Transitie bij patiënten met sikkelcelziekte anno H. Heijboer/B.J. Biemond Klinische Dag NVvH Symposium 2 oktober 2014

Transcriptie

1 Transitie bij patiënten met sikkelcelziekte anno 2014 H. Heijboer/B.J. Biemond Klinische Dag NVvH Symposium 2 oktober 2014

2 Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Disclosure belangen H. Heijboer/B.J. Biemond Subsidie(s)/research ondersteuning: nee Ontvangst van honoraria of adviseurs fee: nee Lid van een commercieel gesponsord speakersbureau : nee Financiële belangen in een bedrijf (aandelen of opties): nee Andere ondersteuning (gelieve te specificeren): nee Wetenschappelijke adviesraad: nee Geen (potentiële) belangenverstrengeling

3 Opbouw presentatie Korte beschrijving ziektebeeld Achtergrond transitie Transitie vanuit twee disciplines/werelden Transitie van oncologische patiënten

4 Hemoglobine

5 Pathofysiologie traditioneel concept 5

6 Vasculopathie huidig concept

7 Overleving kinderen sterke verbetering prognose Vaccinaties 1.0 Antibiotica! TCD screening Transfusies Neonatale screening Comprehensive care Overall survival at 18 years of age 93.9% HbSS/HbSβ % HbSC/HbSβ + TCD = transcranial Doppler. Fraction surviving Follow-up (years) Dallas London Dallas CSSCD Infant Jamaica Jamaica Quinn CT, et al. Blood

8 Mortaliteit Hamideh et al Pediatr Blood Cancer 2013

9 Mortaliteit kinderen Oorzaak overlijden 32/940 overleden 23 sikkelcel gerelateerd 5 Acute chest syndrome 5 Sepsis (4x pneumococcen, 1x Haemophilus) 4 Multi-organ failure 2 CVA 1 Nierfalen 1 Hemolyse 4 Multifactorieel 9 Quinn et al. Blood 2010

10 Risicofactoren 7/23 sikkelcel gerelateerde doden >17 jaar 6/7 net over naar de internist/ hematoloog. 10 Quinn et al. Blood 2010

11 Resultaten NCEPOD 2008 a report of the National Confidential Enquiry into Patient Outcome and Death Evaluatie van 55 casus (van 47 ook vragenlijst ontvangen) Volwassenen en kinderen met Hb-pathie die overleden in periode van 2 jaar (2005 en 2006) in UK 41/55 overleden in het ziekenhuis 6/55 was kind (i.e. < 16) (2 overlijdens niet SC gerelateerd) 40 volwassenen met SCZ overleden Meerderheid van de overleden patiënten ontving inadequate zorg in niet-expertise centrum

12 Zorgniveau naar leeftijd Transfusie en chelatietherapie Blinder et al Ped Blood cancer 2013

13 Zorgniveau naar leeftijd: Complicaties Blinder et al Ped Blood cancer 2013

14 SEH & hospitalisatie jaar meeste presenterende groep: 3,6 x/jaar 29% re-hospitalisaties < 14 dagen 41% re-hospitalisaties < 30 dagen Brousseau et al JAMA 2010

15 Sikkelcelziekte belang van transitie Transitie leeftijd kwetsbare periode Sterke toename complicaties na 18 de jaar Veel presentaties juist op jong volwassen leeftijd Zorg intensiteit en ervaring internisten minder Cultuur verschil in inrichting patiëntenzorg

16 Geprotocolleerde transitie Garanderen continuïteit van zorg met als doel: Verminderen morbiditeit, mortaliteit Verbetering zorgstandaard Minder orgaanschade Betere kwaliteit van leven

17 Van kind naar volwassene 3 fasen in ontwikkeling I. Afhankelijkheid/verantwoordelijkheid van/bij ouders II. Experimenteren met eigen verantwoordelijkheden en oriëntatie op de toekomst III. Zelfstandig leven/zelfbeschikking NB: dit vergt ook ontwikkeling van de ouders: los laten en helpen de adolescent zelf zijn ziekte te managen

18 Pediatrische transitie Fase I Transitie start op lft. 8 jaar: kinderfolder, kennis omtrent ziekte, waarom bloedonderzoek/beeldvorming, doel medicatie, gezond eten, veel drinken, enuresis, pica, vertraagde puberteit, fysieke beperking (gym, sport), informeren vriend(in) over de ziekte, logeren/kamp Leeftijd jaar: uitbreiding kennis ziekte: verschijnselen ervan en alarmsymptomen, behandeling crises (o.a. pijnstillingsschema), tienerfolder, erfelijkheid, anticonceptie, lifestyle, school/vervolgopleiding, bijbaantje, lotgenoten contact/groepsbijeenkomst (2x)

19 Pediatrische transitie Fase II Leeftijd jaar: zelf kunnen benoemen wanneer start AB en hulp te zoeken, check telefoonnr. ZH, bespreek vervoer, verantwoordelijkheid voorraadbeheer medicatie, uitleg SCZ in een notendop, kennis relevante complicaties, evenwicht wens/verstand m.b.t. lifestyle, seksualiteit/anticonceptie/erfelijkheid/antenatale diagnostiek, sport, bijbaantje, toekomstperspectief, zelfstandig wonen, lotgenoten contact/groepsbijeenkomst Benoemen verschillen in zorg door kinderarts en internist!

20 Verschillen in zorg Kinderartsen Internisten Gezinsgericht/meer verzorgend Individueel gericht/eigen verantwoordelijkheid Sociaal georiënteerd Ziekte georiënteerd Aandacht voor ontwikkeling Nadruk op ziekte/complicaties

21 Pediatrische transitie Fase III Bepaling i.o.m. de patiënt hoe de zorg vervolgd gaat worden: uitsluitend in expertise centrum of gecombineerd met algemeen ziekenhuis I.o.m. kinderarts in algemeen ZH en internist expertise centrum: zorg dragen voor goede medische overdracht naar geschikte internist (bij voorkeur hematoloog!) in het algemene ZH!!

22 Pediatrische transitie Fase IV Kennismaking patiënt met het team voor volwassenen: gemeenschappelijk consult op kinderpoli en/of poli inwendige Hieraan voorafgaand op lft. 17 jaar: casus bespreking in teamverband: kinderarts, internist, SC verpleegkundigen voor kind en volwassene, MMW, zodat tijdig afstemming zorg plaats kan vinden

23 Pitfalls bij transitie van patiënten met sikkelcelziekte Kinderarts neigt tot pamperen : voelt zich verantwoordelijk als de patiënt niet op de poli verschijnt Internist doet juist beroep op eigen verantwoordelijkheid Deze patiëntengroep is vaak vertraagd rijp, kent andere normen tav afspraak-adherence en overziet vaak het belang niet van poliklinische follow-up (dan geen klachten)

24 Risicofactoren voor mislukte transitie Transitie leeftijd + + Genotype Reistijd + + Transfusie Geslacht Verzekering - - (Ziekte ernst) - - Transitie adherence Andemariam et al. Pediat Blood Cancer 2014

25 Cruciale voorwaarden voor adequate transitie Goede, gestructureerde samenwerking en korte lijnen tussen kinderhematoloog en internist/hematoloog (+ gespecialiseerde verpleegkundigen) in expertise centrum Idem tussen internist/hematoloog in expertise centrum en hematologen in algemene ziekenhuizen Tijdige voorbereiding Warme overdrachten hebben de voorkeur

26 Belang transitie sikkelcelziekte 94-98% van de patiënten met sikkelcelziekte bereikt volwassen leeftijd (was 50% in de jaren 70) Complicaties treden juist op volwassen leeftijd Mortaliteit vanaf 18 jaar stijgt sterk! Patiënten tussen jaar hebben de hoogste health care utility Significante verschillen in benadering tussen internisten en kinderartsen

27 Oncologische transitie enkele punten Zwaartepunt op late effecten van oncologische behandeling op kinderleeftijd Juiste inschatting risico en aard late effecten Voorlichting ten aanzien van de risico s Begeleiding psychosociale factoren Geprotocolleerde zorg ter opsporing/begeleiding

28 Risico inschatting Mud et al NTVG 2012

29 Orgaanschade vs therapie Henderson et al Pediatrics 2014

30 Oncologische transitie kernpunten: Oncologische behandeling op kinderleeftijd leidt later tot aandoeningen die bij anderen zeer zeldzaam zijn Het risico is sterk afhankelijk van de eerdere therapie Vooral radiotherapie is een risicofactor voor secundaire tumoren in bestraald gebied In alle kinderoncologische centra bestaan speciale later poli s met geprotocolleerde zorg

31