouws, neuropsycholoog, GGZ InGeest Drs. C. Sonnenberg, ouderenpsychiater, GGZ InGeest Prof. Dr. M. Stek, ouderenpsychiater, GGZ InGeest 51

52 WOOLLEY ET AL. THE DIAGNOSTIC CHALLENGE OF PSYCHIATRIC SYMPTOMS IN NEURODEGERATIVE DISEASE. J. CLIN PSYCHIATRY

53 RETROSPECTIEVE STUDIE NAAR MOGELIJKE FTD PATIËNTEN MET 2 JAAR FOLLOW-UP 53 Mendez et al. Accuracy of Clinical Evaluation for Frontotemporal Dementia. Arch Neurol. 2007; 64:

54 FTD VS SCHIZOFRENIE Velakoulis 2009: 6% in 751 cases Patiënten die op jonge leeftijd FTD ontwikkelen presenteren zichzelf vaak met psychotische verschijnselen. Tijdsinterval psychose tot stellen van diagnose: 10 jaar 54

55 UITKOMSTEN LOF OP T=0 55 W.Krudop, 2013

56 FTD VS AUTISME Symptomen autisme Beperkingen in de sociale interactie Beperkingen in de communicatie Stereotype patronen van gedrag en belangstelling 56

57 FTD VS AUTISME Aanwijzingen voor de praktijk Autisme vanaf vroege jeugd Cognitief profiel gb behalve sociale cognitie 57

58 TESTEN VOOR SOCIALE INTELLIGENTIE faux-pas verhaaltjes Morele dilemma s TOM test 58

59 SCHIZOFRENIE VS FTD FTD: frequentie psychotische symptomen? Frequentie niet goed onderzocht In literatuur: 0-20%? Veel casusbeschrijvingen dd. FTD-schizofrenie 59