Verpleegkundige aspecten bij sikkelcelziekte

Transcriptie

1 Verpleegkundige aspecten bij sikkelcelziekte Alice Goncalves Silva Marieke Braem van- Rest Hematologie nascholing Vrijdag 15 maart 2019

2 Inhoud Sikkelcelpatiënt Thalassemiepatiënt Casus

3 Sikkelcelpatiënt Diagnostiek: hielprik sinds 2007 Afwijking/puntmutatieà B-globinegen Sikkelhemoglobine/ HbS Normaal: HbAA Drager: HbAS Erfelijk

4 De volgende genotypen HbSS HbSC HbS/β thalassemie HbS/β+thalassemie

5 De belangrijkste klinische uitingsvormen Vaso-occlusieve crise (VOC) Functionele asplenie Chronische anemieà hemolyse Orgaanschade

6 Symptomen vaso- occlusieve crise Zeer heftige botpijnen Pijn op de borst Acute chest syndroom Buikpijn Hoofdpijn

7 Uitlokkende factoren voor vaso-occlusieve crise Infecties Inspanning Stress Dehydratie Spontaan Menstruatie zwangerschap

8 Behandeling vaso-occlusieve crise Adequate pijnmedicatie Hyperhydratie (3 liter per dag per os of intraveneus) 72 uur Controles frequent op pijn, RR, pols/sat en temp Antibiotica:àAmoxicilline/Clavulaanzuur 500/125 mg on demand bij een temperatuur >38,5 en melden bij (huis)arts Uitlokkende factor Zuurstof < 93% Lab check Lichamelijk onderzoek

9 Symptomen Acute chest syndroom Koorts Thoracale pijn Hoesten Nieuw infiltraat X-thorax Hypoxie

10 Behandeling Acute chest syndroom Bloed/ Wisseltransfusie Zuurstof Antibiotica Adequate pijnbestrijding Hyperhydratie (3 liter per dag per os of intraveneus) 72 uur

11 Poliklinische zorg Telefonisch bereikbaarheid Aanspreekpunt Coördinatie zorg Patiënten voorlichting; ziektebeeld Adviezen bij pijn Thuismedicatie: Paracetamol, NSAIDS, opiaten Pijnbehandelplan Pijnprotocol bij opname

12 Vervolg poliklinische zorg Wat te doen bij koorts Adviezen bij reizen Vaccinaties Opname dagbehandeling Zelfredzaamheid/ Therapietrouw/ ziekte inzicht Overleg disciplines Psychosociale aspect: thuissituatie MMW

13

14 Thalassemie patiënt Het lichaam maakt onvoldoende en afwijkend hemoglobine Sinds 2007à hielprikscreening ernstige vorm van thalassemie Sinds 2015àhielprikscreening alle vormen van thalassemie Diagnostiek DNA onderzoek

15 Typen Thalassemie Veel soorten Thalassemie: Op het sikkelcelcentrum zien we: Dragers à eenmaal op de poli + klinische geneticus HBH ziekte à anemie, vergrote milt, galstenen, soms geelzucht, chronische ulcera, kans op transfusie afhankelijkheid Beta-thalassemie-intermediar à milde anemie Beta-thalassemie-major à meest ernstige vorm, transfusie afhankelijk

16 De belangrijkste klinische uitingsvormen Chronische anemie Chronische vermoeidheid Secundaire hemochromatose Hartà cardiomyopathie Leverà Leverfalen Pancreasà endocrinologische afwijkingen: diabetes, hormonale stoornissen

17 Poliklinische zorg Patiëntenvoorlichting Transfusie Ontijzering: exjade, desferal Flebotomie Adviezen en begeleiding bij ontijzeringsmedicatie Psychosociaal aspect: thuissituatie

18 Hemoglobinopathie Spreekuur Beloop sikkelcelziekte/ thalassemie Screeningsonderzoeken; orgaanschade Genetische counseling Voorlichting Vaccinaties Indicatie voor vaccinatie tegen pneumokokken, Haemophilus Influenzae type b en meningococcen en influenza On demand beleid met amoxicilline/clavulaanzuur bij een temperatuur >38.5 C. Psychosociale aspect; thuissituatie Doorverwijzing andere deskundige

19 Casus Amir

20 Algemene informatie 30 jaar, 1989 Vriendelijk, vrolijk, sociaal maar wel bescheiden Geboren in Bagdad, Irak Spreekt goed Nederlands Veel familie, moeder, 2 broers en 1 zus 2 jarige leeftijd: huilde veel, at weinig, sliep weinig Moeder: gaat naar de internist, diagnostiek ingezet Internist wist veel over sikkelcelziekte, advies zorg elders zoeken. Weinig vaso occlusieve crise in Irak, ging normaal naar school en voetbalde graag buiten met vrienden In 1997: Moeder en kinderen vluchten uit Irak voor medische zorg voor zoon, vader was ondernemer; had geld gespaard

21 Vervolg algemene informatie Vader bleef achter, zag niet zitten om naar Nederland te reizen Veel contact met vader via skype Vader voor het laatst in 2005 ontmoet in Irak Middels visum verzoek getracht vader naar NL te krijgen, tot heden niet gelukt Na aankomst in Nederland ging het goed Woonde in Helmond/ Tilburg Hobby; voetbalde en speelde graag buiten Ging graag naar school, leerde de taal snel; theoretisch leerweg; advies havo

22 Vervolg algemene informatie Tijdens examenjaar jaar Havo ging het niet goed Stopt met school in examenjaar Verhuizing naar Rotterdam Heeft veel contact met familie in het binnen-en buitenland; Ontmoet familie in Hongarije/Jordanie en andere landen omdat daar veiliger is Woont sinds enkele maanden met Filipijnse vriendin Dhr. wilde in september de optometrie (HBO) gaan doen. Nu recent besloten te starten met de opleiding in de logistiek

23 Aankomst in Nederland Weinig vaso occoclusieve crise Werd gezien door een internist in Helmond daarna in Tilburg Af en toe ziekenhuisopname i.v.m. recidiverende vaso occoclusieve crise Dit was 1 of 2 keer per jaar, pijn minder hevig Ziekenhuisopnames duurde gemiddeld 1 week

24 Tijdens examenjaar jaar ging het niet goed. Problemen aan de lies/heup. Diagnostiek hematoloog: avasculaire botnecrose Toename ziekenhuisopnames i.v.m. recidiverende vaso occlusieve crise Pijn in de heup, mobiliseren wordt beperkt Loopt met krukken Toename van pijn in de heup; orthopeed

25 Juni 2011: kophals prothese linker heup 2013: kan normaal lopen, zonder krukken 2013: lap cholecystectomie 2011 tot met 2014: langdurige opnames i.v.m. crises, komt regelmatig op dagbehandeling à start hydrea Uitbreiding avasculaire botnecrose

26 Pre operatief traject 2011 Bij chirurgische ingrepen kans op complicaties: Arts moet vademecumhematologie raadplegen voor inschatting risico ingreep, aan de hand van deze risico inschatting evt. transfusie of wisseltransfusie Indien sprake is van een hoog risico ingreep dient altijd erytroferese pre-operatief Uitlokkende factoren voor crise of ACS voorkomen: goede hydratie pre en post-operatief afkoeling voorkomenà warm houden goede pijnmedicatie Kop hals prothese geeft een intermediair risicoà top up transfusie pre operatief

27 Post operatief traject Adequate pijnstilling Goede hydratie (3 liter per 24 uur) Adequate tromboseprofylaxeàhoog-risico tromboseprofylaxe (1dd 5700IU) Warmte, rust, wel vlot mobiliseren

28 : wisseltransfusie, voelt verbetering, minder vaak opnames, minder thuiscrise 2016: pijnteam, uitbreiding pijn, medicatie constant nodig, aangepast protocol; klinisch opname/ poliklinisch onder begeleiding van chronisch pijnteam Mogelijkheden voor transplantatie bekeken: geen HLA indentieke SIBS 2018; pijn rechter knie; conclusieà avasculaire botnecrose Kinderwens

29 Fertiliteits traject 2019 Partner screening Hydroxycarbamide tenminste 1 maand staken Semenpreservatie Foliumzuur continueren Intensiever wisseltransfusie Na conceptie hydroxycarbamide herstarten

30 Fertiliteits traject bij de vrouw Hydroxycarbamide 3 maanden voor conceptie staken Consult gynaecologie NSAIDS stakenà zwanger Opgeleide van klachten à transfusie/ wisseltransfusie In kraambed à hoog-risico tromboseprofylaxe tot zes weken postpartum

31 Sikkelcel centrum: multidisciplinaire zorg In consult: Hematoloog Sikkelcelverpleegkundige Maatschappelijk werk Klinisch geneticus Gynaecoloog/verloskundige Klinische Genetica Kinderarts Longarts Cardioloog Orthopeed Oogarts Pijnteam/anaesthesist

32 Bereikbaarheid Sikkelcelcentrum Erasmus MC Polikliniek Hematologie Erasmus MC Dr. Molewaterplein GD Rotterdam NT- 454 Maandag t/m vrijdag 8:00-16:

33 Internet sites Cyberpoli Patiëntenvereniging Oscar Nederlandse vereniging voor hematologie (NVVH) Vademecumhematologie

34 Vragen.

35 Bedankt voor jullie aanwezigheid!