syringomyelie. Pathogenese en symptomen Inleiding

Transcriptie

1 N E U R O C H I R U R G I E Syringomyelie T R E F W O O R D E N RUGGENMERGTRAUMA, SYRINGOMYELIE W.P. Vandertop en F. Van Calenbergh Samenvatting Syringomyelie is de verzamelnaam voor aandoeningen die gekenmerkt worden door het ontstaan van holten in het ruggenmerg, die gevuld zijn met cerebrospinaal vocht. Er bestaan twee vormen: congenitaal (gewoonlijk geassocieerd met afwijkingen van de craniocervicale overgang) en verworven. De meest voorkomende verworven vorm treedt op na ernstige traumatische ruggenmergbeschadiging, zogenoemde posttraumatische syringomyelie. In dit artikel wordt een kort overzicht gegeven van de huidige inzichten, met bijzondere aandacht voor enkele controversiële problemen. (Tijdschr Neurol Neurochir 2005;106:278-83) Inleiding Syringomyelie betekent holtevorming in het ruggenmerg en is een chronisch progressieve aandoening. 1-4 Bij uitbreiding van de holte naar craniaal tot in de hersenstam, spreekt men van syringobulbie. In de Verenigde Staten zijn er naar schatting patiënten met syringomyelie. Omgerekend betekent dat ongeveer patiënten in Nederland en 500 in Vlaanderen. De meest frequente oorzaak van syringomyelie is een congenitale afwijking van de hersenen, de Chiari-I-malformatie, waarbij de cerebellaire tonsillen ingedaald zijn in het foramen magnum. Indaling van de tonsillen tot 5 mm onder het foramen magnum werd door sommigen als een normale variant beschouwd. Het lijkt echter beter om hier geen absolute grens voor aan te nemen aangezien sommige patiënten volledig asymptomatisch zijn met een forse indaling, terwijl anderen zeer ernstige klachten en symptomen hebben bij een geringe indaling van de tonsillen. Bij andere afwijkingen van de overgang tussen fossa posterior en spinaal kanaal zoals bij de Chiari-II-malformatie bij patiënten met meningomyelokèle of bij het syndroom van Dandy-Walker, kan syringomyelie ontstaan. Hoewel deze afwijkingen reeds bij de geboorte aanwezig zijn, ontstaat symptomatische syringomyelie pas op latere leeftijd. Verworven syringomyelie op volwassen leeftijd ontstaat meestal door traumata of ontstekingen: posttraumatische syringomyelie (PTS), chronische idiopathische arachnoïditis, chronische ontstekingen als tuberculose en schimmels. Tumoren in het ruggenmerg (astrocytomen, ependymomen en hemangioblastomen) kunnen ook cysteuze holten doen ontstaan, die meestal gevuld zijn met proteïnerijk vocht. Pathogenese en symptomen Bij syringomyelie veroorzaakt door een Chiari-Imalformatie, wordt aangenomen dat de tonsillaire herniatie de stroming van het cerebrospinaal vocht tussen het craniale en het spinale compartiment belemmert. 5,6 Dit leidt tot drukverschillen tijdens de systole, die veroorzaakt worden door de arteriële pulsaties, en tijdens de diastole, die door veneuze uitzetting worden veroorzaakt als gevolg van Valsalvamanoeuvres. Door deze drukgradiënten kan het cerebrospinaal vocht in het weefsel dringen en ten slotte holten doen ontstaan of het centrale kanaal cysteus doen uitzetten. Bij PTS en syringomyelie door ontstekingen treedt een analoog mechanisme op: de arachnoïdale littekens veroorzaken arachnoïditis, waarbij weinig doorlaatbare vliezen en webvormige structuren gevormd worden rondom het ruggenmerg. 7-9 De liquorcirculatie wordt soms ook belemmerd door stenose van het benige wervelkanaal, bijvoorbeeld indien de botfragmenten van een wervelfractuur niet in een anatomische stand gereduceerd kunnen worden. 10 De symptomen van het klassieke syringomyeliesyndroom kunnen worden samengevat als een progressief myelopathisch beeld: gedissocieerde gevoelsstoornissen met dermatomere thermoanalgesie en bewaarde lemniscale gevoelsmodaliteiten, lower motor neuron letsel met verlamming en spieratrofie, aantasting van de lange spinale banen met ataxie en piramidale tekens, en vaak ook pijn. 11 Bij patiënten met een Chiari-I-malformatie treden ook hierdoor verklaarbare symptomen op (hoofdpijn, vertigo, diplopie). Bij PTS-patiënten wordt een combinatie van de oorspronkelijke uit- TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE VOL. 106 NR

2 Figuur 1. Persisterend centraal kanaal bij een asymptomatische arts, bij wie een MRI werd uitgevoerd in het kader van een wetenschappelijke studie. val en nieuwe symptomen boven het niveau van de laesie (gevoelsstoornissen in de handen, pijn, minder frequent toenemende stoornissen van motoriek of sfincters) gezien. Diagnose en differentiaaldiagnose De diagnose syringomyelie wordt gesteld door beeldvorming met magnetische resonantie (MRI); een heel gevoelig en specifiek onderzoek om een syrinx aan te tonen. 12,13 Het is belangrijk om de hersenen, vooral de fossa posterior, te visualiseren. Wanneer er geen Chiari-malformatie is, moet een onderzoek met contrast verricht worden om syringomyelie op basis van een intramedullaire tumor uit te sluiten. Om de diagnose PTS te stellen, is een hoge graad van klinische verdenking noodzakelijk, omdat deze patiënten reeds lang bestaande neurologische uitval hebben. Röntgenonderzoek kan blijvende instabiliteit van de wervelfractuur aantonen en een driedimensionale CT-scan is het middel bij uitstek om blijvende spinale stenose aan het licht te brengen. Elektrofysiologisch onderzoek is soms nuttig om het onderscheid te maken met aantasting van perifere zenuwen. 14 In de differentiaaldiagnose moet een andere entiteit vermeld worden: het persisterend centraal kanaal van het ruggenmerg. Het embryonaal centraal kanaal kan soms onvolledig sluiten. MRI toont een hyperintens signaal op de T2-gewogen beelden, in het midden van het ruggenmerg, zowel thoracaal als cervicaal. De afwijking kan zich uitzonderlijk uitstrekken over heel het ruggenmerg, maar is gemiddeld slechts een drietal wervelsegmenten hoog (zie Figuur 1). De breedte is gemiddeld 2 mm, maar in enkele gevallen tot 5 mm. 15,16 Dit persisterende centrale kanaal is een radiologische toevalsbevinding, zonder klinisch belang. Bij follow-uponderzoek van 32 patiënten werd geen groei aangetoond. 15 Het is niet bekend wat de juiste incidentie is. Soms wordt een persisterend centraal kanaal gevonden bij een persoon met blijvende klachten na een zogenoemd whiplashtrauma. Het is echter zeer onwaarschijnlijk dat een cervicale of thoracale syrinx een rol speelt bij dergelijke klachten. Naast het persisterend centraal kanaal tonen de literatuurgegevens duidelijk aan dat PTS uitsluitend voorkomt bij ernstig spinaal trauma, met letsels van ruggenmerg en wervelkolom. A B Figuur 2. A. Een 50-jarige patiënt met Chiari-Imalformatie en grote syrinx. Klassiek syringomyeliesyndroom, met gevoelsstoornissen in de armen, ataxie en spasticiteit. B. Bij dezelfde patiënt als bij A. is na de fossaposteriordecompressie collaps van de syringomyelie waarneembaar, en zijn de ataxie en spasticiteit verminderd, hoewel de gevoelsstoornissen onveranderd bleven. Behandeling Er bestaat geen consensus onder neurochirurgen inzake het optimale tijdstip van operatief ingrijpen. Sommige neurochirurgen prefereren behandeling van alle syrinxen om ernstige symptomen te voorkomen. Anderen zullen een afwachtende houding aannemen om te zien of de syrinx in grootte toeneemt. In beide gevallen zijn er risico s. Enerzijds zullen sommige patiënten onnodig behandeld worden, terwijl anderzijds sommige patiënten invaliderende klachten zullen ontwikkelen door 279 VOL. 106 NR TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE

3 A B C Figuur 3. A. Sagittale T1-gewogen MRI zonder contrast van de craniocervicale overgang toont een duidelijke Chiari-II-malformatie (tonsillen tot C2-C3) met forse cervico-thoracale syringomyelie. Tevens forse verwijding van het ventrikelsysteem. B. Transversale T1-gewogen MRI zonder contrast ter hoogte van C5-C6 toont een forse, onregelmatige intramedullaire syrinx (pijl). C. Postoperatieve sagittale T1-gewogen MRI zonder contrast van de craniocervicale overgang toont een laminectomie van C1 en C2, een drain in de vierde ventrikel en collaps van de intramedullaire syrinx. een uitgestelde behandeling. Een gecontroleerde klinische studie naar de korte- en langetermijnuitkomsten van beide behandelopties is nimmer verricht. In het algemeen zullen bij toeval gevonden - asymptomatische - syrinxen niet chirurgisch behandeld worden. De keus van neurochirurgische behandeling hangt in grote mate af van de etiologie van de syrinx. Hiertoe wordt een onderscheid in twee vormen gemaakt: 1.Communicerende syringomyelie: dilatatie van het centrale kanaal, bijna altijd is dit geassocieerd met afwijkingen rond het foramen magnum zoals een Chiari-malformatie of postinfectieuze basale arachnoïditis. Een dilatatie van alleen de canalis centralis, (deels) bekleed met ependymcellen, wordt hydromyelie genoemd. Uitbreiding in het ruggenmerg zelf, is dan echte syringomyelie. 2.Niet-communicerende syringomyelie: cysteuze cavitatie van het ruggenmerg die niet communiceert met het centrale kanaal of de subarachnoïdale ruimte. De bekleding van deze holte is van gliale origine. Hiertoe behoren tumorale cysten, postinfectieuze en posttraumatische syringomyelie. De keus valt óf op chirurgische correctie van de oorzakelijke afwijking, óf op drainage van de syrinx. Een combinatie van beide kan noodzakelijk zijn. Chiari-I-malformatie Voor een Chiari-I-malformatie is een chirurgische decompressie van de fossa posterior aangewezen. 17 Een craniëctomie van het os occipitale rond het foramen magnum wordt uitgevoerd, gevolgd door verbredingsplastie van de dura mater en vrijleggen van de obex (uitstroomopening van het centrale kanaal). Het doel is om de normale uitstroom van de vierde ventrikel hierbij te herstellen en de drukgradiënt tussen het craniale en spinale compartiment op te heffen. Drainage van de vierde ventrikel naar de spinale ruimte door een kleine katheter, kan soms wenselijk zijn. Bij een uitstroombelemmering van de vierde ventrikel na een basale arachnoïditis is het streven ook een herstel van de normale liquordynamiek te bereiken (zie Figuur 2). (Meningomyelokèlegeassocieerde) Chiari-II-malformatie Patiënten met een (meningomyelokèlegeassocieerde) Chiari-II-malformatie hebben meestal een ventriculoperitoneale drain voor de behandeling van hun hydrocephalus. Het is daarom van belang om allereerst een draindysfunctie uit te sluiten, aangezien een simpele drainrevisie kan leiden tot volledig herstel van de klinische symptomen. Indien adequate drainage van de hydrocephalus vaststaat, en toch besloten moet worden tot een decompressie, dan volstaat gewoonlijk een cervicale laminectomie van C1 tot voorbij de punt van de tonsillen, te meer omdat het foramen magnum bij deze patiënten al sterk vergroot is en de obex zich in het cervicale kanaal bevindt. Door de congenitale afwijkingen is de fossa posterior in aanleg bijzonder klein, waardoor de sinus transversus bijna tegen het foramen magnum aan ligt (zie Figuur 3). Een decompressie van de fossa posterior zelf is dan ook TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE VOL. 106 NR

4 A Figuur 4. A. Grote syringomyeliecyste zeventien jaar na een wervelfractuur L2. Boven de syrinx is nog over twee wervelhoogten een opstijgend hyperintens signaal in het myelum waarneembaar. B. De klachten van toegenomen urine-incontinentie en loopstoornissen verbeterden niet, ondanks correctie van de wervelbreuk en het plaatsen van een syringo-subarachnoïdale shunt, waardoor de syrinx wel collabeerde. zelfs potentieel gevaarlijk. Het doel hierbij is ook om de normale uitstroom van de vierde ventrikel te herstellen. 18 Intramedullaire tumoren Ependymomen, astrocytomen en hemangioblastomen zijn vaak geassocieerd met holtevorming in het ruggenmerg, vrijwel altijd aan de craniale en/of caudale zijde van de tumor. Bij iedere aangetoonde syringomyelie met een normale fossa posterior is het daarom van belang om een MRI voor en na Figuur 5. A. Grote posttraumatische syringomyelie bij een man, zes jaar na een dwarslaesie C5-C6. De syringomyelie kwam aan het licht door het optreden van hevige spasmen in de verlamde onderste ledematen. B. Na het plaatsen van een syringo-subarachnoïdale shunt en een duraverbredingsplastie verminderden de spasmen in intensiteit en frequentie. A B B toediening van gadolinium te vervaardigen om een tumor uit te sluiten. Tumorresectie wordt door de aanwezigheid van deze holtes vergemakkelijkt en nadat complete tumorresectie is verkregen, involueert de syrinx spontaan. 19 Zeer zelden ontstaat syrinxvorming ten gevolge van extramedullaire compressie. In die gevallen volstaat ook resectie van het extramedullaire comprimerende proces om de syrinx te laten collaberen. 20 Posttraumatische syringomyelie Onbehandelde wervelinstabiliteit en stenose van het spinale kanaal moeten opgespoord en behandeld worden. Sommige auteurs raden aan om een verbredingsplastie van de dura mater ( expansile duraplasty ) aan te leggen. Zo hoopt men een ongehinderde stroming van het cerebrospinaal vocht in stand te houden. Deze behandelingsstrategie is analoog aan de craniocervicale decompressie bij de behandeling van syringomyelie, die veroorzaakt wordt door de Chiari-malformatie. Een andere optie is het aanleggen van een drain vanuit de syrinxholte (zie Figuur 4 en 5). 21,22 Tethered-cordsyndroom Op de MRI heeft 20-50% van de patiënten met een tethered-cordsyndroom een syrinx. Veelal zijn deze asymptomatisch en beperkt tot het onderste eenderde deel van het ruggenmerg, maar rostrale uitbreiding is mogelijk. Primaire ontkluistering van de tethered cord zonder drainage van de syrinx, is meestal afdoende voor de kleine holtes, maar in het geval van een grote holte is gelijktijdige drainage te overwegen. 21 Syrinxdrainage Indien een operatie om de oorzakelijke afwijking te corrigeren, niet mogelijk is of onvoldoende effect heeft, is drainage van de syrinx een goed alternatief. Er zijn diverse mogelijkheden: Syringo-(sub)arachnoïdale drainage. De communicatie tussen ruggenmergholte en subarachnoïdale ruimte wordt (weer) hersteld. Deze drains verstoppen helaas vaak. Syringo-peritoneale drainage. Onhandig bij een cervicale syringomyelie omdat de patiënt tijdens de operatie gedraaid moet worden, of in zijligging moet worden geopereerd. 22 Syringo-pleurale drainage. Eenvoudig bij cervicale of thoracale syringomyelie in één houding uit te voeren. De negatieve intrathoracale druk draagt 281 VOL. 106 NR TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE

5 A ANWIJZINGEN VOOR DE PRAKTIJK 1 Bij syringomyelie en Chiari-malformatie moet een eventuele hydrocefalie adequaat gedraineerd zijn, voordat operatieve decompressie van de craniocervicale overgang of behandeling van de syrinx wordt overwogen. 2 Bij spinale syringomyelie dient een MRI voor en na toediening van contrast te worden uitgevoerd om een intramedullaire tumorale oorzaak uit te sluiten. 3 Bij patiënten die vroeger een ernstig spinaal trauma hebben gehad, moet aan posttraumatische syringomyelie gedacht worden bij het optreden van nieuwe neurologische klachten of symptomen. 4 Op dit ogenblik is er geen enkel argument voor het verband tussen een persisterend centraal kanaal, gevisualiseerd met MRI, met de klachten van patiënten die een (whiplash) ongeval hebben gehad. bij aan een optimale drainage van de syrinx. Vierde ventriculo-(sub)arachnoïdale drainage. Deze optie kan noodzakelijk zijn bij decompressie van afwijkingen bij de craniocervicale overgang. Complicaties en prognose Naast algemene (neuro)chirurgische complicaties kunnen littekenvorming en kluistering van het ruggenmerg optreden, naast dysfunctie van geïmplanteerde drains. Bij de meeste patiënten zullen de preoperatief aanwezige klachten niet verdwijnen. Neurochirurgische ingrepen resulteren meestal wel in stabilisatie of lichte verbetering van klachten. Recidief optreden van syringomyelie maakt herhaald operatief ingrijpen noodzakelijk, hoewel dit op de lange termijn niet altijd het gewenste resultaat heeft. Conclusie De etiologie van syringomyelie is divers en bepaalt in hoge mate de te volgen behandeling. De prognose c.q. uitkomst van de chirurgische behandeling is voor de verschillende etiologieën zeer verschillend en vaak moeilijk te onderscheiden van het natuurlijke beloop. Referenties 1. Batzdorf U, editor. Syringomyelia: current concepts in diagnosis and treatment. Baltimore: Williams & Wilkins; National Institute of Neurological Disorders and Stroke. In: ninds.nih.gov. 13 oktober health_and_medical/pubs/syringomyelia.htm (25 oktober 2005) 3. American Association of Neurological Surgeons. In: aans.org july01/11-1-nsf-toc.asp (25 oktober 2005) 4. Nederlandse Vereniging van Neurochirurgen. In: nvvn.org. april (25 oktober 2005) 5. Heiss JD, Patronas N, De Vroom HL. Elucidating the pathophysiology of syringomyelia. J Neurosurg 1999;91: Williams B. Pathogenesis of syringomyelia. Acta Neurochir 1993;123: Schurch B, Wichmann W, Rossier AB. Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy) : a prospective study of 449 patients with spinal cord injury. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60: Schwartz ED, Falcone SF, Quencer RM. Posttraumatic syringomyelia: pathogenesis, imaging, and treatment. AJR Am J Roentgenol 1999;173: Williams B. Post-traumatic syringomyelia, an update. Paraplegia 1990;28: Perrouin-Verbe B, Lenne-Aurier K, Robert R. Post-traumatic syringomyelia and post-traumatic spinal canal stenosis: a direct relationship: review of 75 patients with a spinal cord injury. Spinal Cord 1998;36: Van den Bergh R, Hoorens G, Van Calenbergh F. Syringomyelia - a retrospective study Part I: Clinical features. Acta Neurol Belg 1990;90: Van Calenbergh F, Hoorens G, Van den Bergh R. Syringomyelia - a retrospective study Part II: Diagnostic and therapeutic approach. Acta Neurol Belg 1990;90: Hida K, Iwasaki Y, Imamura H. Posttraumatic syringomyelia: its characteristic magnetic resonance imaging findings and surgical management. Neurosurgery 1994;35: TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE VOL. 106 NR

6 14. Bursell JP, Little JW, Stiens SA. Electrodiagnosis in spinal cord injured persons with new weakness or sensory loss: central and peripheral etiologies. Arch Phys Med Rehabil 1999;8: Holly LT, Batzdorf U. Slitlike syrinx cavities: a persistent central canal. J Neurosurg Spine 2002;97: Petit-Lacour MC, Lasjaunias P, Iffenecker C. Visibility of the central canal on MRI. Neuroradiology 2000;42: Depreitere B, Van Calenbergh F, Van Loon J. Posterior fossa decompression in syringomyelia associated with a Chiari malformation: a retrospective analysis of 22 patients. Clin Neurol Neurosurg 2000;102: Vandertop WP, Asai A, Hoffman HJ. Surgical decompression for symptomatic Chiari II malformation in neonates with myelomeningocele. J Neurosurg 1992;77: Vandertop WP, Ramos LM, Tulleken CAF. Current concepts of surgical therapy of intradural and intramedullary tumours. In: Algra PR, Valk J, Heimans JJ, editors. Diagnosis and therapy of spinal tumors. Berlin: Springer; p Willems PW, Van den Bergh WM, Vandertop WP. An arachnoid cyst presenting as an intramedullary tumor. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2000;68: Vandertop WP. Progression of terminal syrinx in occult spina bifida. Child s Nervous System 2003;19: Van Calenbergh F, Van den Bergh R. Syringo-peritoneal shunting: results and problems in a consecutive series. Acta Neurochir 1993;123: Ontvangen 6 oktober 2005, geaccepteerd 3 november Correspondentieadres auteurs: Prof. dr. W.P. Vandertop, neurochirurg VU medisch centrum Afdeling Neurochirurgie, 2D 172 Postbus MB Amsterdam Tel: wp.vandertop@vumc.nl; w.p.vandertop@amc.nl Prof. dr. F. Van Calenbergh, neurochirurg U.Z. Gasthuisberg Dienst Neurochirurgie Herestraat 49 B-3000 Leuven Tel : frank.vancalenbergh@uz.kuleuven.ac.be Belangenconflict: geen gemeld. Financiële vergoeding: geen gemeld. 283 VOL. 106 NR TIJDSCHRIFT VOOR NEUROLOGIE EN NEUROCHIRURGIE