PRES Posterieur Reversibel Encephalopathie Syndroom

Transcriptie

1 PRES Posterieur Reversibel Encephalopathie Syndroom MDO bespreking d.d Mayra Bergkamp AIOS neurologie

2 V, 40jr Casus A Vgs/ alcoholabusus Med/ geen Overdracht SEH/ Op straat tonisch-klonisch insult gekregen, duurde ca 2-3 minuten. Laterale tongbeet. Geen urine-incontinentie. Nu postictaal LO/ AH12 Sat 99% RR 172/90 P89 T37.1 NO/HCF/ E3M6V4, opent ogen vlot op aanspreken, traag in antwoorden en uitvoeren van opdrachten. Geeft aan dat ze in het rechtergezichtsveld niets ziet Hersenzenuwen, motoriek, sensibiliteit, coördinatie niet afwijkend. Reflexen symmetrisch levendig, VZR beiderzijds plantair

3 Casus B M, 60jr Vgs/ opname na allogene stamceltransplantatie vanwege acute myeloide leukemie Med/ o.a. ciclosporine, aciclovir A/ Door verpleegkundige op de grond niet reagerend aangetroffen met hoofwond. In haar bijzijn kortdurend epileptisch insult, hierna verward. LO/Sat 98% bij 15L RR 133/70, P72, T36 NO/E2M4V2, isocore pupillen +/+, beweegt armen en benen symmetrisch, levendige symmetrische reflexen, VZR plantair. Enkele uren later enige verbetering van EMV naar E3M6V2-3.

4 CT hersenen Casus A Casus B

5 Flair MRI hersenen Flair SWI Casus A Flair Flair Flair Casus B

6 Conclusie en beloop Casus A C/ PRES door alcoholische pancreatitis Beloop: Na 4 weken nog klein gezichtsveld defect Casus B C/ PRES door ciclosporine gebruik Beloop: Na enkele dagen volledig herstel van bewustzijn

7 Symptomen Encephalopathie 50-80% Insulten 60-70% (status epilepticus 5-15%) Hoofdpijn 50% Visuele stoornissen 33% (andere focaal neurologische uitval 5-15%) Fugate & Rabinstein, Lancet Neurology 2015

8 Pathofysiologie Hypertensieve crise -> falen cerebrale autoregulatie -> gestoorde bloedhersenbarrière met extravasatie van plasma en macromoleculen Fugate & Rabinstein, Lancet Neurology 2015

9 Pathofysiologie Excessieve cytokine release -> aanzetten endotheel tot secretie vaso-actieve stoffen -> vasculaire permeabiliteit -> interstitieel hersenoedeem. Fugate & Rabinstein, Lancet Neurology 2015

10 PRES predisponerend Auto-immuun ziekten - o.a. systemic lupus erythematosus,thrombotic thrombocytopenic purpura, hypothyroidie, sclerodermie, M Crohn, colitis ulcerosa, primaire scleroserende cholangitis, rheumatoid arthritis, Sjögren, polyarteritis nodosa, polyangiitis, neuromyelitis optica. luxerende factoren immuunsuppressiva of cytotosche medicatie (ook bij normale spiegels) o.a. ciclosporine, tacrolimus, bevacizumab, sunitinib, sorafenib systeemziekten o.a. sepsis, nierfalen, pancreatitis, hepatitis, porfyrie hypertensie gerelateerd hypertensieve crisis, grote bloeddrukschommeling, (pre)-eclampsie Fischer M, Schmutzhard E. J Neurol. 2017

11 A. Posterieur patroon MRI patronen B. Waterscheidingsgebieden C. Alleen frontaal (zeldzaam) D. Betrokkenheid basale kernen en stam NB: ook (micro)bloedingen, siderose, vaatspasmen Fugate & Rabinstein, Lancet Neurology 2015

12 Take home messages Zoek bij PRES verder naar onderliggende oorzaak o Behandeling is gericht op wegnemen oorzaak Hypertensie als geïsoleerde oorzaak pas bij MAP > Bij andere oorzaak kan een verhoogde bloeddruk of sterke bloeddrukschommelingen al bij lagere waarden luxerend zijn CT cerebraal is niet sensitief genoeg voor diagnose PRES. Bij sterke verdenking en klinische consequenties: indicatie spoed MRI (incl. flair en SWI of T2*)

13 Literatuur Fischer M, Schmutzhard E. Posterior reversible encephalopathy syndrome. J Neurol Aug;264(8): Fugate & Rabinstein, Posterior reversible encephalopathy syndrome: clinical and radiological manifestations, pathophysiology, and outstanding questions. Lancet Neurol Sep;14(9):