Kinderneurologie.eu. Colloidcyste

Transcriptie

1 Colloidcyste Wat is een colloidcyste? Een colloidcyste is een holte gevuld met een geleiachtig vocht in de zogenaamde derde hersenholte. Hoe wordt een colloidcyste ook wel genoemd? Vroeger werd een colloidcyste ook wel een parafysiale cyste genoemd, maar deze naam wordt tegenwoordig niet meer gebruikt. Een cyste is een zakje gevuld met vocht. Colloid is het Griekse woord voor een geleiachtig materiaal, in deze cyste zit van dit geleiachtige materiaal. De cyste is mogelijk ontstaan uit een structuur die parafyse wordt genoemd, vandaar de naam parafysiale cyste. Hoe vaak komt een colloidcyste voor bij kinderen? Het is niet goed bekend hoe vaak een colloidcyste bij kinderen voorkomt. Het is een zeldzaam voorkomende aandoening. Bij lang niet alle kinderen of volwassenen zal ontdekt zijn dat er sprake is van een colloidcyste, omdat veel colloidcystes geen klachten geven. Bij wie komt een colloidcyste voor? Een colloidcyste komt zowel bij kinderen als bij volwassenen voor. De cyste is vaak al vanaf de geboorte aanwezig, maar is dan nog klein en geeft geen klachten. Pas wanneer de cyste groter wordt ontstaan klachten. Dit is meestal tijdens de puberteit of op volwassen leeftijd en zelden bij kinderen voor de puberteit. Zowel jongens als meisjes kunnen een colloidcyste krijgen. Wat is de oorzaak van het ontstaan van een colloidcyste? Niet bekend De oorzaak van het ontstaan van een colloidcyste is niet bekend. Waarschijnlijk gaat het om een klein aanlegfoutje van de hersenen. De cyste is vaak vanaf de geboorte al aanwezig, maar wordt geleidelijk aan groter. Pas bij een bepaalde grootte zullen klachten ontstaan. Bekleding van de hersenholtes Waarschijnlijk ontstaat de colloidcyste uit cellen die zorgen voor de bekleding van de hersenholtes. Deze cellen worden ependymcellen genoemd. Een colloidcyste zit vrijwel altijd in de derde hersenholte en dan nog specifiek aan de voorbovenzijde. Hier zat bij het ongeboren kind een structuur die parafyse wordt genoemd. Er wordt verondersteld dat de colloidcyste uit deze structuur ontstaat. Zelden zit een colloidcyste op een andere plek in de hersenen zoals in de zijholtes of in de vierde hersenholte. Waterhoofd De cyste kan door zijn plek de verbindingen tussen de zijholtes en de derde hersenholte afsluiten. Hierdoor kan aangemaakt hersenvocht in de zijholtes niet meer afgevoerd worden, waardoor een waterhoofd ontstaat. Meestal ontstaan er pas klachten wanneer er sprake is van zo n waterhoofd. Door het waterhoofd worden de hersenen aan de kant gedrukt tegen de schedel aan. Omdat de schedel niet meer mee kan bewegen bij oudere kinderen en volwassenen gaat de druk in de hersenen omhoog. Dit zorgt voor een deel van de klachten. Door de verhoogde druk kunnen bepaalde delen van de hersenen niet meer goed functioneren waardoor bepaalde lichaamsfuncties kunnen uitvallen. Naast de hersenholtes liggen de banen die er voor zorgen dat de benen kunnen bewegen. Dit maakt dat krachtsverlies van de benen een van de eerste symptomen van een waterhoofd kan zijn. Maar ook andere delen van de hersenen kunnen door de verhoogde druk in problemen komen waardoor andere problemen kunnen ontstaan, afhankelijk van de functie die dat deel van de hersenen heeft. 1

2 Vulling van de cyste De cyste is gevuld met een geleiachtig materiaal. Dit materiaal bestaat uit verschillende soorten suikers, ook wel mucopolysachariden genoemd. In een deel van de cystes worden ook vetten gevonden, met name cholesterol. Tumor Een colloidcyste is aanlegstoornis van de hersenen waarbij de cyste groter kan worden. In die zin is het een tumor, maar vaak wordt er niet zo naar gekeken. Het is niet een tumor die zich verspreidt over de hersenen of naar andere delen van het lichaam. Wat zijn de symptomen van een colloidcyste? Geen symptomen Een groot deel van de kinderen en volwassenen heeft helemaal geen last van de colloidcyste. De colloidcyste wordt dan bij toeval ontdekt wanneer om een andere reden een scan van het hoofd gemaakt wordt. Waterhoofd Colloid cystes zitten vaak in de derde hersenholte. Ze kunnen dan de derde hersenholte dichtdrukken. Daardoor kan het hersenvocht niet weg stromen en ontstaat er een waterhoofd. Een waterhoofd geeft klachten van hoofdpijn, misselijkheid, braken, wazig zien, dubbelzien, duizeligheid, incontinentie, veranderd gedrag, traag reageren en in ernstige gevallen kan zelfs coma ontstaan. Klachten in een bepaalde houding Vaak drukken de cystes de derde hersenholte dicht wanneer een kind of een volwassene gaat liggen. Door liggen verergerd dan het waterhoofd. Kinderen of volwassenen krijgen dan meer klachten van het waterhoofd. Dit is een heel typisch kenmerk van een colloid cyste hoofdpijn die verergert bij liggen. Vaak is de hoofdpijn dan ook in de ochtend aanwezig bij het wakker worden en verdwijnt deze na opstaan. Andere kinderen of volwassenen krijgen juist bij een plotseling beweging van het hoofd of bij voorover bukken last van klachten. Valaanvallen Een ander typisch kenmerken van een colloidcyste zijn val aanvallen waarbij kinderen of volwassenen kortdurend even door de benen heen zakken, soms ook vallen, zonder dat ze hierbij bewusteloos zijn. Ze kunnen ook direct weer op staan en verder lopen. Dergelijke valaanvallen worden ook wel drop attacks genoemd. Hoe wordt de diagnose colloid cyste gesteld? Verhaal en onderzoek Een groot deel van de kinderen en volwassenen met een colloid cyste heeft klachten van een waterhoofd. Er bestaan veel verschillende oorzaken voor een waterhoofd, aanvullend onderzoek in de vorm van een scan van de hersenen zal nodig zijn om te ontdekken dat een colloid cyste de oorzaak is van het ontstaan van het waterhoofd. Soms kunnen klachten van toenemende hoofdpijn bij liggen of valaanvallen doen vermoeden dat er sprake is van een colloidcyste. 2

3 MRI van de hersenen Op een MRI scan van de hersenen is te zien dat er sprake is van een tumor in de derde hersenholte. Deze tumor kan enkele millimeters tot wel vier centimeter groot zijn. De tumor is vaak mooi rond of ovaal, met een glad oppervlak. De cyste kan op de MRI scans allerlei verschillende grijs wit kleuren hebben. Na het geven van contrastvloeistof kan de rand van de cyste extra kleur krijgen door het contrast, het binnenste van de cyste krijgt geen extra kleur. De tumor kan zorgen voor het ontstaan van een waterhoofd. De zijholtes van de hersenen (laterale ventrikels genoemd) zijn dan groot, terwijl de vierde hersenholte normaal van grootte is. Meestal is een colloidcyste wel goed te onderscheiden van andere tumoren in dit gebied (zoals een craniofaryngeoom of een papilloom) die ook kunnen zorgen voor het ontstaan van een waterhoofd. CT scan Soms is er om een andere reden (bijvoorbeeld een ongeval) een CT scan van het hoofd gemaakt waarop de colloidcyste wordt ontdekt. De colloidcyste is op een CT scan te zien als een wit bolletje in de derde hersenholte. Een deel van de cystes krijgt extra kleur door het geven van contrastvloeistof een ander deel van de cystes niet. Ook een eventueel waterhoofd is te zien op een CT scan. Oogarts Wanneer er problemen zijn met zien, dan kan een oogarts vaststellen in welke mate de oogzenuwen last hebben van hoge druk als gevolg van het waterhoofd. De oogzenuw ziet er dan gezwollen uit. De oogarts kan ook vast stellen of het zicht verminderd is of er problemen zijn met het zien van kleuren of dat mensen een deel van hun beeld missen. Hoe wordt een colloidcyste behandeld? Operatie Per kind of volwassene zullen de voor en nadelen van een operatie aan de cyste moeten worden afgewogen. De neurochirurg zal proberen de cyste helemaal weg te halen. Soms lukt dat niet en wordt alleen de inhoud van de cyste weggezogen. Het nadeel van deze cyste is dat deze diep in de hersenen ligt en dat de neurochirurg moet bekijken hoe hij bij de cyste kan komen zonder te veel gezond hersenweefsel te beschadigen. De neurochirurg zal ook bekijken of de operatie met behulp van een kijkbuis (endoscoop) kan worden uitgevoerd of dat een grotere operatie nodig is. Voordeel van een operatie is ook dat de cyste onderzocht kan worden door de patholoog die kan aangeven dat er inderdaad sprake is van een colloidcyste en niet van een ander type tumor. Drain Een andere oplossing is het plaatsen van twee drains van de zijholtes van de hersenen (laterale ventrikels genoemd) naar de buikholte toe. Zo n drain wordt een VP drain genoemd. Op deze manier kan het hersenvocht naar de buik toe stromen, waar het opgeruimd wordt door het buikvlies en ontstaat er geen waterhoofd. De cyste zelf wordt dan niet behandeld, alleen het waterhoofd. Afwachten De derde optie is afwachten en regelmatig MRI scans maken om te kijken of de cyste groter wordt. Hier zal vaker voor gekozen worden bij mensen waarbij de cyste bij toeval ontdekt is en die in geheel geen klachten hebben. Wanneer er dan klachten ontstaan of wanneer op de scan te zien is dat de cyste groter wordt, kan alsnog voor een van bovenstaande behandelingen gekozen worden. Begeleiding Het maakt vaak emoties los om te weten dat er sprake is van een cyste in het hoofd. Wat is de beste behandeling afwachten of een operatie en hoe zal dat allemaal verlopen? Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kinderen en hun ouders begeleiden hoe hier mee om te gaan. 3

4 Contact met andere ouders Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere kinderen of volwassenen met een colloidcyste. Wat betekent het hebben van een colloidcyste voor de toekomst? Vervolgen Wanneer besloten is om de colloidcyste te vervolgen en niet te opereren, dan zal gekeken worden of deze cyste groter gaat worden. Bij een deel van de mensen wordt de cyste groter, bij een ander deel blijft de cyste dezelfde grootte houden. Het valt niet te voorspellen wie in welke groep zal komen. Wanneer de cyste met de operatie helemaal verwijderd is, dan is de kans uiterst klein dat er alsnog een nieuwe cyste zal ontstaan. Deze cystes zijn namelijk al bij de geboorte aangelegd. Wanneer de chirurg tijdens de operatie heeft gezien dat de hele cyste weg gehaald is, dan zal er geen nieuw cyste meer terug komen. Soms lukt het de neurochirurg niet om de hele cyste weg te halen en blijft een klein stukje van de cyste achter. Dit deel zou geleidelijk aan weer groter kunnen worden, maar daarvan hoeft ook geen sprake te zijn. Indien een cyste weer groter wordt, dan is dit meestal binnen twee jaar na de operatie. Restverschijnselen Het waterhoofd als gevolg van de cyste zorgt voor een verhoogde druk in de hersenen. De hersenen kunnen niet zo goed tegen deze verhoogde druk. Bij snel oplopende druk of bij lang bestaande hoge druk kan er schade aan hersencellen ontstaan. Er kunnen dus restverschijnselen blijven bestaan na behandelen van het waterhoofd. Deze restverschijnselen kunnen ook weer verdwijnen. Grofweg wordt aangenomen wat klachten die een tot twee jaar na behandelen van een waterhoofd nog aanwezig zijn, meestal blijvende klachten gaan. Het kan dan gaan om hoofdpijnklachten, problemen met zien, tempoproblemen, problemen met onthouden of problemen met bewegen. Overlijden Helaas krijgt een klein deel van de mensen met een colloidcyste plotseling een volledige afsluiting van de derde hersenholte waardoor in snel tempo een waterhoofd ontstaat vaak leidend tot coma waardoor een levensbedreigende toestand en zelf overlijden kan ontstaan wanneer deze persoon niet snel genoeg in een ziekenhuis aankomt waar een neurochirurg een spoedoperatie kan uitvoeren. Dit is wel een zeldzame maar dus wel levensbedreigende complicatie van een colloidcyste. Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een colloidcyste te krijgen? De oorzaak van het ontstaan van een collloidcyste is niet bekend. Tot nu toe lijken erfelijke factoren geen duidelijke rol te spelen. Al zijn er een paar families bekend waarbij meerdere familieleden een colloidcyste hebben gehad, maar dit is dus uitermate zeldzaam. Meestal zullen broertjes en zusjes geen duidelijke verhoogde kans om zelf ook een colloidcyste te krijgen. Links (website van het Neurochirurgisch Centrum Nijmegen) Referenties 1. Management of pediatric colloid cysts of anterior third ventricle: A review of five cases. Kapu R, Symss NP, Pande A, Vasudevan MC, Ramamurthi R. J Pediatr Neurosci. 2012;7: Atypical syncope in a child due to a colloid cyst of the third ventricle. Goldberg EM, Schwartz ES, Younkin D, Myers SR. Pediatr Neurol. 2011;45: Long term results of the neuroendoscopic management of colloid cysts of the third ventricle: a series of 90 cases. Boogaarts HD, Decq P, Grotenhuis JA, Le Guérinel C, Nseir R, Jarraya B, Djindjian M, Beems T. Neurosurgery. 2011;68:

5 Laatst bijgewerkt: 23 maart 2013 Auteur: JH Schieving 5