Neurologische verschijnselen bij een aortadissectie

Transcriptie

1 Klinische les Neurologische verschijnselen bij een aortadissectie Rinske A. Walma, Frederique H. Vermeij en Stef L.M. Bakker Dames en Heren, Een aortadissectie kan gepaard gaan met zeer diverse, aspecifieke klachten en symptomen. Vanwege het levensbedreigende karakter en de noodzaak met spoed te behandelen is het belangrijk een aortadissectie zo snel mogelijk te diagnosticeren of uit te sluiten. Aan de hand van 3 casussen bespreken wij de neurologische verschijningsvormen van een aortadissectie, de alarmsignalen en de valkuilen bij de diagnostiek. We geven praktische aanbevelingen om dit vaak fatale ziektebeeld vroegtijdig op te sporen en tegelijkertijd overdiagnostiek te voorkomen. Patiënt A, een 36-jarige, morbide obese man, werd s nachts gezien door de chirurg op de Spoedeisende Hulp van een ander ziekenhuis. Patiënt had pijn in de lage rug met tintelingen in zijn rechter been. Hij had wel vaker rugpijn, maar nooit zo hevig als nu. De pijn was er die avond bij het bukken plots ingeschoten. Deze was midden op de rug begonnen en had aanvankelijk ook naar de borst uitgestraald. Zijn voorgeschiedenis vermeldde hypertensie. Bij lichamelijk onderzoek zag de chirurg een man van circa 150 kg (BMI: 46 kg/m 2 ) die hemodynamisch stabiel was. Het ecg toonde een sinusritme van 80 slagen/min zonder afwijkingen. Patiënt werd na telefonisch overleg overgeplaatst naar onze afdeling Neurologie vanwege plaatsgebrek elders. Wij zagen een man met veel rugpijn, die uitstraalde in zijn rechter been. Hij had ook een doof en tintelend gevoel in dit been; deze klachten waren niet beperkt tot 1 dermatoom. Er was geen motorische uitval en de reflexen waren symmetrisch. Hierop stelden wij de diagnose lumbago met pseudoradiculaire prikkeling rechts. 12 h na aanvang van de klachten werd patiënt in bed aangetroffen met een hartstilstand, waarna reanimatie werd gestart. De cardioloog verrichtte een echografie en zag een harttamponnade. Pericardiocentese was niet succesvol en na 45 min reanimeren overleed patiënt. Bij obductie werd een zeer uitgebreide aortadissectie gezien, reikend van de aortaklep tot de proximale A. iliaca communis links, met voortzetting in de truncus brachiocephalicus, linker A. subclavia en linker A. renalis. Sint Franciscus Gasthuis, afd. Neurologie, Rotterdam. Drs. R.A Walma, anios neurologie; drs. F.H Vermeij en dr. S.L.M. Bakker, neurologen. Contactpersoon: drs. R.A. Walma (rinskewalma@gmail.com). Patiënt B, een 62-jarige man, was s nachts naar de SEH gegaan vanwege een collaps gevolgd door geheugenverlies. Zijn voorgeschiedenis vermeldde hypertensie, heroïne- en alcoholabusus, en een geperforeerde diverticulitis met gecompliceerd beloop. Hij had die avond bij een NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6259 1

2 feestelijke gelegenheid 2 glazen bier gedronken. Patiënt had zijn vriendin verteld dat hij plots hevige pijn in de nek voelde. Hij wilde daarna naar bed gaan, maar zakte in elkaar, zag bleek en reageerde traag. Na circa 15 min begon hij weer te praten en bleek hij zich zaken van diezelfde dag niet meer te kunnen herinneren. Zijn vriendin belde een ambulance, terwijl hij alsmaar dezelfde vragen stelde. Bij beoordeling op de SEH was de bloeddruk 115/65 mmhg en de hartfrequentie 50 slagen/min. Het neurologisch onderzoek en een CT-scan van de hersenen toonden geen afwijkingen. Patiënt werd opgenomen op de afdeling Neurologie onder verdenking van een collaps gevolgd door een periode van voorbijgaand geheugenverlies (transiënte globale amnesie). De volgende ochtend werd hij in bed aangetroffen met een wisselend bewustzijn. Hij was klam en had pijn op de borst. De bloeddruk was gezakt naar 70/40 mmhg. Het ecg toonde ST-segmentdepressies in de inferolaterale afleidingen. Wij plaatsten patiënt over naar de afdeling Intensive Care. Op een kort daarna verrichte CT-scan van de thorax en het abdomen werd een dissectie gezien van de origo van de aorta tot in de aortaboog (figuur). In een academisch centrum werd een Bentall-procedure uitgevoerd, waarbij de aortawortel en -boog door een klephoudende vaatprothese werden vervangen. Met hartrevalidatie herstelde patiënt voorspoedig. Patiënt C, een 58-jarige man met een blanco voorgeschiedenis, werd binnengebracht op de SEH nadat hij een uur eerder acuut onwel was geworden tijdens zijn werk. Zijn echtgenote vertelde dat hij eerder herhaaldelijk pijn tussen de schouderbladen had gehad. Bij lichamelijk onderzoek zag de SEH-arts een brakende man. Patiënt was afatisch, en had een centrale facialisparese en een hemiparese aan de rechterzijde met een voetzoolreflex volgens Babinski rechts. De bloeddruk was 105/65 mmhg met een hartfrequentie van 50 slagen/min. Vanwege focale neurologische uitval met pijn tussen de schouderbladen en de combinatie van een lage bloeddruk en een lage hartfrequentie werd gedacht aan een aortadissectie als onderliggende oorzaak van acute cerebrale ischemie. Met spoed werd een CT-scan van de hersenen en van de thorax verricht waarbij een aortadissectie werd uitgesloten. De CT-scan van de hersenen toonde een hyperdensiteit van de linker A. cerebri media ( dense media sign ) zonder andere afwijkingen. Patiënt werd daarop opgenomen op de afdeling Neurologie en met spoed behandeld met intraveneuze trombolyse. Omdat er geen verbetering optrad in het klinisch beeld, stuurden we patiënt door naar een gespecialiseerd centrum voor mechanische trombectomie in studieverband. De lage bloeddruk en hartfrequentie persisteerden; er werden nooit cardiale afwijkingen gevonden. Na maanden revalideren had hij alleen nog geringe afasie. vena cava superior mediastinum aortaboog dissectie trachea aorta descendens FIGUUR CT-scan van de thorax van patiënt B met in de aortaboog een aortadissectie type A volgens de Stanford-classificatie. Beschouwing Het klinisch beeld van een aortadissectie omvat een breed spectrum aan aspecifieke symptomen, waardoor het moeilijk kan zijn de diagnose te stellen. De overgrote meerderheid van de patiënten heeft een plotselinge, meteen maximaal hevige, scherpe pijn op de borst of tussen de schouderbladen; dit zijn vaak mannen ouder dan 60 jaar met een voorgeschiedenis van hypertensie. 1 Er is een uitgebreide differentiaaldiagnose met onder andere myocardinfarct, longembolie, pneumothorax, pericarditis, pneumonie, pleuritis, oesophagusruptuur en pijn uitgaande van het bewegingsapparaat. Maar 5-15% van de patiënten met een aortadissectie heeft geen pijn. Daarnaast vertoont 17-40% van de patiënten kort na het ontstaan van een aortadissectie neurologische verschijnselen. 2 Onze casussen en een Duitse serie van 102 patiënten laten zien dat deze verschijnselen zeer uiteenlopend kunnen zijn en in het klinisch beeld op de voorgrond kunnen staan. 3 De neurologische symptomen zijn bij de helft van de patiënten van voorbijgaande aard en slechts twee derde van de patiënten met neurologische symptomen rapporteert pijn, wat het stellen van de diagnose nog moeilijker maakt. 3 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6259

3 Epidemiologie Een aortadissectie is een weinig voorkomende aandoening; de incidentie bedraagt 2-3,5 per per jaar. 1 Bij een vaatdissectie ontstaat een scheur tussen intima en media in een vaak al door hypertensie en atherosclerose verzwakte vaatwand. Patiënten met een bindweefselziekte, zoals het syndroom van Ehlers-Danlos of het syndroom van Marfan, zijn extra kwetsbaar. Vaak begint een dissectie bij de oorsprong van de aorta en scheurt daarvandaan verder door. Een gangbare indeling voor verschillende typen aortadissecties is die volgens Stanford. Bij een type A-dissectie is de aorta ascendens betrokken; een type B-dissectie begint pas ter hoogte van de truncus brachiocephalicus of verder distaal. De mortaliteit is hoog: tot 60% van de patiënten met een conservatief behandelde type A-dissectie overlijdt tijdens de ziekenhuisopname. 4 Leerpunten Tot 40% van de patiënten met een aortadissectie vertoont in het acute stadium neurologische verschijnselen; dit kunnen cerebrale en spinale of perifere neurologische verschijnselen zijn. Omdat de typische pijn bij een aortadissectie van voorbijgaande aard kan zijn en de patiënt deze pijn soms niet spontaan meldt, moet hier expliciet naar gevraagd worden. Bij afasie of geheugenverlies kan de heteroanamnese zeer waardevol zijn. De aanwezigheid van een polsdeficit, een links-rechtsbloeddrukverschil, een nieuwe cardiale souffle, bloeddrukwisselingen, een verbreed mediastinum op de thoraxfoto en predisponerende factoren in de voorgeschiedenis ondersteunen de verdenking op een aortadissectie. Bij een reële verdenking op een aortadissectie is onmiddellijk beeldvormend onderzoek van de aorta vereist. Wanneer een patiënt met acute neurologische verschijnselen een risicokenmerk passend bij een aortadissectie heeft, dient beeldvormend onderzoek te worden overwogen. Neurologische verschijnselen De symptomen van een aortadissectie zijn afhankelijk van de locatie en daarmee van de betrokkenheid van diverse vaataftakkingen. Het meest voorkomende neurologische verschijnsel bij een type A-aortadissectie is cerebrale ischemie met focale uitval door functiebeperking van de truncus brachiocephalicus of de linker A. carotis communis met soms trombo-embolieën. De cerebrale ischemie zal zich bij de meeste patiënten manifesteren door hemiparetische verschijnselen, maar kan zich ook initieel als epileptisch insult of zelfs als status epilepticus uiten. 5 Een collaps kan zich voordoen door cerebrale hypoperfusie bij hemodynamische veranderingen mede door activatie van baroreceptoren in de aortaboog. Ook kan pijn een reflexsyncope uitlokken. Hypoperfusie van de hersenstam of van beide hemisferen kan een bewustzijnsdaling geven. Ook is een patiënte beschreven met een voorbijgaand locked-insyndroom door een type A-dissectie; ze vertoonde quadriplegie, anartrie en alleen verticale oogbewegingen, maar haar bewustzijn was gespaard. 6 Verder kunnen de eerste klachten van een aortadissectie bestaan uit hevige, acute pijn in het hoofd of de nek, wat een subarachnoïdale bloeding kan doen vermoeden. 7 Een functiestoornis van de hippocampus, wellicht veroorzaakt door hypoperfusie of stress, kan op transiënte globale amnesie gelijkende verschijnselen veroorzaken. 8 Hierdoor kan de patiënt de aanvankelijke pijn zijn vergeten bij de anamnese, een valkuil bij het stellen van de juiste diagnose. Het is daarom belangrijk bij de heteroanamnese te vragen naar eerdere pijn bij de patiënt. Een dissectie op het niveau van de aorta descendens kan door ischemische schade van het ruggenmerg een acute paraparese of -plegie met eventueel sensibiliteitsstoornissen tot gevolg hebben. Zelfs het optreden van het Brown-Séquard-syndroom door halfzijdige ruggenmergischemie is gedocumenteerd, met piramidebaanverschijnselen en gedissocieerde sensibiliteitsstoornissen onder het niveau van de laesie. 9 Het doorscheuren van de dissectie in de arm- of beenvaten kan ischemische pijn in een extremiteit veroorzaken. Bovendien kan een directe ischemische neuropathie van een zenuw of plexus optreden, net als compressie van een zenuw door het valse lumen van de dissectie. Diagnostiek De prognose is niet afhankelijk van de aanwezigheid van neurologische verschijnselen bij presentatie, maar wel van het vroegtijdig herkennen van de aortadissectie. 2 Bij een reële verdenking dient onverwijld aanvullend onderzoek plaats te vinden. Op een SEH kan de aorta vaak laagdrempelig echografisch in beeld worden gebracht. Met contrast-ct of MRI dient de diagnose te worden bevestigd. 1 Bij een patiënt met cerebrale ischemie die in aanmerking komt voor intraveneuze trombolysebehandeling, zoals patiënt C, moet een aortadissectie bij een hoge klinische verdenking hierop worden uitgesloten. Intraveneuze trombolyse is als behandeling van een myocardinfarct absoluut gecontraïndiceerd bij een aortadissectie vanwege de vaak ernstige complicaties en mogelijk dodelijke afloop. 10 Men moet zich daarbij realiseren dat hoewel een NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6259 3

4 aortadissectie vaak gepaard gaat met cerebrale ischemie, de aandoening zo weinig voorkomt dat deze uiterst zelden de oorzaak is van cerebrale ischemie. Extra beeldvormend onderzoek vergt bovendien kostbare tijd in het diagnostisch traject. Ook bij andere patiënten met acute neurologische verschijnselen is het onverstandig zonder meer tot aanvullende diagnostiek over te gaan, gezien de uitgebreide differentiaaldiagnose van deze verschijnselen. De afweging om wel of geen aanvullend onderzoek te verrichten is daarom een uitdaging en de mate van verdenking is doorslaggevend bij deze beslissing. Risicokenmerken Allereerst is hierbij een belaste voorgeschiedenis van belang. Anamnestisch is de acuut ontstane, scherpe pijn een belangrijk signaal. 1 Deze kan voorbijgaand van aard zijn en dient daarom expliciet nagevraagd te worden. Een atypisch neurologisch klachtenpatroon, zoals het zich gelijktijdig voordoen van cerebrale en spinale of perifere symptomen, kan een aanwijzing voor een aortadissectie zijn. In de genoemde Duitse studie waren bij een kwart van de patiënten meerdere verschijnselen aanwezig, zoals een collaps met focale uitval, epilepsie of transiënte globale amnesie. 3 Bij lichamelijk onderzoek passen bloeddrukwisselingen, een polsdeficit, een systolisch bloeddrukverschil van meer dan 20 mmhg en een nieuwe diastolische souffle bij een type A-aortadissectie. De aanwezigheid van een verbreed mediastinum op een thoraxröntgenfoto ondersteunt de verdenking op een type A-aortadissectie eveneens. 1 De Amerikaanse richtlijn voor de diagnostiek en het management van thoracale aortaziekte adviseert onmiddellijk aanvullend onderzoek bij neurologische klachten met typische pijn en 1 risicofactor of -signaal bij lichamelijk onderzoek. 1 Kenmerken om het risico op de aanwezigheid van een aortadissectie in te kunnen schatten zijn weergegeven in de tabel. Het ontbreken van de acute, scherpe pijn bij neurologische patiënten is zoals gezegd een valkuil. Wij stellen voor laagdrempelig een chirurg of intensivist te consulteren wanneer een patiënt met acute neurologische verschijnselen 1 risicokenmerk heeft, ongeacht of dit de typische pijn is. Epicrise Bij patiënt B was er sprake van acute pijn in de nek die heteroanamnestisch aan het licht kwam. Daarbij waren er syncope, verschijnselen die leken op transiënte globale amnesie, een vrij lage bloeddruk en bradycardie. De optelsom van deze klachten en symptomen had al bij opname aanleiding voor aanvullende diagnostiek kunnen zijn. Had de dodelijke afloop bij patiënt A voorkomen kunnen worden? De acuut ontstane, hevige, scherpe pijn die bij aanvang had uitgestraald naar de borst was een aanwijzing voor een dissectie en had meer aandacht verdiend. TABEL Kenmerken om het risico op de aanwezigheid van een thoracale aortadissectie in te schatten* risicokenmerk voorgeschiedenis ziekte van Marfan of andere bindweefselziekte predisponerende mutatie in genen als FBN-1, TGFBR-1 of -2, ACTA-2, MYH-11 aortadissectie of -aneurysma in familie aortaklepafwijking recente aortamanipulatie bekend thoracaal aorta-aneurysma anamnese pijn op borst, in rug of in buik met: een abrupt begin een hevige intensiteit een scheurend, scherp of stekend karakter lichamelijk onderzoek polsdeficit systolisch bloeddrukverschil > 20 mmhg focale neurologische uitval met pijn nieuwe souffle passend bij aortaklepinsufficiëntie hypotensie of shocktoestand * De Amerikaanse richtlijn voor de diagnostiek en het management van thoracale aortaziekte adviseert beeldvormend onderzoek van de aorta bij 2 of meer risicokenmerken. Ook bij aanwezigheid van 1 risicokenmerk zonder dat een ecg of thoraxfoto een alternatieve diagnose oplevert, wordt beeldvormend onderzoek van de aorta aanbevolen. 1 De jonge leeftijd van patiënt werkte onterecht geruststellend. Wellicht had een bloeddrukmeting aan beide armen of auscultatie van het hart de behandelaar op het juiste spoor kunnen zetten. Dames en Heren, een aortadissectie kan gepaard gaan met zeer uiteenlopende, vaak neurologische verschijnselen. Wanneer een patiënt zowel neurologische verschijnselen als peracuut ontstane pijn op de borst, in de nek of in de rug heeft, moet men differentiaaldiagnostisch een aortadissectie overwegen. Omdat deze typische pijn van voorbijgaande aard kan zijn en soms niet spontaan wordt gerapporteerd door de patiënt, dient hier expliciet naar gevraagd te worden. Focale uitval door cerebrale ischemie is het meest voorkomende neurologische verschijnsel. Ook worden regelmatig een collaps door cerebrale hypoperfusie of het klinisch beeld van een ischemische neuropathie met pijn en motore of sensibele uitval in een extremiteit gezien. Een atypisch neurologisch klachtenpatroon, zoals het zich gelijktijdig voordoen van cerebrale en spinale of perifere symptomen, kan een aanwijzing zijn voor een aortadissectie. De aanwezigheid van 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6259

5 bloeddrukwisselingen, een polsdeficit, een links-rechtsbloeddrukverschil, een nieuwe cardiale souffle, of een verbreed mediastinum op de thoraxröntgenfoto ondersteunen de verdenking. Deze alarmsignalen verdienen aandacht bij het neurologisch en aanvullend onderzoek op een SEH. Bij een reële verdenking is onmiddellijk beeldvormend onderzoek van de aorta vereist. Het vroegtijdig opsporen van een aortadissectie kan een dodelijke afloop voorkomen. Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 26 juni 2013 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A6259 > Kijk ook op Literatuur 1 Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al ACCF/AHA/AATS/ ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. J Am Coll Cardiol. 2010;55:e Gaul C, Dietrich W, Erbguth FJ. Neurological Symptoms in aortic dissection: a challenge for neurologists. Cerebrovasc Dis. 2008;26: Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, Sirch J, Erbguth FJ. Neurological symptoms in type A aortic dissections. Stroke. 2007;38: Hagan PG, et al. The international registry of acute aortic dissection (IRAD) New insights into an old disease. JAMA. 2000;283: Oon JEL, Kee ACL, Toh HC. A case report of Stanford type A aortic dissection presenting with status epilepticus. Am J Emerg Med. 2011;29:243.e Nadour W, Goldwasser B, Biederman RW, Taffe K. Silent aortic dissection presenting as transient locked-in syndrome. Tex Heart Inst J. 2008;35: Stöllberger C, Finsterer J, Fousek C, Waldenberger FR, Haumer H, Lorenz W. Headache as the initial manifestation of acute aortic dissection type A. Cephalalgia. 1998;18: Irioka T, Yamanami A, Yagi Y, Mizusawa H. Aortic dissection as a possible cause of pure transient global amnesia: a case report and literature review. Neurol Sci. 2009;30: Blanco Jiménez J, Vargas Núñez JA, Yebra Bango M, Cristóbal Varela C, Durantez Martínez A. [Brown-Sequard syndrome secondary to dissecting aortic aneurysm] (Spaans). Rev Clin Esp. 1997;197: Tsivgoulis G, Vadikolias K, Heliopoulis I, et al. Aortic arch dissection causing acute cerebral ischemia: an uncommon contraindication for intravenous thrombolysis. Circulation. 2011;124: NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6259 5