Myelo-Dysplastisch Syndroom 1938 Refractory anemia, Rhoades 1949 Chronic erythremic myelosis, Dameshek 1963 Smoldering acute leukemia, Rheingold 1973 Pre-leukemic syndrome, Saarni 1982 Myelodysplastic syndromes, Bennett 2007.
Myelo-Dysplastisch Syndroom 1938 Refractory anemia, Rhoades 1949 Chronic erythremic myelosis, Dameshek 1963 Smoldering acute leukemia, Rheingold 1973 Pre-leukemic syndrome, Saarni 1982 Myelodysplastic syndromes, Bennett 2007 Steeds meer beschouwd als voorfase van AML
APA MDS PNH AML
Essentiele stappen in Transformatie naar Kankercel 1 2 3
60 50 40 30 20 10 0 normaal MDS AML Proliferatie
60 50 40 30 20 10 0 normaal MDS AML Proliferatie Apoptose
Kenmerken Myelo-Dysplastisch Syndroom Toegenomen aantal apoptotische cellen in het beenmerg Soms gevolg van eerdere behandeling met chemotherapie of radiotherapie (na 5-12 jaar)
Kenmerken Myelo-Dysplastisch Syndroom Toegenomen aantal apoptotische cellen in het beenmerg Soms gevolg van eerdere behandeling met chemotherapie of radiotherapie (na 5-12 jaar) Clonale ziekte
Kenmerken Myelo-Dysplastisch Syndroom Toegenomen aantal apoptotische cellen in het beenmerg Soms gevolg van eerdere behandeling met chemotherapie of radiotherapie (na 5-12 jaar) Clonale ziekte Overgaand in Acute Myeloide Leukemie (na 1 tot meer dan 15 jaar)
Behandeling Myelo-Dysplasie Behandeling gericht op: Symptoombestrijding:
Behandeling Myelo-Dysplasie Behandeling gericht op: Symptoombestrijding: Tekort rode bloedcellen: Transfusie rode bloedcellen donor bloedbank Tekort bloedplaatjes: Transfusie bloedplaatjes van donor Tekort witte bloedcellen:
Behandeling Myelo-Dysplasie Behandeling gericht op: Symptoombestrijding: Tekort rode bloedcellen: Transfusie rode bloedcellen donor bloedbank Tekort bloedplaatjes: Transfusie bloedplaatjes van donor Tekort witte bloedcellen: Indien infecties optreden antibiotica dagelijks
Behandeling Myelo-Dysplasie Behandeling gericht op: Symptoombestrijding: Tekort rode bloedcellen: Transfusie rode bloedcellen donor bloedbank Tekort bloedplaatjes: Transfusie bloedplaatjes van donor Tekort witte bloedcellen: Indien infecties optreden antibiotica dagelijks Voorkomen van overgang naar Acute Leukemie - -
Behandeling Myelo-Dysplasie Behandeling gericht op: Symptoombestrijding: Tekort rode bloedcellen: Transfusie rode bloedcellen donor bloedbank Tekort bloedplaatjes: Transfusie bloedplaatjes van donor Tekort witte bloedcellen: Indien infecties optreden antibiotica dagelijks Voorkomen van overgang naar Acute Leukemie Chemotherapie zoals bij Acute Leukemie Beenmerg Transplantatie
Behandeling Myelo-dysplasie met Chemotherapie Bloomfield et al, JCO 1996
Behandeling Myelo-dysplasie met Beenmerg Transplantatie Storb et al, Blood 1993
International Prognostic Score System (IPSS) voor MDS (Greenberg) Score value 0 0.5 1.0 1.5 2.0 BM blasts (%) Karyotype* Cytopenias** <5 Good 0/1 5-10 Interme 2/3 -- Poor 11-20 21-30 Low : 0 Int-1 : 0.5-1.0 Int-2 : 1.5-2.0 High : 2.5 * Karyotype Good : normal, -Y, del(5q), del(20q) Poor : complex ( 3 abnormalities in the same clone) or chromosome 7 abnormalities Intermediate : all other (or not done) **Cytopenias Hb < 6.2 mmol/l ANC < 1.5x10 9 /l Platelets < 100x10 9 /l
Myelo-dysplastisch Syndroom Impact van beenmerg blasten percentage Greenberg et al, Blood 1997
Prognose Myelo-dysplastisch Syndroom Greenberg et al, Blood 1997
Myelodysplastisch Syndroom Behandeling: 1. Supportive care transfusies infectiepreventie ijzerstapeling voorkomen 2. BM transplantatie allo Sib/MUD 3. Nieuwe ontwikkelingen: Intensieve chemotherapie als bij AML Lenalidomide DNA methyl transferase inhibitor (decitabine)
Lenalidomide in the Myelodysplastic Syndrome with Chromosome 5q Deletion A. List et al NEJM Volume 355:1456-1465
Samenvattend Myelo-Dysplastisch Syndroom Clonale ziekte Overgaand in Acute Myeloide Leukemie (na 1 tot meer dan 15 jaar) Behandeling: 1. Supportive care transfusies infectiepreventie ijzerstapeling voorkomen 2. BM transplantatie allo Sib/MUD 3. Nieuwe ontwikkelingen: Intensieve chemotherapie als bij AML Lenalidomide